你的脊椎裡有囊腫嗎？ （脊髓空洞症）讓我們來了解一下。

你是否有時會感到背痛、手部麻木或行走困難？有些人認為這些都是正常現象，但這些症狀背後可能隱藏著嚴重的疾病。今天我們要討論的是一種影響脊髓的罕見疾病—脊髓空洞症。

什麼是脊髓空洞症？

簡單來說，脊髓空洞症是指脊髓內形成一個充滿液體的囊狀物（稱為脊髓空洞）的一種疾病。想想看，脊髓貫穿整個脊椎。脊髓就像一個“信使”，負責將訊息從大腦傳遞到身體其他部位，然後從身體其他部位傳回大腦。因此，這個「脊髓空洞」會隨著時間的推移而增加變長。當這種情況發生時會發生什麼事？脊髓開始受損。傳遞訊息的神經纖維會受到擠壓和損傷。

這是什麼液體？

囊腫內的液體稱為腦脊髓液（CSF） 。這種液體通常環繞著我們的大腦和脊髓，起到保護作用，就像汽車的避震器一樣。不僅如此，我們大腦內部的空腔（稱為腦室）也充滿了腦脊髓液。這些空腔與一條沿著脊髓延伸的小管道（中央管）相連。

所以，如果您患有脊髓空洞症，腦脊髓液就會積聚在脊髓組織內，導致中央管擴張，形成脊髓空洞。大多數情況下，脊髓空洞的形成是由於腦脊髓液在脊髓或腦幹周圍的流動異常，這意味著有某種東西阻礙了腦脊髓液的流動。如果脊髓空洞影響到腦幹，這種情況稱為延髓空洞症。

脊髓空洞症最常影響脊髓的上部，即頸椎和胸椎區域。

哪些人最容易罹患這種疾病？這種疾病有多常見？

脊髓空洞症最常見於20至50歲的族群，但也可能發生於兒童和老年人。然而，這是一種非常罕見的疾病，發生率約為十萬分之八。它也導致約5%的截癱病例，截癱是一種下肢癱瘓的疾病。

脊髓空洞症有哪些症狀？

症狀通常緩慢發展，並可能在數年內惡化。有些人可能患有較小的脊髓空洞，並且很長時間都沒有任何症狀。症狀也因脊髓空洞在脊椎的位置、大小和長度而異。症狀可能出現在身體的一側，也可能出現在兩側。有些人症狀輕微，有些人則可能受到嚴重影響。

常見的症狀包括：

• 頭痛。
• 疼痛向下放射至手臂、頸部、背部中間或腿部（神經根病變）。
• 手臂和/或腿部逐漸出現無力和肌肉萎縮（肌肉萎縮）。
• 背部、肩部、頸部、手臂或腿部肌肉痙攣或緊繃。
• 對疼痛或溫度感覺喪失，尤其是在手部。
• 手腳麻木或刺痛。
• 平衡障礙和行走困難。
• 大小便失禁。
• 與性功能相關的問題。

除了以上症狀外，還有一些症狀尤其會影響幼兒：

• 脊椎側彎。
• 踮著腳走路。

最重要的是，如果您或您的孩子出現這些症狀，應盡快就醫。

脊髓空洞症的成因是什麼？

事實上，科學家至今仍未完全釐清脊髓空洞的根本原因。但大多數理論認為，主要原因要不是阻塞，就是腦脊髓液流動出現問題，我們之前已經討論過這個問題。

脊髓空洞症的病因可分為兩大類：先天性（出生時即存在）與後天性（出生後發展而來） 。

先天性原因

脊髓空洞症通常與一種稱為I型小腦扁桃體下疝氣畸形的疾病有關。這種畸形是指小腦下部突出到枕骨大孔（位於顱底的一個孔）內。脊髓通常通過這個孔。這種結構性問題會阻礙腦脊髓液的正常流動。

通常情況下，這種「小腦扁桃體下疝氣畸形」是先天性的。然而，有些患有「I型小腦扁桃體下疝氣畸形」的人可能沒有任何症狀，或直到年幼或年老時才會出現症狀。

其他先天性病因包括：

• 脊髓脊膜膨出：又稱開放性脊柱裂，是一種先天性缺陷。這種缺陷是指脊髓和椎管在出生前未能正常閉合。它屬於神經管缺陷（NTD）的一種。
• 脊髓栓系症候群：這也是一種非常罕見的神經系統疾病。這種疾病的特徵是脊髓與脊椎周圍的組織沾黏在一起（稱為脊髓栓系）。這種情況通常與「脊柱裂」和「脊椎側彎」有關。

後天因素

導致日後發生脊髓空洞症的因素有：

• 脊髓損傷：這種類型的脊髓空洞症有時被稱為創傷後脊髓空洞症。它可能在最初損傷發生後的幾個月或數年出現。通常是由瘢痕組織阻塞腦脊髓液流動引起的。
• 脊髓腫瘤：腫瘤，特別是血管母細胞瘤和室管膜瘤，會阻塞腦脊髓液（CSF）的流動，導緻小兒空洞症。
• 蛛網膜炎：蛛網膜是包圍和保護脊髓的膜之一。如果這層膜發炎（腫脹），就可能導致脊髓空洞症。脊髓空洞症可由結節性多發性動脈炎、橫貫性脊髓炎和多發性硬化症（MS）等疾病引起。
• 腦膜炎：腦膜炎是指包圍腦部和脊髓的保護膜（腦膜）的感染。這也可能導致脊髓空洞症。

有時，脊髓空洞症的發生可能沒有任何明顯的原因，這種情況稱為特發性脊髓空洞症。

如何準確診斷這種疾病？

為了確診您是否患有脊髓空洞症，醫生首先會詢問您的病史，然後進行身體檢查。他會特別注意您的神經功能。醫生也可能會將您轉診給神經科醫師—專門治療腦部和神經系統疾病的醫師。

接下來，您將被要求進行影像學檢查，拍攝脊髓或腦部影像。有時，在進行其他疾病的影像學檢查時，可能會偶然發現脊髓空洞症。

診斷這種疾病需要做哪些檢查？

如果醫生懷疑您患有脊髓空洞症，他/她可能會安排以下一項或多項檢查：

• 磁振造影 (MRI) 掃描：診斷脊髓空洞症最可靠的方法是進行 MRI 掃描。這項檢查利用大型磁鐵和計算機，拍攝您體內情況的詳細影像。透過這項檢查，醫生可以確定您的脊髓中是否存在脊髓空洞，或者是否有其他異常情況，例如腫瘤。磁振造影（MRI）可以清楚顯示脊髓空洞的位置、大小以及擴散程度。
• 動態磁振造影：這種磁振造影可以顯示腦脊髓液如何圍繞脊髓流入脊髓空洞。這可能需要透過靜脈注射顯影劑（一種使影像更清晰的特殊液體）。
• 脊髓造影合併CT掃描：如果您無法進行核磁共振成像（MRI）檢查，下一個選擇是CT掃描。脊髓造影是一種使用稱為造影劑的特殊染料和CT掃描（電腦斷層掃描）來尋找脊髓問題的檢查。

脊髓空洞症有哪些治療方法？

脊髓空洞症的治療取決於症狀的嚴重程度和進展速度。

如果沒有症狀，醫生通常不會治療脊髓空洞症。但是，他們會建議由神經科醫生或神經外科醫生密切監測脊髓空洞的情況，因為症狀可能會隨著時間推移而出現或加重。這種監測通常包括定期進行核磁共振成像（MRI）掃描和神經系統檢查。

對於出現症狀的患者，脊髓空洞症的治療目標大致如下：

• 如果可能，治療脊髓空洞的根本原因。
• 控制症狀。
• 恢復腦脊髓液的正常流動，防止對脊髓造成進一步損傷。

通常會進行某種類型的手術來治療根本病因，並阻止脊髓的進一步損傷。控制症狀的常見治療方法包括：

• 止痛藥和其他藥物。
• 物理治療和復健。
• 限制某些活動，特別是那些會對背部造成壓力的活動（例如舉重、跳躍）。

脊髓空洞症可以進行哪些類型的手術？

如果您患有脊髓空洞症並出現相關症狀，或者脊髓空洞逐漸增大，您的神經科醫生或神經外科醫生很可能會建議您進行手術。手術主要有兩種：一種是恢復脊髓周圍腦脊髓液的正常流動，另一種是直接抽取脊髓空洞內的液體。您接受哪種手術取決於您症狀的病因。

手術包括：

• 小腦扁桃體下疝氣畸形治療：此手術的目標是在顱底和頸椎頂部創造更多空間。這可以減輕大腦和脊髓的壓力，使腦脊髓液 (CSF) 的流動恢復正常。最常見的治療方法是後顱窩減壓術。在該手術中，神經外科醫生會切除顱骨後部的小塊骨頭以創造空間。手術後，脊髓空洞內的液體可以排出，有時會縮小甚至完全消失。即使脊髓空洞的大小保持不變或僅略有縮小，症狀也可能得到改善。
• 治療或預防創傷後脊髓空洞症：對於意外事故引起的脊髓空洞症，主要目標是首先阻止空洞的形成或阻止現有空洞的擴大。這種手術稱為擴張性硬腦膜成形術。此手術包括切除脊髓周圍的疤痕組織，有時也會植入補片以擴張硬腦膜。這可以創造脊髓周圍的空間並清除積液，使腦脊髓液能夠正常流動。
• 解除阻塞：手術切除脊髓腔內的阻塞物，例如疤痕組織、骨頭碎片或腫瘤，有助於恢復腦脊髓液的流動。如果脊髓空洞症是由腫瘤引起的，切除腫瘤通常可以消除空洞。有時，醫生也可能建議進行放射治療以縮小腫瘤。
• 脊髓空洞引流：如果找不到脊髓空洞的明顯原因，尤其是在空洞逐漸增大的情況下，醫師可能會建議引流空洞內的液體。這通常由神經外科醫生在空洞內放置支架或分流管。支架是一根細管，可以讓脊髓內的液體引流到體外。分流管是一根帶有閥門的軟管，可以讓空洞內的液體引流到身體的其他部位，通常是腹部或胸部。這兩種方法都有助於排出空洞內的液體，從而防止症狀惡化。

手術後，醫師會進行核磁共振掃描，看看脊髓空洞是否穩定或縮小。

脊髓空洞症手術可以改善許多患者的症狀並穩定病情。然而，即使治療成功，脊髓空洞症也可能復發。在這種情況下，可能需要再次手術。

手術可能出現哪些併發症？

脊髓空洞症手術後可能出現以下併發症：

• 腦脊髓液漏。
• 感染。
• 出血。
• 脊髓進一步受損。
• 重建 `(Syrinx)`。

與神經外科醫生討論與手術相關的這些風險以及這些風險發生的可能性非常重要。

脊髓空洞症的預後如何？

需要注意的是，脊髓空洞症的症狀、嚴重程度和原因差異很大。此外，疾病進展速度也因人而異，有些人甚至可能完全無法康復。由於這些因素，醫生很難對脊髓空洞症做出準確的預後判斷。

早期手術通常可以減輕症狀並取得良好的效果。雖然手術治療後神經功能缺損的進展通常較為穩定，症狀有時也會改善，但許多患者仍會出現症狀。

一般來說，如果脊髓空洞的直徑大於五毫米（5mm），且伴隨水腫，則預後不太好。

脊髓病變（因嚴重壓迫導致的脊髓損傷）是脊髓空洞症的主要併發症，需要重視。這最終可能導致癱瘓/四肢癱瘓、反覆肺炎以及腸道和膀胱功能障礙。

脊髓空洞症可以預防嗎？

脊髓空洞症通常無法預防。但是，早期發現和治療有助於防止症狀惡化。

如果我患有脊髓空洞症，我該如何照顧自己？

如果您患有脊髓空洞症，請考慮以下方法來幫助控制症狀：

• 避免進行可能加重症狀的活動，例如提重物、用力或任何會對背部造成壓力的活動（例如跳躍）。
• 考慮採用物理治療來減輕行走困難、肌肉無力或僵硬以及疼痛。
• 如果您因脊髓空洞症而患有慢性疼痛，請與您的醫生討論治療方案。
• 患有脊髓空洞症可能會讓人感到不知所措和壓力巨大。尋求朋友、家人和/或諮商師的心理健康支持非常重要。加入由其他脊髓空洞症患者組成的互助小組也能讓你感覺到自己並不孤單。

我應該什麼時候去看醫生諮詢脊髓空洞症？

如果您被診斷出患有脊髓空洞症，無論您是否接受過手術，都要密切監測您的症狀和脊髓空洞的情況。你應該定期與你的醫療團隊會面。

得知自己患有脊髓損傷可能會讓人不知所措。但請記住，您並不孤單，有很多資源可以幫助您。與一位了解脊髓空洞症的醫生交談，了解它可能對您產生的影響，這一點非常重要。不要害怕向您的醫療團隊提問—他們會盡力幫助您。

我們的主要訊息

好的，希望您從我們剛才討論的脊髓空洞症中有所了解。雖然這是一種罕見疾病，但如果您出現相關症狀，請務必立即就醫。特別是如果您出現持續性背痛、四肢麻木或無力等症狀，更應該去看醫生。及早發現病情，就能得到適當的治療，進而維持良好的生活品質。別擔心，任何問題都有解決辦法，如果您有任何疑問，請諮詢您的醫生。

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