你的血液容易凝固吗？我们来聊聊蛋白质S缺乏症！

你有没有想过血液凝固对我们身体有多么重要？正是因为有了凝血过程，小伤口出血才能止住。但是，如果血液无缘无故地在体内凝结呢？这可能会很危险。今天我们要讨论的就是这种情况，那就是蛋白S缺乏症。

简单来说，什么是蛋白质S缺乏症？

把我们体内的血液凝固过程想象成交通警察指挥交通堵塞。需要有人来维持秩序。同样，控制我们体内血液凝固的最重要的蛋白质之一是S蛋白。

蛋白质S缺乏症意味着我们体内所谓的“血液凝固警察”——蛋白质S的含量低于所需水平。那么会发生什么呢？由于缺乏蛋白质S来控制血液凝固过程，凝血过程就会过度活跃，导致不必要的血栓形成。

以这种方式形成的血栓通常形成于腿部深静脉中，我们称之为深静脉血栓形成（DVT） 。有时，这种血栓会脱落，随血液流至肺部并阻塞血管，这种情况更为危险，我们称之为肺栓塞（PE） 。极少数情况下，这些血栓也可能形成于脑部或腹部静脉中。

这种疾病有多常见？风险最高的时​​期是什么时候？

蛋白S缺乏症实际上是一种相对罕见的疾病。大多数情况下，它是遗传性的，也就是说是由基因决定的。但它也可能由一些外部因素引起。

如果您患有这种疾病，在某些情况下，您发生血栓的风险可能会增加。让我们来看看这些情况是什么。

这种疾病有哪些症状？

大多数情况下，S蛋白缺乏症患者在形成血栓之前不会出现任何症状。如果形成血栓，症状会根据血栓形成的位置而有所不同。

• 如果您腿部出现血栓（深静脉血栓形成）：
• 一条腿肿胀，尤其是腹股沟区域。
• 腿部感到疼痛或僵硬。
• 腿部皮肤发红或发热。
• 如果肺部出现血栓（肺栓塞）（这是紧急情况）：
• 突然呼吸困难。
• 胸痛，尤其是在深呼吸时。
• 无缘无故地呼吸急促、心跳加快。
• 头晕或意识丧失。
• 带血黏液分泌物。
• 怀孕期间：可能会发生流产或其他并发症。
• 在幼儿中（最严重的情况下）：可能会出现类似中风的症状。

为什么会出现蛋白质S缺乏症？

造成这种情况主要有两个原因。一个是遗传的（继承的） ，另一个是后天获得的（获得） 。

1. 遗传因素

这是最常见的一种情况。人体内蛋白质S的生成受一种名为PROS1的基因控制。如果该基因发生突变或改变，蛋白质S的生成就会受损。

• 如果只从父母一方遗传了这种突变基因，就会出现轻微的蛋白质 S 缺乏症。
• 如果你从父母双方都遗传了这个基因，你就会患有非常严重的缺陷症。这种情况非常罕见。

2. 外部原因

某些疾病或环境因素也会导致体内蛋白质S水平降低。这种情况比遗传因素更为常见。

医生，您觉得这个怎么样？

医生可能会对此有所怀疑，尤其是在以下情况下：

• 如果您的家族成员有频繁发生血栓（静脉血栓栓塞）的病史。
• 如果你反复出现血栓。
• 如果您在 50 岁之前发生过血栓，且未找到具体原因。
• 如果血栓形成于通常不会形成血栓的异常部位（例如大脑、肠道、肝脏） 。

如果出现这种怀疑，医生会采取以下措施来确诊：

1.血液检查：您的血液将被检查蛋白质 S 水平和其他与血液凝固相关的因素。

2.体格检查：将进行全身检查，以检查是否存在其他问题。

3.您的病史：我们会询问您以及您家人的健康状况。

如何治疗？

治疗方法取决于你是否患有血栓。

但是，如果您已经患有血栓（深静脉血栓或肺栓塞），医生会给您服用抗凝血剂。这些药物的作用是阻止新的血栓形成，并防止现有血栓增大。最常用的药物类型包括：

• 肝素
• 华法林
• 利伐沙班
• 阿哌沙班
• 达比加群

您应该了解以下信息：如果您的医生决定给您服用一种名为“华法林”的药物，他/她需要在服用华法林前几天给您注射一种名为“肝素”的药物（通常是注射剂）。如果您不这样做，有时可能会出现一种称为皮肤和软组织血栓的并发症。但其他一些新型药物不会出现这个问题。

根据血栓形成的时间和其他风险因素，您的治疗可能需要持续几个月到终身。

对于没有血栓但有营养缺乏的人，你们会怎么做？

医生对这类患者的目标是帮助预防血栓形成。

• 医生可能会建议您不要服用会增加血液凝固的药物，例如避孕药。
• 如果您正在接受手术、怀孕或因意外事故卧床一段时间，医生可能会建议您仅在该期间暂时使用血液稀释剂。

我应该如何照顾自己？

• 如果您正在服用华法林：您需要定期检查您的 INR 值。您需要进行血液检查，以确认您服用的华法林剂量是否正确。因为这种药物的剂量可能需要不时调整。
• 如果您正在服用血液稀释剂：请注意出血。使用刀具等锋利物品时要小心。最好使用软毛牙刷和电动剃须刀。
• 注意深静脉血栓形成和肺栓塞的症状：如果出现腿部肿胀、胸痛和呼吸急促等症状，您应该能够识别出来。

我应该什么时候去看医生并去ETU（急诊科）？

### 遇到以下情况，请立即联系您的医生：

• 服用血液稀释剂期间，如果您跌倒或发生其他意外。
• 如果出现任何异常出血（例如流鼻血、尿血或便血）。
• 如果您怀疑自己患有深静脉血栓（腿部血栓） 。

如果您出现以下症状，请立即前往急诊科：

• 如果你正在服用血液稀释剂，并且出现呕血或咳血的情况。
• 如果你头部受到撞击或突然出现剧烈头痛。
• 如果出血无法止住。
• 如果您认为自己有肺栓塞（肺部血栓）的症状（突然呼吸困难、胸痛、心跳加快、头晕）。