您的血管有問題嗎？讓我們來了解一下結節性多動脈炎吧！

我們生活中有時會聽到一些從未聽過的疾病，對吧？今天我們要講的就是一種比較罕見但非常重要的疾病，叫做結節性多動脈炎，簡稱PAN 。你可能以前沒聽過這個名字，沒關係，我們會用簡單易懂的方式解釋。

什麼是結節性多動脈炎？

簡而言之，結節性多關節炎（PAN）是一種罕見疾病，其特徵是體內血管發炎或腫脹。在醫學上，這種血管腫脹被稱為血管炎。 PAN主要影響體內中等大小的血管。

你可以這樣理解：我們全身的血管就像水管一樣。這些水管輸送著我們各個器官所需的氧氣和營養。所以，當這些血管腫脹時，就像水管堵塞一樣，血液就無法正常流向各個器官。這時，這些器官的功能就會受損，有時甚至會完全停止。

這會對血管產生什麼影響？

這種PAN疾病會以多種方式損害血管：

• 血管會變得脆弱且有彈性，就像老化的橡膠管一樣。這會導致血管像氣球一樣膨脹，從而形成我們所說的動脈瘤。
• 血管壁會變得薄弱並破裂，導致血液滲漏到周圍組織。
• 血管可能會變窄甚至完全阻塞。如果發生這種情況，從該血管獲得血液的器官將無法獲得氧氣和營養，從而受到損害。

最重要的是，當血管以這種方式受損時，受損器官的功能可能會降低或完全喪失。

PAN主要影響哪些器官？

最容易受結節性多關節炎影響的器官是：

• 腎臟
• 交會處
• 神經（控制我們四肢的感覺和功能）
• 消化道（如腸道）
• 皮膚
• 肌肉

通常情況下，PAN患者的症狀會出現在多個部位。然而，在極少數情況下，有些人可能只會出現皮膚症狀（皮膚型PAN）。即使如此，醫生也會持續監測患者，以確定其他器官是否受到影響。

好消息是，結節性多關節炎通常不會引起肺部症狀。

多發性結節性關節炎（PAN）有多罕見？

真的嗎？這是一種非常罕見的疾病。想想看，在美國一百萬人口中，每年確診患有這種疾病的不到十人。英國的情況也類似。所以你可以想像這種病有多罕見。

這種疾病有哪些症狀？

由於PAN會影響身體的不同部位，因此症狀可能差異很大。一些常見症狀包括：

• 感覺身體不適：就是感覺哪裡不對勁。
• 疲勞：不只是困倦，而是一種感覺所有精力都被抽乾的疲憊感。即使早上醒來，也覺得精疲力竭。
• 夜間盜汗：睡眠時大量出汗。
• 發燒：無緣無故發生的發燒。
• 食慾不振和體重減輕：你不想吃東西，所以體重減輕。
• 肌肉和/或關節疼痛：有時，發燒會伴隨關節疼痛，感覺像是肌肉裡有個腫塊。疼痛甚至可能非常劇烈，以至於無法正常行走。
• 頭痛：這種情況並非人人都會遇到，但有些人可能會遇到。
• 皮膚損傷：有時表現為皮膚上堅硬、疼痛的腫塊，有時表現為潰瘍。
• 腹痛：您可能會突然出現劇烈的腹痛，有時伴隨噁心。
• 糞便或尿液中帶血：這是嚴重的症狀，您應該立即就醫。
• 氣促。
• 胸痛。
• 高血壓。
• 睪丸疼痛：男性可能會出現這種症狀。
• 噁心和嘔吐。
• 手臂或腿部麻木或無力：如果神經受到影響，就會發生這種情況。

如果您出現上述一種或多種症狀，最好不要驚慌，並及時就醫。

什麼原因會導致結節性多關節炎（PAN）？

說實話，醫學專家至今仍不清楚結節性多關節炎的確切原因。目前認為可能與遺傳傾向（即家族遺傳性疾病）或各種血液疾病有關。

然而，研究表明，你的免疫系統它在其中扮演著重要角色。我們的免疫系統就像一支軍隊，保護我們的身體免受疾病侵害。但有時，這支軍隊會錯誤地攻擊自己的細胞。同樣，在結節性多動脈炎（PAN）中，免疫系統會損傷自身的血管和組織，導致腫脹。

此外，研究發現B型肝炎病毒感染（有時也包括C型肝炎病毒感染）可能是導致這種疾病的原因。值得慶幸的是，自從乙型肝炎疫苗問世以來，這種PAN疾病的報告數量已顯著下降。

哪些人罹患此病的風險較高？ （風險因素）

有幾種風險因素會增加結節性多關節炎的風險：

• 男性比女性更容易患上這種疾病。
• 45歲至65歲之間的人群風險也較高。
• 適用於B型肝炎病毒感染者。

PAN可能出現哪些併發症？

如果這種疾病無法妥善治療，可能會出現一些嚴重的併發症，包括：

• 動脈瘤，即血管壁上的凸起，會削弱通往肝臟和腎臟的血管。如果動脈瘤破裂，可能會危及生命。
• 血栓可能在血管內形成（這種情況並不常見）。
• 組織損傷是由於缺乏氧氣和營養素造成的。
• 壞疽是指組織死亡的一種病症。
• 心臟衰竭（這種情況也不常見）。
• 腎衰竭（這種情況也不常見）。

因此，一旦出現症狀，就應該盡快就醫。

如何診斷結節性多關節炎（PAN）？

醫師會綜合考慮以下幾個因素來診斷結節性多關節炎：

• 您的病史：例如您以前得過的疾病，您的家人是否有人得過類似的疾病。
• 身體檢查：醫生會檢查你，看看哪些器官受到影響，以及你是否有其他有類似症狀的疾病。
• 驗血。
• 特殊影像檢查。

診斷測試有哪些？

醫生可能會安排以下檢查：

• 血液檢查和尿液檢查：這些檢查可以大致了解體內是否有發炎或是否有任何器官受到影響。
• X射線。
• CT血管攝影（電腦斷層掃描-CT血管攝影）：這有助於更好地評估血管狀況。
• MRA掃描（磁振造影血管攝影 - MRA掃描）：這是另一種檢查血管的方法。
• 切片檢查：如果其他檢查結果顯示異常，則需取一小塊受累組織進行顯微鏡檢查。這將有助於確診血管炎。

結節性多關節炎（PAN）如何治療？

治療結節性多關節炎的主要方法是使用免疫抑制藥物，以降低免疫系統的活性。

治療的主要目標是減輕血管發炎。當發炎消失且病情得到控制時，醫生會說您處於“緩解期”，這意味著疾病已經治癒。隨著病情好轉，藥物劑量可以逐漸減少，直到最終停藥。

使用的藥物類型

如果PAN已影響到您的主要器官系統（例如腎臟、心臟、神經系統），您可能需要使用不只一種藥物。常見的治療方法可能包括：

• 可以使用皮質類固醇藥物，例如潑尼鬆或潑尼松龍。這些藥物可以迅速減輕腫脹。
• 同時，可以給予另一種免疫抑制藥物，如環磷醯胺。

某些癌症患者需要接受高劑量環磷醯胺治療。然而，血管炎患者的劑量比癌症患者低10到100倍。對於結節性多關節炎患者，這種藥物的作用機轉是抑制免疫系統，阻止其引發發炎。

環磷酰胺通常用於治療直到病情緩解，大約需要三到六個月。之後，可能會改用另一種免疫抑制劑，例如甲胺蝶呤或硫唑嘌呤，以防止疾病復發（維持治療）。

服用這種維持性免疫抑制劑的時間長短因人而異。大多數人至少需要服用一到兩年，之後醫生會逐漸減少劑量並決定是否停藥。

然而，在極少數情況下，如果您的 PAN 病情沒有影響到您的神經系統、心臟、腎臟或腸道，有些人可能僅透過皮質類固醇藥物就能獲益。

對患有血管炎（如PAN）且與B型肝炎感染相關的疾病的患者進行肝炎治療。也可以使用抗病毒藥物。

我們也要了解治療的副作用。

這些免疫抑制藥物可能會引起一些副作用，例如情緒波動、感染風險增加和水腫。因此，密切注意這些副作用非常重要，以便預防或減輕它們。有時，即使最初能夠耐受藥物，隨著時間的推移，副作用也可能出現。這就是為什麼持續接受醫療監測至關重要。在某些情況下，即使停藥後，也需要注意藥物的長期影響。

服用抑制免疫系統的藥物會降低人體抵抗感染的能力。因此，接種疫苗來預防流感或肺炎等感染至關重要。

持有PAN身分後，您可以期待些什麼？

對某些人來說，結節性多關節炎發展緩慢；而對其他人來說，病情可能迅速惡化，甚至在幾個月內危及生命。特別是那些出現消化系統、心臟、腎臟和/或中樞神經系統症狀的患者，預後可能比沒有這些症狀的患者更差。

然而，儘管結節性多關節炎可能是一種突發且嚴重的疾病，但大多數患者都能康復良好。康復程度取決於病情嚴重程度。無論結節性多關節炎的嚴重程度如何，只要及時治療並接受密切的醫療監護，都可以達到緩解。

多發性結節性關節炎康復後可能會復發，復發率在10%到40%之間。復發的症狀可能與初次確診時相同，也可能不同。復發的治療方法與初次生病者相同。大多數多發性結節性關節炎患者都能康復。

PAN狀態展望

如果接受結節性多關節炎的治療，五年存活率至少有80% 。但是，如果不接受治療，五年存活率會降至15%以下。這說明治療的重要性，對吧？

結節性多關節炎（PAN）可以預防嗎？

某些導致結節性多關節炎的風險因素，例如年齡，是無法改變的。然而，有一種疫苗可以預防B型肝炎，而B型肝炎在某些人身上會導致結節性多關節炎。因此，接種B肝疫苗可以在一定程度上幫助您預防這種疾病。

我該如何照顧自己？ （自我關懷）

您可以採取以下幾種措施來預防嚴重復發：

• 一旦發現任何新症狀，請立即通知醫生。即使只是輕微的症狀，也要告訴醫生。
• 按時就診（復診預約）。務必按照醫師的指示日期進行複查。
• 定期進行血液檢查等監測性實驗室檢測。

正確地做這些事情，你就可以監測自己的病情，並在必要時迅速開始治療。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您認為自己出現了部分PAN症狀，請諮詢醫生。但是，如果您出現胸痛和呼吸困難，請立即前往急診室。切勿拖延。

我該問醫生哪些問題？

最好向醫生詢問以下問題：

• 哪些藥物最適合我？
• 是否有互助小組可以幫助我？
• 你能找出這種疾病的可能病因嗎？
• 我需要服用這種藥物多久？

應對結節性多關節炎的症狀和藥物副作用有時可能很困難。如果您需要與了解您情況的人傾訴，請不要害怕尋求諮商師的協助。如果您有任何不明白的地方，也請務必諮詢您的醫生。

最後，總結要點

結節性多關節炎（PAN）是一種罕見但可能嚴重的疾病。不過，不必驚慌。最重要的是了解這種疾病，一旦出現症狀就立即就醫，並接受正確的治療。

請記住，透過早期診斷和適當治療，許多PAN患者都能控制病情，過著正常的生活。您並不孤單，有很多醫生和醫療保健專業人員可以幫助您。

希望這些資訊對您有所幫助！祝您身體健康！

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