您是否了解席汉氏综合征？这种疾病可能发生在分娩后。

你还记得我们以前讨论过，有些妈妈在分娩后会出现一些奇怪的症状吗？比如奶水不足、月经突然停止，或者整天感觉非常疲惫。这些并非偶然，有时可能是分娩并发症导致的。今天我们要讨论一种罕见但非常重要的与分娩相关的疾病，每个人都应该了解。

什么是席汉氏综合征？

简单来说，席汉氏综合征是一种罕见的疾病，会影响垂体。它通常发生在分娩过程中出血过多时，也就是大量血液从体内流失。想想看，垂体是位于大脑底部的一个虽小但非常重要的腺体。我们称它为“主腺”，因为它产生控制体内许多重要生理过程的激素，并且还能指挥其他腺体分泌激素。因此，当分娩过程中出血过多时，垂体无法获得足够的氧气。就像树木缺水会枯死一样，当垂体缺氧时，部分组织也会死亡。怀孕期间，垂体会略微增大，因此更容易受到损伤。垂体受损会影响身体的各个系统，例如大脑、生殖系统、肌肉、皮肤、能量，甚至精神状态。这种席汉综合征也称为“产后垂体功能减退症”或“产后垂体坏死”。

患有席汉氏综合征的身体会发生什么变化？

当垂体受损时，它会失去产生人体必需的几种重要激素的能力。这些激素包括：

• 促肾上腺皮质激素（ACTH）：这种激素会刺激皮质醇的产生，皮质醇是人体主要的压力激素。皮质醇是一种调节血压、血糖水平并帮助身体应对压力的激素。
• 促甲状腺激素（TSH）：这种激素刺激甲状腺。甲状腺调节新陈代谢、能量和神经系统。
• 生长激素（GH）：有助于维持骨密​​度、肌肉质量和脂肪分布。
• 卵泡刺激素（FSH）：刺激卵巢产生雌激素，并促使每个月卵子成熟。
• 黄体生成素（LH）：它有助于排卵，也就是卵子从卵巢中释放出来。
• 催乳素（PRL）：在怀孕期间刺激乳汁分泌，使婴儿能够进行母乳喂养。

所以你应该能理解，如果这些激素中任何一种缺乏，身体的相关功能就无法正常运作。

这种情况有多常见？

借助现代医疗手段，席汉氏综合征已极为罕见，大约每10万例新生儿中仅有5例。然而，在缺乏紧急医疗救助以预防分娩时过度出血的地区，席汉氏综合征的发生率可能更高。

这种疾病有哪些症状？

席汉氏综合征的症状有时会在婴儿出生后立即出现，即出生后不久。然而，有时这些症状也会逐渐出现，历时数月甚至数年。主要症状包括：

• 母乳喂养困难或婴儿出生后没有乳汁分泌。
• 月经完全停止（闭经）或月经不规律。
• 阴道壁变薄、干燥（阴道萎缩），这会导致性交疼痛。
• 乳房萎缩，腋下和私处脱发。
• 极度疲劳、精力不足、注意力难以集中。
• 性欲减退。
• 低血压。
• 皮肤干燥。

重要的是，有时您可能没有任何明显症状，但突然遭遇生活中的重大压力事件——例如手术、严重感染或意外事故——此时您的身体可能没有足够的皮质醇来应对，从而导致症状出现。这种情况被称为肾上腺危象。这是一种危及生命的状况，需要立即就医。

为什么会发生席汉氏综合征？

造成这种情况的主要原因是分娩期间出血过多。正如我之前提到的，垂体在怀孕期间会增大，有时甚至会增大一倍。这使得垂体更容易缺氧，尤其是在大量出血或血压骤降的情况下。缺氧会导致垂体细胞受损。结果，垂体无法产生足够的激素来控制身体的各种功能。这些激素缺乏会导致生殖系统和神经系统功能紊乱，甚至完全停止运作。

这是世代相传的吗？

不，席汉氏综合征不是遗传自父母的疾病。

失血量达到多少才会使这种疾病面临风险？

通常情况下，只有在出现危及生命的失血、血压骤降和休克时，患席汉氏综合征的风险才会增加。然而，由于您的医疗团队已做好应对这些紧急情况的准备，因此这种风险现在已大大降低。

风险因素有哪些？

我们现在知道，席汉氏综合征仅在分娩过程中出血过多且血压过低时才会发生。因此，增加分娩过程中出血过多风险的因素也会增加发生席汉氏综合征的风险。这些因素包括：

• 生育多个孩子（例如双胞胎、三胞胎）。
• 生下一个比正常婴儿大的婴儿。
• 胎盘早剥。
• 前置胎盘（胎盘位置低）。
• 妊娠期高血压（子痫前期）。
• 器械助产（例如使用产钳或真空吸引）。

席汉氏综合征有哪些并发症？

如果席汉氏综合征在日后引发肾上腺危象，则可能危及生命。此外，该病的其他并发症还包括：

• 低血压。
• 体重或肌肉量减少。
• 月经不调或难以再次怀孕。

但别担心，医生可以通过适当的治疗帮助您控制或预防这些并发症。

你如何识别这一点？

如果您出现席汉氏综合征的症状，医生可能会使用以下方法来诊断病情：

• 病史：医生会询问您怀孕期间是否出现过大量出血或其他并发症。您还需要说明产后出现的任何症状（例如，哺乳困难或月经推迟）。请清楚地描述您目前的症状、持续时间以及哪些措施会加重或缓解症状。
• 血液检查：抽取您的血液样本，检查与垂体功能相关的激素水平。
• 影像学检查：磁共振成像（MRI）扫描可以排除其他导致您症状的原因（例如垂体瘤）。如果MRI结果不明确，可能还需要进行CT扫描（计算机断层扫描） 。

诊断通常使用哪些血液检查？

医生可能会直接检测你的激素水平，也可能会观察你的垂体对某种刺激的反应。

• 激素水平检测：可以检测 ACTH、FSH、LH、TSH、T4、雌二醇（一种雌激素）、IGF-1 和皮质醇等激素水平。
• 刺激试验：医生可能会给你服用药物或注射药物，以刺激垂体产生某些激素，并评估垂体对此的反应。

如何治疗？

要治疗这种情况，您需要终身服用激素。这意味着您的身体会补充自身不再产生的激素。这也被称为激素替代疗法。您需要的激素种类、剂量和服用方式将根据您的诊断和症状而有所不同。这些激素可能包括：

• 性激素：雌激素和孕激素可以用来调节月经周期，并缓解早发性更年期症状。黄体生成素 (LH) 和卵泡刺激素 (FSH) 等激素有助于排卵，这也有助于再次怀孕。
• 皮质类固醇：您可以服用氢化可的松或泼尼松来治疗促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏症。如果您承受较大压力（例如手术），则可能需要调整这些激素的剂量，因为您的身体需要产生更多的皮质醇。
• 甲状腺激素：左甲状腺素钠（例如，优甲乐®、左甲状腺素钠®）可用于治疗促甲状腺激素（TSH）缺乏症。该药物的剂量将根据您的甲状腺激素水平进行调整。
• 生长激素：服用生长激素有助于维持肌肉质量和骨密度。

大多数情况下，您将由内分泌科医生（专门研究激素的医生）进行治疗。他/她还会定期进行检查，以确保您的激素水平在健康范围内。

席汉氏综合征可以预防吗？

不，目前没有任何方法可以预防席汉氏综合征。您的医疗团队只能在分娩过程中控制出血和血压。但请记住，席汉氏综合征是一种非常罕见的疾病。拥有一支经验丰富的医疗团队，能够预防分娩过程中出血过多等并发症，可以大大降低您患上这种疾病的风险。

如果我患有席汉氏综合征会怎么样？

如果接受适当的治疗，患有席汉氏综合征的人可以期待获得非常好的康复。大多数人不会出现严重的并发症。在医疗团队的密切监测下，一些人在确诊后成功怀孕。您应该定期去看内分泌科医生，以确保您服用的药物正确，从而纠正任何激素失衡。定期验血检查激素水平也是后续护理的一部分。

垂体功能减退症患者的预期寿命是多少？

如果您患有席汉氏综合征，您的预期寿命不会改变。虽然您需要终身接受治疗，但您可以预期拥有正常的寿命。

我应该什么时候去看医生？

如果您出现席汉氏综合征的症状，尤其是在分娩过程中出现大量出血，请立即就医。医生可以进行检查以确定您是否患有此病。

我应该什么时候去急诊室？

如果您出现肾上腺危象的症状，应立即前往急诊室。如不及时治疗，可能危及生命。这些症状包括：

• 感觉头晕目眩，好像快要失去意识了。
• 胃部、下胸部或背部剧烈疼痛。
• 发烧。
• 毫无生气的尸体。
• 恶心和呕吐。
• 意识混乱或丧失意识。

如果您的医生认为您有风险，他们可能会要求您佩戴医疗警报手环，以便在紧急情况下能够迅速得到治疗。

我应该问医生哪些问题？

你可以向医生询问以下问题：

• 希恩氏综合征会如何影响我的身体？
• 治疗将如何改善我的症状？
• 患有席汉氏综合征还能怀孕吗？
• 我需要多久做一次血液检查？
• 您推荐哪些药物或治疗方法？

垂体损伤会影响许多依赖健康激素水平的身体机能。激素替代疗法可以帮助缓解部分激素缺乏症状。请与您的医生讨论席汉综合征将如何影响您的生活方式和整体健康。此外，还要与医生讨论多久检查一次您的激素水平，以确保您服用的药物适合您的健康。

最后，还有一些需要记住的事情。

席汉氏综合征是一种罕见疾病，由分娩时出血过多导致垂体受损引起。这会导致多种激素缺乏，并出现哺乳困难、月经停止和极度疲劳等症状。

最令人欣慰的是，这种疾病可以通过终身激素治疗得到有效控制，并能达到正常的寿命。

如果您出现这些症状，尤其是在分娩过程中出现并发症的情况下，务必及时就医。如果及早发现，您可以接受治疗并保持健康。

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