您也想了解這種罕見疾病嗎？讓我們用簡單的語言來談談EGPA（嗜酸性肉芽腫性血管炎）吧！

你經常哮喘發作嗎？還是你飽受嚴重過敏的困擾？那麼，我接下來要說的內容可能對你來說非常重要。因為今天我們要討論一種相當罕見且奇怪的疾病，它有時會與上述症狀有關。這種疾病叫做嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA ），以前被稱為丘-施症候群。如果這個名字聽起來有點長，別擔心，我們來簡單了解一下。

什麼是EGPA（嗜酸性肉芽腫性血管炎）？

這個名字很長，可能有點讓人困惑，但我們把它拆分成幾個部分來理解，這樣就容易多了。

1.嗜酸性粒細胞

簡單來說，嗜酸性粒細胞增多症是指血液中一種名為嗜酸性粒細胞的白血球數量高於正常水平。你可以把嗜酸性粒細胞想像成我們體內的“小衛士”，它們幫助我們的免疫系統發揮作用。但在患有嗜酸性粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）的患者中，嗜酸性粒細胞的數量有時會翻倍，甚至超過正常水平。這意味著免疫系統正在超負荷運作。

2. 肉芽腫病

肉芽腫病是指當身體組織發生發炎或腫脹時，免疫細胞會在組織內形成小腫塊，我們稱這些腫塊為肉芽腫。這也是免疫系統的職責所在，就像包圍病變區域並試圖阻止其擴散一樣。

3. 多血管炎

多血管炎是指體內許多血管，尤其是中小血管的長期發炎（「多」指許多）。它屬於血管炎這一大類疾病。血管炎的另一個名稱是血管炎。

綜上所述，EGPA 是一種罕見疾病，由免疫系統功能異常引起，始於氣喘或過敏，導致嗜酸性粒細胞增多、肉芽腫形成，最終導致血管發炎。

這種EGPA疾病對我的身體有什麼影響？

當血管持續發炎（稱為血管炎）時，血管壁會變得脆弱。這會導致血管擴張膨脹，像氣球一樣，形成動脈瘤。或者，這些脆弱的血管可能會破裂，血液流入體內。

發炎也會導致血管腫脹、疤痕形成和內壁狹窄。接下來會發生什麼事？血液流動受阻，有時甚至完全阻塞。這會使身體無法獲得正常運作所需的氧氣和營養。

由於多血管炎會影響遍佈全身的小血管，因此症狀可出現在身體的任何部位。然而，它最常影響呼吸系統，即肺部。它也可能影響腎臟、腸道、心臟和神經系統。

EGPA有哪些症狀？

這種名為EGPA的疾病並非突然出現。它的症狀會在多年內分幾個階段逐漸顯現。讓我們來看看這些階段是什麼。

第一階段：早期常見症狀

在此期間，您可能會有以下感受：

• 成人型氣喘：即使是從未患過氣喘的人，也可能出現咳嗽、喘息和呼吸困難等症狀，因而患上新的氣喘。
• 花粉症：可能持續出現打噴嚏、鼻子發癢和鼻塞等症狀。
• 慢性鼻竇炎：由於鼻竇腔發炎而引起的頭部沉重和壓迫感。
• 鼻息肉：鼻腔內形成的小型非癌性增生物。
• 全身疼痛：感覺關節疼痛，肌肉痠痛。
• 發燒、疲倦、疲倦：只是覺得全身酸痛、疲憊不堪。

第二階段：嗜酸性粒細胞增多的症狀

隨著病情發展，我們先前提到的嗜酸性粒細胞開始在身體的各種組織中積聚，尤其是在肺部。這被稱為嗜酸性粒細胞浸潤。這可能導致新的症狀：

• 胸痛和呼吸困難加劇。
• 心悸。
• 皮膚出現皮疹或斑點。
• 消化系統症狀：如胃痛、腹瀉等。

第三階段：血管炎症狀

血管炎，即血管的炎症，通常是該疾病的最後階段。這可能導致嚴重的症狀，例如：

• 內出血的跡象：血便、咳血、皮下出現變色斑點。
• 神經發炎或受損引起的症狀：四肢麻木、刺痛、虛弱、神經痛。
• 心臟病症狀：心律不整、暈厥、呼吸急促、水腫。

這是多血管炎。這種疾病也可能影響腎臟，但大多數情況下沒有症狀。

為什麼會出現這個平均績點（EGPA）？原因是什麼？

事實上，這種嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA）是由我們自體免疫系統功能失調引起的。試想一下，這就好比本應保護我們身體的士兵，卻攻擊了自己的同伴。血管發炎、我們之前提到的肉芽腫形成、嗜酸性粒細胞增多——所有這些都是因為免疫系統過度活躍並做出錯誤反應造成的。

然而，研究人員至今仍無法弄清楚這種情況發生的確切原因。

涉及免疫系統長期發炎的疾病有時被稱為自體免疫疾病。這類疾病的共同特徵是會產生抗體攻擊體內某些細胞。這可能是嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA）的病因之一。

研究人員將幾種與嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA）類似的疾病歸為一類。所有這些疾病都存在一種名為抗中性粒細胞胞漿抗體（ ANCA ）的特異性抗體。這一類疾病被稱為ANCA相關性血管炎（AAV） 。然而，只有40%的EGPA患者存在這種ANCA抗體。這意味著ANCA並非EGPA的唯一病因。

嗜酸性粒細胞增多似乎是血管炎前期症狀的另一個獨立病因。當嗜酸性粒細胞在組織中積聚時，會引起發炎並損傷組織。嗜酸性粒細胞增多與氣喘和過敏有密切關係。氣喘患者罹患嗜酸性粒細胞性血管炎性肉芽腫性血管炎（EGPA）的風險是其他人的34倍。

EGPA 可能引發哪些嚴重併發症？

如果這種疾病無法妥善治療，會對您的器官和組織造成嚴重損害。以下是一些例子：

• 胸膜積液：肺部周圍積聚液體。
• 心包膜積液：心臟周圍積聚液體。
• 週邊神經病變：週邊神經受損。
• 慢性腎臟病。
• 慢性呼吸衰竭。
• 充血性心臟衰竭。

最重要的是在出現此類併發症之前診斷和治療這種疾病。

EGPA是如何診斷的？

診斷嗜酸性肉芽腫性血管炎 (EGPA) 可能有點棘手，因為患者在不同時期可能會出現不同的症狀。您和您的醫生可能需要一段時間才能將所有資訊綜合起來。此外，EGPA 的症狀可能與其他許多疾病的症狀相似。

但是，如果您出現以下幾種情況，醫生可能會懷疑您患有嗜酸性粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）：

• 有氣喘或花粉症病史。
• 血液檢查顯示嗜酸性粒細胞數升高。
• 影像學檢查顯示有嗜酸性粒細胞浸潤的跡象。
• 組織切片顯示有肉芽腫和/或血管炎的證據。

這種EGPA疾病該如何治療？沒什麼好怕的，對吧？

是的，這種叫做嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA）的疾病是可以治療的。別擔心！最重要的是儘早診斷並開始治療。

通常，首先會使用高劑量皮質類固醇來減輕發炎和嗜酸性粒細胞。當這些藥物控制住症狀時，我們就說病情處於緩解期，這表示症狀已經消失。然後醫生會逐漸減少藥物劑量。許多患者需要繼續服用小劑量皮質類固醇來維持緩解狀態。

有時，單用皮質類固醇可能不足以緩解症狀，或者您可能需要持續服用高劑量皮質類固醇以避免副作用。在這種情況下，您的醫生可能會開立其他藥物。

這些新增藥物包括免疫抑制劑和生物製劑。美泊利單抗是首個獲得美國食品藥物管理局(FDA)批准用於治療嗜酸性肉芽腫性血管炎 (EGPA) 的生物製劑。另一種生物製劑貝那利珠單抗在近期的臨床試驗中也顯示出令人鼓舞的結果。這項新研究為 EGPA 患者開闢了新的治療選擇。

患有EGPA後，生活會是什麼樣子？ （預後）

EGPA是一種可治療但無法治癒的疾病。大多數患者可以透過藥物控制症狀並進入緩解期，這意味著症狀會消失。然而，如果停止治療，症狀可能會復發。因此，醫師會終生監測您的病情。

患有EGPA還能活很久嗎？

透過有效治療，EGPA 患者也能過正常的生活。在疾病晚期，器官衰竭等併發症會影響患者的壽命。然而，治療通常可以阻止或逆轉器官衰竭。接受治療後，EGPA 患者的五年存活率超過 80%。

有什麼辦法可以預防EGPA的發生嗎？

由於我們目前仍不清楚EGPA的確切發病原因，因此也無法預防。但是，早期診斷和治療有助於防止病情惡化。密切注意自身症狀並及時告知醫生，有助於預防EGPA的嚴重併發症。

患有EGPA期間我該如何照顧自己？

這是一個非常重要的問題。用於治療嗜酸性粒細胞性肉芽腫性血管炎（EGPA）的藥物，尤其是皮質類固醇和免疫抑制劑，會降低您的免疫力。這意味著您更容易生病，一旦生病，康復所需的時間也會更長。

• 因此，您需要比平常更加小心，避免感染常見疾病。去人多擁擠的地方和病人出沒的地方時，尤其要格外小心。
• 經常徹底洗手。
• 保持健康的飲食習慣。
• 想睡多久就睡多久。
• 長期服用皮質類固醇可能會出現一些副作用，例如血糖升高（類似糖尿病）、體重增加、骨質疏鬆（類似骨質疏鬆症）和情緒波動。請諮詢醫生並學習如何應對這些副作用。如果您出現任何新的症狀，請立即告知醫師。

最後，請記住以下幾點（要點總結）

嗜酸性肉芽腫性血管炎（EGPA）是一種血管炎，非常罕見且難以診斷。您可能會出現多種看似無關的症狀。醫生可能需要一段時間才能弄清楚這些症狀的含義，並確定您需要的治療方案。

好消息是，EGPA可以透過治療得到很好的控制。但是，您需要對日常生活做出一些改變。患有這種許多人聞所未聞的慢性疾病，有時會感到孤獨。在這種時候，與EGPA患者組成的互助網絡建立聯繫會很有幫助。永遠不要放棄希望，遵循正確的醫療建議，您也能擁有美好的生活。

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