让我们用简单易懂的方式了解一下神经内分泌肿瘤。

你是否经常感到疲倦、胃痛或出现不明原因的不适？我们通常会把这些症状视为正常现象而忽略掉。但有时，这些轻微的症状背后可能隐藏着一些罕见但重要的疾病，我们应该对此有所了解。神经内分泌肿瘤就是这样一种不太常见但很重要的疾病，或者用英语来说就是“神经内分泌肿瘤（NETs）”。今天，我们就来用通俗易懂的方式谈谈它。

什么是神经内分泌肿瘤（NETs）？

简单来说，这是一种罕见的体内肿瘤。它起源于我们的“神经内分泌细胞”。你可能想知道这些细胞到底是什么。神奇之处在于，这些细胞既具有神经细胞的特性，又具有内分泌细胞的特性，能够产生激素。这意味着这些细胞可以接收来自神经系统的信号，并相应地释放激素进入血液。

这些神经内分泌细胞存在于我们身体的许多部位，最常见于肺、胃、胰腺和肠道等部位。因此，当这些细胞由于某种原因开始不受控制地分裂和增殖时，就会形成肿瘤。许多这类肿瘤是恶性的，这意味着它们可能会发展成癌症。

这些肿瘤彼此之间差异很大。有些生长缓慢，而有些则生长迅速。此外，它们的症状和治疗方法也因肿瘤的位置和性质而异。

这些坚果主要有哪些种类？

医生主要通过两种方式对这些肿瘤进行分类。一种是根据它们是否产生激素。

• 功能性神经内分泌肿瘤：这类肿瘤会产生激素。因此，当体内相关激素水平升高时，这类患者可能会出现诸如突然潮红、出汗和腹胀等症状。
• 非功能性神经内分泌肿瘤：这类神经内分泌肿瘤不产生激素，因此早期可能没有任何症状。只有当肿瘤生长、压迫所在器官或干扰其功能时，才会出现症状。

此外，这些肿瘤还根据其在体内的形成部位进行分类。以下是最常见的几种类型。

除了这三个主要部位外，这些肿瘤也极少数情况下会在甲状腺、甲状旁腺、垂体和肾上腺等部位发生。

这种疾病有多常见？

在全球范围内，这种疾病的发病率约为十万分之六。这意味着它是一种非常罕见的疾病。然而，近年来，该疾病的诊断人数略有增加。这可能是因为先进的诊断技术使得这些肿瘤能够更早、更容易地被发现。

虽然这种疾病可以影响任何年龄段的人，但在儿童和年轻人中非常罕见。它通常在50至60岁的人群中最常见。

这种疾病有哪些症状？

这是最大的挑战。通常情况下，这些肿瘤在生长到足以影响邻近器官之前，不会引起任何症状。即使出现症状，也会因肿瘤的位置而异。此外，这些症状与其他常见疾病的症状非常相似，很容易被误诊为其他疾病。

以下是一些常见症状：

• 疲劳
• 腹痛
• 腹泻
• 恶心和呕吐
• 呼吸困难
• 咳嗽（有时带血）

这些肿瘤是如何形成的？有哪些风险因素？

医生们至今仍不清楚这些神经内分泌细胞为何会突然开始不受控制地分裂。这意味着他们还不了解确切的病因。

然而，研究发现，患有某些罕见遗传性疾病（综合征）的人罹患这些肿瘤的风险更高。这意味着这种疾病可能是由某些基因的改变（突变）引起的。

• 多发性内分泌肿瘤（MEN）：这种疾病会导致各种腺体和器官形成肿瘤。患有这种疾病的人，被称为 MEN 1 型（MEN1），尤其容易发生胰腺肿瘤（P-NET）。
• 冯·希佩尔-林道综合征：这种疾病会增加患癌症和身体各个部位常见肿瘤的风险。
• 1 型神经纤维瘤病：在这种情况下，肿瘤会在皮肤和神经上形成。
• 结节性硬化症：这会导致身体任何部位形成肿瘤，尤其是在大脑中。
• 考登综合征：这种疾病还会增加患肿瘤和某些类型癌症的风险。

如何诊断这种疾病？（诊断）

正如我们之前讨论过的，这种疾病的症状非常不典型，因此可能需要一段时间才能确诊。如果医生怀疑您患有这种疾病，他们会根据肿瘤可能所在的位置安排各种检查。

肿瘤的分期和分级是什么？

一旦确诊患有这种疾病，医生会与您讨论其分期和分级。

• 分期：这指的是癌症扩散的程度。通常分为 1 期到 4 期。数字越低，肿瘤越小，扩散程度也越低。4 期通常意味着癌症已经扩散到身体其他部位（转移性）。
• 分级：这指的是细胞在显微镜下的异常程度以及它们的分裂速度。1级和2级（分化良好）肿瘤生长缓慢，而3级（分化不良）肿瘤生长迅速。

请咨询医生，了解这一阶段和等级对您的病情有何影响。

有哪些治疗方法？

治疗方法取决于多种因素，例如肿瘤的类型、大小、是否扩散以及您的整体健康状况。

手术是治疗这种疾病的主要且最常用的方法。如果肿瘤能够通过手术完全切除，治愈的几率很高。

但是，如果肿瘤较大或已扩散到其他部位，则可能需要其他治疗方法。

• 生长抑素类似物：这类药物可以阻止身体产生过多的生长抑素。它们可以减轻症状并控制肿瘤生长。
• 化疗：能杀死癌细胞的强效药物。
• 靶向治疗：这类药物针对癌细胞中特有的基因或蛋白质进行攻击，从而减少对健康细胞的损害。
• 放射疗法：针对这种情况，会使用特定的放射治疗方法。例如，一种称为“肽受体放射性核素疗法（PRRT）”的方法，利用放射性物质靶向并摧毁产生激素的肿瘤。

如何与这种疾病共存？

当你发现自己患有神经内分泌肿瘤（NETs）时，你可能会有很多疑问。这种病能治愈吗？我的未来会怎样？

这种疾病的预后取决于多种因素，包括肿瘤类型、是否扩散以及对治疗的反应。平均而言，确诊后的五年生存率约为39%。

完成治疗并不意味着一切都结束了。因为这些肿瘤生长速度非常快，而且治疗后可能会复发，所以医生会对您进行多年的随访。

你如何照顾好自己？

这种疾病及其治疗会对你的身心产生深远的影响。

• 加入互助小组：独自对抗癌症非常艰难。尤其当你患上这种罕见病时，很难找到能理解你痛苦的人。请向你的医疗团队咨询是否有针对这类患者的互助小组。
• 保持营养均衡的饮食：治疗的副作用可能会导致食欲不振。请咨询营养师，获取有助于维持精力水平的食物建议。
• 寻求心理支持：这段旅程并不像你想象的那么轻松。如果你感到情绪崩溃，不要羞于向心理健康专家寻求帮助。
• 饮酒需谨慎：酒精会加重某些症状，因此请就饮酒问题咨询医生。

我应该什么时候去看医生？

如果您患有神经内分泌肿瘤（NET），请密切关注身体的任何变化。尤其要注意的是，如果您突然出现面部潮红、腹胀或喘息等症状，这些可能是类癌综合征的征兆。遇到这种情况，请立即告知您的医生。

此外，如果您的症状恶化，或者治疗的副作用难以忍受，请寻求医疗建议。

什么情况下应该去急诊治疗中心（ETU）？

有些情况下，NETs会影响心脏。如果您出现腿部或脚踝异常肿胀，并突然感到呼吸困难，请立即前往最近的医院急诊科（ETU）。

最后，当你了解到自己患上这种罕见病时，产生很多疑问是很正常的。与医生坦诚沟通，提出所有问题，对你掌控自己的健康大有裨益。