你的心脏主动脉瓣只有一个瓣叶吗？（单瓣主动脉瓣）——我们来聊聊这个！

我们有时会听到这样的说法：“哦，我的孩子心脏有点问题，他出生时就有心脏杂音。”或者，当年轻人呼吸困难或胸痛时，医生会说：“他的心脏瓣膜有点问题。”接下来，我们将用类似的方式来介绍一种非常罕见但非常重要的心脏疾病。

什么是单叶主动脉瓣（“单瓣主动脉瓣”）？

简单来说，你心脏的主动脉瓣只有一个瓣叶，而不是通常的三个。 “单瓣”这个词的意思就是“只有一个瓣叶”。你可以把它想象成一扇只有一把锁的门，而不是两把。

这些瓣膜叶片就像一扇扇小门。它们开合，让富含氧气的洁净血液从心脏的左心室（位于心脏底部的左侧腔室）流向主动脉。然后，主动脉将血液泵送到全身。因此，当这个瓣膜的叶片数量减少时，血液流动就会受到轻微阻碍。

患有单瓣主动脉瓣膜这种疾病的人，可能还伴有其他心脏问题。例如：

• 主动脉病变：这意味着主动脉壁的薄弱。
• 室间隔缺损（VSD） ：心脏下部两个腔室之间的壁上有一个孔。
• 动脉导管未闭（PDA） ：出生后本应闭合的血管仍然开放。
• 冠状动脉异常：为心脏供血的动脉发生某些变化。

这是一种非常罕见的疾病，仅影响约0.02%的人口，而且男性患者更为常见。

这种类型有吗？

是的，单瓣主动脉瓣主要有两种类型。这两种类型的区别在于瓣叶与瓣膜壁连接处的间隙，称为“交界处” 。你可以这样理解：想象一下你的嘴唇永久地贴在脸上，但它们可以合拢和分开，对吧？这就是“交界处”的作用。

这两种类型是：

1.无交界型：这是最严重的类型。在这种情况下，没有交界，也就是没有间隙。而且它与主动脉不相连。瓣叶全部粘在一起，几乎就像焊在一起一样。血液只能通过一个针孔大小的微小孔洞流动。

2.单唇型：这种瓣膜比另一种稍轻一些，也是最常见的类型。它只有一个“交界处”，也就是一个缺口。它也与主动脉相连。当这种瓣膜打开时，看起来像一条线。有些人把它比作鱼嘴。

你观察到了哪些症状？

如果成年人患有这种疾病（单瓣主动脉瓣），通常会出现以下症状：

• 呼吸急促：当你有点疲倦时，爬楼梯时可能会感觉快要晕倒。
• 头晕：突然站起来时，你可能会感到头晕。
• 心绞痛：这是一种胸部疼痛或紧绷感。对某些人来说，这种感觉还会扩散到下巴、颈部甚至手臂。
• 晕厥/昏厥：突然失去意识。

患有这种疾病的幼儿通常会发展成左心衰竭等并发症。他们也像同龄儿童一样容易体重下降，这意味着他们的体重增长非常缓慢。

前面提到的“无口角型”（即严重型）在婴儿时期就会出现症状。但“单口角型”患者可能要到20岁或30岁，也就是进入青年时期才会出现症状。

为什么会发生这种情况？原因是什么？

这种被称为“单瓣主动脉瓣”的疾病，是指原本应该形成的三片瓣叶在胎儿还在子宫内时就开始发育，但它们并没有分开，而是融合在一起成为一片。这种情况甚至发生在婴儿出生之前。

虽然研究人员目前还无法确切证实，但他们怀疑这可能是一种“遗传性疾病”。这意味着可能存在基因影响。

这会引发哪些并发症？

单瓣主动脉瓣患者随着时间的推移可能会出现各种并发症。主要并发症包括：

• 主动脉瓣狭窄：当瓣膜无法正常打开时，就会发生这种情况，从而阻碍血液流动。这会导致心脏需要更努力地泵血。
• 主动脉瓣反流：瓣膜无法正常关闭，导致部分泵出的血液回流到心脏。
• 感染性心内膜炎：心脏内膜，尤其是瓣膜的感染。瓣膜异常者患病风险更高。
• 主动脉夹层风险增加：这是一种突发且严重的疾病，主动脉壁从内壁撕裂。

重要提示：及时诊断和治疗这种疾病非常重要，以免出现这些并发症。

你是如何找到这个的？

去看医生时，医生会在体检期间用听诊器听诊你的心脏。如果医生在你的主动脉附近听到异常的心音（“心脏杂音”） ，他/她可能会怀疑你患有心脏杂音。然后，他/她可能会建议你做进一步的检查。

正在进行哪些测试？

为准确确诊“单瓣主动脉瓣”而进行的主要检查包括：

• 经胸超声心动图（TTE） ：这类似于心脏的超声波扫描。它是在胸部表面进行的。它可以更好地评估心脏的形状及其瓣膜的功能。
• 经食道超声心动图（TEE） ：这也是一种超声心动图检查。不同之处在于，检查时会将一根细管经咽喉插入，然后通过食道观察心脏。与经胸超声心动图（TTE）相比，TEE 可以产生更清晰的图像。
• 心脏计算机断层扫描（CT） ：可以生成心脏和主动脉的横截面 3D 图像。
• 心脏磁共振成像（MRI） ：该检查还可以提供有关心脏结构和功能的详细信息。

如何治疗？

治疗方法因年龄和症状严重程度而异。

针对幼儿的常见治疗方案包括：

• 外科瓣膜切开术：这包括进行手术，切开粘连在一起的瓣膜组织，并制造新的瓣叶。
• 瓣膜成形术：该手术需要使用类似球囊的东西来打开瓣膜。
• 睑缘切开术：通过手术将眼睑连接在一起的“睑缘”区域分离。
• 罗斯手术：这是一种稍微复杂一些的手术。我们稍后会详细讨论。

对于成年人来说，通常需要手术来修复主动脉瓣（单瓣主动脉瓣修复）或用新瓣膜替换它（置换） 。

这种治疗有任何副作用/并发症吗？

任何手术都可能存在并发症，这种治疗也不例外。但并非所有人都会出现这些并发症。请放心，您的医生会及时告知您相关信息。

一些常见的并发症包括：

• 感染
• 血栓
• 出血过多（`出血`）
• 心内膜炎（瓣膜感染）
• 用于阀门维修的补片存在问题。
• 完全性房室传导阻滞：心脏电信号传导中断。
• 心脏病发作
• 血液从瓣膜漏到错误的一侧。
• 心律失常

需要多久才能痊愈？

恢复时间取决于您接受的手术类型。恢复期可能从一周到几个月不等。您的医生会具体告诉您需要休息多久以及何时可以恢复正常活动。

在这种情况下，生活会变成什么样？

如果您患有单瓣主动脉瓣，很可能需要手术。事实上，您一生中可能需要多次进行瓣膜修复或置换手术。您可能还会出现其他心脏问题。根据您瓣膜的类型，术后您可能还需要继续服用抗凝血药物（血液稀释剂）。

但需要指出的是，这种“单瓣主动脉瓣”并不会自动好转。除非接受手术矫正，否则病情会一直维持现状。

有个好消息。一项研究发现，接受主动脉瓣膜手术治疗“单瓣主动脉瓣”疾病的患者中，97%的人在10年后仍然存活。

然而，也有观点认为，如果65岁以下的人因这种疾病接受人工主动脉瓣置换术，可能会使预期寿命缩短10年以上。因此，研究人员认为罗斯手术最适合年轻、活跃的人群。在罗斯手术中，患者会取下自身的肺动脉瓣，移植到病变的主动脉瓣位置。然后，将来自已故患者的同种异体肺动脉瓣移植到原先肺动脉瓣的位置。虽然手术较为复杂，但据说效果良好。

你打算怎么做？

手术后，您应该仔细遵照医生的指示护理切口。医生还会告诉您需要休息多久，以及何时可以开始开车和其他日常活动。

请记住：务必按照医嘱按时服药，并按时到诊所复诊。

有时你会想，“哦，我还没到得心脏病的年纪”，但你仍然会出现胸痛和呼吸困难的症状。如果您出现以下任何症状，请务必就医。单瓣主动脉瓣置换术后，您需要继续定期复诊。如果术后出现并发症（例如感染），您可能需要紧急治疗。

你应该问医生哪些问题？

去看医生时，不要害怕问任何问题。以下是一些你可以问的问题：

• 哪种治疗方案最适合我？
• 不同类型的瓣膜置换术（例如，人工瓣膜与生物瓣膜）之间有什么区别？
• 我需要尽快做手术吗？
• 新安装的阀门可以使用多久？

听到心脏出现故障，无疑令人难以接受。然而，随着时间的推移，医生们已经研发出更有效的治疗方法。请与您的医生讨论最适合您的治疗方案。由于这种情况较为罕见，因此最好选择一位经验丰富的医生。例如，研究人员建议，一位外科医生每年至少应完成15例Ross手术。

最后，最重要的一点要记住（核心信息）

好的，希望您现在对我们今天讨论的这种名为“单瓣主动脉瓣”的心脏疾病有了充分的了解。请记住，这是一种先天性疾病，非常罕见。但是，如果能够正确诊断并及时治疗，您仍然可以拥有美好的生活。如果您或您认识的人出现这些症状，请不要害怕去看医生并寻求建议。尤其是在治疗这种罕见疾病时，获得经验丰富的医疗团队的支持至关重要。请好好爱护您的心脏，它是您生命中最宝贵的财富！

心脏病、主动脉瓣、单瓣主动脉瓣、心脏手术、先天性心脏病、呼吸困难、胸痛