您是否了解一种名为PML（进行性多灶性白质脑病）的罕见脑部疾病？

您或您认识的人是否曾出现过身体麻木、行走困难或性格突然改变等症状？这些症状看似常见，但有时背后可能隐藏着严重的病因。今天，我们要讨论的就是一种非常罕见但又十分严重的脑部感染，它被称为进行性多灶性白质脑病，简称PML。

简单来说，PML是什么？

进行性多灶性白质脑病（PML）是一种非常严重且罕见的脑部感染。其主要原因是人体抵抗疾病的能力，即免疫系统，非常虚弱。

我们大脑的神经细胞周围有一层保护膜，就像电线外面的塑料护套一样。我们称之为髓鞘。髓鞘帮助信息在神经中快速准确地传递。当发生进行性多灶性白质脑病（PML）时，髓鞘会受损，就像电线上的塑料护套融化了一样。这样一来，大脑中的信息就无法正常传递，从而导致行走、思考和感觉障碍。

这种疾病是由一种名为JC病毒的病毒引起的。令人惊讶的是，大约85%的成年人体内都携带这种病毒，但通常不会出现任何问题。只要我们的免疫系统强健，这种病毒就会保持静默状态。但如果我们的免疫系统严重衰弱，这种病毒就会突然活跃起来，开始攻击大脑。

PML有哪些症状？

PML的症状会因大脑受损部位的不同而有所差异。让我们来看看这种疾病的早期和晚期症状。

哪些人最容易患上这种疾病？

这是一种非常罕见的疾病，通常每二十万人中约有一人患病。但有些人患病风险更高，我们来看看他们是谁。

• 感染艾滋病毒/艾滋病的人：因为这种疾病直接攻击免疫系统。
• 某些癌症患者：特别是患有血液相关癌症（如白血病和淋巴瘤）的患者。
• 器官移植患者：当器官（例如肾脏或肝脏）从他人身上移植过来时，患者需要服用免疫抑制剂以防止身体排斥。这类人群的风险也更高。
• 服用会改变或抑制免疫系统的药物的人群：有些疾病会导致我们自身的免疫系统攻击自身组织。例如多发性硬化症、克罗恩病、类风湿性关节炎和红斑狼疮等疾病。一些用于治疗这些疾病的药物可能会增加患进行性多灶性白质脑病（PML）的风险。

如何准确诊断这种疾病？

如果医生根据您的症状怀疑您患有进行性多灶性白质脑病 (PML)，他/她会建议您进行几项检查。

1.核磁共振扫描：这是最重要的检查。核磁共振成像仪可以拍摄非常清晰、详细的大脑图像。它可以清楚地看到进行性多灶性白质脑病（PML）导致大脑髓鞘受损的区域（病灶）。

2.腰椎穿刺：这项检查是将一根极细的针头插入颈后部，抽取少量包围大脑和脊髓的液体（脑脊液）样本。这种液体可以进行检测，以确定是否存在JC病毒。

3.脑组织活检：这种检查非常少见，仅在其他检查结果不明确时才会进行。活检时，医生会通过手术从脑组织中取出一小块组织，并在显微镜下进行检查。

PML如何治疗？

治疗进行性多灶性白质脑病（PML）最重要的是治疗导致免疫系统减弱的疾病。

• 假设你因感染艾滋病毒而患上进行性多灶性白质脑病（PML）。那么你需要正确使用抗逆转录病毒疗法（抗艾滋病毒药物）并重建你的免疫力。
• 如果您因服用免疫抑制药物而患上进行性多灶性白质脑病 (PML)，应立即与您的医生讨论是否停止或更换药物。
• 有时会采用一种称为血浆置换的治疗方法，以清除血液中的这些免疫抑制药物。这能增强免疫系统对抗JC病毒的能力。

目前仍在研究对抗 JC 病毒本身的药物，但尚未发现有效的药物。

不幸的是，病毒破坏的大脑白质（髓鞘）无法再生。因此，即使疾病痊愈后，某些症状（例如麻木、记忆力减退）也可能终身存在。这与中风的长期影响类似。