我們都曾在從椅子或床上起身時感到頭暈或頭暈眼花。大多數情況下,這種感覺會在幾秒鐘內消失。但如果您經常出現這種情況,或者感覺自己快要暈倒,那可能就不正常了。今天我們要討論一種罕見的疾病,它會導致這些症狀。這種疾病叫做純自主神經衰竭,簡稱PAF。
簡單來說,什麼是純自主神經衰竭(PAF)?
想想看,我們體內有很多過程都是自動進行的,無需我們控制。例如,呼吸、心跳、消化、調節體溫和調節血壓。所有這些都由我們的自主神經系統控制。它就像我們身體的「自動駕駛」系統。
純自主神經衰竭(PAF)是一種罕見的神經系統疾病,會隨著時間的推移逐漸削弱自主神經系統的功能。這種疾病的主要表現是,當您從坐姿或臥姿突然站起時,血壓會顯著下降。醫學上稱為體位性低血壓。但這並非PAF的唯一問題,它還會導致許多其他併發症。
這種疾病通常多見於 40 至 60 歲的成年人。過去,這種疾病也被稱為布拉德伯里-埃格爾斯頓症候群。
PAF疾病有哪些症狀?
正如我們之前討論過的,最常見也是最主要的症狀是站立時頭暈和暈厥(姿勢性低血壓)。然而,由於自主神經系統控制著我們身體的許多器官,因此症狀並不局限於一個器官。
重要的是,這些症狀並非每個人的出現方式或順序都相同。有些人可能在站立時感到頭暈之前,會先出現其他症狀。
我們來看看陣發性心房顫動還會引起哪些其他症狀。
| 受影響的系統/流程 | 可能出現的症狀 |
|---|---|
| 身體流汗 | 通常情況下,出汗量會減少(無汗症),有時也會出現出汗過多(多汗症)。 |
| 視力 | 瞳孔過小導致視力模糊。 |
| 泌尿系統 | 排尿困難(尿滯留)或無法控制排尿(尿失禁)。 |
| 消化系統 | 便秘或大便失禁。 |
| 性活動 | 例如勃起功能障礙或性高潮障礙等問題。 |
此外,約有一半患有 PAF 的人可能還會出現輕微貧血。
PAF形成的原因是什麼?
造成這種情況的主要原因已被確定為自主神經細胞中一種名為α-突觸核蛋白的蛋白質異常積聚。就像污垢堵塞管道一樣,當這種蛋白質在神經細胞中積聚時,其功能就會受損。
這種蛋白質沉積在脊髓兩側或器官附近的神經束(自主神經節)。隨著時間的推移,這些神經細胞的數量減少,自主神經系統的功能也隨之失調。但最重要的是,在PAF中,大腦和脊髓均未受損。因此,它不會影響記憶力和思考能力等。
研究人員仍然不清楚為什麼這種蛋白質會以這種方式沉積。
與其他疾病的關係
這裡有個重要的訊息要了解。這種名為α-突觸核蛋白的蛋白質,正是帕金森氏症、多系統萎縮症和路易氏體失智症等疾病中大腦累積的物質。因此,部分(並非全部)PAF患者隨著時間的推移,有可能患有上述疾病之一。您的醫師會告知您相關資訊。
如何診斷這種疾病?
診斷陣發性心房顫動是一個比較複雜的過程,因為醫生首先會排除其他可能導致您出現症狀的疾病,特別是站立時血壓下降的症狀。
診斷過程可能包括:
- 仔細詢問你的症狀和病史。
- 全面的身體檢查和神經學檢查。
之後,可能會建議進行幾項特殊檢查以確診該疾病。
| 測試 | 只需這樣做… |
|---|---|
| 傾斜台測試 | 您將被安置在特製的床上,然後突然被扶起站立。我們會監測您的血壓和心率。 |
| QSART(汗液測試) | 這項檢查旨在了解控制出汗的神經是如何運作的,有助於識別自主神經系統的問題。 |
| 影像學檢查(例如 MRI) | 會進行諸如腦部核磁共振掃描之類的檢查,以確保沒有其他疾病可能導致這些症狀。 |
| 實驗室檢查(血液和尿液) | 測量患者平躺和站立後血液和尿液中去甲腎上腺素的含量。在PAF患者中,這些水平會發生特徵性變化。 |
接受這麼多檢查可能會讓人不知所措,但只有準確診斷出疾病,我們才能為您制定最佳治療方案。
陣發性心房顫動有哪些治療方法?
目前尚無治癒方法。但別擔心,有很多方法可以幫助您控制症狀,並過著正常的生活。您的醫師和醫療團隊會與您一起制定一套適合您的治療方案。
直立性低血壓(站立時血壓低)控制
這是主要問題。針對這種情況,既有非藥物治療方法,也有藥物治療方法。
- 變換姿勢時要小心:從躺著或坐著的姿勢起身時,要非常緩慢,不要突然起身。
- 水和鹽:醫生可能會建議您每天喝大約3公升水。他/她也可能會建議您在食物中多加一些鹽。
- 睡前準備:睡覺時將床頭抬高約 4-6 英吋。這樣,起床時血壓就不會有太大變化。
- 壓力衣:穿著特殊的緊身襪(壓力衣),一直到腰部或大腿,有助於減少腿部血液淤積,保持血壓穩定。
- 除此之外,醫生也建議服用一些能升高血壓的特定藥物。
排便和排尿問題
- 對於便秘:您可以吃富含纖維的食物(蔬菜、水果、麩皮米)並使用軟便劑。
- 對於泌尿系統問題:如果您排尿困難,可能需要使用導尿管。如果您無法控制排尿,可以使用一些特殊藥物(例如奧昔布寧、米拉貝隆)。
性不道德
雖然有西地那非或他達拉非等藥物可以治療這種情況,但這些藥物會增加姿勢性低血壓的風險。因此,您應該與醫生坦誠溝通,並在醫生的指導下使用這些藥物。
患有這種疾病的人未來會變成怎樣?
很難對患有這種疾病的人的未來給出統一的答案,因為每個人的情況都不相同。
陣發性心房顫動是一種進行性疾病。但對許多人來說,病情發展非常緩慢,可能需要數年甚至數十年。一些研究表明,確診陣發性心房顫動後的平均壽命約為12.5年。但這只是一個平均值,實際壽命會因個人症狀和健康狀況而異。所以,不要過度糾結於這些數字。
如果您患有陣發性心房顫動,定期就診非常重要,以確保治療有效並了解病情進展。如果您出現帕金森氏症症狀(例如震顫、行走困難),應立即告知醫師。
重點
- 純自主神經衰竭(PAF)是一種罕見疾病,會影響控制我們身體自動過程的神經系統。
- 主要症狀是由於血壓下降,從坐姿或臥姿起身時出現頭暈和昏厥。
- 雖然這種疾病無法完全治愈,但症狀可以得到很好的控制,患者也能維持較高的生活品質。
- 這件事無法避免,而且它的發生也不是你的錯。
- 與醫生保持定期聯繫並嚴格遵循治療方案非常重要。不要害怕坦誠地與醫生溝通你的疑問和擔憂。











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