你的皮膚和眼白是否開始發黃？讓我們來了解一下杜賓-約翰遜症候群吧！

你是否注意到自己的膚色或眼白似乎有些泛黃？或尿液顏色比平常更深黃？如果你有這些症狀，其中一個可能的原因是罕見但不嚴重的疾病—杜賓-約翰遜症候群。接下來，我們將用最簡單的方式詳細探討一下這種疾病。

什麼是杜賓-約翰遜症候群？

簡單來說，杜賓-約翰遜症候群是一種影響肝臟的遺傳性疾病。這種疾病會導致體內產生的一種叫做膽紅素的黃色物質無法正常排出體外，而是累積在體內。你可能想知道膽紅素是什麼。人體內的紅血球壽命結束後會分解，而膽紅素正是在分解過程中產生的。正常情況下，膽紅素會與膽汁一起從肝臟排出體外，成為人體的代謝廢物。然而，杜賓-約翰遜症候群患者的這一過程無法正常進行。因此，膽紅素會在肝臟和血液中積聚，導致黃疸等症狀，表現為皮膚和眼白髮黃。

誰受這種情況的影響最大？

杜賓-約翰遜症候群是一種遺傳性疾病，因此任何年齡的人都可能患病。要遺傳此病，父母雙方都必須將致病基因遺傳給您。這被稱為體染色體隱性遺傳。例如，如果您只從父母一方遺傳了致病基因，您不會表現出任何症狀，但您會成為致病基因攜帶者。這意味著您可以將致病基因遺傳給您的孩子。

這種情況有多常見？

目前尚無關於這種疾病盛行率的確切統計數據，但在伊朗、伊拉克、摩洛哥和日本等國家的居民中較為常見。據估計，這些國家大約每1300人中就有一人患有此病。

杜賓-約翰遜症候群會如何影響我的身體？

杜賓-約翰遜症候群是由肝臟中膽紅素這種黃色物質的積聚引起的。這會導致皮膚和眼白髮黃。有時，在室內光線較暗的環境下，您可能不會注意到這種發黃。然而，在光線充足的地方，例如陽光下，這種發黃現象會變得更加明顯。通常，您首先註意到的是臉部的發黃。然後它會擴散到身體的其他部位，例如胸部和腹部。當你照鏡子時，張開嘴巴看看舌頭下面，你會發現那裡也變黃了。

這種疾病有哪些症狀？

大多數被診斷出患有杜賓-約翰遜症候群的人都會出現黃疸這一主要症狀，這是由於膽紅素在肝臟中積聚所致。這意味著：

• 皮膚和眼白髮黃。
• 尿液顏色發生變化（變為深黃色或棕色）。

有時，當身體承受一些壓力時，例如，當你患有其他疾病、懷孕期間或服用避孕藥（口服避孕藥）時，這種黃色可能會加深。

除此之外，還可能出現其他一些輕微症狀，但通常不太嚴重：

• 感到疲倦就是「（疲勞）」。
• 下腹部輕微疼痛（腹痛）。

重要的是，杜賓-約翰遜症候群是一種良性疾病。這意味著它不會對您的生活造成任何重大損害。

如果你做一些測試，你可能會看到類似這樣的結果：

• 你的肝臟中積聚了某些物質，使其看起來呈現黑色（這是透過從肝臟中取出一小塊組織來檢查的——這被稱為「肝臟活檢」）。
• 肝臟可能略微腫大（肝腫大）。

杜賓-約翰遜症候群的病因是什麼？

杜賓-約翰遜症候群的主要原因是ABCC2基因突變。 ABCC2基因負責編碼一種幫助細胞清除代謝廢物的蛋白質。具體來說，這種蛋白質幫助肝細胞清除膽紅素（紅血球分解後產生的黃色物質），並將其以膽汁（一種幫助消化食物的液體）的形式排出體外。

所以，如果你患有杜賓-約翰遜綜合徵，你的身體就無法正常清除細胞中的膽紅素這種代謝廢物。結果，膽紅素等物質會在體內積聚（這被稱為高膽紅素血症）。這就是出現黃疸等症狀的原因。

如何診斷杜賓-約翰遜症候群？

醫生首先會檢查你的身體，詢問你的症狀，並了解你的家族中是否有人患有類似的疾病（家族病史）。

然後，他們會安排更多檢查以確診。這些檢查可能包括：

• 影像學檢查（例如X 光、超音波掃描）以檢查您的肝臟。
• 血液檢查（尤其是膽紅素檢查）一）。
• 尿液檢查。
• 或許可以進行一項檢查，取一小塊肝臟組織（ 「肝臟切片」）。

如果膽紅素檢測顯示您的血液膽紅素水平過高，則表示您患有高膽紅素血症（血液中膽紅素含量過高）。如果您的症狀持續存在，醫生可能會安排基因檢測，以找出導致您症狀的基因。這是確診杜賓-約翰遜症候群的唯一方法。

有哪些治療方法？

好消息是，大多數被診斷出患有杜賓-約翰遜症候群的人不需要任何治療。這是因為杜賓-約翰遜症候群並非一種嚴重的疾病。然而，如果需要治療，通常是因為其他疾病或因素導致膽紅素水平升高。例如，如果您感冒了，醫生可能會建議您多喝水並休息。或者，如果您正在服用的某種藥物加重了您的症狀，醫生可能會建議您停止服用該藥物。

哪些因素會加重杜賓-約翰遜症候群的症狀？

由杜賓-約翰遜症候群引起的黃疸症狀可能持續終生。但是，如果您出現以下情況，這些症狀可能會加重：

• 如果你喝酒。
• 如果你正在服用避孕藥。
• 如果有感染的話。
• 如果你懷孕了。

如果您感覺症狀加重，請諮詢醫生，以了解可能有助於緩解症狀的治療方案。

杜賓-約翰遜症候群可以預防嗎？

由於杜賓-約翰遜症候群是一種遺傳性疾病，我們無法預防其發生。但是，如果您計劃生育並想了解孩子患上這種遺傳性疾病的風險，您可以諮詢醫生進行基因檢測或遺傳諮詢。

如果我患有杜賓-約翰遜綜合徵，我該做好哪些心理準備？

被診斷出患有杜賓-約翰遜症候群的患者預後非常好。目前尚無治癒方法，通常也不需要治療，症狀可以有效控制。最重要的是，這種疾病不會影響患者的壽命。

我應該幾點去看醫生？

如果您的杜賓-約翰遜症候群症狀加重，尤其是黃疸引起類似流感的症狀，請就醫。例如：

• 腹痛。
• 發燒。
• 疲勞。
• 噁心或嘔吐。

我該問醫生哪些問題？

你可以問醫生類似這樣的問題：

• 我的症狀需要治療嗎？
• 我的孩子會遺傳這種疾病嗎？
• 如果我因症狀感到不適，該怎麼辦？

杜賓-約翰遜症候群和羅托氏症候群有什麼區別？

杜賓-約翰遜症候群和羅托氏症候群都是遺傳性疾病。它們都有一些相似的症狀，例如黃疸。然而，這兩種疾病的主要差異在於病因。

杜賓-約翰遜症候群是由ABCC2基因突變引起的。而羅托氏症候群則是由SLCO1B1和SLCO1B3基因突變引起的。

另一點要注意的是，轉子症候群會嚴重影響人體對某些藥物的代謝。因此，如果您或您的孩子患有轉子綜合徵，在醫生開立某些藥物之前，請務必告知醫生。

此外，羅托氏症候群不會導致肝臟變色。然而，杜賓-約翰遜症候群患者的肝臟呈現黑色。

當您或寶寶的皮膚發黃時感到擔憂是正常的。雖然新生兒黃疸很常見，但杜賓-約翰遜症候群引起的黃疸是一種持續性的終身疾病。

最後，請記住以下幾點（要點總結）

現在您對杜賓-約翰遜症候群有了很多了解。別擔心，這不是什麼嚴重的疾病。您的醫生會解釋需要哪些治療來減輕眼睛和皮膚發黃，或者如果您有其他症狀，該如何治療。最重要的是定期與醫生溝通您的症狀，確保您的身體健康。即使患有這種疾病，您仍然可以過著正常、快樂的生活。

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