了解自體免疫溶血性貧血，這是一種會破壞體內血液的血液疾病。

你是否總是感到疲倦？即使走一會兒路也會頭暈？你的皮膚有時會變黃嗎？這些都可能是普通貧血的症狀。但有時，背後還有更複雜的情況。這是一種罕見的疾病，患者自身的免疫系統會攻擊自身的血球。這就是我們今天要討論的內容。

什麼是自體免疫性溶血性貧血（AIHA）？

簡單來說，自體免疫性溶血性貧血（AIHA）是一種人體免疫系統錯誤地攻擊和破壞自身健康紅血球的疾病。

想想看，我們體內的紅血球是攜帶氧氣輸送到全身的微小載體。它們是在骨骼內的骨髓中產生的。平均而言，一個紅血球的壽命約為120天。

但在自體免疫性溶血性貧血（AIHA）患者體內，免疫系統（如同人體的防禦系統）會將這些紅血球視為敵對細胞。隨後，這些防禦系統（即抗體）會捕捉並摧毀這些紅血球。這種摧毀速度遠超過骨髓生成新紅血球的速度。有時，原本應該存活120天的細胞，在短短幾天內就會被摧毀。因此，身體無法獲得足夠的氧氣，從而開始出現疲勞和虛弱等症狀。

自體免疫性溶血性貧血（AIHA）主要有哪些類型？

根據身體對溫度的反應，自體免疫性溶血性貧血主要分為兩種。

• 溫型自體免疫性溶血性貧血：這是最常見的類型。在這種情況下，免疫系統會在體溫正常或高於正常體溫時破壞紅血球。這是由一種稱為IgG的特定抗體引起的。
• 寒冷性自體免疫溶血性貧血（冷凝集素病 - CAD）：這是一種非常罕見的疾病。患者在寒冷環境下，紅血球會被破壞，通常在攝氏3-4度的低溫下即可發生。此病是由一種名為IgM的抗體引起。

這種疾病有哪些症狀？

自體免疫性溶血性貧血的許多症狀與普通貧血相似。有些人可能完全沒有任何症狀。

什麼原因會導致自體免疫性溶血性貧血？

有時找不到具體病因，我們稱之為原發性自體免疫溶血性貧血（AIHA）。但更多時候，它是由其他疾病或藥物引起的（繼發性AIHA）。

主要原因有以下幾點：

• 其他自體免疫疾病：患有其他自體免疫疾病（如紅斑性狼瘡）的人有罹患自體免疫性溶血性貧血的風險。
• 某些類型的癌症：特別是血液相關癌症，如慢性淋巴球白血病和非何杰金氏淋巴瘤。
• 病毒和細菌感染：例如Epstein-Barr 病毒（引起單核細胞增多症的病毒，類似感冒）、鉅細胞病毒、 HIV和肺炎支原體感染。
• 某些藥物：一些抗生素（例如青黴素）和其他藥物也可能導致這種情況。因此，請務必告知醫生您正在服用的所有藥物。

如何判斷自己是否患有自體免疫性溶血性貧血（AIHA）？

如果您出現這些症狀，請務必去看醫生。醫生會詢問您的症狀、您正在服用的藥物，並為您檢查。如有必要，醫生會將您轉診至血液科醫生。

主要透過幾項血液檢查來確診自體免疫溶血性貧血。

• 全血球計數 (CBC)：這項檢查可以檢測您的紅血球、白血球和血小板數量。紅血球數低是貧血的徵兆。
• 週邊血液抹片：在顯微鏡下檢查血液樣本，觀察紅血球的形狀以及是否受損。
• 網織紅血球計數：此指標測量骨髓產生的未成熟紅血球的數量。如果該數值過高，則表示骨髓為了替換被破壞的紅血球而過度運轉，導致紅血球生成不足。
• 庫姆斯試驗：這是診斷自體免疫性溶血性貧血最重要的檢查。它可以確定你的身體是否產生了針對紅血球的抗體。
• 其他檢查：此外，還可以進行膽紅素和結合珠蛋白等檢查。

自體免疫性溶血性貧血（AIHA）有哪些治療方法？

如果您的病情不嚴重，可能不需要治療。但是，您應該在醫生的密切監測下進行。如果出現症狀或貧血嚴重，則需要開始治療。

• 類固醇：類固醇，例如潑尼松龍，是首選治療方案。它們可以抑制過度活躍的免疫系統，並阻止紅血球的破壞。
• 其他控制免疫系統的藥物（免疫抑制劑）：如果疾病對類固醇沒有反應，則使用利妥昔單抗和硫唑嘌呤等藥物。
• 脾切除術：在藥物治療無效的情況下，尤其是在溫型自體免疫溶血性貧血（AIHA）中，脾臟（紅血球破壞最嚴重的部位）會被手術切除。
• 輸血：如果貧血非常嚴重且危及生命，則可能需要輸血。
• 維生素和營養補充品：醫生可能會建議您服用葉酸等營養素，葉酸是生成紅血球所必需的。切勿在未諮詢醫生的情況下服用任何維生素。

針對患有感冒性自體免疫性溶血病患者的特別建議

如果你屬於怕冷體質，那麼保護自己免受寒冷侵襲就顯得尤為重要。

• 從冰箱或冷凍室取出物品時請戴上手套。
• 天氣寒冷時外出，要穿暖和些，戴上帽子和圍巾。
• 家裡的空調不要調太低。
• 在寒冷的天氣裡，上車前先啟動汽車一會兒，讓車內暖和起來。

如果不及時治療，可能會出現哪些併發症？

如果自體免疫性溶血性貧血無法控制，可能會出現嚴重的併發症。

• 血栓：患者有較高的血栓風險，尤其是在腿部和肺部。肺部血栓（肺栓塞）可能危及生命。
• 心臟病：長期貧血會削弱心臟功能，因為心臟必須更努力工作。
• 腎臟損傷：紅血球過度破壞會導致腎臟損傷。