迎接新生儿回家对一个家庭来说是一件无比喜悦的事。但与此同时，父母们也可能因此感到一丝担忧。“宝宝还好吗？”、“宝宝呼吸正常吗？”、“他为什么哭个不停？”你可能也曾有过类似的疑问。虽然大多数情况下这些都是正常的生理现象，但有时也会出现一些罕见的情况，需要我们格外注意。今天，我们要讨论的是一种非常罕见的新生儿心脏疾病，它需要立即治疗。这种疾病就是主动脉弓中断，简称IAA。
简单来说，什么是主动脉弓中断（IAA）？
为了理解这一点，我们先来看看心脏是如何工作的。想象一下，你的心脏是一个四腔主水泵。
- 上部的两个腔室（心房）：来自身体的脱氧“蓝色”血液进入一个腔室，来自肺部的含氧“红色”血液进入另一个腔室。
- 心脏下方的两个腔室（心室）：这是主要的泵血腔室。一侧将缺氧血输送到肺部进行氧合，另一侧则将富含氧气的红细胞泵送到全身各处。
人体的主要血管是主动脉，它将含氧血液输送到全身各处。它的形状通常像一根拐杖或一个拱形。
现在，在主动脉弓中断（IAA）的情况下，主动脉弓不完整。这就像将水从水箱输送到全屋的主管道断成了两截。因此，无论心脏如何努力泵血，都无法将富氧血液输送到身体下部。这是一种非常严重且危及生命的疾病。因为如果身体某些部位得不到血液供应，这些器官就会衰竭，并对胎儿构成极大的危险。
这种情况非常罕见，在斯里兰卡，每10万名新生儿中大约只有两名会患上此病。因此，虽然了解这一点很重要，但也不必过度恐慌。
如何判断宝宝是否患有这种疾病？有哪些症状？
患有IAA的婴儿通常在出生后的头几天内出现症状。这是因为在出生前，婴儿的心脏从母体获得氧气，这不成问题；但出生后，婴儿的心脏必须独立工作，这时就会出现问题。
您应格外注意以下症状。
| 症状 | 简单解释 |
|---|---|
| 哺乳困难和过度疲劳 | 即使婴儿只是吮吸一点点奶，看起来也像是很吃力、很费汗、很努力。因为即使是这么一件小事，也需要倾注大量的心力。 |
| 呼吸急促 | 由于身体缺氧，婴儿会开始急促呼吸以进行补偿。胸部可能会出现搏动感。 |
| 心跳加快 | 因为心脏需要更努力地工作才能将血液泵送到全身，所以心脏开始跳动加快。 |
| 皮肤变灰或变蓝 | 尤其是由于富氧血液无法正常流向婴儿身体的下部，如腿部和脚部，这些部位的皮肤可能会变灰或发黄。 |
| 异常嗜睡和虚弱 | 如果你的宝宝总是昏昏欲睡、精神萎靡，可能是因为他们的身体没有获得所需的能量。 |
如果您发现任何这些症状，请立即就医。如有必要，请将宝宝送往最近的医院急诊治疗中心（ETU）。
此病症可能伴随其他心脏缺陷。
患有 IAA 的婴儿可能同时患有其他几种心脏缺陷。
- 室间隔缺损（VSD）：这是心脏两个下部泵血腔室（心室）之间的隔膜上的一个孔。令人惊讶的是，VSD 有时在主动脉弓中断（IAA）病例中反而能暂时有所帮助，因为它允许部分含氧血液通过这个孔流回身体其他部位。
- 心房间隔缺损（ASD）：这是心脏上部两个心房之间的隔膜上的一个孔。
- 动脉干：这是从心脏发出的两条主要血管（主动脉和肺动脉）汇合形成一条血管的地方。
为什么婴儿会发生这种情况？原因是什么？
作为父母，听到这话首先想到的问题是：“这是我们的错吗？”当然不是。
主动脉弓中断（IAA）是一种由基因缺陷引起的疾病。简单来说，染色体就像一本书，包含了我们身体构建的所有指令。在这种疾病中，染色体上缺失了一小段包含心脏和血管构建指令的片段，导致主动脉无法正常形成。
患有IAA的婴儿通常还伴有另一种名为迪乔治综合征的遗传疾病。迪乔治综合征也是由同一条染色体的一部分缺失引起的。患有迪乔治综合征的儿童可能经常感染，并出现某些面部畸形（例如唇裂）。
医生究竟是如何得知这一点的？
当你带宝宝去医院时，如果医生检查了宝宝，怀疑宝宝有这种心脏疾病，确诊的主要检查是心脏超声检查。
心脏超声检查就像观看婴儿心脏的视频一样，无痛无害。它利用超声波清晰地显示心脏的各个腔室、瓣膜和血管。对于主动脉弓闭锁（IAA）患者，它可以清晰地显示主动脉的阻塞情况。
有时，像这样的心脏缺陷可以在胎儿还在子宫内时进行的异常扫描（超声波扫描）中检测出来。
这种情况有哪些治疗方法？婴儿能治好吗？
是的，绝对可以。虽然这是一种严重的疾病，但可以通过手术完全治愈。治疗过程可以分为两个主要部分。
1. 手术前立即要做的事情
确诊后，婴儿立即被送入新生儿重症监护室（NICU）。首要目标是维持婴儿全身的血液供应，直到婴儿做好手术准备。
医生们用一种巧妙的方法来解决这个问题。每个婴儿出生前，主动脉和通往肺部的动脉之间都会存在一条暂时的连接（动脉导管） 。这条连接会在出生后几个小时或几天内自行闭合。
但在IAA（以色列机场管理局）的情况下，医生们不会让这条临时通道关闭。它就像主干道封闭时使用的“绕行路线”。务必保持这条绕行路线畅通。医生会给婴儿注射一种名为前列腺素E1的药物，该药物溶于生理盐水中。这样可以保证婴儿下半身在手术前获得一定的血液供应。
2. 挽救生命的手术
待婴儿病情稳定后，手术将由儿科心脏外科医生进行。
- 最重要的是：将断裂分离的两部分主动脉重新连接起来，形成一个完整的主动脉弓。
- 补充说明：同时，如果婴儿患有室间隔缺损（心脏上的孔洞），也会在这次手术中进行修补。之前用药物打开的动脉导管未闭（PDA）也会被关闭，因为现在主通路已经建立，不再需要它了。
这是一项非常复杂的手术，但斯里兰卡技术娴熟的医生能够成功完成此类手术。
手术后，宝宝的未来会是怎样的？
这是最重要的。手术成功后，大多数孩子都能过上正常、健康的生活。据统计，即使在手术10年后，仍有超过81%的人存活。
但最重要的是，即使手术后，您也需要终身接受心脏病专家的随访。您需要按时到诊所复诊，并进行诸如心脏超声检查之类的检查，以评估心脏功能是否正常。有时，随着年龄增长，您可能需要再次接受治疗。因此，遵医嘱至关重要。
得知宝宝患有这种疾病时，感觉天都塌下来是很正常的。但请记住，如今的医学非常发达。如果能够及早诊断并得到正确的治疗，您的宝宝很有可能像其他孩子一样快乐成长。
要点
- 主动脉弓中断（IAA）是指将血液从婴儿心脏输送到身体的主要血管不完整。
- 这是一种非常罕见但很严重的疾病，需要立即就医。
- 要特别注意哺乳困难、呼吸急促和皮肤发灰等症状。
- 这是由基因缺陷引起的，并非父母的过错。
- 治疗方法是手术，手术成功后，大多数孩子都能过上正常的生活。
- 即使手术后，也必须在余生中接受心脏病专家的监督。
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