你是否也常因小傷口大量出血？這可能是血管性血友病引起的。

你是否曾經有過這樣的經驗：輕微的割傷，出血時間卻比預期長？或是經常流鼻血，身上到處都是瘀青？你可能會想：「喔…我就是這樣。」 但這些現象背後可能隱藏著你並不了解的醫學原因。今天我們要討論一種影響血液凝固過程的疾病，很多人可能都沒聽過，但它其實並不罕見。這種疾病就是血管性血友病。

簡單來說，什麼是血管性血友病？

血管性血友病是一種遺傳性血液疾病，會影響血液正常凝固的能力。

想像一下，當我們身體受傷時，有一小隊「工作人員」負責止血。這些「工作人員」協同工作，幫助傷口癒合，就像貼創可貼一樣。這個「工作人員」是一種叫做血管性血友病因子（VWF）的蛋白質。 VWF蛋白能夠幫助血液中的血小板聚集在一起，形成血塊，從而封閉傷口。

患有血管性血友病的人體內無法產生足夠的血管性血友病因子（VWF）蛋白，或產生的VWF蛋白功能異常。由於缺乏這種“調節器”，血小板需要很長時間才能聚集形成血塊。這就是為什麼即使是小傷口也會持續出血的原因。

如果病情加重，關節或軟組織內可能會出血，導致劇烈疼痛和腫脹。在某些人身上，這也會導致貧血，即體內血液量減少。

這種疾病有哪些主要類型？

是的，血管性血友病並非人人相同。它主要分為三種類型。症狀的嚴重程度因類型而異。

血管性血友病有哪些症狀？

對許多人來說，尤其是第1型糖尿病患者，症狀並不嚴重。他們可能甚至不知道自己患有這種疾病。然而，在嚴重的情況下，可能會出現以下症狀：

• 頻繁流鼻血：如果您的鼻子即使是輕微的刺激也會流鼻血，而且很難止住。
• 輕微傷口出血不止：如果割傷或擦傷出血超過 10 分鐘。
• 容易瘀青：即使是輕微的碰撞也會導致大面積腫脹的瘀青。
• 女性月經量過多：如果您在月經期間出血量超過正常水平，例如，如果您在一兩個小時內就需要更換衛生棉，如果您排出大量血塊，或者如果您出血超過7天，您都應該引起重視。
• 手術後出血過多：即使是拔牙這樣簡單的手術，如果出血量也比正常情況多，則屬於異常出血。
• 產後或流產後大量出血。
• 糞便或尿液中帶血。

這種疾病的成因是什麼？它是如何遺傳的？

血管性血友病是一種遺傳性疾病。簡單來說，它是由控制血管性血友病因子（VWF）蛋白產生的基因缺陷引起的。我們從父母那裡遺傳了這個缺陷基因。

繼承這項權利有兩種方式：

1.體染色體顯性遺傳：這種遺傳方式是從母親或父親那裡發生的。即使只有一個人遺傳了缺陷基因，也可能患病。 1 型和第 2 型糖尿病通常就是這樣遺傳的。

2.體染色體隱性遺傳：在這種情況下，父母雙方都必須遺傳到缺陷基因才會生病。最嚴重的3型疾病通常以這種方式遺傳。

在極少數情況下，某些癌症、自體免疫疾病和心臟病也可能導致晚年出現這種情況，稱為後天性血管性血友病症候群。

醫生如何診斷這種疾病？

當你向醫生描述你的症狀時，他/她首先會為你進行檢查，查看是否有瘀傷或其他出血跡象。然後，他/她會詢問你的家族成員中是否有人患有類似的出血性疾病。

需要進行多項血液檢查才能準確診斷這種疾病。

• 全血球計數 (CBC)：這項檢查用於檢測血液中紅血球、白血球和血小板的數量。如果血小板計數偏低，或因貧血導致血紅素含量偏低，則可能懷疑患有此病。
• 凝血測試：這些測試測量血液凝固所需的時間。
• 血管性血友病因子 (VWF) 檢測：這些特定檢測檢查血液中 VWF 蛋白的水平以及它是否正常運作。
• 因子VIII檢測：血管性血友病因子（VWF）蛋白能夠保護因子VIII，因子VIII是另一種重要的凝血蛋白。因此，當VWF水平較低時，因子VIII水平也可能偏低。這項檢測旨在評估VIII因子水平。

有哪些治療方法？

治療方案取決於您所患疾病的類型和症狀的嚴重程度。大多數人只需要在手術前或受傷後接受治療。

主要治療方法有以下幾種：

• 去氨加壓素（DDAVP）：這是最常用的治療方法。它是一種激素，可透過鼻噴劑或註射劑給藥。其作用機轉是加速體內儲存的血管性血友病因子（VWF）蛋白釋放到血液中。
• 血管性血友病因子輸注：在嚴重病例中，會透過注射向體內補充高濃度的血管性血友病因子（VWF）。這相當於給身體補充耗盡的VWF蛋白。
• 抗纖溶藥物：這類藥物可透過阻止血栓過快溶解而發揮作用。它們用於控制拔牙等情況下的出血。
• 避孕藥：適用於月經量過多的女性。這些藥片中的雌激素有助於提高血管性血友病因子（VWF）水平。

我應該什麼時候去看醫生？

如果你容易出血、容易瘀青或月經量過多，一定要去看家庭醫生。月經量過多也可能由其他原因引起，所以確診非常重要。

身患這種疾病，我能做些什麼？

患有血管性血友病意味著您需要更加註意預防出血。您的醫生會就此為您提供建議。一般來說，最好避免以下情況：

• 避免可能造成傷害的運動：像橄欖球和拳擊這類身體接觸較多的運動並不適合。
• 避免服用血液稀釋劑：未經醫生許可，請勿服用止痛藥，例如阿斯匹靈或非類固醇抗發炎藥（如布洛芬、雙氯芬酸）。
• 避免服用某些補充劑：例如維生素E和魚油，它們會稀釋血液。使用任何產品前請諮詢醫生。

請告知所有醫生（包括牙醫）您患有此病，以便他們在進行任何治療（例如手術）之前採取措施控制出血。戴上醫療警示手環也是個好主意，以便在緊急情況下能及時通知醫護人員。