想象一下，你家里的水管被什么东西堵住了。水流不畅，积聚在某个地方，造成很大的问题。镰状细胞危象发作时，我们体内的情况也类似。这是一种非常痛苦的经历。所以今天我们就来详细谈谈这个问题。
什么是镰状细胞病（ SCD ）和“危机”？
简单来说，我们的血液中含有一种叫做
红细胞的细胞。在健康人体内，这些细胞呈圆形且富有弹性，就像小球一样。这使得它们能够畅通无阻地穿过体内细小的血管，并将氧气输送到身体的各个部位。然而，在
镰状细胞病（SCD）患者体内，部分红细胞的形状发生了改变。它们并非圆形，而是
弯曲成C形。此外，这些细胞非常僵硬且具有黏性。因此，当这些镰刀状的细胞穿过细小的血管时，它们更容易卡在某个地方。
就像前面提到的管道中的水会堵塞一样，这些细胞也会聚集在一起，完全阻止血液流经血管。
当血液循环受阻时，由该血管供血的身体部位无法获得必要的氧气。医学上称之为
缺氧（Hypoxia） 。缺氧会导致难以忍受的剧烈疼痛，这就是我们所说的
“镰状细胞危象”（Sickle Cell Crisis） 。这种疼痛可持续数小时至数周。尤其当胸部小血管阻塞时，还可能出现一种称为
“急性胸痛综合征”（Acactle Chest Syndrome）的严重疾病。超过50%的镰状细胞贫血患者会受到这种疾病的影响。
“镰状细胞危象”有哪些症状？
在这种情况下，每个人可能表现出不同的症状。但也有一些常见症状。我们来看一张表格。
| 症状 | 关于它的描述 |
|---|
| 难以忍受的疼痛 | 这是最主要也是最常见的症状。疼痛可能突然发作，可以是钝痛、刺痛、挤压痛或剧痛。最常出现在手臂、腿部、腹部、胸部和腰部。在幼儿中，手掌和脚底的疼痛可能更为剧烈。 |
| 呼吸困难 | 可能会出现呼吸急促，并伴有胸痛。这是较为严重的症状。 |
| 极度疲倦/乏力 | 你可能会感到毫无生气，极度疲惫。 |
| 皮肤发黄（黄疸） | 眼白和皮肤可能会变黄。 |
| 其他功能 | 可能会出现头晕、头痛、身体某些部位活动受限以及男性勃起疼痛等症状。 |
这场“危机”的具体原因是什么？
通常很难确定这种疾病的确切病因，但已经发现一些常见的“诱因”会导致这种情况的发生。
- 脱水：饮水量不足。
- 温度变化：进入温度骤变的环境。例如，从空调房突然走到室外烈日下。
- 感染：即使是像感冒这样的小感染也可能导致这种情况。
- 压力：压力过大也是一个主要原因。
- 高海拔：前往海拔很高的地方，例如山峰，那里氧气稀薄。
当危机发生时应该怎么办？有哪些应对方法？
如果您患有这种疾病，
最重要的是要和医生沟通，制定一个治疗方案，以便在发生“危机”时进行应对。在家可以做的事情
疼痛开始后，你可以在家做以下几件事。- 多喝水：保持身体水分充足非常重要。
- 止痛药：您可以服用常见的止痛药，例如扑热息痛或布洛芬。但请咨询医生哪种药物最适合您。例如，如果您有肾脏问题，扑热息痛可能更合适。
- 其他方法：使用热水袋、泡热水澡、轻柔按摩等方法可以帮助缓解疼痛。
- 心理健康：通过冥想等方法平静心绪。寻求家人和朋友的支持。
医疗
医生推荐几种特定的药物来预防和控制这种“危机”。- 羟基脲：这种药物可以减少镰状红细胞的形成，从而减少疼痛危象的发生频率。
- L-谷氨酰胺口服粉（Endari）：这也有助于预防“危机”，减少住院的需要。
- 克立珠单抗-tmca（Adakveo）：这种药物可以阻止血细胞粘连在一起并阻塞血管。
- 重要信息：一种名为Voxelotor（Oxbryta）的药物曾用于治疗此病。然而，由于安全隐患，该药已于2024年9月撤出市场。如果您目前正在服用此药，请务必立即与您的医生讨论，并更换为其他合适的治疗方案。
如果家庭治疗无法控制疼痛，请立即前往医院急诊室。在那里，您将获得更强效的止痛药。您可能需要在医院住院几天，直到疼痛得到控制。
危机可以预防吗？
虽然不可能完全阻止危机的发生，但你可以采取许多措施来降低危机发生的风险。需要做出的生活方式改变：
- 做好防寒措施：避免在冷水中洗澡或游泳。天气寒冷时以及去有空调的地方时，要穿保暖的衣服。
- 多喝水：全天都要多喝水。
- 限制饮酒：尽可能减少饮酒量。
- 航空旅行：如果出行，请仅乘坐设有增压机舱的商业飞机。
- 缓解压力：找到放松身心的方法。
为了保持整体健康，
- 远离疾病：尽可能远离病人。勤洗手。
- 请勿吸烟。
- 运动：适度运动有益，但应避免剧烈运动（例如高强度力量训练）。运动时要多喝水。
- 控制其他疾病：如果您患有其他疾病，例如糖尿病，请按照医生的指示好好控制这些疾病。
- 接种疫苗：按时接种所有必需疫苗。
- 怀孕：如果您怀孕或计划怀孕，请立即就医。
要点
- 镰状细胞危象是一种非常痛苦的疾病，由镰刀状的红细胞阻塞小血管，导致缺氧引起。
- 主要症状为突发剧烈疼痛、呼吸困难和极度疲劳。
- 脱水、感染、压力和温度变化等因素都可能导致这种情况。
- 务必遵照医嘱进行治疗。如果疼痛无法在家控制，请立即前往医院急诊科。
- 经常多喝水、注意保暖、保持健康的生活方式可以降低发生“危机”的风险。
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