您是否了解席漢氏症候群？這種疾病可能發生在分娩後。

你還記得我們以前討論過，有些媽媽在分娩後會出現一些奇怪的症狀嗎？例如奶水不足、月經突然停止，或整天感覺非常疲憊。這些並非偶然，有時可能是分娩併發症導致的。今天我們要討論一種罕見但非常重要的與分娩相關的疾病，每個人都應該了解。

什麼是席漢氏症候群？

簡單來說，席漢氏症候群是一種罕見的疾病，會影響腦下垂體。它通常發生在分娩過程中出血過多時，也就是大量血液從體內流失。想想看，腦下垂體是位於大腦底部的一個雖小但非常重要的腺體。我們稱它為“主腺”，因為它產生控制體內許多重要生理過程的激素，並且還能指揮其他腺體分泌激素。因此，當分娩過程中出血過多時，腦下垂體無法獲得足夠的氧氣。就像樹木缺水會枯死一樣，當腦下垂體缺氧時，部分組織也會死亡。懷孕期間，腦下垂體會略微增大，因此更容易受到損傷。腦下垂體受損會影響身體的各個系統，例如大腦、生殖系統、肌肉、皮膚、能量，甚至精神狀態。這種席漢症候群也稱為「產後腦下垂體功能減退症」或「產後腦下垂體壞死」。

患有席漢氏症候群的身體會發生什麼變化？

當腦下垂體受損時，它會失去產生人體必需的幾種重要荷爾蒙的能力。這些荷爾蒙包括：

• 促腎上腺皮質激素（ACTH）：這種荷爾蒙會刺激皮質醇的產生，皮質醇是人體主要的壓力荷爾蒙。皮質醇是一種調節血壓、血糖水平並幫助身體應對壓力的荷爾蒙。
• 促甲狀腺激素（TSH）：這種激素會刺激甲狀腺。甲狀腺調節新陳代謝、能量和神經系統。
• 生長激素（GH）：有助於維持骨密度、肌肉質量和脂肪分佈。
• 卵泡刺激素（FSH）：刺激卵巢產生雌激素，並促使每個月卵子成熟。
• 黃體生成素（LH）：它有助於排卵，也就是卵子從卵巢中釋放。
• 催乳素（PRL）：在懷孕期間刺激乳汁分泌，使嬰兒能夠哺乳。

所以你應該能理解，如果這些荷爾蒙中任何一種缺乏，身體的相關功能就無法正常運作。

這種情況有多常見？

借助現代醫療手段，席漢氏症候群已極為罕見，約每10萬例新生兒中僅有5例。然而，在缺乏緊急醫療救助以預防分娩時過度出血的地區，席漢氏症候群的發生率可能更高。

這種疾病有哪些症狀？

席漢氏症候群的症狀有時會在嬰兒出生後立即出現，即出生後不久。然而，有時這些症狀也會逐漸出現，歷時數月甚至數年。主要症狀包括：

• 母乳哺育困難或嬰兒出生後沒有乳汁分泌。
• 月經完全停止（閉經）或月經不規則。
• 陰道壁變薄變乾（陰道萎縮），這會導致性交疼痛。
• 乳房萎縮，腋下和私密處脫髮。
• 極度疲勞、精力不足、注意力難以集中。
• 性慾減退。
• 低血壓。
• 皮膚乾燥。

重要的是，有時您可能沒有任何明顯症狀，但突然遭遇生活中的重大壓力事件——例如手術、嚴重感染或意外事故——此時您的身體可能沒有足夠的皮質醇來應對，從而導致症狀出現。這種情況稱為腎上腺危象。這是一種危及生命的狀況，需要立即就醫。

為什麼會發生席漢氏症候群？

造成這種情況的主要原因是分娩期間出血過多。正如我之前提到的，腦下垂體在懷孕期間會增大，有時甚至會增加一倍。這使得腦下垂體更容易缺氧，尤其是在大量出血或血壓驟降的情況下。缺氧會導致腦下垂體細胞受損。結果，腦下垂體無法產生足夠的荷爾蒙來控制身體的各種功能。這些荷爾蒙缺乏會導致生殖系統和神經系統功能失調，甚至完全停止運作。

這是世代相傳的嗎？

不，席漢氏症候群不是遺傳自父母的疾病。

失血量達到多少才會使這種疾病面臨風險？

通常情況下，只有在出現危及生命的失血、血壓驟降和休克時，患席漢氏症候群的風險才會增加。然而，由於您的醫療團隊已做好應對這些緊急情況的準備，因此這種風險現在已大大降低。

風險因素有哪些？

我們現在知道，席漢氏症候群僅在分娩過程中出血過多且血壓過低時才會發生。因此，增加分娩過程中出血過多風險的因素也會增加席漢氏症候群的風險。這些因素包括：

• 生育多個孩子（例如雙胞胎、三胞胎）。
• 生下一個比正常嬰兒大的嬰兒。
• 胎盤早期剝離。
• 前置胎盤（胎盤位置低）。
• 妊娠高血壓（子癇前症）。
• 器械助產（例如使用產鉗或真空吸引）。

席漢氏症候群有哪些併發症？

如果席漢氏症候群在日後引發腎上腺危象，則可能危及生命。此外，此病的其他併發症還包括：

• 低血壓。
• 體重或肌肉量減少。
• 月經不規則或難以再懷孕。

但別擔心，醫生可以透過適當的治療幫助您控製或預防這些併發症。

你如何識別這一點？

如果您出現席漢氏症候群的症狀，醫師可能會使用以下方法來診斷病情：

• 病史：醫師會詢問您懷孕期間是否曾出現大量出血或其他併發症。您還需要說明產後出現的任何症狀（例如，哺乳困難或月經延遲）。請清楚描述您目前的症狀、持續時間以及哪些措施會加重或緩解症狀。
• 血液檢查：抽取您的血液樣本，檢查與腦下垂體功能相關的荷爾蒙水平。
• 影像學檢查：磁振造影（MRI）掃描可以排除其他導致您症狀的原因（例如腦下垂體瘤）。如果MRI結果不明確，可能還需要進行CT掃描（電腦斷層掃描） 。

診斷通常使用哪些血液檢查？

醫生可能會直接檢測你的荷爾蒙水平，也可能會觀察你的腦下垂體對某種刺激的反應。

• 荷爾蒙水平檢測：可檢測 ACTH、FSH、LH、TSH、T4、雌二醇（一種雌激素）、IGF-1 和皮質醇等荷爾蒙水平。
• 刺激試驗：醫生可能會給你服用藥物或註射藥物，以刺激腦下垂體產生某些激素，並評估腦下垂體對此的反應。

如何治療？

要治療這種情況，您需要終身服用荷爾蒙。這意味著您的身體會補充自身不再產生的荷爾蒙。這也被稱為荷爾蒙替代療法。您所需的荷爾蒙種類、劑量和服用方式將根據您的診斷和症狀而有所不同。這些荷爾蒙可能包括：

• 性荷爾蒙：雌激素和黃體素可以用來調節月經週期，並緩解早發性更年期症狀。黃體生成素 (LH) 和卵泡刺激素 (FSH) 等激素有助於排卵，這也有助於再次懷孕。
• 皮質類固醇：您可以服用氫化可的鬆或潑尼松來治療促腎上腺皮質激素（ACTH）缺乏症。如果您承受較大壓力（例如手術），則可能需要調整這些荷爾蒙的劑量，因為您的身體需要產生更多的皮質醇。
• 甲狀腺激素：左甲狀腺素鈉（例如，優甲樂®、左甲狀腺素鈉®）可用於治療促甲狀腺激素（TSH）缺乏症。此藥物的劑量將根據您的甲狀腺激素水平進行調整。
• 生長激素：服用生長激素有助於維持肌肉質量和骨密度。

大多數情況下，您將由內分泌科醫生（專門研究荷爾蒙的醫生）進行治療。他/她也會定期進行檢查，以確保您的荷爾蒙水平在健康範圍內。

席漢氏症候群可以預防嗎？

不，目前沒有任何方法可以預防席漢氏症候群。您的醫療團隊只能在分娩過程中控制出血和血壓。但請記住，席漢氏症候群是一種非常罕見的疾病。擁有一支經驗豐富的醫療團隊，能夠預防分娩過程中出血過多等併發症，可以大大降低您患上這種疾病的風險。

如果我患有席漢氏症候群會怎麼樣？

如果接受適當的治療，患有席漢氏症候群的人可以期待獲得非常好的康復。大多數人不會出現嚴重的併發症。在醫療團隊的密切監測下，有些人在確診後成功懷孕。您應該定期去看內分泌科醫生，以確保您服用的藥物正確，從而糾正任何荷爾蒙失衡。定期驗血檢查荷爾蒙水平也是後續護理的一部分。

腦下垂體功能減退症患者的預期壽命是多少？

如果您患有席漢氏綜合徵，您的預期壽命不會改變。雖然您需要終身接受治療，但您可以預期擁有正常的壽命。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您出現席漢氏症候群的症狀，尤其是在分娩過程中出現大量出血，請立即就醫。醫生可以進行檢查以確定您是否患有此病。

我應該什麼時候去急診室？

如果您有腎上腺危象的症狀，應立即前往急診室。如不及時治療，可能危及生命。這些症狀包括：

• 感覺頭暈目眩，好像快要失去意識了。
• 胃部、下胸部或背部劇烈疼痛。
• 發燒。
• 毫無生氣的屍體。
• 噁心和嘔吐。
• 意識混亂或喪失意識。

如果您的醫生認為您有風險，他們可能會要求您佩戴醫療警報手環，以便在緊急情況下能夠迅速治療。

我該問醫生哪些問題？

你可以問醫生以下問題：

• 希恩氏症候群會如何影響我的身體？
• 治療將如何改善我的症狀？
• 患有席漢氏症候群還能懷孕嗎？
• 我需要多久做一次血液檢查？
• 您推薦哪些藥物或治療方法？

腦下垂體損傷會影響許多依賴健康荷爾蒙水平的身體機能。荷爾蒙替代療法可以幫助緩解部分荷爾蒙缺乏症狀。請與您的醫生討論席漢症候群將如何影響您的生活方式和整體健康。此外，也要與醫生討論多久檢查一次您的荷爾蒙水平，以確保您服用的藥物適合您的健康。

最後，還有一些需要記住的事情。

席漢氏症候群是一種罕見疾病，由分娩時出血過多導致腦下垂體受損所引起。這會導致多種荷爾蒙缺乏，並出現哺乳困難、月經停止和極度疲勞等症狀。

最令人欣慰的是，這種疾病可以透過終身荷爾蒙治療得到有效控制，並且達到正常的壽命。

如果您出現這些症狀，尤其是在分娩過程中出現併發症的情況下，請務必及時就醫。如果及早發現，您可以接受治療並保持健康。

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