您听说过原发性胆汁性胆管炎（PBC）吗？这是一种影响肝脏的隐匿性疾病。

肝脏是人体最重要的器官之一，它就像一座大型工厂，承担着许多重要的工作，例如清除食物中的毒素、储存能量以及分泌胆汁帮助我们消化食物。因此，保持肝脏正常运转对我们全身的健康至关重要。然而，有些疾病会悄无声息地影响肝脏，而我们却鲜少听到这些疾病。今天，我们就来谈谈其中一种疾病——原发性胆汁性胆管炎，简称PBC。

简单来说，什么是 PBC？

好的，我们简单来说。正如我之前提到的，肝脏会产生一种叫做胆汁的液体。胆汁帮助我们消化食物中的脂肪，吸收某些维生素，并清除体内多余的胆固醇和毒素。

现在想象一下，肝脏内部有一个胆管网络，就像一个细小的管道系统。肝脏产生的胆汁沿着这些细管流动并储存在那里，在需要时帮助消化食物。原发性胆汁性胆管炎（PBC）的病症就是这些胆管受损。

当这些胆管受损时，胆汁无法正常流动，开始在肝脏内积聚。这就像水管破裂，水灌满了整个房子。积聚的胆汁会开始损害肝细胞。随着时间的推移，这种损害会逐渐加剧，最终形成瘢痕组织，取代健康的肝细胞。我们称​​这种情况为肝硬化。当肝脏出现这种瘢痕时，其正常功能几乎完全丧失。

PBC疾病的四个阶段

原发性胆汁性胆管炎（PBC）的病情不会突然恶化，而是一个渐进的过程，经历多个阶段。通常有四个主要阶段。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）的真正病因是什么？

这是许多人都会遇到的问题。事实上，医生们尚未找到原发性胆汁性胆管炎（PBC）的确切病因。然而，目前普遍接受的观点是，它是一种自身免疫性疾病，由遗传和环境因素共同作用引起。

好的，这种自身免疫性疾病是什么？

当我们自身的细胞不断以这种方式攻击胆管时，我前面提到的损害就开始发生了。

不能说这种疾病是通过基因代代相传的。也就是说，没有规律表明母亲患有此病，女儿也一定会患病。但是，如果家族中有人，特别是近亲（母亲、姐妹或兄弟）患有原发性胆汁性胆管炎（PBC），其他人患病的风险会略高于普通人。因此，可以推测存在遗传联系。

哪些人患原发性胆汁性胆管炎（PBC）的风险更高？

虽然任何人都有可能患上原发性胆汁性胆管炎（PBC），但有些人患病的风险略高。让我们来看看这些人是谁。

那么症状有哪些呢？

这是最重要的一点。原发性胆汁性胆管炎（PBC）的可怕之处在于，许多患者在早期阶段没有任何症状。有时，它是在因其他疾病进行血液检查时偶然发现的。

但随着病情发展，可能会出现以下症状：

• 疲劳：一个主要症状是无缘无故地感到非常疲倦，即使在睡眠中也是如此。
• 皮肤瘙痒：您可能会感到全身难以忍受的瘙痒，尤其是在手掌和脚底。
• 眼睛和口腔干燥：眼睛泪液和口腔唾液分泌减少，导致干燥感。
• 关节和骨骼疼痛。
• 右上腹轻微疼痛或不适。

随着病情发展（至肝硬化阶段），还可能出现腿部肿胀、腹部积液、眼睛和皮肤发黄（黄疸）等症状。

什么情况下应该去看医生？

如果您，尤其是30至60岁的女性，出现持续疲劳和皮肤瘙痒等不明原因的症状，不要仅仅将其归咎于“年纪大了”或“工作太累”。请立即就医并与医生讨论。

医生会为您进行检查，如有必要，还会安排几项血液检查。这种疾病可以通过检查肝酶和特异性抗体（AMA - 抗线粒体抗体）轻松诊断。因此，切勿忽视任何症状。越早诊断，就越有可能得到治疗和控制。