孩子的皮膚是否出現增厚和硬化的現象？我們來聊聊幼年系統性硬皮症吧！

您有沒有註意到寶寶的皮膚突然發生了一些變化？例如皮膚變得有點粗糙、緊繃，摸起來感覺不太一樣？如果您發現這種情況，就應該稍微注意一下。因為這有時可能是幼年系統性硬皮症的症狀，而我們今天就要討論這個疾病。別擔心，我們會詳細講解。

什麼是幼年系統性硬皮症？

簡單來說，幼年系統性硬皮症（也稱為系統性硬化症）是一種兒童皮膚增厚、變硬的疾病。您可以把它想像成一塊逐漸增厚、變得像硬塑膠一樣的橡膠片。這種疾病不僅限於皮膚，有時還會影響孩子體內的其他器官。 「系統性」一詞意味著它會影響孩子的整個身體。

這其實是一種自體免疫疾病。也就是說，我們身體的防禦系統──免疫系統──錯誤地開始攻擊自身健康的細胞。在硬皮症這種情況下，當免疫系統以這種方式攻擊皮膚細胞時，就會發生皮膚發炎或腫脹。由於這種腫脹，一種名為膠原蛋白的蛋白質（它賦予皮膚彈性和強度）開始過度生成。就像受傷後會形成疤痕一樣，這種過量的膠原蛋白生成會導致皮膚纖維化或類似疤痕的硬化。

系統性硬皮症有哪些主要類型？

是的，主要有三種類型。讓我們來看看它們是什麼。

1.瀰漫性皮膚型系統性硬化症：在這種類型中，患兒全身皮膚都會增厚。此外，身體內部器官的功能也可能受到影響。想像一下，不隻手臂、腿和臉部，連胸部和腹部等部位的皮膚也會開始增厚。

2.局限性皮膚系統性硬化症（CREST症候群）：此疾病較為特殊，也稱為CREST症候群。 CREST是由該疾病五個主要特徵的首字母組合而成的縮寫。

• C - 鈣質沉著症：這意味著鈣沉積在皮膚下並形成小腫塊。
• R - 雷諾現象：當手指（手和腳）暴露於寒冷或壓力下時，指尖會依序變白、變藍，最後變紅。此時，體溫調節會變得困難。
• E - 食道動力障礙：這意味著當我們吞嚥時，連接喉嚨和胃的管道（食道）無法正常運作。這會導致燒心。這種事確實會發生。
• S - 硬指症：手指皮膚增厚變硬。手指可能腫脹僵硬，像香腸一樣。
• T - 毛細血管擴張症：皮膚中的小血管擴張，看起來像蜘蛛網或紅點。

3.無硬皮症型系統性硬化症：這種情況是指身體內部器官受到影響，但皮膚沒有增厚或硬化。 「無硬皮症」意指「沒有硬皮症（皮膚硬化）」。這意味著雖然皮膚可能沒有明顯變化，但內部器官可能會受到影響。

哪些人最容易罹患幼年系統性硬皮症？這種病有多常見？

這種名為幼年系統性硬皮症的疾病實際上可以影響任何年齡、任何性別的人。然而，10歲以下的兒童患此病的情況非常罕見。 「幼年」一詞本身就顯示這是一種影響兒童的疾病。以美國為例，根據統計，大約有5000至7000名兒童患有硬皮症。在所有硬皮症患者中，約有2%的人在10歲前發病，另有7%的人在10至19歲之間發病。因此，這被認為是一種非常罕見的疾病。

幼年系統性硬皮症的症狀有哪些？

在這種情況下，症狀會影響孩子的皮膚和內臟。此外，許多患有系統性硬皮症的兒童還會出現一種稱為雷諾氏現象的症狀。

影響皮膚和組織的症狀

首先，我們來看看這會對皮膚及相關組織產生什麼影響：

• 皮膚失去彈性，變得粗糙、緊繃，難以看清。
• 手部功能下降。皮膚變得緊繃，尤其是在手指和手掌部位，導致手部彎曲和抓握困難。
• 皮膚上出現紅色血管，尤其是在手部、臉部和指甲周圍（毛細血管擴張）。這些血管看起來像是細小的蜘蛛網。
• 鈣質沉著症是指皮膚下或其他部位形成細小的鈣質沉積物團塊。這些團塊有時摸起來會很硬。

起初，孩子的手腳皮膚可能會腫脹和增大。隨著時間的推移，孩子的皮膚可能會變得緊繃、增厚，並出現皺紋、凹陷或小坑。例如，有些孩子的指尖可能會像香腸一樣腫脹，然後變得堅硬發亮。

影響內臟器官的症狀

系統性硬皮症也可能影響兒童的內臟器官。症狀可能包括：

• 關節腫脹、僵硬和疼痛，類似關節炎。
• 指尖潰瘍。這些潰瘍需要很長時間才能癒合。
• 消化系統問題。例如，胃灼熱、吞嚥困難、稀便（腹瀉）和胃痙攣。
• 呼吸系統問題。您可能會出現持續咳嗽或呼吸困難。
• 腎臟問題。這也會導致高血壓。
• 總是感覺很累。即使做一點小事也會很快感到疲倦。
• 肌肉無力。

大多數情況下，這種疾病不會引起疼痛。因此，有些孩子可能根本不知道自己有硬皮症。正因如此，被診斷患有系統性硬化症的兒童應定期就醫，檢查是否有高血壓、肺部、腎臟、胃腸道和心臟問題。

雷諾現象

這是一種相當獨特的症狀。雷諾現像是指兒童的手指和腳趾在受寒或受到壓力時會改變顏色。它們先變白，然後變藍，最後變紅。這種症狀可能在疾病早期出現。有時，這可能是系統性硬化症存在的第一個線索。

雷諾現象可能伴隨的其他症狀包括：

• 總是感覺很累
• 關節疼痛
• 吞嚥食物困難
• 腹痛
• 胸部炎症
• 腹瀉
• 呼吸困難

為什麼會發生青少年系統性硬皮症？

事實上，青少年系統性硬皮症的確切病因至今仍不清楚。然而，研究表明，血管內壁細胞受損會導致皮膚中的結締組織細胞（稱為纖維母細胞）過度活躍。這些纖維母細胞負責產生膠原蛋白等蛋白質。因此，系統性硬皮症的症狀是由膠原蛋白過度生成引起的。

為什麼嬰兒的皮膚這麼緊繃？

在系統性硬皮症中，由於兒童組織中膠原蛋白過量，導致皮膚緊繃。正如我們之前討論過的，免疫系統的職責是保護身體免受感染和疾病的侵害。然而，在患有硬皮症的兒童中，免疫系統反應過度，試圖用自身健康的細胞來保護身體——也就是說，它會攻擊自身的細胞。結果，患兒的細胞開始產生過多的膠原蛋白。這些過量的膠原蛋白沉積在患兒的皮膚和內臟器官中，形成類似疤痕的堅硬增厚外觀。

系統性硬皮症如何診斷？

孩子的醫生會綜合考慮多種因素來診斷系統性硬皮症。

• 症狀和體徵，例如皮膚增厚和手指變化。
• 皮膚的特定變化，例如增厚區域、其大小、形狀和顏色。
• 完整的病史和身體檢查將提供有關孩子以前患病情況以及家族中是否有人患有類似疾病的資訊。

診斷系統性硬皮症需要進行哪些檢查？

為了排除其他類似硬皮症的疾病，確定硬皮症的活動程度，以及皮膚以外的其他器官是否受到影響，醫生會進行各種檢查。自體免疫蛋白檢測可以幫助判斷疾病的進展。在極少數情況下，醫生會進行皮膚切片檢查。

系統性硬皮症的一些其他檢查包括：

• 血液檢查：測量自體免疫蛋白質水平和腎功能。
• X光檢查：檢查孩子的皮膚、骨骼和內臟器官（如肺和腸）的變化。
• 檢查食道吞嚥過程的測試：這意味著要檢查將食物從口腔輸送到胃部的管道的功能。
• 肺功能測試：一種呼吸測試，用於檢查孩子的肺部功能是否正常。
• 心臟超音波（心臟超音波檢查）：看看寶寶的心臟是如何運作的。

誰負責診斷幼年系統性硬皮症？

系統性硬皮症由您孩子的全科醫生、專門治療此類疾病的風濕病學家、皮膚科醫生或專門治療身體特定部位（消化系統、心臟、肺、腎臟）的醫生團隊進行診斷、監測和治療。

幼年系統性硬皮症如何治療？

系統性硬皮症治療的主要目標是阻止炎症，防止病情惡化，防止對內臟器官造成損害。

保護皮膚

保護皮膚有助於最大限度地促進皮膚和四肢的血液循環。這對於患有雷諾氏現象的兒童尤其重要。以下是一些您可以採取的保護孩子皮膚的措施：

• 避免傷及患處，尤其是手指和腳趾。即使是小小的撕裂也可能變成大問題。
• 保護孩子的手腳免受寒冷侵襲。保持室內溫暖。冬季（例如我國山區等較寒冷地區），給孩子多穿幾層衣服，例如帶護耳的帽子、手套和保暖的襪子。羊毛比棉質或合成纖維更保暖。此外，穿幾層薄衣服比穿一件厚衣服好。
• 避免吸煙或讓嬰兒接觸二手煙。
• 避免給孩子服用含有偽麻黃鹼成分的感冒藥。
• 保護您的孩子免受過度日曬。請按照醫生的建議使用防曬乳。
• 不要在孩子皮膚上使用收斂劑、身體或臉部磨砂膏，或會使皮膚乾燥的刺激性清潔劑。
• 按照醫生的指示，使用潤膚露保持孩子皮膚光滑。

物理治療

由物理治療師和職能治療師指導的基礎伸展和運動方案，有助於維持兒童的柔韌性、關節活動範圍、肌肉力量以及患處的血液循環。這些治療也有助於預防關節攣縮（即關節僵硬）。如有必要，醫生可能會建議使用夾板或支架。

外科手術

在極少數情況下，可能需要進行手部骨科手術或整形手術來矯正嚴重的關節或皮膚畸形或疤痕。但是，手術前，病情必須處於緩解期，即已多年未出現活動症狀。

您孩子的醫生可能會考慮自體骨髓移植作為治療方案之一。目前，其他治療方法也正在研究中。

系統性硬皮症需要服用哪些藥物？

醫生可能會開立多種藥物來治療您孩子的病情。例如：

• 皮質類固醇：可減輕肌肉、關節和皮膚的發炎。類固醇也有助於治療內臟發炎的早期階段。然而，類固醇通常對系統性硬化症晚期纖維化階段的病情療效不佳。
• 非類固醇類抗發炎藥（NSAIDs）：例如布洛芬和萘普生非類固醇抗發炎藥等藥物有時用於減輕兒童關節炎的關節發炎。但是，腎功能受損時應注意避免過度使用非類固醇抗發炎藥。
• 其他免疫調節藥物：這些藥物用於減少自體免疫反應，防止發炎和隨後的疤痕形成。
• 能擴張血管、改善血液流動的藥物：用於治療雷諾氏現象。

如果我的孩子患有系統性硬皮症，我該做好哪些心理準備？

目前尚無針對硬皮症的特效療法。但是，您可以幫助孩子控制病情，與疾病共存。

系統性硬皮症是一種慢性、長期且進展緩慢的疾病，可持續數月甚至數年。孩子的預後取決於症狀的嚴重程度以及身體（尤其是皮膚和內臟器官）受累的範圍。

患有肺部、心臟或腎臟疾病的兒童更容易出現併發症，例如關節攣縮和外觀改變。這種情況也會影響兒童的骨骼發育。

系統性硬皮症通常不會完全消失，但可以保持在同一水平數年而不會惡化。

患有幼年系統性硬皮症的人能活多久？

被診斷患有系統性硬皮症的兒童的預期壽命取決於病情的嚴重程度，尤其是是否已涉及內臟器官。與醫生充分溝通以了解病情至關重要。

幼年系統性硬皮症可以預防嗎？

由於確切病因不明，因此沒有特定的方法可以預防系統性硬皮症。

我的孩子被診斷出患有系統性硬皮症，我該如何照顧他？

患有系統性硬皮症的兒童應該盡可能過正常的生活。他們應該上學、玩耍、參加各種活動。一般來說，只要安全，兒童的體育活動量沒有限制。運動有助於預防虛弱，增強肌肉力量、柔韌性和耐力。

我該什麼時候帶孩子去看醫生？

應定期帶孩子進行體檢。尤其要注意影響內臟器官的症狀。如果您的孩子出現劇烈疼痛、身體某些部位活動受限，或出現影響日常生活的症狀，立即就醫。

我該問醫生哪些問題？

問這些問題會對你有幫助：

• 我孩子的病情有多嚴重？
• 在家如何保護孩子的肌膚？
• 我的孩子應該多久做一次物理治療？
• 如果病情惡化，我該注意哪些症狀？
• 我的孩子需要動手術嗎？

還有其他類型的硬皮症嗎？

除了系統性硬皮症之外，硬皮症本身也分為兩大類：

• 局限性硬皮症：這種類型僅影響身體某些部位的皮膚。它也可能擴散到皮下肌肉或骨骼，或者可能不受影響。它很少影響內臟器官。
• 系統性硬皮症（也稱為系統性硬化症）：這就是我們在本文中一直討論的疾病。在這種疾病中，身體任何部位的皮膚都可能增厚。除了皮膚變化外，腎臟、心臟、肺部和消化系統等內臟器官也可能形成瘢痕組織。由於廣泛的皮膚變化，患有系統性硬化症的兒童可能會出現關節活動受限。

本文中你需要記住的最重要的幾點

幼年系統性硬皮症是一種罕見的兒童疾病，會導致皮膚增厚變硬，有時會影響內臟器官。它是一種自體免疫疾病。

• 症狀：可能出現皮膚緊繃、手指腫脹、雷諾氏現象（手指在寒冷天氣中變色）、關節疼痛、消化問題和呼吸困難。
• 病因：雖然尚不完全清楚，但普遍認為是由免疫系統功能失調和膠原蛋白過度生成所引起的。
• 治療方法：控制病情，保護皮膚，進行物理治療，必要時服藥。雖然目前尚無根治方法，但可以控制症狀。
• 最重要的是：如果您的孩子出現症狀，請立即就醫。定期帶孩子進行體檢非常重要，這有助於他們過正常的生活。別擔心，在醫生的幫助下，您一定能應付這種情況。

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