什麼是中央橋腦髓鞘溶解症？讓我們簡單了解一下。

如果有人生病住院，體內水分和鹽分含量過低，醫生會給他們輸生理食鹽水來補充。這是正常的。但你知道嗎？有時候，如果體內鈉含量突然快速升高，可能會傷害到腦部。這就是一種罕見但嚴重的疾病，叫做橋腦中央髓鞘溶解症。雖然名字有點複雜，但我們來簡單解釋一下。

簡單來說，這是什麼情況？

這是一種與神經系統相關的疾病。人體所需的電訊號會經由大腦中的神經細胞（神經元）傳遞。這些神經細胞周圍有一層保護膜，我們稱之為髓鞘。它就像電線外面的塑膠護套。正是這層髓鞘使得電訊號能夠快速、暢通無阻地傳遞。

中央橋腦髓鞘溶解症（CPM）是指大腦特定區域（特別是橋腦）的髓鞘受損。這種損傷會影響身體各部位的功能。

有時，在約10%的病例中，這種損傷不僅會影響腦橋，還會影響大腦的其他部位。因此，這種情況還有另一個更廣泛的名稱，即滲透性脫髓鞘綜合症（ODS） 。

這種情況並不常見，但研究發現，約有 2.5% 的加護病房 (ICU) 患者有罹患 ODS 的風險。

造成這種情況的原因是什麼？

主要原因是，當體內鈉含量（也就是我們吃的鹽中所含的鈉）極低時，鈉含量就會突然且快速地上升。如果體內鈉含量持續偏低超過兩天，並且正在接受治療，這種風險會顯著增加。

不妨這樣想：一個人連續幾天嘔吐或腹瀉，不但水分流失，鈉等鹽分也會從體內流失。當他們來到醫院時，體內的鈉含量非常低。醫生會給他們輸生理食鹽水，試圖將鈉含量恢復正常。然而，如果醫生不了解患者的其他風險因素，他們或許可以更快地提高鈉含量。

當這種情況發生時，腦細胞內的水分會突然從細胞中滲出。細胞會像乾葡萄一樣萎縮。這種突變正是導致我們先前提到的髓鞘受損的原因。

哪些人風險較高？

並非每個人在鈉含量快速升高時都會出現這種情況，但有些人風險更高。

這種疾病有哪些症狀？

糾正體內鈉含量後，症狀通常會在兩到三天內開始出現。有些症狀出現較早，有些症狀則會在幾週後才出現。

但不必擔心。雖然最初認為死亡率很高，但屍檢結果證實了這一點。根據最新數據， 94%的患者能夠存活。此外，其中25%至40%的患者能夠完全康復。然而，仍有25%至30%的患者可能會留下某種永久性殘疾。

醫生是如何發現這個問題的？

診斷這種疾病的最佳方法是進行磁振造影（MRI）掃描。醫生會查看您大腦的MRI影像，並檢查是否存在表明髓鞘受損的特定變化。

有時這種損傷不會立即在核磁共振成像中顯示出來，因此您的醫生可能會要求您在一兩週後再進行一次核磁共振成像檢查。

CPM在MRI影像上可能與其他幾種疾病的影像表現相似。因此，醫生會非常謹慎地避免將這種疾病與以下疾病混淆。

• 多發性硬化症
• 自體免疫性或感染性腦炎（腦部發炎）
• 中樞神經系統血管炎
• 某些類型的癌症

如果僅憑核磁共振成像無法清楚顯示損傷情況，醫生將進行更深入的神經學檢查。這可能包括測量大腦電訊號的檢查，例如腦電圖（EEG）。

如何治療？預防勝於治療！

事實上，治療橋腦中央髓鞘溶解症的主要方法是預防疾病的發生。

如果患上這種疾病，治療方案將取決於您出現的症狀。在許多情況下，需要數月的物理治療和其他復健治療。

如果您出現類似帕金森氏症的症狀，例如震顫，您的醫生可能會開立多巴胺能藥物。

住院期間，預防繼發性併發症也是治療的關鍵部分。醫療團隊會持續監測以下指標：

• 依賴呼吸機
• 泌尿道感染
• 肺炎
• 靜脈血栓（深層靜脈血栓）
• 肌肉萎縮

目前針對這種疾病正在進行臨床試驗，你的醫生可能會建議你參加。