您的寶寶有心臟問題嗎？我們來聊聊肖恩氏症候群吧！

當醫生告訴你寶寶患有一種叫做「肖恩氏症候群」的心臟疾病時，你可能會感到震驚、害怕和困惑。這種情況很常見。你可能以前從未聽過這個名字。 「這是什麼病？我的寶寶會怎麼樣？」你心中可能有很多疑問。別擔心。讓我們用簡單明了的方式來談談肖恩氏症候群。什麼是肖恩氏症候群？讓我們來了解一下它究竟會對寶寶造成什麼影響。

簡單來說，什麼是 Shone's Complex？

肖恩氏症候群是一種先天性心臟病。這種疾病的特徵是，嬰兒心臟左側的血液循環路徑上存在多處阻塞。想像一下，心臟左側負責將富含氧氣的清潔血液從肺部輸送到全身，就像一台水泵。如果這條血液循環路徑出現阻塞或病變，會發生什麼事？心臟就難以吸入血液，也難以將血液泵送到全身。這就是肖恩氏症候群的病理機轉。

這種疾病被稱為肖恩綜合徵，以最早描述它的醫生肖恩的名字命名。雖然他最初發現了四種與之相關的心臟缺陷，但醫生現在發現，它還涉及更多其他幾種缺陷。

肖恩氏症候群可能伴隨哪些心臟缺陷？

要確診患有肖恩氏綜合徵，嬰兒必須至少患有以下八種心臟缺陷中的兩種。讓我們來看看這些缺陷是什麼。有些術語可能看起來有點複雜，但我會用簡單易懂的方式解釋。

如果我的寶寶患有這種疾病，會出現哪些症狀？

有些患有這種疾病的嬰兒，如果病情嚴重，幾乎在出生後立即就會出現症狀。這是因為嬰兒的心臟無法泵出足夠的血液供應全身。然而，有時症狀也可能在兒童期甚至青春期出現。

注意觀察孩子是否有以下這些跡象：

• 增重困難：體重成長不正常。
• 喝牛奶時感到疲倦：喝了一些牛奶後，開始出汗並呼吸困難。
• 尿量減少：排尿量少於正常值。
• 脈搏微弱：脈搏非常微弱，尤其是在手腳部位。
• 手臂和腿部血壓的差異：手臂的血壓高於腿部的血壓。
• 血液中乳酸堆積。

如果您的孩子出現上述一種或多種症狀，請務必盡快與醫生溝通。

為什麼我的寶寶會這樣？這是什麼原因造成的？

您現在可能在想：「為什麼我的寶寶會這樣？是我的錯嗎？」 事實上，醫生們尚未找到具體原因。這種情況大多是偶發性的。我們目前掌握的資訊還不足以確定這究竟是遺傳因素還是環境因素造成的。

雖然一些研究表明它可能具有遺傳性，但它在家族內部的遺傳方式非常複雜。因此，需要進行更多研究才能充分了解這一點。

這種疾病可能引發哪些併發症？

Shone氏症候群可能會引起一些併發症，因此及時治療和長期監測非常重要。

• 肺動脈高壓：肺部血管血壓異常升高。
• 心律不整：心律不整。
• 心臟衰竭：心臟無法泵出足夠血液供應身體的一種疾病。

醫生是如何發現這個問題的？

醫生會使用多種檢測方法來診斷這種疾病。

• 胎兒心臟超音波檢查：這是一種特殊的掃描檢查，在胎兒還在子宮內時進行。它可以檢測出胎兒出生前的心臟問題。
• 經胸超音波心臟檢查（TTE）：嬰兒出生後進行的心臟超音波檢查。此檢查主要用於診斷肖恩症候群。
• 心臟 CT 掃描或 MRI：這些檢查通常不會對每個人都進行，但在某些情況下，這些檢查可以幫助提供有關心臟結構的更深入資訊。

這種疾病通常在出生前或出生後確診。然而，有時也會在兒童期或青春期首次確診，此時症狀較輕微。在這種情況下，醫生可能會因為聽診時聽到異常聲音（心臟雜音）而建議進一步檢查。

有哪些治療方法？

治療肖恩氏症候群的唯一方法是手術。目前尚無藥物可以治癒這種疾病。但是，醫生可能會開一些藥物來控制嬰兒的症狀，並在手術前維持心臟功能。

目前沒有針對這種情況的特定手術。醫師會根據您孩子的特定心臟缺陷以及心臟功能狀況來決定需要進行哪種手術。

您的孩子可能需要接受以下一項或多項手術：

• 切除二尖瓣周圍多餘的組織環。
• 二尖瓣修復術。
• 二尖瓣置換術（這種情況較不常見）。
• 切除主動脈瓣下方的多餘組織。
• 擴大主動脈瓣的開口。
• 修復主動脈狹窄段。

外科手術

有時醫生會採用分階段手術的方式。也就是說，他們不會一次完成所有手術，而是分兩次進行，兩次手術之間間隔一段時間。例如，第一次手術清除心臟流出血管的阻塞，第二次手術清除心臟流入血管的阻塞。您的醫生會詳細解釋您的孩子需要進行多少次手術以及最佳手術時間。

孩子的未來生活和預後如何？

孩子的未來生活和福祉取決於多種因素：

• 疾病嚴重程度：心臟缺陷的嚴重程度。
• 治療速度：治療開始的速度。
• 併發症：是否會發生其他併發症。
• 問題復發：先前治療過的心臟缺陷會隨著時間而復發嗎？

例如，像主動脈縮窄這樣的疾病可能會隨著時間而復發。因此，隨著孩子年齡的增長，可能需要再次手術。醫生會根據孩子的具體情況提供更多相關資訊。

多項研究表明，手術後的長期存活率超過75%，最長可達20年。這意味著四分之三的嬰兒在接受治療後都能健康地生活。