您是否有时会感到行走困难、四肢麻木，或者总是无缘无故地感到疲倦？您是否也觉得这些症状并非突然出现，而是随着时间的推移逐渐加重？如果是这样，那么您就非常需要了解我们今天要讨论的这种名为原发性进行性多发性硬化症（PPMS）的疾病。虽然这是一个比较复杂的话题，但我们会用您能够理解的方式进行浅显易懂的讲解。
PPMS 简单来说是什么？
好的，首先我们来看看什么是PPMS。PPMS是“原发性进行性多发性硬化症”（Primary Progressive Multiple Sclerosis ）的缩写。这是一种多发性硬化症（Multiple Sclerosis，简称MS ）疾病。
简而言之，多发性硬化症（MS）是一种人体免疫系统（保护我们免受疾病侵害的系统）错误地攻击自身神经系统的疾病。这会扰乱大脑、脊髓和身体其他部位之间的信息传递。
目前多发性硬化症主要分为两种类型。
1.复发缓解型多发性硬化症（RRMS）：这种类型的多发性硬化症症状会突然加重（我们称之为“复发”），然后过一段时间后症状会好转或完全消失（“缓解”）。就像下雨一样，突然来，停了，然后又会再次来。
2.原发性进展型多发性硬化症 (PPMS)：我们今天讨论的这种类型，即原发性进展型多发性硬化症 (PPMS)，情况有所不同。这种类型的症状不会突然发作然后消退，而是随着时间的推移逐渐加重。就像毛毛雨一样，一开始只是轻微的湿润，然后逐渐变得非常潮湿。有时，症状可能会再次发作，但这很少见。
约 10% 的多发性硬化症患者患有这种类型的多发性硬化症，称为原发进展型多发性硬化症 (PPMS)。
原发性进行性多发性硬化症 (PPMS) 的主要症状有哪些？
在原发性进行性多发性硬化症（PPMS）中，症状最初可能并不明显。但随着时间的推移，症状会逐渐加重。这些症状因人而异。让我们来看看您可能会经历的主要症状。
| 症状 | 一个简单的解释 |
|---|---|
| 行走困难 | 这是原发性进行性多发性硬化症最常见的症状。由于腿部无力、僵硬或失去平衡，行走可能会很困难。 |
| 经常感到疲劳 | 即使睡得很好，什么也没做，也感觉异常疲惫。这远远超过正常的疲倦程度。 |
| 四肢麻木或感觉丧失 | 您可能会感到身体各个部位麻木、刺痛或感觉丧失，尤其是手脚。 |
| 视力变化 | 可能会出现视力模糊、复视或眼痛等症状。 |
| 肌肉僵硬或无力 | 肌肉变得僵硬（痉挛），导致弯曲和伸直困难。肌肉力量也会下降。 |
| 泌尿系统和肠道问题 | 可能会出现诸如突然想小便、无法控制排尿或排尿困难等问题。 |
| 思维和记忆问题（脑雾） | 可能会出现注意力不集中、记忆力减退、词语表达困难等症状。 |
最重要的是，不要仅仅因为出现一两个上述症状就断定自己患有原发性进行性多发性硬化症（PPMS）。这些症状也可能出现在其他许多疾病中。因此，去看医生进行正确诊断非常重要。
为什么会发生原发性进行性多发性硬化症（PPMS）？其病因是什么？
事实上， MS 或 PPMS 的确切病因仍然未知，但研究人员认为它是多种因素共同作用的结果。
- 遗传倾向：如果你的家族中有人患有多发性硬化症，你患病的风险也会很小。但这种风险非常小。这意味着，父母患病不太可能导致子女也患上此病。
- 环境因素：接触某些病毒或细菌感染也被认为对多发性硬化症的发展有一定影响。
- 免疫系统激活：正如我们之前提到的，这里发生的情况是我们自身的免疫系统会破坏神经细胞周围的保护层（“髓鞘”）。这种损伤会扰乱神经中信息的传递。
原发性进行性多发性硬化症（PPMS）是如何诊断的？
目前尚无单一的检测方法可以确诊原发性进行性多发性硬化症（PPMS）。医生需要仔细检查您的症状、病史以及多项检查结果才能做出诊断。这意味着诊断过程需要一些时间。
以下是一些主要测试项目。
| 测试 | 你从中看到了什么？ |
|---|---|
| 核磁共振成像扫描 | 这有助于检查大脑和脊髓神经是否存在病变。这是诊断原发性进行性多发性硬化症（PPMS）的一项重要检查。 |
| 腰椎穿刺 | 将一根细针插入脊髓，抽取少量脑脊液，检查其中是否存在多发性硬化症中常见的特定蛋白质（“寡克隆带”）。 |
| 血液检查 | 进行血液检查是为了确保没有其他疾病（例如维生素缺乏症、其他自身免疫性疾病）可能导致这些症状。 |
| 光学相干断层扫描（OCT） | 这项检查无痛，用于测量眼后部神经（视神经）的损伤程度。多发性硬化症也会损伤这些神经。 |
原发性进行性多发性硬化症通常在 40 至 50 岁之间确诊，但任何年龄都可能发生这种情况。
原发性进行性多发性硬化症 (PPMS) 的治疗方法有哪些？
目前尚无治愈原发性进行性多发性硬化症（PPMS）的方法。但是，有一些治疗方法可以延缓疾病进展，并通过控制症状来改善患者的生活质量。
治疗可分为两个主要部分：
1. 疾病修饰疗法（DMTs）
这些药物的作用机制是减缓疾病对神经造成的损伤，并减缓疾病恶化的速度。目前获批用于治疗原发性进展型多发性硬化症（PPMS）的主要疾病修饰疗法（DMT）之一是奥瑞珠单抗（Ocrevus®） 。这种药物可以在一定程度上帮助控制症状恶化的速度。
2. 症状管理
这一点非常重要。目前采用多种治疗方法来控制影响日常生活的症状。
医生会为您制定合适的治疗方案。在开始任何治疗之前，请务必与医生讨论可能出现的副作用。
患有原发性进行性多发性硬化症 (PPMS) 会面临哪些挑战？
原发性进行性多发性硬化症（PPMS）会对您的日常生活产生重大影响。随着症状加重，您可能需要做出一些改变，以确保自身安全并避免意外事故。
例如，当您行走困难时，可能需要使用助行器或轮椅。请记住，使用这些辅助工具并非失败，而是保持独立性并帮助您完成所需事项的一种方式。
患有这样的慢性疾病会对身心造成很大的影响。感到悲伤和焦虑是很正常的。在这种时候，与心理健康咨询师交谈，向信任的人倾诉自己的感受，会是一种极大的安慰。
原发性进行性多发性硬化症（PPMS）不会直接影响寿命，但该疾病的并发症会影响生活质量。
我应该什么时候去看医生？
如果您患有原发性进行性多发性硬化症 (PPMS)，与医生保持定期联系至关重要。尤其是在出现以下情况时，请务必寻求医疗建议：
- 如果你的症状严重到影响你的日常生活。
- 如果出现瘫痪、肢体持续疼痛或麻木。
- 如果您因失去平衡而摔倒受伤，请立即前往急诊治疗中心 (ETU) 。
- 如果治疗的副作用很严重。
向医生咨询的问题
- 我患的是原发性进行性多发性硬化症（PPMS）还是其他类型的多发性硬化症？
- 我该如何控制我的症状？
- 我需要接受物理治疗还是职业治疗？
- 您推荐的药物有哪些副作用？
- 我需要轮椅之类的辅助行动工具吗？
要点
- 原发性进展型多发性硬化症 (PPMS) 是一种多发性硬化症，其症状不会突然发作，而是随着时间的推移逐渐恶化。
- 目前尚不清楚病因，也无法治愈，但有一些非常有效的治疗方法可以延缓疾病的进展并控制症状。
- 诊断需要进行多项检查，例如核磁共振扫描和腰椎穿刺。
- 通过治疗和生活方式的改变，您可以控制症状并过上充实的生活。
- 如果您发现症状有任何变化或有任何疑虑，请立即与您的医生联系。
👩🏽⚕️ 其他问题（常见问题解答）
💬 PPMS（原发性进行性多发性硬化症）是什么类型的疾病？
原发性进行性多发性硬化症（PPMS）是一种严重的疾病（多发性硬化症），当人体自身的免疫系统攻击大脑和脊髓中的髓鞘（神经的保护层）时就会发生。它并非突然发作，而是随着时间的推移逐渐进展，削弱患者的行走和工作能力。
💬 原发性进行性多发性硬化症 (PPMS) 的首发症状有哪些？
初期，您可能会感到双腿沉重、麻木，并很快感到疲倦乏力。行走时，您可能经常失去平衡，步履蹒跚。这些症状会逐日加重，且不会自行消退。
💬这种疾病可以完全治愈吗？
遗憾的是，目前尚无治愈原发性进展型多发性硬化症（PPMS）的方法。然而，新型药物（奥瑞珠单抗）和物理疗法可以在很大程度上控制疾病进展，并缓解患者的痛苦。
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