让我们来了解一下恶性高热，这是一种手术麻醉过程中发生的危险反应。

如果您或您的家人需要接受手术，术前都会进行麻醉，对吗？简单来说，就是让我们完全睡着。但对于某些人来说，麻醉药物可能会引起难以想象的严重反应，甚至危及生命。今天我们要讨论的是恶性高热，这是一种危险但如果及早发现是可以治疗的疾病。

什么是恶性高热？

简而言之，恶性高热是一种遗传性疾病，也就是说它是遗传性的。患有这种疾病的人在手术过程中接触到某些类型的麻醉剂时，身体会产生非常剧烈的反应，危及生命。但最重要的是，并非所有用于手术麻醉的药物都会导致这种情况，只有极少数药物会引起这种反应。此外，如果能够及时发现，就可以迅速治疗。大多数情况下，患者并不知道自己体内存在与此相关的基因突变，因为他们在日常生活中不会出现任何症状。只有当特定的麻醉药物进入体内时，问题才会出现。

哪些人风险更大？

如果家庭成员中有人患有这种疾病，则主要存在这种风险。

• 家族史：如果您的近亲（父母、兄弟姐妹或子女）曾患有恶性高热，那么您患病的风险也会增加。因此，如果您需要接受手术，务必将此家族史告知麻醉师。
• 某些肌肉疾病：即使您的家族中没有人出现过此类问题，患有某些罕见肌肉疾病的人风险也更高。例如：
• 中心核疾病
• 多微核病
• 金-登伯勒综合征
• STAC3 紊乱

这些疾病非常罕见，但如果您或您的家人患有其中一种，请务必告知您的医生。

这种疾病有多常见？

实际上，这种情况并不常见。据统计，成人手术中大约每10万例手术就会出现一例。儿童的发生率略高，约为每3万例手术一例。值得注意的是，确诊患者中有一半年龄在19岁以下。然而，科学家认为，具有这种遗传倾向的人群可能更为常见。这是因为，即使他们携带这种基因，但如果他们一生中没有接触过会引起这种反应的麻醉药物，这种疾病就不会发生。

这种疾病有哪些症状？

这些症状可能在手术过程中或术后恢复期间出现。如果您在麻醉状态下出现这些症状，您自己不会感觉到。但您的麻醉师会注意到。他们会在整个手术过程中密切监测您的生命体征，一旦发现这些症状，就会立即开始治疗。

为什么会发生这种情况？原因是什么？

易患恶性高热的人群，其肌肉细胞中的某些蛋白质存在基因改变，即基因突变。想象一下，我们的肌肉细胞内储存着钙离子。钙离子的释放受到类似闸门的机制控制。当正常人接受麻醉药物时，这个闸门会以受控的方式运作。这会导致肌肉收缩紧绷，身体新陈代谢开始加速，体温急剧升高。最终，肌肉细胞死亡，大量钾等物质在血液中积聚。由此引发其他严重症状。

哪些药物会引起这种反应？

这种情况主要由两类药物引起。

• 吸入麻醉剂：
• 氟烷
• 地氟烷
• 七氟烷
• 异氟烷
• 静脉注射药物：
• 琥珀酰胆碱（这是一种速效肌肉松弛剂）

如何识别和确认这一点？

手术过程中检测

这种疾病通常在手术过程中确诊。如果您自己不知道患有此病，您的麻醉师也不会知道。但他/她会在整个手术过程中监测您的状况，如果发现以下变化，可能会怀疑您患有恶性高热：

• 无缘无故心率加快。
• 体温迅速升高。
• 二氧化碳排放量增加。
• 肌肉僵硬。

麻醉师受过专门训练，能够迅速识别这些变化，以便迅速开始治疗。

是否有可能提前知道是否存在风险？

如果您怀疑自己因家族病史而有此风险，可以通过几种特殊测试来确诊。

• 咖啡因-氟烷挛缩试验 (CHCT)：该试验需要取一小块肌肉组织（肌肉活检），并在实验室中将其暴露于氟烷气体和咖啡因中。肌肉组织的反应可用于判断您是否易患此病。
• 基因检测：该检测需要采集血液样本，可以检测与恶性高热相关的基因突变（例如 RYR1、STAC3、CACNA1S）。

但这些检查费用较高，而且在斯里兰卡并非随处可做。因此，如果您需要紧急手术，而您的家人又患有这种疾病，医生不会等待检查结果，而是会使用不会引起您这种不良反应的安全麻醉剂。

如何治疗？

恶性高热的主要救命药物是丹曲林。一旦麻醉师怀疑患者出现这种情况，就会立即静脉注射该药。同时，

• 立即停止使用引起反应的麻醉剂。
• 我们会通知外科医生，并尽快完成手术。
• 为了降低过高的体温，会通过静脉注射冷的液体，并用冰袋等物品给身体降温。
• 提供氧气。
• 治疗心律失常。

病情控制后，您将被送入重症监护室（ICU）至少一天，医疗团队将对您进行密切观察。在此期间，他们会进行更多血液检查，并根据需要提供额外的治疗。

情况会如何？会有哪些复杂情况？

如果医疗团队能够迅速诊断出这种疾病并进行正确治疗，患者就有可能完全康复。由此可能引发的并发症包括：

• 肌肉损伤。
• 肾衰竭。
• 肝功能衰竭。
• 出血。
• 心脏停搏。
• 癫痫发作。
• 陷入昏迷。
• 死亡。

恶性高热若不及时治疗往往致命。即使接受适当治疗，死亡率也高达3%至5%。

这种情况可以预防吗？

是的，这种情况是可以预防的！最好的方法是了解自身和医生面临的风险。如果您知道自己携带与此相关的基因突变，或者知道家族中有成员患有此病，您应该在手术前告知麻醉师。这样，在为您进行麻醉时，他会使用完全安全的药物，而不是那些有风险的药物。这样，危险的反应就不会发生。许多人都是在发生这种危险反应后才发现自己有这种风险。因此，了解家族病史非常重要。 恶性高热、麻醉、手术、麻醉反应、遗传性疾病、丹曲林、家族史、手术安全、麻醉并发症、遗传性疾病