让我们来了解一下手术过程中突然发生的这种危险情况：恶性高热！

如果您或您认识的人需要接受手术，您可能听说过“麻醉”这个词。这意味着我们在手术过程中会被麻醉。但是您是否想过，有些人可能会对这些麻醉药物产生非常危险，甚至危及生命的反应？恶性高热就是这样一种罕见但非常严重的疾病。这个名字听起来可能有点吓人，但如果您对此有足够的了解，就可以避免很多问题。所以，今天我们就来详细了解一下。

什么是恶性高热？

简而言之，“恶性高热”是一种遗传性疾病，即由基因突变引起。患有这种疾病的人如果接受某些麻醉药物，身体会产生非常严重的反应，甚至危及生命。

最棒的是，虽然这种疾病通常会代代相传，但它是有治疗方法的。而且，如果你及早了解这种风险，就可以保护自己免受其害。

我们知道，接受全身麻醉后，手术过程中不会有任何感觉。有很多种药物可以实现全身麻醉。然而，只有极少数药物会引起一种叫做“恶性高热”的疾病。大多数麻醉药物不会引起这种情况。

另一件重要的事情是，有时一个人可能不知道自己携带会导致恶性高热的基因突变，因为他们可能直到接触到上述特定药物后才会出现任何症状。

哪些人更容易患上这种疾病？

让我们来看看哪些人更容易患上这种“恶性高热症”。

简而言之，如果您的家族中有人曾患过“恶性高热” ，那么其他家庭成员也可能面临患病风险。特别是，如果您的直系亲属（例如父母、兄弟姐妹、子女）患有此病，您也被视为“易感人群”。

因此，如果您需要进行手术，请务必告知麻醉师您的家人是否发生过类似情况。

想象一下，假设您的家族从未发生过类似“恶性高热”的反应。然而，患有某些肌肉疾病的人也可能面临更高的风险。这些疾病包括：

• 中心核疾病
• 多微核病
• “金-登伯勒综合征”
• STAC3 紊乱

虽然这看起来可能有点复杂，但对于患有这些疾病的人来说，了解这一点是有益的。

这种疾病有多常见？

这种“恶性高热”有多常见？虽然统计数据略有出入，但据估计，成人患者中，每10万例手术中约有1例会发生这种情况。儿童患者中，这一数字约为每3万例手术中1例。值得注意的是，确诊患者中有一半年龄在19岁以下。

但科学家认为，易患“恶性高热”的人群可能更容易融入社会。因为许多人一生中并未接触过导致这种疾病的特定药物，他们甚至可能根本不知道自己面临风险。

这种疾病有哪些症状？

恶性高热的症状因人而异，可能在手术过程中或术后恢复期间出现。例如，如果您在麻醉状态下出现这些症状，您可能感觉不到。但是，您的麻醉师或麻醉护士会对此高度警惕，他们会密切监测每一位接受麻醉的患者。一旦发现这些症状，他们会立即开始治疗恶性高热。

早期迹象

以下是您可能首先注意到的迹象：

• 心率不明原因加快（心动过速）。心率突然加快。
• 体内呼出的二氧化碳量突然增加。这种情况也可以用医疗设备治疗。
• 呼吸频率加快（呼吸急促）。你开始快速呼吸，仿佛喘不过气来。
• 肌肉僵硬，肌肉僵硬（“肌肉强直”）。身体肌肉变得僵硬，就像被石头压住一样。
• 体温突然升高。身体开始发热。

稍后出现的症状

随着病情恶化，您可能还会出现以下症状：

• 体温升高，超过正常发烧的程度。
• 尿液颜色深，甚至可能变成棕色。
• 血液检测显示肌肉分解。
• 心律失常（心律不齐）。心脏跳动异常。
• 出血。
• 例如癫痫发作等疾病。

恶性高热是如何发生的？

现在让我们来看看为什么会发生这种被称为“恶性高热”的疾病。

患有这种疾病的人肌肉细胞中存在异常蛋白质。这是由于基因改变（称为基因突变）造成的。

简单来说，我们的DNA就像一本“说明书”，包含了我们体内细胞正常运作所需的信息。如果DNA中缺少某些信息，或者某些部分受损，就会引发这类遗传疾病。

这种基因突变在正常情况下不会引起任何症状。然而，如果携带这种突变的人接触到上述特定的麻醉药物——或者极少数情况下，暴露于高温环境或进行剧烈运动——他们的肌肉细胞就会开始异常释放钙离子。

因此，肌肉持续收缩并变得紧张或僵硬，身体新陈代谢和体温异常升高。最终，肌肉细胞死亡，大量钾离子在血液中积聚。这可能导致更多症状和并发症。

麻醉药物会导致这种情况。

如果一个人有患“恶性高热”的遗传倾向，那么当他接受以下麻醉药物时，可能会出现这种反应：

吸入药物：

• `氟烷`
• 地氟醚
• 七氟烷
• 异氟烷

静脉注射药物：

• 琥珀酰胆碱——这是一种快速起效的肌肉松弛剂。

你如何识别这一点？

如果你在不知道自己有“恶性高热”倾向的情况下接受了使用危险麻醉剂的手术，那么你和麻醉师都不会知道你患有这种疾病，直到反应发生之后才会知道。

然而，当您或其他人接受麻醉时，麻醉师或护士会在手术期间和手术后密切监测您的生命体征和健康状况。如果您患有“恶性高热”，他们会根据前面提到的异常生命体征和反应来识别。也就是说：

• 无缘无故心率加快。
• 体温迅速升高。
• 体内呼出的二氧化碳量突然增加。
• 肌肉紧张。

麻醉医师接受过相关训练，能够及早识别这些变化，从而迅速应对紧急情况。诊断越早，治疗和控制病情的效果就越好。

如何提前知道自己是否存在这种风险？

如果您或您的医生认为您可能存在患恶性高热的风险，无论是由于家族史还是其他原因，都可以进行一些特殊检查来确诊：

• 咖啡因氟烷挛缩试验 (CHCT) ：该试验中，取一小块肌肉组织（肌肉活检），并将组织样本暴露于氟烷和咖啡因溶液中，以观察其是否对麻醉气体产生反应。
• 基因检测：这些检测可以识别DNA中RYR1、STAC3和CACNA1S基因的突变。目前已发现超过45种突变可导致恶性高热。

然而，这些检测恶性高热易感性的测试费用相当昂贵，而且只能在少数专业实验室进行。例如，在美国，只有四个地方可以进行“CHCT”测试。因此，如果您需要紧急手术，而您的近亲曾患有恶性高热，麻醉师通常会使用更安全的麻醉剂，而不是那些风险较高的药物。

有哪些治疗方法？

治疗恶性高热的主要药物是丹曲林（商品名：丹曲林®）。

一旦麻醉师怀疑出现“恶性高热”的情况，就会立即使用丹曲林这种药物。同时，他们会停止使用引起不良反应的麻醉药物，外科医生则尽快完成手术。

此外，麻醉和外科团队还会治疗由恶性高热引起的其他症状和并发症。部分治疗方法包括：

• 高热症的治疗方法是降温，例如输注冷的静脉输液和敷冰袋。
• 氧气可以通过面罩或插入气管的导管输送。
• 如果出现心律不齐（心律失常），则需服用药物治疗。

一旦您的病情稳定，您将在重症监护室（ICU）至少观察一天。医疗团队将进行进一步检查（例如血液检查），并在必要时提供进一步治疗。

这种情况可以预防吗？

恶性高热比较难预防，除非您知道自己携带导致该病的基因突变，或者您的家族成员患有此病并且您已告知麻醉师。在这种情况下，麻醉师不会在您的麻醉方案中使用这些风险较高的药物。

但令人遗憾的是，大多数情况下，人们只有在恶性高热发生在自己身上之后才会发现自己有患上这种疾病的风险。

这种病症之后会发生什么？可以治愈吗？

如果能及早识别并正确治疗恶性高热的症状，患者可以完全康复。麻醉和外科团队的迅速行动至关重要。

但是我们也必须记住，有时即使及时治疗，也可能发生多器官衰竭甚至死亡。

恶性高热还会引起哪些其他并发症？

恶性高热可引起严重的并发症，例如：

• 肌肉损伤
• 肾衰竭
• 肝衰竭
• 出血
• 心脏停搏
• 癫痫发作
• 昏迷
• 死亡

这是致命的吗？

恶性高热若不及时治疗，可能致命。即使接受适当治疗，据报道死亡率也介于3%至5%之间。因此，绝不能掉以轻心。

我应该什么时候去看医生？

如果您正在准备接受手术，请务必告知医生您的家人是否有过麻醉方面的问题。

此外，如果您新近被诊断出患有导致血亲（生物学亲属）恶性高热的基因突变，或者如果您得知该人患有恶性高热，请务必告知您的医生并在您的医疗记录中记录此事。

本文中你需要记住的最重要的几点

恶性高热是对某些麻醉药物的一种严重且可能危及生命的反应。

好消息是，这种病可以治疗；而且，如果你知道自己有患病风险，就可以预防。

如果可能，请了解所有血亲的病史详情，并将这些信息告知您的医生。由于“恶性高热”是由遗传基因突变引起的，并且会代代相传，因此如果您的家族中有人患有此病，那么您患病的风险也会更高。

如果您对手术和麻醉有任何疑问或担忧，请务必咨询您的医生。他们会竭诚为您提供帮助。您与医疗团队保持充分的沟通和了解情况，是对您最好的保障。

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