以下是關於這種名為副神經節瘤的罕見腫瘤的常見問題！

你是否有時會突然感到大汗淋漓、心跳加速、頭痛欲裂？或覺得血壓無緣無故升高？即使你認為這些只是隨機現象，有時背後可能另有隱情。副神經節瘤是一種罕見但值得關注的疾病。

那麼，什麼是副神經節瘤呢？

簡而言之，副神經節瘤是一種罕見的腫瘤，發生於體內。它們通常生長在頸動脈（頸部的主要血管）附近、頭部和頸部的神經周圍，或身體的其他部位。這些腫瘤由一種稱為嗜鉻細胞的特殊細胞所構成。這些細胞會產生一種稱為兒茶酚胺的激素，並將其釋放到血液中。

你知道嗎？位於腎臟上方的腎上腺會產生幾種荷爾蒙。這些兒茶酚胺類激素控制著我們身體的幾種非常重要的功能。你知道它們是什麼嗎？

• 你的心率。
• 血壓。
• 血糖水平（“血糖”）。
• 我們的身體如何應對壓力。

重要的兒茶酚胺主要類型有：

• 多巴胺。
• 腎上腺素（也就是我們常說的腎上腺素）。
• 去甲腎上腺素（也稱為去甲腎上腺素）。

雖然副神經節瘤並非起源於腎上腺，但這些腫瘤是由腎上腺組織形成的。因此，除了這些副神經節瘤之外，兒茶酚胺類激素也會在血液中累積。這時，各種症狀就開始出現。

副神經節瘤和嗜鉻細胞瘤有什麼不同？

這兩個名字可能有點容易混淆，對吧？副神經節瘤和嗜鉻細胞瘤都是罕見的腫瘤，都起源於前面提到的嗜鉻細胞。兩者的主要差異在於它們在體內的形成部位。

嗜鉻細胞瘤發生於腎上腺中部，即腎上腺髓質。副神經節瘤則發生於腎上腺以外。它們常沿著頸部的動脈或神經分佈。因此，副神經節瘤有時也被稱為「腎上腺外嗜鉻細胞瘤」。

副神經節瘤是癌症嗎？

這是很多人都會遇到的問題。這些腫瘤被稱為副神經節瘤，可以是癌性的（惡性）也可以是非癌性的（良性）。粗略估計，約有 20% 的副神經節瘤是惡性的。

但困難在於，有時醫師很難確定腫瘤是否為良性。也就是說，即使透過手術切除腫瘤並在顯微鏡下檢查其組織，有時也無法做出確切判斷。因此，在以下情況下，副神經節瘤通常被認為是惡性的：

• 如果腫瘤已擴散到周圍組織（這稱為「副神經節瘤的區域性擴散」）。
• 如果癌細胞已經擴散到遠處的器官，例如肺部或骨骼（這被稱為「轉移」）。
• 如果經過初步治療和治癒後又復發（這稱為「復發」）。

如果是癌症，它是如何擴散的？

如果這種副神經節瘤是癌症，目前沒有標準的癌症分期系統。它的描述如下：

• 局限性副神經節瘤：腫瘤僅位於一個部位。
• 區域性副神經節瘤：癌症已擴散到淋巴結或最初發病部位附近的其它組織。
• 轉移性副神經節瘤：癌細胞已擴散到身體其他部位，如肝臟、肺部、骨骼或遠端淋巴結。 35%至50%的癌性副神經節瘤會以這種方式擴散（轉移）。
• 復發性副神經節瘤：癌症經過治療治癒後復發。它可能出現在以前所在的位置，也可能出現在身體的其他部位。

這些堅果生長速度有多快？

通常情況下，副神經節瘤生長非常緩慢。然而，生長速度因人而異，有些人的生長速度可能會稍微快一些。

誰受這種情況的影響最大？

這種稱為副神經節瘤的疾病可發生於任何年齡，但最常見於30至50歲的人。此外，約10%的病例發生在兒童身上。

副神經節瘤有多常見？

這其實是一種非常罕見的腫瘤。根據統計，大約每百萬人中只有兩人會罹患副神經節瘤。所以你可以想像它有多罕見。

副神經節瘤有哪些症狀？

副神經節瘤的症狀是由腫瘤釋放過量腎上腺素或去甲腎上腺素進入血液引起的。然而，有些副神經節瘤並不會產生這種額外的激素，因此不會引起任何症狀（稱為無症狀型）。

最常見的症狀是：

• 突發性高血壓（高血壓症）。
• 頭痛。
• 無緣無故大量流汗。
• 心跳過快、不規則，聲音很大，甚至可以聽到心臟跳動的聲音。
• 感覺身體在顫抖。

除此之外，還有一些不太常見的症狀：

• 臉色比平常蒼白很多。
• 噁心和/或嘔吐。
• 腹瀉。
• 便秘。
• 高血糖（高血糖症）。
• 站立時血壓突然下降，導致頭暈（稱為姿勢性低血壓）。
• 無緣無故變瘦。

有些人可能偶爾或間歇性地出現這些症狀。試想一下，有時一切正常，但這些症狀突然出現，過一段時間後又消失。這就是為什麼有時很難發現這些症狀的原因。

副神經節瘤的病因是什麼？

大多數情況下，副神經節瘤沒有明確的病因，也就是說，它們是隨機發生的。然而，大約25%到35%的副神經節瘤患者是由於家族遺傳性疾病（遺傳性疾病）而患上副神經節瘤的。這些疾病包括：

• 多發性內分泌腫瘤 2 型綜合徵，A 型和 B 型（MEN2A 和 MEN2B）。
• 馮·希佩爾-林道（VHL）病。
• 1 型神經纖維瘤病 (NF1)。
• 遺傳性副神經節瘤症候群。
• Carney-Stratakis 二體徵（其中副神經節瘤可能伴隨胃腸道間質瘤 (GIST)）。
• 卡尼三聯徵（可能包括副神經節瘤、胃腸道間質瘤和一種稱為肺軟骨瘤的肺部腫瘤）。

副神經節瘤如何診斷？

副神經節瘤是一種罕見腫瘤，有時沒有任何症狀，因此診斷起來比較困難。有時，醫生會在因其他原因進行檢查時偶然發現副神經節瘤。

醫師在考慮以下因素後可能會懷疑副神經節瘤：

• 您的完整病史，特別是您的家族中是否有人曾患過嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤。
• 全面的身體和醫學檢查。
• 某些症狀的性質。例如，如果您患有高血壓，但常規治療方法無法控制。

為此需要進行哪些測試？

醫生可能會使用以下檢查和程序來確定您是否患有副神經節瘤：

• 身體檢查：醫生會為您進行身體檢查，並檢查您的整體健康狀況，例如血壓。醫生也會詢問您和家人的病史，特別是任何與荷爾蒙相關的疾病。
• 24小時尿液檢查：這項檢查需要收集您24小時內的尿液樣本，並測量其中腎上腺激素－兒茶酚胺的含量。它還會檢測這些激素分解後產生的物質。如果您的尿液中兒茶酚胺含量高於正常水平，則可能是副神經節瘤的徵兆。
• 血液兒茶酚胺檢測：這些檢測測量血液中兒茶酚胺的含量。如前所述，它們也會檢測這些荷爾蒙分解時產生的物質。如果這些物質在血液中的含量高於正常水平，也可能是副神經節瘤的徵兆。
• PET掃描（正子斷層掃描）： PET掃描需要將一種安全的放射性化學物質（放射性追蹤劑）注射到體內，然後使用稱為PET掃描儀的設備對您的器官和組織進行成像。這種掃描可以識別吸收該化學物質的高活性細胞和腫瘤。這有助於確定是否有健康問題。此掃描尤其適用於精確定位副神經節瘤。
• CT掃描（電腦斷層掃描）： CT掃描是一種從不同角度拍攝一系列X光片，從而產生體內詳細影像的檢查。醫生可能會建議進行CT掃描，以幫助確定腫瘤的位置（通常位於頸部）。
• 磁振造影（MRI）： MRI 利用磁場、無線電波和電腦產生一系列體內詳細影像。醫生可能會建議您進行 MRI 檢查，以便更清楚地觀察腫瘤所在區域。

醫生確診你患有副神經節瘤後，可能會進一步檢查，看看腫瘤是否擴散到身體的其他部位。

基因檢測有必要嗎？

如果您被診斷出患有副神經節瘤，您的醫生可能會建議您進行遺傳諮詢，以了解您是否患有遺傳綜合徵，以及是否有患上與之相關的其他癌症的風險。

在以下情況下，您的醫生可能會建議您進行基因檢測：

• 如果您或您的家人出現與遺傳性嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤症候群相關的症狀。
• 如果您血液中兒茶酚胺水平高於正常值，或出現副神經節癌的跡象。
• 如果您在 40 歲之前患有副神經節瘤。

如果你的遺傳諮詢師在你的檢測結果中發現任何基因變化，他或她可能會建議你的其他家庭成員（即使是那些沒有症狀但有風險的人）也接受檢測。

副神經節瘤如何治療？

副神經節瘤的治療取決於多種因素，包括：

• 腫瘤的大小。
• 腫瘤是癌性（惡性）還是良性（良性）。
• 您是否出現因兒茶酚胺水平升高引起的症狀。
• 腫瘤只存在於一個部位，還是已經擴散（轉移）到身體的其他部位？
• 無論腫瘤是首次發現，還是先前治癒後復發。

如果您患有副神經節瘤，並因荷爾蒙分泌過多而出現症狀，醫生會開立藥物來控制這些症狀。這些藥物可能包括：

• 控制血壓的藥物，例如α受體阻斷劑。
• 使心率維持在正常水平的藥物，例如β受體阻斷劑。
• 能阻斷腎上腺過量釋放激素作用的藥物。

副神經節瘤的治療方案包括：

• 手術切除腫瘤。
• 放射治療。
• 化療。
• 消融療法。
• 標靶治療。

您和您的醫療團隊將共同決定最適合您和您病情的治療方案。

手術切除腫瘤

副神經節瘤的主要治療方法是手術。在手術切除腫瘤的過程中，外科醫師會檢查周圍組織和淋巴結，看腫瘤是否擴散。如果擴散，外科醫師會盡可能切除受累組織。

大多數副神經節瘤可以透過微創技術切除，例如腹腔鏡手術。這種手術只需在皮膚上做幾個小切口，然後用特殊器械切除腫瘤。然而，較大的腫瘤可能需要傳統的開腹手術。

手術後，醫生會檢查您血液或尿液中的兒茶酚胺含量。如果兒茶酚胺水平恢復正常，則表示所有副神經節瘤細胞都已被切除。

放射治療

放射療法是一種癌症治療方法，它利用高能量輻射束殺死癌細胞或阻止其生長，同時最大限度地減少對周圍健康組織的損傷。

放射療法分為兩種：

• 體外放射治療：此療法是利用體外的機器將放射線直接照射到癌症所在的部位。
• 體內放射治療：這種治療是將放射性物質放入針頭、種子、導線或導管中，然後由醫生將其直接放入腫瘤內或腫瘤附近。

醫生建議的放射治療類型取決於您的癌症是局限性、區域性、遠端轉移還是復發。醫師最常使用體外放射治療和/或碘-131-MIBG療法來治療癌性副神經節瘤。碘-131-MIBG療法是將放射性物質注射到某些類型的癌細胞中，然後將該物質注射回體內，其釋放的輻射會殺死癌細胞。

化療

轉移性副神經節瘤的標準治療方法是化療。化療包括使用藥物殺死癌細胞、阻止癌細胞分裂或阻止癌細胞生長。化療通常以靜脈注射給藥。雖然化療通常有效，但也會引起副作用。

消融療法

消融療法是一種微創治療方案，它利用極高或極低的溫度來破壞腫瘤。有助於殺死癌細胞和異常細胞的消融療法包括：

• 射頻消融術：這種手術利用射頻波加熱並破壞癌細胞和異常細胞。射頻波透過電極（一種導電的小型裝置）發出。
• 冷凍消融術：此治療方法使用液態氮或液態二氧化碳來冷凍並破壞癌細胞和異常細胞。

標靶治療

標靶治療是一種利用藥物或其他物質專門攻擊特定癌細胞而不損傷健康細胞的治療方案。醫生通常使用標靶治療來治療遠端轉移和復發性副神經節瘤。

研究人員目前正在研究一種名為舒尼替尼的酪胺酸激酶抑制劑。目前正在研究一種藥物，以評估其治療遠端轉移性副神經節瘤的療效。酪胺酸激酶抑制劑療法是一種標靶療法，可以阻止腫瘤生長。

副神經節瘤的發生可以預防嗎？

遺憾的是，副神經節瘤無法預防。但是，如果您攜帶某些遺傳綜合徵或基因，會增加副神經節瘤的風險，遺傳諮詢可以幫助您進行相關檢測，並有可能及早發現腫瘤。

如果您的直系親屬（兄弟姐妹和父母）患有副神經節瘤或嗜鉻細胞瘤，和/或如果您患有以下任何遺傳疾病，請諮詢您的醫生：

• 多發性內分泌腫瘤2型症候群。
• 馮·希佩爾-林道（VHL）病。
• 1型神經纖維瘤病。
• 遺傳性副神經節瘤症候群。
• 卡尼-斯特拉塔基斯二元組。
• 卡尼三聯徵。

這種情況的預後如何？

副神經節瘤的預後，即康復和生存的幾率，取決於多種因素。其中包括：

• 腫瘤在你體內的位置以及它的大小。
• 無論是癌症還是已經擴散到身體其他部位。
• 腫瘤是否以手術切除？如果是，手術切除了多少腫瘤？

對於未擴散到身體其他部位（未發生轉移）的小型副神經節瘤患者，五年存活率約為 95%。然而，對於初次治療後復發或已擴散到身體其他部位（發生轉移）的副神經節瘤患者，五年存活率在 34% 至 60% 之間。

此外，有些嚴重的副神經節瘤，即使擴散範圍不大，也無法透過手術完全切除，因為它們已經擴散到周圍組織。在這種情況下，腎上腺素和正腎上腺素的過度分泌可能非常危險且難以治療。

最重要的是，副神經節瘤，無論是否是癌性的，如果不進行治療，都會因分泌過量的腎上腺素和去甲腎上腺素而引起嚴重的、甚至危及生命的併發症。

這些併發症包括：

• 心肌疾病（心肌病變）。
• 心肌發炎（心肌炎）。
• 腦出血（腦出血）
• 肺部積水（肺水腫）。
• 心臟病發作（心肌梗塞）。
• 中風。
• 昏迷。
• 死亡。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您被診斷出患有副神經節瘤，並且出現可疑症狀，請立即就醫。

如果您有副神經節瘤的症狀，例如高血壓和頭痛，請諮詢醫生。由於副神經節瘤較為罕見，即使您患此病的可能性很小，治療高血壓仍然非常重要。

如果您發現您的直系親屬（兄弟姐妹、父母）患有遺傳綜合徵，例如“多發性內分泌腫瘤 2 型綜合徵”或“馮·希佩爾-林道 (VHL) 病”，請諮詢您的醫生有關基因檢測的信息，因為這可能會增加您患副神經節瘤的風險。

你該問醫生哪些問題？

如果您被診斷出患有副神經節瘤，向醫生詢問以下問題可能會有所幫助：

• 我為什麼會罹患副神經節瘤？
• 我的孩子和/或親屬會罹患副神經節瘤嗎？
• 我有哪些治療方案？
• 不同治療方法的副作用有哪些？
• 我該如何控制我的症狀？

最後，請記住以下幾點（要點總結）

副神經節瘤是一種罕見疾病，但了解它很重要。如果您出現難以理解的持續性症狀，尤其是突發性高血壓、出汗或心跳加快，最好諮詢醫生，而不是將其視為正常現象而置之不理。

雖然副神經節瘤的病因通常不明，但可能與某些遺傳因素有關。因此，如果您的家族中有人患有副神經節瘤或嗜鉻細胞瘤，基因檢測可以幫助您了解自身患病風險以及是否存在其他健康問題。如果您對此有任何疑問，請隨時諮詢您的醫生。他們會竭誠為您提供協助。

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