你的心脏电系统有问题吗？我们来聊聊长QT间期综合征（LQTS）。

你听说过心脏的电系统吗？我们的心脏就像一台小型机器，它有一个电系统来控制心跳。有时，这个电系统会发生一些细微的变化。其中一种变化就叫做长QT间期综合征，简称LQTS。别担心，我们来简单了解一下。

什么是长QT间期综合征？简单来说……

想象一下，你的心脏跳动一次后，需要一点“休息”才能再次跳动，就像电池充电一样。这种“休息”或充电所需的时间比正常情况稍长，这就是我们所说的长QT间期综合征。

如果你做过心电图（ECG），这是一种检查心脏电活动的检查，其中有一个部分叫做QT间期。它显示了心脏下腔（称为心室）收缩和舒张（或者像我说的“充电”）所需的时间。

心脏的电活动需要带电的小粒子——离子——的辅助。钠、钙、钾和氯等离子都参与其中。这些离子通过称为离子通道的特殊通道进出心肌细胞。在长QT间期综合征中，要么是这些离子通道出现问题，要么是离子通道数量不足。这样一来，心脏的“充电”就会延迟。当QT间期延长时，发生一种名为尖端扭转型室性心动过速的危险快速性心律失常的风险就会增加，这种心律失常可能危及生命。

长QT间期综合征有类型吗？

是的，主要有两种类型。一种是遗传性的，也就是通过基因遗传的。另一种是后天获得的，也就是由其他因素引起的，例如某些药物。

先天性类型：

这些主要是由我提到的“离子通道”的基因缺陷引起的。

• 离子通道异常：这是最常见的类型。有多种类型，例如 LQT1、LQT2、LQT3、LQT4 和 LQT5。这些类型是根据所涉及的离子通道类型进行分类的。未来患心脏病的风险可能因类型而异。
• 杰维尔-兰格-尼尔森综合征：在这种疾病中，父母双方都可能携带异常基因，但他们可能没有症状。这是一种非常罕见的疾病。由于父母双方都携带该基因的可能性很小，因此每个孩子有25%的概率遗传此病。患有此综合征的人可能天生耳聋。
• Romano-Ward综合征：在这种情况下，通常父母一方患有“长QT间期综合征”，而另一方则没有。每个孩子都有50%的概率遗传到这种异常基因。在这种情况下，孩子的听力是正常的。
• 蒂莫西综合征：这也是一种非常罕见的类型。它不仅会影响心脏，还会影响身体的其他部位。

这种疾病有多常见？

长QT间期综合征实际上是一种罕见病。例如，据估计，在美国，大约每2000人中就有一人患有这种疾病。

长QT间期综合征有哪些症状？

以下是一些常见的症状：

• 晕厥：突然失去意识。
• 癫痫发作：有些人可能会出现癫痫发作。
• 心脏骤停：这非常危险。
• 猝死：

这些症状出现在我之前提到的名为“尖端扭转型室性心动过速”的危险心律失常发作时。此时，心脏无法正常泵血。如果大脑供血不足，就会出现晕厥和癫痫发作等症状。如果这种疾病持续发展，可能会导致猝死。但是，如果心率恢复正常，这些症状就会消失。

症状最有可能在以下情况下出现：

• 运动时（或运动后几分钟内）。
• 在受到强烈情绪刺激时，尤其是在突然感到害怕或惊吓时。
• 睡眠中或突然醒来时。

值得注意的是，高达50%的长QT间期综合征患者可能终生都不会出现症状。而且，大约十分之一的患者以心脏骤停为首发症状。如果不及时治疗，心脏骤停可能致命。

症状通常在成年早期出现。如果出现症状，症状可能会复发。症状最有可能在30岁之前出现。然而，有些人可能在50岁及以后出现症状。

什么原因会导致长QT间期综合征？

正如我之前提到的，这种疾病可能是遗传自父母（先天性的） ，也可能是由于服用某些药物而引起的。在长QT综合征中，离子通道的基因编码存在异常。这些异常的离子通道会导致心率恢复期延迟，进而可能引发危及生命的心律失常。

某些药物会导致具有特定离子通道易感性的人群出现“长QT间期综合征”。他们可能自己都不知道，但正是在服用这些药物时才会出现“长QT间期综合征”。

可引起获得性长QT间期综合征的药物：

• 一些抗心律失常药（治疗心律失常的药物）
• 一些抗抑郁药
• 某些利尿剂（使你多排尿的药物）
• 某些抗生素
• 血清素受体抑制剂或拮抗剂
• 组胺受体拮抗剂

其他导致获得性长QT间期综合征的原因：

• 某些类型的毒药
• 神经性厌食症（与厌食症相关的精神疾病）
• 一些“心动过缓”（心率异常缓慢）
• 体内钙、镁或钾含量过低
• 神经系统损伤

哪些人患此病的风险更高？

以下人群患“长QT综合征”的风险较高：

• 适用于先天性耳聋的儿童。
• 有家族史中出现不明原因猝死或晕厥（昏厥）的儿童和青少年。
• 对于患有“长QT综合征”的血亲。
• 适用于患有“心肌病”（心脏肌肉疾病）或先天性心脏病的人。
• 适用于因其他疾病导致体内某些电解质含量偏低的人群。
• 对于服用影响心脏离子通道药物的人来说。

我是否也应该接受长QT间期综合征的检查？

长QT综合征是一种遗传性疾病，可以代代相传。如果您的直系亲属（父母、兄弟姐妹、子女）患有长QT综合征，建议您进行基因筛查。

所有一级亲属（兄弟姐妹、父母和子女）都应该进行心电图检查。有癫痫或晕厥家族史的人也应该进行这项检查。

第一步是告知医生您的家族有这种疾病史。医生可能会为您进行必要的检查以检查心脏。如果检查结果证实您患有此病，您应该去看一位精通长QT间期综合征的心脏病专家。

长QT间期综合征有哪些并发症？

“长QT间期综合征”可导致我之前提到的危及生命的“尖端扭转型室性心动过速”。这甚至可能导致猝死。

如何诊断长QT间期综合征？

医生可以通过简单的心电图检查诊断长QT综合征。诊断方法是测量心电图上的QT间期。如果您的QT间期超过450毫秒，您可能患有长QT综合征。

医生会问你以下这些问题：

• 家族中是否有“长QT综合征”病史？
• 家族中是否有不明原因的晕厥、癫痫或心脏骤停病史？
• 你是否曾经出现过晕厥、癫痫发作或心脏骤停的情况，尤其是在运动期间？

诊断长QT间期综合征需要进行哪些检查？

除了心电图检查外，可能还会进行以下检查：

• 验血。
• 基因检测。
• 运动压力测试。
• 动态心电图监测仪：该仪器可监测您的心脏功能数天。

长QT间期综合征如何治疗？

长QT间期综合征可以通过药物、器械或手术来控制症状并预防猝死。虽然这些治疗方法不能彻底治愈该疾病，但它们可以保护您免受心律失常的困扰。

药物

许多患有长QT间期综合征的人（即使没有症状）也会服用β受体阻滞剂，例如纳多洛尔。其他药物可以缩短QT间期或改善电解质水平。医生会告诉您哪些药物最适合您。

设备

一些患有“长QT间期综合征”的患者可能也需要类似这样的设备：

• 植入式心脏复律除颤器（ICD）：对于有心脏骤停病史或尽管接受β受体阻滞剂治疗但仍有症状的患者，可以植入植入式心脏复律除颤器（ICD）。该装置能够检测危及生命的心律失常，并自动向心脏释放电击，以防止猝死。
• 心脏起搏器：这种装置可以帮助心率异常缓慢的人。

外科手术

部分长QT间期综合征患者可能需要接受左侧心脏交感神经切除术（LCSD）或交感神经切除术。这是一种微创手术，通过该手术切除交感神经系统中的某些神经。

治疗有哪些并发症/副作用？

可能出现的副作用或并发症取决于您接受的治疗类型。

• Β 受体阻断药：
• 低血压。
• 头晕。
• 头痛。
• 疲劳。
• ICD（植入式心脏复律除颤器）：
• 设备错误。
• 肺塌陷。
• 出血。
• 感染。
• 起搏器：
• 肺塌陷。
• 出血。
• 感染。
• 设备错误。
• 左侧心脏交感神经减压手术（LCSD）：
• 霍纳综合征。
• 肺塌陷。
• 面部潮红或出汗。

长QT间期综合征可以预防吗？

如果从父母那里遗传了这种疾病，就无法预防。但是，对于没有遗传这种疾病的人来说，可以通过预防日后导致获得性长QT间期综合征的因素来预防。例如，谨慎使用某些药物。

如果我患有长QT间期综合征会怎么样？

如果接受适当治疗，长QT间期综合征患者的死亡率约为1%。如果不治疗，情况则十分危急。约21%出现症状但未接受治疗的患者会在晕厥发作后一年内死亡。

但请记住，患有“长QT综合征”的人也能过上完整的生活。他们可以怀孕并生育孩子。

长QT间期综合征会持续多久？

遗传性长QT间期综合征是一种终身疾病。然而，随着时间的推移，症状和并发症风险可能会降低。

我该如何照顾自己？

长QT间期综合征会影响您日常生活的许多方面。在进行某些活动之前，您应该咨询医生。

噪音和压力

一些患有长QT间期综合征的人可能会受到突发巨响或情绪压力的影响。虽然你无法控制周围所有的噪音和压力，但你可以尽量减少它们的影响。

• 告诉你的朋友和家人，突然把你叫醒是不安全的。
• 不要使用同时响起巨响的警报器，而要使用声音悦耳的警报器。
• 调低可能吓到你的嘈杂声音的音量。

锻炼

某些类型的长QT间期综合征更容易导致运动问题。医生会根据您携带的异常基因类型，告知您适合的运动项目。由于运动可能导致致命性心律失常，因此在决定参加竞技体育运动之前，您应该咨询医生。如果您决定参加体育运动，则可能需要采取一些安全预防措施。

对于一些患有“长QT间期综合征”的人来说，游泳可能很危险。如果在游泳时晕倒，可能会溺水。

药物

许多药物会延长QT间期。这些药物对患有“长QT综合征”的人群的影响可能比非长QT综合征人群更大。如果您患有“长QT综合征”，您应该采取以下措施：

• 告诉所有医生你患有“长QT综合征”。
• 服用任何治疗其他疾病的处方药前，请先咨询医生。
• 未经医生许可，请勿服用非处方药（除普通阿司匹林或扑热息痛外）。

如果您患有“长QT间期综合征”，以下类型的药物可能会对您产生影响：

• 抗组胺药（治疗过敏的药物）
• 抗抑郁药（治疗抑郁症的药物）
• 治疗精神健康问题的药物
• 心脏病药物
• 抗生素
• 抗真菌药物
• 抗病毒药物
• 治疗肠道疾病的药物
• 抗惊厥药
• 利尿剂（引起排尿增加的药物）
• 高血压药物
• 治疗偏头痛的药物
• 降胆固醇药物

我应该什么时候去看医生？

一旦出现症状，就应该去看医生，之后至少每年一次。电生理学家是最佳选择。

如果您的孩子患有“长QT综合征”，您应该每年带他们去看医生不止一次，以确保他们正在接受与其当前体重相符的正确药物剂量。

如果你体内植入了某种装置，你应该每年去看一次医生，以确保它正常工作。

我应该何时去急诊科（ETU） ？

心脏骤停患者需要立即就医。附近的人应该立即开始进行心肺复苏术（CPR），并拨打911（或当地的紧急电话）。

我应该问医生哪些问题？

您可以向医生咨询以下问题：

• 我患的是哪种类型的“长QT综合征”？
• 您建议我接受哪种具体治疗？
• 我需要多久见您一次？
• 患有我这种类型的“长QT综合征”，我应该避免服用哪些药物和进行哪些活动？

最后，总结一下要点。

得知自己患有心脏病后感到焦虑是很正常的。但向医生咨询，必要时与心理咨询师交谈，可以帮助您缓解焦虑。重要的是要遵医嘱，按时服药，并按时赴约复诊。

告诉家人和朋友你患有长QT间期综合征，也能让他们感到安心。如果你在他们身边时出现症状，他们可以拨打急救电话。更重要的是，如果他们懂得心肺复苏术，就能挽救你的生命。别担心，只要管理得当，你也能拥有健康的生活。

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