你有没有注意到事物看起来有些奇怪？这可能是后部皮质萎缩（PCA）！

你是否经历过这些事情？比如，读报纸时，字母似乎会缠绕在一起；或者见到熟人时，突然认不出他们；又或者在家总是撞到门、桌子和椅子？如果你视力正常，但感觉周围的事物看起来有些奇怪，同时还感到有些害怕或焦虑，那么你今天要讨论的这种疾病——后皮质萎缩——就非常重要了。

什么是后部皮质萎缩（PCA）？

简而言之，后部皮质萎缩（PCA）是一种进行性且较为罕见的脑部疾病，属于神经退行性疾病。这种疾病的特点是，位于大脑后部皮质（即后脑皮层）的脑细胞（神经元）会逐渐遭到破坏，尤其是在帮助我们理解和分析所见事物的脑区。大脑的这一部分包括顶叶和枕叶。由于这些细胞的破坏，大脑的这一部分会逐渐萎缩，我们也称之为萎缩。

重要的是，这并非眼睛的视觉障碍，而是眼睛所见信息传递到大脑，大脑理解“这就是我看到的”这一过程出现了问题。这就像用一台好的相机拍照，但当读取照片的电脑处理器出现故障时，照片看起来就不对劲。

这种疾病有哪些症状？

这些症状通常在50至60岁之间出现。早期视力问题最为常见。让我们来看看这些症状是什么。

1. 阅读困难：

想象一下，你正在阅读报纸或书籍。突然间，你可能会感觉字母上下移动，行与行之间来回跳跃。有些人觉得单词和字母粘在一起，纠缠不清。还有人说：“医生，我阅读时感觉字母好像要从纸上滑下来。” 这使得阅读变得困难，你无法继续阅读。

2. 无法感知距离：

这也是许多人都会遇到的问题。例如，他们可能不敢上下楼梯，因为他们不知道台阶之间的距离。或者，当他们把车停在路边时，他们无法判断轮胎与路沿之间的距离。有些人甚至不敢乘坐自动扶梯，因为他们不知道何时何地该迈步。

3. 难以理解指示：

即使有人告诉你“向右转”或“向左走”这样简单的指示，你也可能难以理解和执行。你会突然感觉自己记不清哪个是右哪个是左。

4. 无法识别面孔、物体和地点：

这听起来可能有点严重，但这种情况一开始确实会发生。即使你看到一个熟人，也无法立刻认出“哦……这是谁？”。有时，即使是家里已有的物品，也需要一段时间才能认出熟悉的东西。有时，甚至你身处的环境也会突然变得陌生。

5. 敲打门和家具：

即使你的视力很好，你也可能发现自己总是撞到面前的门、桌子和椅子，因为你无法准确判断它们的位置。你可能会想：“为什么我总是撞到东西？”

6. 数字运算困难：

想象一下，你已经记住了你最好的朋友的电话号码。但是当你拿起电话试图拨号时，你却找不到电话上的数字。你能看到数字，但你的大脑却无法记住它们。

7. 使用电器和开关有困难：

即使你能“看到”搅拌机或电饭煲等家用电器上的“开/关”开关的位置，使用它们也可能很困难，因为你的大脑无法准确地确定它在哪里。

8. 无缘无故的焦虑：

除此之外，患有后囊性纤维化（PCA）的人可能从小就出现无法解释的担忧和焦虑感。一些研究人员认为，这种疾病会影响连接我们感觉、情绪和思维的大脑网络，从而导致这种焦虑。另一种理论认为，患者感到焦虑是因为他们觉得有什么不对劲，但却无法用语言表达出来。然而，这种异常的担忧也是医生在诊断PCA时会考虑的症状之一。

这会引发哪些并发症？

由于PCA是一种进行性疾病，初始症状可能会随着时间推移而恶化，并可能出现新的症状。以下是一些可能出现的主要并发症：

• 功能性失明：即使眼睛没有问题，大脑也无法解读所看到的东西，使人感觉像盲人一样。
• 抑郁和焦虑：患病可能会引起精神压力，并可能加剧抑郁和焦虑等症状。
• 跌倒风险增加：这种情况还会影响身体的平衡，使人更容易频繁跌倒。
• 家中事故增多：例如，伸手去够炉灶控制面板时，可能会因为触摸到炉灶的高温部分而烫伤手，因为大脑无法准确理解你所看到的东西在哪里。

这是由什么原因造成的？

PCA的主要原因是存在其他影响大脑的神经退行性疾病。患有PCA的人通常也患有阿尔茨海默病或路易体痴呆。其中一种疾病被称为……这些是最常见的病因。

然而，极少数情况下，其他疾病也可能导致PCA。这些疾病包括：

• （克雅氏病）
• （皮质基底节变性）

PCA是阿尔茨海默病的一部分吗？

是的，后部皮质萎缩（PCA）实际上可以被视为阿尔茨海默病的一种变异型。提到阿尔茨海默病，我们通常首先想到的是记忆问题。然而，在阿尔茨海默病的早期阶段，大脑中与记忆无关的其他区域也可能受到影响。医生将这种情况称为阿尔茨海默病的非典型变异型。后部皮质萎缩就是这样一种非典型变异型。

这种疾病如何诊断？

医生会进行多项检查以准确诊断 PCA，因为这些症状可能是由其他原因引起的，需要排除这些原因。

• 脑部扫描（MRI - 磁共振成像）：这可以检查后部大脑皮层是否萎缩。
• 眼科检查：这对于确定这些视力问题是否由其他眼部疾病引起非常重要。
• 神经系统检查：这项检查旨在检查神经系统的功能。
• 神经心理学评估：这项评估测试各种大脑功能，例如记忆力、注意力、语言能力和视觉感知能力。
• （PET扫描 - 正电子发射断层扫描）：这也可以用来查看大脑功能和阿尔茨海默病是否有任何变化。
• 腰椎穿刺/脊椎穿刺：这项检查用于检测脑脊液中与阿尔茨海默病相关的蛋白质。

这种情况该如何治疗？

说实话，目前PCA还没有治愈方法。但别担心。您可以采取一些措施来控制症状，延缓疾病进展，让您的生活更轻松。

医生首先会确定病症的根本原因，例如阿尔茨海默病或路易体痴呆症。然后，他们会治疗这种根本病因。美国食品药品监督管理局已批准一些药物可以帮助延缓疾病的进展。

它还指帮助人们应对这些症状的各种项目和服务。

• 药物：
• 多奈哌齐（Donepezil）
• “（卡巴拉汀）”（卡巴拉汀）
• `(加兰他敏)` (加兰他敏)
• `(Lecanemab)` (Lecanemab)

这些是治疗阿尔茨海默病常用的药物。

如果您患有焦虑症或抑郁症等疾病，医生也可能会给您开具药物（抗焦虑药、抗抑郁药）。

• 其他治疗和服务：
• 认知康复：您可以学习一些有助于改善记忆力和注意力等方面的练习和技巧。
• 职业疗法：这可以帮助您学习应对策略并调整您的环境，以便您可以独立完成日常任务。
• 物理治疗：提供有助于改善平衡和行走等方面的练习。
• 心理健康咨询：咨询对于缓解这种疾病带来的压力和焦虑非常重要。

如果您的亲人接受PCA治疗，您会面临什么？

PCA是一种会随着时间推移逐渐恶化的疾病。因此，您可以预料到您所爱之人的症状会逐渐加重。最终，他们可能会出现与晚期阿尔茨海默病患者非常相似的症状。虽然这令人难过，但我们需要做好应对的准备。

患有PCA的人的预期寿命是多少？

患有后部皮质萎缩症（PCA）的人的预期寿命通常与阿尔茨海默病患者非常相似。阿尔茨海默病的首发症状出现后，大多数人还能活10到12年左右。

但是，需要记住的是：这只是一个大致的指导原则，具体情况因人而异。您的具体情况可能有所不同。因此，最好咨询您的医生。

我该如何用个人护理辅助设备（PCA）照顾我的亲人？

如果您的亲人患有PCA（人脑瘫痪），照顾他们是一项重大的责任，需要大量的爱心。首先最重要的是努力理解他们是如何看待这个世界的。

想象一下，他撞到了一张桌子。这并不是因为他“看不到”桌子。而是因为他的眼睛向大脑发出信号，表明桌子在那里，但大脑没有正确理解这个信号，而是回应说：“那边有张桌子，你需要让开。”

在这样的情况下，一个解决办法是保持房间之间的通道畅通。您可以移除不必要的物品，减少他们绊倒的风险。这只是一个建议。照顾您亲人的医疗团队还会提供许多其他建议，帮助他们在家中和其他地方保持安全，并帮助他们独立完成工作。

• 要有耐心：他们可能需要很长时间才能理解事情并完成事情。
• 说话要清晰简洁：不要一次说太多事情，而是简单地说一件事。
• 营造安全环境：减少湿滑和崎岖不平的区域。夜间保持照明。
• 理解他们的感受：这对他们来说也很难。理解他们的悲伤和愤怒。
• 也要照顾好自己：在照顾亲人时，保持自身的心理和身体健康非常重要。

我应该什么时候去看医生？

PCA的症状往往会随着时间推移而加重。如果您患有此病，请咨询医生，了解未来几个月甚至几年内可能发生的情况。

此外，还要询问是否有任何症状表明病情恶化，以及如果出现任何此类症状是否应该联系医生。如果您出现新的症状或原有症状突然加重，请立即就医。

我应该问医生哪些问题？

由于PCA是一种罕见疾病，您可能有很多疑问。请不要害怕向医生咨询任何问题。例如：

• “医生，您怎么能确定我患有‘（后部皮质萎缩）’呢？”
• “是什么原因导致我的大脑功能发生变化？”
• “我该如何应对目前的症状？”
• “有没有什么药可以缓解这些症状？”
• “这种情况会如何影响我的日常生活？”
• “未来几个月、几年内，我应该期待哪些变化？”
• “我规划未来的最佳方式是什么？”

我们想从这个故事中得到什么启示？

后部皮质萎缩（PCA）是一种难以应对的疾病，会对您的生活产生重大影响。由于大脑处理视觉信息的方式发生改变，您可能会难以完成日常任务，例如阅读、处理数字和判断距离。这会引发焦虑和恐惧。您可能还会觉得自己无法独立完成工作。

虽然目前尚无治愈这种疾病的方法，但您不必独自面对。您可以采取许多措施来帮助控制症状、适应新的生活方式，并尽可能长时间地独立生活。如果您患有PCA，请与您的医疗团队沟通。他们非常乐意为您提供帮助和所需的资源。有了所需的支持和鼓励，您一定能够顺利度过这段旅程。

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