你是否有时会突然感到非常不舒服？就像严重的过敏反应一样。也许你会全身发红、发痒、肿胀，出现胃痉挛、呕吐或呼吸困难。但这些症状并非由于你吃了什么东西或接触了什么东西引起的。如果这些症状无缘无故地出现，则可能是“肥大细胞活化综合征（MCAS）”。今天我们就来详细探讨一下这种疾病。
什么是“肥大细胞活化综合征（MCAS）”？
简单来说，MCAS 是一种体内名为“肥大细胞”的细胞无故过度活跃的疾病，会导致严重的症状。你可能会想：“这不就是过敏吗？”没错，过敏也涉及肥大细胞的激活。但过敏通常有明确的病因。例如，有些人对虾、花生或尘螨过敏。但 MCAS 的病因却很难找到。这些症状会突然出现。
在某些情况下，这些肥大细胞的激活会导致一种非常严重的、危及生命的过敏反应，称为过敏性休克。这会导致呼吸困难和血压骤降。如果您出现严重的过敏性休克，应立即拨打911或前往最近的急诊室。
肥大细胞就像我们免疫系统中的士兵，帮助我们抵御感染。因此，出现这些未确诊的症状时感到害怕是很正常的。但肥大细胞被激活也是正常的。例如，在过敏性鼻炎、哮喘、药物或食物过敏以及肥大细胞增多症等情况下，肥大细胞都会被激活。这正是导致我们出现这些令人烦恼，有时甚至危险的症状的原因。
然而，“肥大细胞活化综合征（MCAS）”是一种非常罕见的疾病。医生会在存在以下因素时诊断为MCAS：
- 如果您反复出现疑似过敏性休克的症状，但又找不到明显原因。
- 如果这些症状同时影响到您身体的多个系统（例如，皮肤和肠道）。
- 如果检测结果显示肥大细胞被激活。
- 如果针对肥大细胞的药物可以减轻您的症状。
肥大细胞及其作用
肥大细胞是我们免疫系统的细胞。一部分。它们的正常功能是保护我们的身体免受病原体（例如寄生虫、病毒）或其他有害物质的侵害。这些细胞存在于我们的组织中，当它们发现疑似有害物质时，就会释放组胺等化学物质，激活免疫系统，试图击退入侵者。
有时候，它们会对不应该产生反应的物质产生反应。这就是我们所说的过敏。但过敏通常只会引起一些轻微的症状，比如眼睛发痒和流鼻涕。而肥大细胞活化综合征（MCAS）的特点是，会出现一些更严重的症状，却找不到明显的原因。
“肥大细胞活化综合征（MCAS）”有多严重？
MCAS 的严重程度取决于您出现的症状。有些人可能症状较轻，仅表现为皮肤症状。而另一些人则可能出现更严重的症状，例如过敏性休克。如果治疗不当，过敏性休克可能致命。然而，MCAS 引起的危及生命的反应极其罕见。
肥大细胞活化综合征（MCAS）有哪些症状？
MCAS可导致身体不同部位出现严重的、反复发作的症状。这些症状可能包括：
- 低血压。
- 皮肤变红、变粉、发热（“潮红”）。
- 皮肤瘙痒。
- 鼻塞。
- 肿胀——尤其是面部、嘴唇、眼睛、舌头或喉咙的肿胀（血管性水肿）。
- 便秘或腹泻（可能两者交替出现）。
- 胃痛。
- 呼吸困难。
- 虚弱或昏厥。
- 记忆力减退或思维困难（脑雾）。
- 麻木。
- 关节疼痛。
- 过敏性休克（一种严重的过敏反应，伴有上述一种或多种症状）。
要怀疑是肥大细胞活化综合征（MCAS），这些症状必须影响至少两个身体系统。也就是说：
- 神经系统（大脑和神经）。
- 呼吸系统（肺和气道）。
- 心血管系统（心脏和血管）。
- 消化系统（胃和肠）。
肥大细胞突然被激活时会有什么感觉？
如果你有过过敏经历，你可能知道肥大细胞被激活时的感觉。但对于患有肥大细胞活化综合征（MCAS）的人来说，病情比普通过敏严重得多，而且会影响身体的多个部位。你的皮肤可能会肿胀、发红、发痒，甚至出血。你可能还会出现腹泻和呕吐。在严重的情况下，你的面部和喉咙可能会肿胀，血压也可能下降。记住，如果你出现这些严重症状，应该立即拨打911或前往最近的医院。
肥大细胞活化综合征（MCAS）的病因是什么？
MCAS是由肥大细胞在不应该反应的时候发生反应引起的。肥大细胞误以为有有害物质进入体内，需要保护。这时，它们会释放导致症状的蛋白质。在过敏反应中，我们可以找出导致身体过度反应的原因。但在MCAS中，很难找到肥大细胞释放这些蛋白质的明确原因。
事实上，至今仍没有人确切知道为什么肥大细胞对有害物质如此敏感。
肥大细胞活化的可能原因有哪些？
虽然很多因素，例如食物和花粉，都能激活肥大细胞并释放组胺，但不能断定肥大细胞活化综合征（MCAS）的严重症状是由某种特定的过敏原引起的。然而，您可能会发现，当生活或环境发生变化时，例如压力过大或天气变化时，这些症状会加重。如果您的症状仅在接触特定物质后出现，请告知您的医生。在这种情况下，您可能并非患有MCAS，而是过敏。
如何诊断肥大细胞活化综合征（MCAS）？
医生在检查、询问症状和病史后，可能会怀疑您患有肥大细胞活化综合征（MCAS）。如果符合以下条件，医生会诊断您患有MCAS：
- 如果您有肥大细胞活化的症状。
- 如果您对肥大细胞活化治疗反应良好。
- 如果检测结果显示肥大细胞活化的迹象。
- 如果你的体内肥大细胞数量正常（肥大细胞过多意味着你可能患有其他肥大细胞疾病，例如肥大细胞增多症）。
MCAS测试
为了检查是否患有肥大细胞活化综合征（MCAS），医生可能会进行血液检查，检测血液中一种名为“类胰蛋白酶”的化学物质。“类胰蛋白酶”会在“肥大细胞”被激活时升高。这项检查需要多次进行——包括您身体健康时和出现严重症状时。但请记住，“类胰蛋白酶”水平升高也可能是其他疾病所致。因此，仅凭“类胰蛋白酶”水平无法判断您是否患有MCAS。有些人即使没有症状，其“类胰蛋白酶”水平也可能高于预期。
医生可能还会进行过敏性皮肤测试或过敏性血液测试，以检查是否存在其他原因。
重要提示：即使组胺血液检查显示组胺水平很高，医生也不会就此断定你患有肥大细胞活化综合征（MCAS）。
肥大细胞活化综合征（MCAS）如何治疗？
医生会使用治疗方法来诊断肥大细胞活化综合征（MCAS）并减轻您的症状。如果您服用针对肥大细胞的药物后病情没有好转，那么您可能并没有患上MCAS。
根据您的症状，医生可能会开具以下药物：
- 组胺1型受体阻滞剂（抗组胺药） ：这些药物用于治疗过敏症状。例如：氯雷他定、西替利嗪、非索非那定。
- 组胺2型受体阻滞剂（减少胃酸的抗组胺药） ：用于治疗恶心和胃痛。例如：雷尼替丁或法莫替丁。
- 阿司匹林：可服用阿司匹林来减轻潮红。
- 白三烯调节剂：这类药物有助于改善呼吸。例如：孟鲁司特、扎鲁司特。
- 奥马珠单抗（XOLAIR®） ：可降低过敏反应的风险。
- 肾上腺素：医生使用肾上腺素来阻止过敏性休克。您可以随身携带肾上腺素注射器（例如 EpiPen®、Auvi-Q®），以备发生过敏性休克时使用。
- 肥大细胞稳定剂：像色甘酸钠这样的药物可以阻止肥大细胞释放化学物质（脱颗粒）。
- 皮质类固醇：这类药物可以减轻炎症、扩张气道并减少组织液。然而，由于存在副作用风险，医生通常不会给肥大细胞活化综合征（MCAS）患者开具皮质类固醇药物。
肥大细胞活化综合征（MCAS）有可能被彻底治愈吗？
不，MCAS目前无法治愈。如果您患有MCAS，则需要通过药物控制病情。
患有肥大细胞活化综合征（MCAS）的人的预期寿命是多少？
医生预计，大多数患有肥大细胞活化综合征（MCAS）的人寿命与健康人相当。但由于这是一种新近确诊的疾病，我们无法确定它会对寿命产生何种影响。
我该如何照顾自己？
以下是一些患有MCAS时可以采取的自我护理方法：
- 记录你的症状日记。写下你的症状、当时的饮食以及接触过的任何有害物质。想想这些时期与你没有症状时有什么不同。如果你发现任何规律，请告诉你的医生。
- 告诉你最亲密的朋友、亲戚或经常和你一起玩的人，在这种情况下你会如何应对，以及你的肾上腺素注射器或其他急救药品在哪里。
我应该何时去急诊科（ETU） ？
虽然对肥大细胞活化综合征（MCAS）的严重反应很少见，但如果您出现严重过敏反应或过敏性休克的症状，请立即使用肾上腺素注射器（如有）。然后拨打911或立即前往最近的急诊室。过敏性休克的症状包括：
- 面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀。
- 呼吸或吞咽困难。
- 心悸。
- 低血压。
我应该问医生哪些问题？
向医生询问以下问题或许会有帮助：
- 如果我的病情突然恶化/加重，我该怎么办？
- 我应该如何服用药物？
- 我应该如何以及何时使用肾上腺素注射器？
- 我应该什么时候去急诊室？
- 我什么时候可以再来看你？
“肥大细胞活化”是一种自身免疫性疾病吗？
不，MCAS不是一种自身免疫性疾病。
想象一下警报声响起。安全部队来了。你的“肥大细胞”探测到了危险，正在发出求救信号。但是……其实根本没有危险。你的“肥大细胞”就像个烦人的小丑，只是漫不经心地拉响警报。它们非但没有保护你免受疾病侵害，反而让你生病。
虽然我们尚不完全清楚为什么有些人的肥大细胞会过度反应，但有一些方法可以控制肥大细胞活化综合征（MCAS）。识别反应的早期预警信号至关重要。如果您感觉症状难以控制，请咨询医生。最重要的是随身携带肾上腺素注射器，并了解如何以及何时使用。您可能永远用不到它，但做好应对意外反应的准备可以让您安心。
你需要知道的要点（核心信息）
- 肥大细胞活化综合征（MCAS）是一种罕见疾病，会导致严重的过敏症状，而没有明显的原因。
- 这可能会同时影响多个身体系统。
- 可能会出现危及生命的过敏反应，例如过敏性休克，因此如果出现严重症状，请立即就医。
- 虽然MCAS无法完全治愈，但可以通过药物控制症状。
- 注意自身症状，随身携带肾上腺素注射器以备紧急情况使用，并告知家人。
- 如果您对肥大细胞活化综合征 (MCAS) 有任何疑问，请不要害怕咨询您的医生。
👩🏽⚕️ 其他问题（常见问题解答）
💬 耳硬化症是一种会导致听力丧失的疾病吗？
是的！这是一种遗传性疾病，会导致中年人（尤其是女性）听力丧失/耳聋。我们的耳朵里有三块小骨头。当发生耳硬化症时，第三块骨头——“镫骨”——会变成一块小骨头，它与周围的骨头结合，形成“海绵状骨增生”，并且没有任何活动能力。
💬 为什么耳朵里的一块小骨头变硬会导致听力下降？
我们之所以能听到声音，是因为当耳膜振动时，耳内的三块骨头（镫骨、镫骨和镫骨）也会振动，并将声音传递到大脑。如果镫骨固定不动，无论你说话的声音有多大，振动都无法传递到大脑！（传导性听力损失）。这就是为什么这些患者只能听到别人拉椅子的声音，却听不清别人说的话。
💬 治疗耳部骨刺最有效的方法是什么？
助听器可以帮助早期听力障碍患者恢复听力。但要彻底解决这个问题，最有效的方法是进行一项名为“镫骨切除术”的精细手术！手术中，医生会将一根金属丝插入耳道，然后敲碎已经硬化的镫骨，并在其位置植入一块大小相同的“塑料或金属人工骨”。通常情况下，手术后患者的听力都能得到恢复。
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