你有沒有過這樣的經驗：被劃破了一道小口子，流了一點血，然後就自己止住了？這是我們身體一種神奇的防衛機制。為了止血，體內會形成血塊。這是一個非常重要且正常的生理過程。但是，想像一下，如果血塊沒有受到任何傷害，只是在你的體內，在你的血管裡形成，會發生什麼事？這就是我們所說的凝血障礙，或用醫學術語來說是「高凝血狀態」或「血栓形成傾向」。
簡單來說，這种血液凝固疾病是什麼？
這種情況是指血液比正常情況下更容易凝固。當肝臟產生的蛋白質（凝血因子）與血液中的血小板結合時，就會形成血栓。這對於止血至關重要。但如果這個過程太活躍，就會引發問題。
我們將靜脈內形成的非預期血栓稱為「血栓」或「栓子」。
這種情況真的很危險嗎？
是的，如果不及時治療，這可能會很危險。這是因為血栓可以在我們身體的任何部位形成。它們主要形成於將血液從心臟輸送到身體其他部位的動脈，以及將血液從身體各處輸送回心臟的靜脈。
如果靜脈中形成血栓…
靜脈中形成的血栓可能會脫落並隨血液流動，引發兩個主要問題：
- 深部靜脈血栓（DVT）：這是指血液在深層靜脈形成血栓，特別是腿部、骨盆腔、手臂、肝臟、腸道或腎臟等部位。想像一下，如果您長時間搭乘飛機，雙腿長時間保持相同姿勢會導致血液流動受阻，從而在腿部靜脈內形成血栓。這種情況就稱為深部靜脈栓塞（DVT）。
- 肺栓塞：這是一種緊急狀況。當腿部形成的血栓（例如深層靜脈血栓）脫落並阻塞肺部靜脈時，就會發生這種情況。這可能危及生命。
如果動脈內形成血栓…
動脈是為我們的大腦、心臟和四肢輸送含氧血液的血管。如果動脈中形成血栓，可能會造成嚴重損害。
- 中風：如果血栓阻塞了向腦部供血的動脈。
- 心臟病發作：如果血栓阻塞了向心臟供血的冠狀動脈。
- 腿部劇烈疼痛，行走困難。
- 在某些情況下，甚至可能需要截肢。
這種情況也可能導致妊娠期間流產。患有「抗磷脂症候群」等疾病的人風險尤其高。一般來說，由於體內血液容積和血壓增加，妊娠期間血栓形成的風險會增加約五倍。
如何判斷自己是否患有這種疾病？有哪些症狀？
症狀取決於血栓在體內形成的位置。症狀因人而異。
| 症狀 | 人們常常暗示的是什麼？ |
|---|---|
| 腿部出現腫脹、發紅、疼痛和發熱 | 可能會出現深部靜脈栓塞（深部靜脈栓塞 - DVT） 。 |
| 突發胸痛及呼吸困難 | 肺部可能會出現血栓（肺栓塞） 。這是緊急情況。 |
| 臉部、手臂或腿部突然麻木（尤其是一側），說話困難，或視力改變 | 可能是中風。這是緊急情況。 |
| 胸部中央緊繃感，疼痛放射至左臂、下巴或背部，伴隨出汗 | 可能是心臟病發作。情況緊急。 |
這些疾病是如何發生的？其病因是什麼？
血液凝固障礙可分為兩大類：先天性（遺傳性）原因和後天性原因。
| 原因類型 | 描述和範例 |
|---|---|
| 1. 遺傳/基因原因 | |
| 遺傳缺陷 | 這些都是我們從父母那裡遺傳的。並非所有攜帶這些基因的人都會發生血栓，但風險更高。
|
| 2. 後天原因 | |
| 其他疾病 |
|
| 生活方式及其他因素 | |
醫生如何診斷這種疾病？
僅僅因為你得了血栓並不意味著你患有遺傳性疾病，所以你的醫生會仔細查看你的個人和家族病史。
通常情況下，具有以下風險因素的族群會被轉介進行此類檢查：
- 如果家族中有人有這種血栓病史。
- 如果一名50 歲以下的年輕人出現血栓。
- 如果血栓形成於不尋常的部位，例如手臂、肝臟或腦部。
- 如果血栓形成沒有特定原因。
- 如果您反覆出現血栓。
- 如果頻繁發生流產。
- 如果你在年輕時中風。
進行哪些測試？
我們將進行幾項血液檢查以評估您的病情。
- PT-INR：如果您正在服用藥物“華法林”，則需要進行此項測試以檢查您的血液凝固速度。
- aPTT：這項測試是為了觀察血液對藥物「肝素」的反應（如果您正在服用該藥物）。
- 全血球計數（CBC）：完整的血球計數。
- 纖維蛋白原試驗
他們會進行特定的基因檢測來辨識先天性疾病。他們也會進行檢測來檢查蛋白質水平，例如「蛋白質C」、「蛋白質S」和「抗凝血酶」。
由於這些檢測非常敏感，因此必須在專業實驗室進行，並由具有專業知識的醫生正確解讀結果，這一點非常重要。
如何治療？
大多數情況下，只有當靜脈內形成血栓時才需要治療。治療的主要目標是防止新的血栓形成，並阻止現有血栓增大。
這是透過服用血液稀釋藥物來實現的。在醫學術語中，我們稱這些藥物為「抗凝血劑」。
主要使用的藥物：
- 阿斯匹靈
- 華法林（一種口服藥片）
- 肝素（在醫院以靜脈或皮下注射給藥）
- 低分子量肝素（一種可在家中每天皮下注射一次或兩次的注射劑）
- 磺達肝癸鈉（注射）
- 直接口服抗凝血劑（DOAC）－這是新一代口服抗凝血藥物（例如利伐沙班、阿哌沙班）。
醫生會決定哪種藥物最適合你，你應該服用多長時間，以及需要什麼樣的後續監測。
非常重要：如果您正在服用華法林等藥物，切勿在未諮詢醫生的情況下擅自停藥或更改劑量。此外，如果您懷孕或計劃懷孕，華法林不適用。請務必告知您的醫師。
服用華法林期間，我需要注意飲食嗎？
是的。尤其富含維生素K的食物會影響華法林的療效。因此，服用此藥時，請務必嚴格遵守醫師的飲食指引。
一些富含維生素K的食物
- 抱子甘藍
- 菠菜
- 綠色花椰菜
這並不是說你不應該吃這些食物，而是說保持每日攝取量的穩定很重要。請就此諮詢你的醫生。
如果你患有這種疾病，你是如何照顧自己的？
- 如果您正在服用華法林等藥物，配戴標示此藥的醫療辨識手環將有助於您在緊急情況下獲得適當的治療。
- 某些非處方藥，例如止痛藥，可能會與這种血液稀釋劑產生交互作用。因此，在服用任何其他藥物之前，請諮詢您的醫生。
- 定期進行血液檢查（例如PT-INR檢查）。根據檢查結果，您的藥物劑量可能需要調整。
- 如果您即將接受手術或計劃懷孕，請提前告知您的醫生。
我應該什麼時候去看醫生？
服用血液稀釋劑後，即使是輕微的傷口，也可能會出血量增加或出現瘀傷。這是正常現象。
但是，如果您出血量異常大或看到大片血跡，請立即致電您的醫生。
此外，如果您認為自己有深部靜脈栓塞（腿部腫脹、疼痛）的症狀，請立即就醫。
什麼情況下應該去急診治療中心（ETU）？
如果您出現以下一種或多種症狀，則屬於醫療緊急情況。請立即前往最近的醫院急診室（ETU）。
* 突發胸痛和呼吸困難（可能是肺栓塞的徵兆）。
* 心臟病發作或中風的症狀。
患有這種疾病可能會帶來挑戰。但只要服用合適的藥物並聽取醫生的建議，您就能過上完全正常的生活。您的醫生會竭盡全力幫助您。所以，如果您有任何疑問或擔憂，請不要猶豫，隨時與醫生溝通。
重點
- 血液凝固障礙是指血液在體內血管內容易不必要地形成血栓，增加患病風險的一種疾病。
- 原因可能是先天性的（遺傳性的），也可能是後天發生的（例如癌症、手術、懷孕）。
- 症狀因血栓所在位置而異。肺部、腦部或心臟的血栓是危及生命的緊急情況。
- 主要的治療方法是服用血液稀釋藥物（抗凝血劑）。這些藥物必須嚴格按照醫生的指示服用。
- 如果您正在服用血液稀釋劑，請務必在服用其他藥物、手術和懷孕前告知您的醫生。
- 若發現出血過多或出現異常症狀，請立即就醫。
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