您了解心脏左心室的这些知识吗？（左心室致密化不全 - LVNC）我们来聊聊吧！

今天我们要讨论一种稍微复杂但可能非常重要的心脏疾病。您可能以前没听说过。医生称之为左心室致密化不全（LVNC）。这个名字听起来可能很严重，但别担心，我们尽量用简单易懂的方式解释。

那么，什么是左心室非充血性心力衰竭（LVNC）？

简单来说，这种情况是指心脏左侧下腔（左心室）发育不全。想想看，正常情况下，我们心脏的左心室是一块非常强壮、光滑的组织，是将血液泵送到全身的主要器官。但患有左心室致密化不全（LVNC）的人，其左心室就像海绵一样，略微增厚，呈网状结构，表面凹凸不平，就像面包内部一样。

这通常被认为是一种先天性心脏病。这意味着您可能从出生起就患有这种心脏疾病。如果不及时治疗，这种左室致密化不全（LVNC）会导致严重的心脏问题，即心脏病。

左室致密化不全（LVNC）这种疾病如何影响心脏功能？

我们心脏的左心室功能非常重要。它负责将富含氧气的血液从肺部泵送到全身，就像一台水泵。然而，当出现左心室致密化不全（LVNC）时，就像海绵一样的左心室无法正常收缩或舒张。也就是说，它难以收缩泵血，也难以舒张充血。因此，它无法正常地将血液泵送到全身。这就是各种健康问题开始出现的原因。

左室致密化不全（LVNC）这种疾病有多罕见？

这实际上是一种罕见病。据医学专家称，每年每百万人中只有大约十二人被诊断出患有此病。然而，实际数字可能远高于此。原因是有些人没有任何症状，因此不会去看医生，也就无法得到诊断。

左室致密化不全 (LVNC) 有哪些症状？

这是最重要的一点。有些人可能没有任何症状，但另一些人则可能出现非常严重的心脏问题，例如猝死。大约三分之二的左室致密化不全（LVNC）患者有发生心力衰竭的风险。

好的，那么我们来看看患有（LVNC）的人可能会出现哪些症状：

常见症状：

• 血液中可能会形成血栓。这些血栓非常危险，因为如果它们游走到大脑或肺部，就会造成严重问题。
• 躺在床上时，您可能会出现呼吸困难。
• 晕厥。
• 心悸——感觉就像胸腔里有鼓在敲，或者感觉心脏跳得很快。
• 无法运动，即使轻微活动也会气短（呼吸困难） 。
• 心律不齐（心律失常） 。
• 腿部肿胀（淋巴水肿） ——尤其是脚踝。
• 呼吸急促/呼吸困难- 即使稍加努力也会感到气喘吁吁。

为什么会发生这种左室致密化不全（LVNC）的情况？其病因是什么？

大多数情况下，这种左室致密化不全（LVNC）是由出生前发生的基因突变引起的。这非常复杂。这种基因突变可能是随机发生的，也就是说没有任何原因，也可能是遗传自父母的。这意味着它可能具有家族聚集性。想想看，有些家族中这类心脏病的发病率就很高。

此外，极少数女性可能在怀孕期间首次出现左室致密化不全（LVNC），且无明显原因。医生认为这可能是由于怀孕期间心肌承受的额外压力所致。有些女性在分娩后这些症状会消失，但对另一些女性而言，LVNC 可能会产生长期影响。

医生如何诊断这种左室致密化不全（LVNC）疾病？

医生会进行几项检查，以确定您是否患有这种“左室致密化不全（LVNC）”疾病。我们来看看这些检查都有哪些：

• 心脏超声检查：这项检查可以查看心脏泵血功能、瓣膜功能以及是否存在瓣膜问题。它就像对心脏进行超声波扫描。在这里，您可以首次看到左心室的海绵状结构。
• 心电图（ECG）：这项检查测量心脏的电活动，可以检测出任何心律失常。
• 特殊影像学检查：包括心脏CT扫描和磁共振成像（MRI）。这些检查可以显示心脏的结构，例如心脏的组成和壁的厚度。在左室致密化不全（LVNC）中，这些扫描可以清晰地显示心脏的海绵状外观。
• 冠状动脉造影：这项检查用于检测血液如何流经为心脏供血的冠状动脉，以及是否存在任何阻塞。有时，这项检查也可能需要用于排除其他心脏疾病。

治疗这种左室致密化不全（LVNC）疾病的方法有哪些？

左室致密化不全（LVNC）的治疗方案因症状而异。并非所有患者都接受相同的治疗。例如，如果您患有心力衰竭，医生可能会开具以下药物：

• 血管紧张素转换酶抑制剂（ACE抑制剂）：例如，贝那普利（Lotensin®）、赖诺普利（Prinivil®、Zestril®）或沙库巴曲缬沙坦（Entresto®）（血管紧张素-脑啡肽酶抑制剂）。这些药物通过放松和扩张血管（静脉和动脉）来发挥作用，使血液更容易流过血管，从而减轻心脏的负担。
• β受体阻滞剂：例如美托洛尔（倍他乐克®、倍他乐克XL®）或阿替洛尔（天诺明®）。这些药物可以阻断某些激素（例如肾上腺素），从而降低血压并控制心率。
• 地高辛（地高辛®，兰诺辛®）：它可以控制心率，略微增强心脏的泵血能力，并改善血液循环。
• 利尿剂或“排水丸”：这类药物通过促使身体通过尿液排出多余的盐分和水分来发挥作用。这可以减轻水肿并降低心脏负担。

有时，如果存在心脏骤停的风险，医生可能会建议在心脏皮下植入一种名为植入式心脏复律除颤器（ICD）的装置。这是一种小型电池驱动装置，能够检测出快速、危及生命的心律失常，并向心脏输送电击以恢复正常心律。在非常严重的情况下，如果其他治疗方法无效，则可能需要进行心脏移植。

这种LVNC（左室致密化不全）疾病可以完全治愈吗？可以逆转吗？

哦，不。目前左室致密化不全（LVNC）尚无治愈方法，也就是说，它无法逆转。但别担心。治疗可以改善您的生活质量，并减少心脏病可能引起的并发症。而且，正如我之前提到的，在最严重的情况下，可能需要进行心脏移植。

我们如何避免这种 LVNC 情况？

目前尚无预防左室致密化不全（LVNC）的方法，因为它通常是由遗传因素引起的。但是，如果您携带导致该疾病的基因突变，或者您怀疑自己可能携带该突变（例如，您的家族中有人患有此病），基因检测将非常有帮助。遗传咨询师会向您和您的家人解释您的检测结果。他们会帮助您了解患有LVNC意味着什么，以及您将这种疾病遗传给子女的风险有多大。

除了左室致密化不全（LVNC）之外，还有其他疾病与之相关吗？

是的。有时，这种被称为“左室致密化不全”（LVNC）的病症也可能是其他遗传性疾病（综合征）的一部分。这些疾病比较复杂，但医生在诊断“左室致密化不全”（LVNC）时也会考虑这些疾病。以下是一些例子：

• 巴特综合征
• 努南综合征
• 罗伊夫曼综合征
• 托里埃洛·凯里综合征

患有LVNC（极低强度神经内分泌障碍）的人未来会怎样？预期寿命是多少？

患有左室致密化不全（LVNC）的患者的预后因人而异。通过良好的治疗，症状可以得到控制，部分患者可以达到正常的预期寿命。

左室致密化不全（LVNC）是一种可能致命的疾病，但并非总是如此。大多数LVNC患者不会死于该疾病。最重要的是定期就诊于心脏病专家并进行检查。他/她可以帮助您管理心脏健康并降低并发症的风险。

如果我或我的孩子患有左室致密化不全（LVNC），我应该问医生哪些问题？

如果您或您的孩子患有（LVNC），或者您有任何疑虑，最好向医生咨询以下问题：

• 我/我的孩子患有左室致密化不全（LVNC）的最可能原因是什么？ （例如，是遗传因素还是其他原因）
• 您建议对LVNC患者进行基因检测吗？如果建议，这对其他家庭成员来说重要吗？
• 我/我的孩子需要做哪些检查来诊断左室致密化不全（LVNC）？我能从这些检查中得到什么结果？
• LVNC有哪些治疗方案？哪种治疗方案最适合我/我的孩子？这些治疗方案有哪些副作用？
• 如果我和孩子突发心脏骤停，会出现哪些症状？我应该立即做什么？

这些问题将有助于您与医生讨论病情，并更好地了解您的病情。

那么，从这个故事中我们最需要记住的是什么呢？

左心室无功能性心脏病（LVNC）是一种罕见的先天性心脏病。这种疾病是指心脏左心室发育异常，原本光滑强健的肌肉组织变得肥厚而松软，导致心脏无法正常泵血。

如果您有 `(LVNC)`，最重要的是定期去看心脏科医生，并遵照医嘱。虽然目前尚无治愈方法，但医生提供的治疗可以降低并发症的风险，并提高您的生活质量。重要的是不要惊慌，并接受正确的治疗。记住，您并不孤单，医生会竭尽全力帮助您。

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