肾病患者在做核磁共振检查时是否了解这一点？我们来聊聊肾源性系统性纤维化（NSF）吧！

您有肾脏问题吗？或者医生是否告诉过您肾功能不正常？有时，当您需要进行磁共振成像 (MRI) 等扫描检查时，需要格外注意使用的特殊造影剂。今天，我们要讨论一种可能在进行此类检查时发生的疾病，虽然现在非常罕见，但值得了解。这种疾病叫做肾源性系统性纤维化 (NSF)。

什么是肾源性系统性纤维化（NSF）？简单来说……

简而言之，肾源性系统性纤维化（NSF）是一种非常罕见的疾病。它主要发生于肾脏疾病患者，尤其是肾功能受损的患者。这种疾病只有在接受扫描（例如MRI）以获得更清晰的图像时注射了钆基造影剂（GBCA）后才会发生。

想想看，我们的肾脏负责过滤体内不需要的物质，并通过尿液排出体外。因此，当这些所谓的“钆基造影剂”进入肾功能不全患者的体内时，它们就无法被有效清除。这时，肾源性系统性纤维化（NSF）的风险就出现了。

你知道肾源性系统性纤维化（NSF）的病因吗？你的皮肤会变得增厚、紧绷、肿胀和瘙痒。有时，甚至关节也会变得僵硬，无法动弹。这种情况被称为“关节挛缩”。不仅如此，在某些人身上，这种疾病还会影响体内器官，例如胸肌、心脏和肺部。这些器官周围的组织也会增厚和紧绷。

最重要的是，一旦发生肾源性系统性纤维化（NSF），目前还没有明确的治疗方法可以阻止或逆转它。

不过，别担心！就连美国食品药品监督管理局（FDA）也强烈建议肾病患者不要使用某些较老的钆基造影剂。目前市面上较新的钆基造影剂尚未有导致肾病系统性纤维化的报道。这真是令人欣慰。

现在NSF有多常见？

事实上，现在这种情况非常非常罕见。实际上，十多年来都没有新增肾源性系统性纤维化（NSF）病例报告。 2006年，医学界意识到这些（钆基造影剂）与肾脏疾病之间的联系后，该疾病的报告数量显著下降。

肾源性系统性纤维化（NSF）是如何发生的？有哪些症状？

肾源性系统性纤维化（NSF）的症状可能在注射含钆造影剂（GBCAs）当天出现，也可能在数月后出现。一项研究显示，约50%的患者在12天内出现症状。

主要症状包括：

• 皮肤肿胀、紧绷和增厚：这种情况最常发生在手臂、腿部、胸部和腹部等部位。面部很少受到影响。
• 皮肤上出现黑斑或肿块：有时皮肤会变得粗糙，像橘子皮一样。
• 皮肤感觉发痒、发炎或疼痛。
• 由于皮肤增厚和肿胀，导致四肢和关节无法正常活动。

对某些人来说，这些症状还会影响身体的内脏器官和肌肉。以下是一些您可能会经历的情况：

• 严重的肌肉无力。
• 由于肌肉紧张，四肢无法正常弯曲或伸展（即活动范围减小）。

如果这种纤维化（即组织增厚）进一步发展，会导致肌肉、肺部、食道、眼睛甚至心脏中形成硬结沉积物，从而损害这些器官的功能。这可能导致长期、永久性残疾，在某些情况下甚至会导致死亡。

肾源性系统性纤维化（NSF）的主要病因是什么？

肾源性系统性纤维化（NSF）最有可能由接触上述钆基造影剂（GBCAs）引起。这种名为钆的化学物质用于增强磁共振成像（MRI）图像的清晰度。目前尚不清楚钆究竟如何导致NSF。然而，可以肯定的是，肾脏疾病与钆基造影剂之间存在关联。研究还表明，如果体内钆的剂量较高，或者使用某些类型的钆基造影剂，则患病风险会增加。

肾源性系统性纤维化最常见于慢性肾脏病（CKD）患者和因肾衰竭而接受透析治疗的患者。

但是，请记住，近 15 年来没有报告过新的 NSF 病例！

这是因为目前的钆基造影剂更稳定、毒性更低。此外，钆的使用仅限于肾病患者。美国食品药品监督管理局（FDA）甚至建议肾病或肾脏功能不全的患者不要使用旧式钆基造影剂。

哪些人最容易患上这种疾病？（风险因素）

肾源性系统性纤维化（NSF）的主要风险因素是肾脏疾病或肾功能障碍。这包括曾接受过肾脏手术、肾移植或仅有一个肾脏。此外，如果肾脏疾病患者同时患有其他疾病，例如凝血功能障碍或感染，则发生NSF的风险可能会略高。

然而，医生们现在更加意识到，早期使用的钆基造影剂可能对肾功能减退的患者造成潜在危害。因此，随着如今更安全的造影方法的出现，您患上这种疾病的风险已大大降低。

肾源性系统性纤维化可能出现哪些并发症？

肾源性系统性纤维化（NSF）的并发症可能非常严重，有时甚至致命。最初的症状是皮肤增厚或肿胀。然而，随着病情恶化，这种僵硬也会影响体内的器官和肌肉。例如，肌肉和关节可能会变得非常僵硬，以至于无法活动，甚至无法行走。如果NSF影响到肺部或心脏，则可能导致呼吸困难或心脏泵血功能受损。

如何准确诊断这种疾病？（诊断）

确诊是否患有肾源性系统性纤维化 (NSF) 的唯一方法是进行皮肤活检。医生会取一小块皮肤样本送往实验室进行分析。但是，医生只有在了解您的病史并进行体格检查后，有合理理由怀疑您可能患有 NSF 时，才会建议您进行这项检查。

肾源性系统性纤维化（NSF）有哪些治疗方法？

事实上，目前尚无针对肾源性系统性纤维化（NSF）的特效疗法。由于该病极为罕见，相关治疗研究也十分有限。然而，据报道，一些疗法可以为部分NSF患者带来一定的缓解：

• 做完核磁共振后，透析可以清除体内的钆。这可能对慢性肾病患者有所帮助。然而，目前尚无证据表明透析可以完全阻止肾源性系统性纤维化（NSF）的发展。
• 物理治疗可以帮助保持关节的灵活性和活动度。
• 肾移植是部分肾源性系统性纤维化患者可以考虑的一种选择。

如果您患有肾脏疾病，最好避免接触钆。然而，有时为了获得最佳的MRI图像，可能需要使用钆。在这种情况下，医生必须权衡MRI的益处和接触钆的风险。如果您有肾脏问题，并且您的医生要求您进行使用造影剂的MRI检查，请务必询问您的医生您是否存在患肾源性系统性纤维化（NSF）的风险。

有什么方法可以预防肾源性系统性纤维化（NSF）？（预防）

预防肾源性系统性纤维化（NSF）的最佳方法是避免在肾病患者中使用老一代钆基造影剂（GBCAs）。新型钆基造影剂对肾病患者更安全，毒性更小。

美国食品药品监督管理局建议，患有某些肾脏疾病的人，除非别无选择，否则不要使用含钆的染料。

对于肾功能正常的人来说，使用钆基造影剂似乎没有任何风险。

肾源性系统性纤维化（NSF）的死亡率是多少？

2019年之前，FDA报告了3094例肾源性系统性纤维化（NSF）病例和742例相关死亡。然而，如前所述，十多年来未报告任何新病例。主要原因是FDA和医学界已经意识到钆基造影剂（GBCAs）对肾病患者的影响。

我们应该在什么情况下寻求医疗建议？

如果您患有肾脏疾病并出现以下任何症状，请立即就医，因为这些症状可能是肾源性系统性纤维化的征兆：

• 皮肤紧致或增厚。
• 皮肤瘙痒或发炎。
• 皮肤上出现红色或深色斑点。

根据目前的安全规程，您被诊断出患有肾源性系统性纤维化 (NSF) 的几率非常低。但是，如果您患有肾脏疾病并且需要进行核磁共振成像 (MRI) 检查，请务必与您的医生讨论 NSF 及其对您的风险。尽管新型钆基造影剂 (GBCA) 的毒性较低且看似安全，但始终建议您与医生分享您的健康史并讨论相关风险。

要点

好了，现在你对我们一直在讨论的内容有了更清晰的了解，NSF。让我们回顾一下最重要的几点：

• 肾源性系统性纤维化是一种非常罕见的疾病，尤其是在肾病患者中，并且可能是由一些较老的 MRI 造影剂引起的。
• 现在几乎没有肾源性系统性纤维化（NSF）的新病例报告了。这归功于更安全的新型造影剂的使用以及医生们对该疾病认识的提高。
• 主要症状包括皮肤增厚、紧绷、瘙痒和关节问题。
• 如果您患有肾脏疾病，请务必在进行 MRI 检查前与您的医生讨论所使用的造影剂以及发生肾源性系统性纤维化 (NSF) 的风险。
• 不必担心，因为以目前的方法来看，这种风险非常低。但是，保持警惕总是没错的。

照顾好自己的健康是最重要的。如果您有任何疑问或担忧，切勿拖延就医。

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