你身边有亲近的人出现过这些变化吗？让我们来了解一下皮克氏病。

当我们发现亲人的行为和言语出现意料之外的变化时，常常会感到惊讶，对吗？今天我们要讨论的是一种可能导致这种变化的疾病。虽然这个话题比较复杂，但我们试着用简单易懂的方式来解释一下。

什么是皮克氏病？它与尼曼-皮克氏病有何不同？

简而言之，皮克氏病是一种影响大脑的疾病，会逐渐杀死脑细胞。​​它属于额颞叶痴呆（FTD）的一种类型，常见于65岁以下的人群。过去，额颞叶痴呆本身也被称为皮克氏病，但现在，医生只有在符合特定标准的情况下才会使用这个名称。

你可能会想：“哦……皮克氏病和尼曼-皮克氏病是同一种病吗？”不，它们是两种完全不同的疾病。虽然名称中都包含“皮克”这个字，但这两种疾病没有任何关联。

• 皮克氏病：以捷克神经学家和精神病学家阿诺德·皮克的名字命名，他于 1892 年首次发现了这种疾病。它是一种额颞叶痴呆症 (FTD)，这意味着它只会影响你的大脑。
• 尼曼-匹克病：这种疾病以两位德国医生阿尔伯特·尼曼和路德维希·匹克的名字命名，其特征是体内脂质积聚以及脂质调控紊乱。脂质积聚时，会影响包括大脑、肝脏、脾脏、骨髓和肺在内的多个器官。

你明白其中的区别吗？一种仅限于大脑，另一种则会影响身体的不同部位。

哪些人容易患这种疾病？这种疾病有多常见？

皮克氏病通常在比痴呆症等其他疾病更年轻的时候被诊断出来。它最常发生在50岁到60岁的人群中。然而，有时它也可能发生在20岁或80岁的人群中。

有证据表明这种疾病可能具有家族遗传倾向。研究人员已发现至少三种与其相关的基因突变。然而，在大多数情况下，这种疾病是散发的。这意味着有些人可能没有任何家族史就患上此病。

很难准确说这种疾病有多常见。专家估计，每10万人中约有15至22例。然而，这些统计数据的准确性令人怀疑，因为这种疾病生前很难诊断，有时甚至死后也难以诊断。因此，实际患者人数可能更高。

皮克氏病如何影响身体？

皮克氏病是一种神经退行性疾病，属于额颞叶痴呆（FTD）的一种类型。简单来说，大脑中的神经细胞（神经元）会逐渐停止工作。受影响的大脑区域开始萎缩。然后，患者会丧失这些区域原本控制的功能。虽然它与阿尔茨海默病有一些相似之处，但皮克氏病通常在较年轻时发病，并且两者之间存在一些重要的区别。

由于皮克氏病只影响大脑的特定区域，其主要症状是行为或语言能力的改变。通常，皮克氏病患者无法意识到自身存在问题或疾病，这是因为他们的大脑无法处理有关自身病情的信息，这种情况被称为“缺乏自知力”。

皮克氏病有哪些症状？

皮克氏病主要有两种形式：一种是行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD） ，另一种是原发性进行性失语症（PPA），它会影响大脑中与语言相关的部分。

行为变异型额颞叶痴呆（bvFTD）

bvFTD 的症状可分为六大类：

• 抑制力丧失： “抑制”是大脑中告诉我们“不要这样做”的部分。当这些部分受损时，我们就无法控制自己说出或做出不恰当的事情。
• 说话缺乏“过滤”意识：想到什么就说什么，有时会以伤害他人、粗鲁或不恰当的方式表达出来。例如，在家庭聚会上突然侮辱别人。
• 缺乏对他人的尊重：他们可能不尊重他人的隐私，可能未经允许触摸他人，可能试图以性不恰当的方式行事，并且可能突然变得愤怒或激动。
• 鲁莽的行为：这可能包括不负责任地花钱，甚至可能包括商店行窃。

• 冷漠：这看起来像抑郁症，但又有所不同。
• 对任何事物失去兴趣：对曾经喜欢的事物（爱好、与朋友共度时光）失去兴趣。
• 社交退缩：避免与朋友和家人相处。
• 自我护理能力下降：对洗澡、换衣服和保持整洁失去兴趣。

• 丧失同理心：这也被称为“情感麻木”。患者会变得难以理解他人的感受，不再像以前那样对别人的悲伤或喜悦表示支持。

• 强迫行为：患有这种疾病的人表现出的行为模式与其他人明显不同。
• 重复性动作：反复进行小动作，例如拍手、跺脚、来回走动。
• 复杂或仪式化的行为：反复观看同一部电影、阅读同一本书、收集同一种物品。这包括囤积癖。
• 重复：一遍又一遍地重复相同的声音、单词和句子。

• 饮食或口腔行为的改变：患有这种疾病的人可能会出现一种称为“过度口腔化”的症状，即对与口腔相关的事物表现出异常的兴趣。
• 饮食习惯的改变：人们往往会过度沉迷于自己喜爱的食物，尤其是零食、甜食和酒精饮料。这会导致体重增加。
• 强迫性口腔行为：例如强迫性吸烟、暴饮暴食等。此外，还有口腔探索行为。虽然幼儿探索世界时这样做很正常，但成年人这样做却很不寻常。
• 异食癖：这是一种强迫性地食用不可食用、无营养物质（硬币、泥土、鹅卵石）的行为。

• 执行功能丧失但其他能力完好： “执行功能”指的是规划日程、解决问题和完成任务的能力。虽然患有这种疾病的人这些能力会受损，但其他能力，例如记忆力和视觉处理能力，在早期阶段受影响较小。这是额颞叶痴呆与阿尔茨海默病的一个关键区别。

原发性进行性失语症（PPA）

原发性进行性失语症（PPA）也可能由皮克氏病引起。这会导致语言能力逐渐丧失，例如说话和理解他人言语的能力。虽然PPA主要有三种亚型，但其中两种主要亚型可能与皮克氏病相关：

• 非流利型原发性进行性失语症（nfvPPA）：这类患者难以匹配词语和使用正确的语法。虽然单个词语和简单句子可以理解，但复杂句子理解起来比较困难。
• 语义变体PPA（svPPA）：这类人难以选择合适的词语或理解词义。他们说的话有时可能不知所云，也很难理解别人在说什么。他们可能存在阅读和写作障碍，但能够原封不动地复述别人说过的话。

想象一下，你的父亲突然变得和以前判若两人，他会责骂所有人，挥霍无度，或者整天哼着同一首歌。又或者，当你和他说话时，他说话含糊不清，感觉自己听不懂你在说什么。这些都是我们一直在讨论的例子。

是什么原因导致这种疾病？它会传染吗？

皮克氏病是一种额颞叶痴呆症（FTD），其病因非常明确。我们的大脑和神经细胞中含有一种名为tau蛋白的特殊蛋白质。这些蛋白质必须具有特定的形状，否则就无法正常工作。

当tau蛋白功能异常、缠结并积聚在神经元内时，这些细胞就会受损甚至死亡。受损的神经元被称为“Pick细胞”，它们会肿胀并呈气球状。细胞内缠结的tau蛋白团块被称为“Pick小体”，可以在显微镜下观察到。值得注意的是，Pick细胞和Pick小体在其他任何疾病中都不会出现。

这些tau蛋白功能异常的原因至今仍是个谜。尽管研究人员已将一些基因突变与此联系起来，但在大多数情况下，这种疾病并非遗传性的。

这种疾病不具有传染性，不会在人与人之间传播。虽然存在代际遗传的可能性，但这种情况在大多数情况下不会发生。

皮克氏病如何诊断？需要做哪些检查？

医生可以通过体格检查、神经系统检查、诊断和影像学检查来诊断额颞叶痴呆（FTD），检查结果可以确定它是行为型 FTD 还是 PPA 的亚型。

然而，要确诊某人的额颞叶痴呆（FTD）是否由皮克氏病引起，唯一的方法是在其脑组织中寻找皮克氏小体和皮克氏细胞。这只能通过在显微镜下检查脑组织样本才能观察到。这意味着皮克氏病只能在患者去世后通过尸检才能确诊。

可以通过进行以下测试来诊断额颞叶痴呆症：

• 血液检查：这种检查会寻找称为“生物标志物”的化学标记，这些标记可以帮助诊断某些疾病。
• 脑脊液检查：这是通过从脊柱抽取液体（脊椎穿刺/腰椎穿刺）来完成的。
• CT扫描（计算机断层扫描）
• 脑电图（EEG）
• 基因检测
• 磁共振成像扫描（MRI）
• PET扫描（正电子发射断层扫描 - PET扫描）

皮克氏病有治疗方法吗？可以治愈吗？

遗憾的是，目前尚无治愈、治疗或预防皮克氏病的有效方法。医生可以开具药物来帮助控制抑郁、冷漠和攻击性行为等症状。然而，由于治疗方案因人而异，最好咨询您的医生。

能否降低患上这种疾病的风险？

皮克氏病的发病机制难以预测，目前尚无有效方法预防或降低患病风险。

患有这种疾病的人可以期待怎样的未来？

包括皮克氏病在内的所有类型的额颞叶痴呆症（FTD）都会导致大脑逐渐退化。随着退化，受影响的大脑区域会逐渐丧失功能。在皮克氏病中，这通常会影响控制行为的大脑区域，或者协调语言和理解他人言语能力的大脑区域。

你也可能逐渐丧失对自身病情的认知。也就是说，你可能会失去理解症状以及这种疾病对你造成的影响的能力。

额颞叶痴呆症（FTD）患者会逐渐丧失独立生活的能力。随着病情发展，他们可能需要亲人或专业人员24小时照护，甚至可能需要长期护理。

患有额颞叶痴呆症的人可能会出现吞咽困难（吞咽障碍） ，这会导致进食、饮水和说话困难。这会增加患肺炎或呼吸衰竭等疾病的风险。

所有类型的额颞叶痴呆症，包括皮克氏病，都是终身疾病。这种疾病病情严重，会逐渐破坏大脑的主要部分。并发症可能很严重，甚至致命。由于预期寿命因人而异，因此很难准确预测这种疾病会如何影响您以及会持续多久。您的医生（或您亲人的主治医生）可以为您提供更多相关信息。

如果你不能为自己做决定，又如何行使你的意志呢？

如果您在早期被诊断出患有额颞叶痴呆症（FTD），请务必尽快与您的医生、家人或爱人以及您信任的、能够为您做出重要决定的人进行沟通。这样的谈话或许会很艰难，但尽早而非拖延地讨论这些问题，将有助于您的亲人了解，如果您无法表达自己的意愿或做出决定，他们应该如何安排。

除了口头沟通之外，将您的意愿和决定以书面形式记录下来也至关重要。如果您无法照顾自己，或者无法就您的护理或福利做出决定，请考虑准备法律文件。您可以寻求律师的帮助来准备这些文件，但您也可以自行准备部分文件（根据您所在地区的法律，这些文件可能需要公证人或其他官员的批准）。

如果身边的人出现这些症状，你会怎么做？

患有额颞叶痴呆症的人往往缺乏对自身症状或病情的认知。由于他们意识不到自己有问题，因此不认为自己需要就医。这种认知上的缺失会让患者本人及其亲友感到沮丧和恐惧。

如果您身边的人出现额颞叶痴呆症或类似疾病的症状，您可以尝试通过以下方式提供帮助：

• 询问如何提供帮助：即使额颞叶痴呆症患者已经出现症状，他们可能也没有意识到这些症状是严重脑部疾病的征兆。倾听他们的心声，给予他们支持，可以让他们感受到与信任之人的联系，甚至可能获得就医所需的鼓励。
• 鼓励他们寻求帮助：虽然额颞叶痴呆症 (FTD) 目前尚无治愈或特效疗法，但可以通过一些方法治疗和控制部分症状。这些努力能够显著改善患者的生活质量。就医可以帮助 FTD 患者获得诊断。专业的护理可以缓解患者及其家人所面临的一些不适症状。
• 保持冷静，不要把事情放在心上：额颞叶痴呆症患者常常无法控制自己的言行。这可能看起来像是他们故意惹恼、羞辱或伤害他人，但实际上这是一种医学问题。
• 不要害怕寻求帮助：照顾额颞叶痴呆症患者可能非常困难，尤其是在病情随着时间推移而恶化的情况下。不要害怕寻求帮助或资源。许多公共和私人机构都提供支持系统和服务，例如成人日托、临时照护和专业居家护理。
• 长期护理或许是最佳选择：对许多人来说，照顾患有额颞叶痴呆症的亲人就像一份全职工作。并非每个人都能投入如此多的时间和精力来照顾亲人。因此，考虑您的亲人是否需要入住配备专业护理设施的长期护理机构至关重要。虽然这可能是一个艰难的决定，但这样的护理或许是确保他们安全、舒适并由合格且训练有素的护理人员照护的最佳途径。

最后，总结要点

皮克氏病是一种被称为额颞叶痴呆（FTD）的疾病，它是一种比其他年龄相关脑部疾病更早出现的、逐渐损害大脑的痴呆症。FTD还会影响大脑中帮助患者理解自身行为是否恰当的部分。这会导致患者感到沮丧、产生误解，并严重扰乱所有相关人员的生活。虽然一些症状可以治疗，但目前尚无治愈方法可以逆转这种疾病本身，患者通常需要全天候的持续护理。

如果您或您身边的人出现这些症状，最好的办法是寻求医疗建议。请记住，您并不孤单，您可以寻求帮助。

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