ආයුබෝවන්! අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ටිකක් විතර අහන්න ලැබෙන්නේ අඩුවෙන්, ඒත් ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. මේකට කියන්නේ සූක්ෂ්ම පොලිඇන්ජයිටිස්, නැත්නම් ඉංග්රීසියෙන් කියනවා නම් `(Microscopic Polyangiitis)`, කෙටියෙන් කිව්වොත් `(MPA)` කියලා. නම ඇහුවම ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ හිතුණට, අපි මේක සරලව තේරුම් ගන්න උත්සාහ කරමු. බය වෙන්න එපා, මම ඉන්නවා ඔයාට මේ ගැන පැහැදිලි කරන්න.
මේ MPA කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, `(MPA)` කියන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන ඉතාම පුංචි ලේ නහර (කුඩා රුධිර වාහිනී) ඉදිමෙන, නැත්නම් වෛද්යවරු කියන විදිහට ප්රදාහයට ලක්වෙන `(inflammation)` දුර්ලභ රෝගයක්. මේ ලේ නහර ඉදිමෙන එකට පොදුවේ කියන්නේ `vasculitis` කියලයි. හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟේ වතුර බට වගේ ලේ ගෙනියන සිහින් නහර ගොඩක් තියෙනවනේ. අන්න ඒ වගේ නහර ඇතුළෙන් ඉදිමුණාම, ඒවා හරහා ලේ ගමන් කරන එකට බාධා වෙනවා. එතකොට මොකද වෙන්නේ? ඒ ලේ නහර වලින් පෝෂණය වෙන්න ඕන අපේ වැදගත් ඉන්ද්රිය පද්ධතිවලට, ඒ කියන්නේ ඇඟේ කොටස් වලට, හානි වෙන්න පුළුවන්.
`(MPA)` නිසා බහුලවම බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන් තැන් තමයි:
- වකුගඩු
- පෙනහලු
- ස්නායු පද්ධතිය (අපේ නහර වගේ දේවල්)
- සම (හම)
- සන්ධි (අපේ ඇටකටු එකතු වෙන තැන්)
දැනගන්න එක හොඳයි, `(MPA)` රෝගයට සමාන ලක්ෂණ තියෙන තවත් `vasculitis` වර්ගයක් තියෙනවා, ඒකට කියන්නේ `(Granulomatosis with Polyangiitis – GPA)` කියලා. ඉස්සර මේකට `(Wegener’s granulomatosis)` කියලත් කිව්වා. මේ රෝග දෙකටම ප්රතිකාර කරන විදිත් ගොඩක් දුරට සමානයි.
එතකොට, මේ `Vasculitis` කියන එක හරියටම මොකක්ද?
`Vasculitis` කියන්නේ මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, ලේ නහර (රුධිර වාහිනී) ඉදිමෙන එකට. මෙහෙම ඉදිමුණාම, ඒ ලේ නහර බිත්ති දුර්වල වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට ඒවා දුර්වල වෙලා, බැලුමක් වගේ පිම්බෙන්න පුළුවන් – වෛද්යවරු මේකට කියන්නේ `(aneurysm)` කියලා. තවත් වෙලාවක මේ නහර බිත්ති ගොඩක් තුනී වෙලා පුපුරලා යන්නත් පුළුවන්. එතකොට අවට තියෙන පටක වලට ලේ ගලන්න පටන් ගන්නවා.
හිතන්නකෝ, වතුර යන බටයක් ඇතුළෙන් මළ බැඳිලා හිරවුණොත් වතුර යන්නෙ නැති වෙනවා වගේ, `vasculitis` නිසා ලේ නහර ඇතුළත පටු වෙලා, සමහර වෙලාවට සම්පූර්ණයෙන්ම වැහිලා යන්නත් පුළුවන්. එතකොට ඒ හරහා ලේ යන්නෙ නැති නිසා, ඒ නහරයෙන් පෝෂණය ලබපු ඉන්ද්රියට ඔක්සිජන් සහ අනිත් පෝෂ්ය පදාර්ථ නොලැබී ගිහින් ඒ ඉන්ද්රියට හානි වෙනවා. `(MPA)` රෝගයේදී ප්රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ කුඩා සහ මධ්යම ප්රමාණයේ ලේ නහර වලටයි.
මේ MPA හැදෙන්නේ කාටද වැඩියෙන්ම?
මේක ඇත්තටම ගොඩක් දුර්ලභ රෝගයක්. සංඛ්යාලේඛන අනුව බැලුවොත්, මිනිස්සු මිලියනයකින් (ලක්ෂ දහයකින්) 13ත් 19ත් අතර ප්රමාණයකට තමයි මේ රෝගය හැදෙන්නේ කියලා කියන්නේ. ඒ කියන්නේ හරිම අඩුයි නේද? මේ රෝගය ඕනෑම වයසක කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම පිරිමි ගෑණු කියලා භේදයකුත් නෑ, දෙගොල්ලන්ටම එක වගේ හැදෙන්න පුළුවන්.
ඇයි මේ MPA හැදෙන්න හේතුව?
ඇත්තටම `(MPA)` හැදෙන්න නිශ්චිත හේතුවක් තවම වෛද්යවරු හොයාගෙන නෑ. මේක පිළිකාවක් නම් නෙවෙයි, බෝවෙන ලෙඩකුත් නෙවෙයි, සාමාන්යයෙන් පවුල් වල අයට එක දිගට හැදෙන රෝගයකුත් නෙවෙයි. හැබැයි, පර්යේෂණ වලින් නම් ගොඩක් දුරට හොයාගෙන තියෙන දෙයක් තමයි, අපේ ඇඟේම තියෙන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය `(immune system)` තමයි මේකට වගකියන්න ඕන කියන එක.
සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟ ලෙඩ රෝග වලින් ආරක්ෂා කරන්න ඉන්න සෙබළු වගේ ඉන්න ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වැරදීමකින් තමන්ගෙම ලේ නහර වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. එතකොට තමයි මේ ලේ නහර ඉදිමීමයි, ඒ හරහා ඉන්ද්රිය වලට හානි වීමයි වෙන්නේ. හරිම අවාසනාවන්ත දෙයක් නේද?
MPA රෝග ලක්ෂණ මොනවද? අපි කොහොමද අඳුනගන්නේ?
`(MPA)` වලදී එක එක ඉන්ද්රිය පද්ධති වලට බලපාන්න පුළුවන් නිසා, රෝග ලක්ෂණත් හරිම විවිධාකාරයි. හැමෝටම එකම විදිහේ ලක්ෂණ එන්නෙත් නෑ. සමහර අයට පොදුවේ මේ වගේ දේවල් දැනෙන්න පුළුවන්:
- ඇඟට පණ නැති ගතියක්, නිතරම මහන්සියක් දැනීම
- උණ ගතිය
- කෑම අරුචිය
- ඇඟේ බර අඩුවීම
ඊට අමතරව, බලපෑමට ලක්වෙන ඉන්ද්රිය අනුව විශේෂිත රෝග ලක්ෂණත් මතු වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට:
- පෙනහලු වලට බලපෑවොත්: හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව, නැත්නම් කහිනකොට ලේ ස්වල්පයක් පිටවීම.
- ස්නායු පද්ධතියට බලපෑවොත්: අතපය හිරිවැටෙනවා වගේ අසාමාන්ය සංවේදනයන්, පස්සේ කාලෙක ඒ තැන් වල දැනීම නැතිවෙලා යන එක, නැත්නම් අතපය වල ශක්තිය අඩු වෙන එක.
- සමට බලපෑවොත්: සමේ රෑෂ් (rashes) එනම් දද වැනි ලප මතුවීම.
- මාංශ පේශි සහ සන්ධි වලට බලපෑවොත්: ඒ තැන් වල වේදනාව.
වැදගත්ම දේ තමයි, MPA නිසා වකුගඩු වලට හානි වුණත්, මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වන්න පුළුවන් වීම! වකුගඩු ක්රියාකාරීත්වය හොඳටම අඩපණ වෙනකල් සමහර විට රෝගියාට ඒක තේරෙන්නේ නැහැ.ඒ නිසා තමයි, ඕනෑම `vasculitis` තත්ත්වයකදී වෛද්යවරු මුත්රා පරීක්ෂණයක් කරන එක අනිවාර්යයෙන්ම වැදගත් වෙන්නේ.
මේ රෝග ලක්ෂණ එකක් හෝ කීපයක් එකට එකතු වෙලා මතු වෙන්න පුළුවන්.
කොහොමද වෛද්යවරු MPA රෝගය හඳුනාගන්නේ (Diagnosis)?
`(MPA)` රෝගය හඳුනාගන්න එක හරියටම රහස් පරීක්ෂණයක් වගේ තමයි. වෛද්යවරු තොරතුරු එකතු කරන්නේ විවිධ පැතිවලින්. රෝගය තියෙනවා කියලා සැකයක් ඇතිවුණාම, මේ වගේ දේවල් තමයි කරන්නේ:
- ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය ගැන අහනවා: ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද, කවදා ඉඳන්ද තියෙන්නේ වගේ දේවල්.
- ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරනවා: ඇඟේ මොන කොටස් වලටද බලපාලා තියෙන්නේ කියලා හොයන්නත්, මේ වගේම ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන වෙනත් රෝග තියෙනවද කියලා බැහැර කරන්නත්.
- ලේ පරීක්ෂණ: ඇඟේ මොන ඉන්ද්රිය වලටද බලපාලා තියෙන්නේ කියලා බලන්නත්, විශේෂයෙන්ම `antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)` කියන ප්රතිදේහ ලේ වල තියෙනවද කියලා බලන්නත්. මේ `(ANCA)` කියන පරීක්ෂණය `positive` වුණොත්, ඒක `(MPA)` රෝගය තියෙනවා කියලා සැක කරන්න හොඳ සාක්ෂියක්. හැබැයි, මේ ලේ පරීක්ෂණයෙන් විතරක්ම `(MPA)` තියෙනවා කියලා ඔප්පු කරන්නවත්, රෝගයේ ක්රියාකාරීත්වය කොච්චරද කියලා හරියටම කියන්නවත් බෑ.
- මුත්රා පරීක්ෂණ: මුත්රා වල ප්රෝටීන් වැඩියෙන් තියෙනවද, නැත්නම් රතු රුධිර සෛල තියෙනවද කියලා බලනවා (මේක වකුගඩු වලට බලපාලද කියලා දැනගන්න ගොඩක් වැදගත්).
- ඉමේජින් පරීක්ෂණ `(Imaging tests)`: පෙනහලු වගේ තැන්වල අසාමාන්යතා තියෙනවද කියලා බලන්න එක්ස්-රේ `(X-rays)`, `computed tomography (CT)` ස්කෑන්, නැත්නම් `magnetic resonance (MR)` ස්කෑන් වගේ දේවල් කරන්න පුළුවන්.
`(MPA)` කියලා සැකයක් ආවට පස්සේ, බලපෑමට ලක්වුණු ඉන්ද්රියකින් කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා (`biopsy`). මේකෙන් තමයි `vasculitis` තත්ත්වය තියෙනවද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්නේ. හැබැයි, `(biopsy)` එකක් කරන්නේ වෛද්ය පරීක්ෂණ වලින්, ස්කෑන් වලින් හරි, නැත්නම් ශාරීරික පරීක්ෂාවෙන් හරි අසාමාන්යතා තියෙනවා කියලා පෙනුනොත් විතරයි.
MPA සඳහා ප්රතිකාර මොනවද? (Treatment)
`(MPA)` සඳහා ප්රතිකාර වල මූලික අරමුණ තමයි, අපේ වැරදියට ක්රියා කරන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන එක. මේකට ප්රතිශක්තිය මර්දනය කරන ඖෂධ `(immunosuppressive medications)` තමයි ප්රධාන වශයෙන්ම පාවිච්චි කරන්නේ. මේ ඖෂධ වර්ග කීපයක්ම තියෙනවා, හැබැයි එක එක ඖෂධයේ අතුරු ආබාධත් තියෙනවා, ඒ නිසා වෛද්ය උපදෙස් මතමයි මේවා පාවිච්චි කරන්න ඕන.
- `(MPA)` රෝගය නිසා වැදගත් ඉන්ද්රිය පද්ධති වලට දරුණු විදිහට බලපාලා තියෙනවා නම්, සාමාන්යයෙන් `(Corticosteroids)` කියන බෙහෙත් වර්ගයත් එක්ක `(Cyclophosphamide (Cytoxan®))` හරි `(Rituximab (Rituxan®))` හරි කියන වෙනත් ප්රතිශක්ති මර්දන ඖෂධයක් දෙනවා.
- රෝගය එච්චර දරුණු නැත්නම්, `(Corticosteroids)` එක්ක `(Methotrexate)` කියන ඖෂධය මුලින්ම පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.
ප්රතිකාරයේ ප්රධාන ඉලක්කය තමයි `(MPA)` නිසා සිදුවන සියලුම හානි නතර කරලා, රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම පාලනය කරන මට්ටමකට ගේන එක. මේකට අපි කියනවා “සහන කාලය” `(remission)` කියලා. රෝගය සුව අතට හැරෙනවා කියලා පෙනුනම, වෛද්යවරු හිමින් හිමින් `(Corticosteroids)` මාත්රාව අඩු කරලා, අන්තිමේදී සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්තන්න උත්සාහ කරනවා.
`(Cyclophosphamide)` පාවිච්චි කරනවා නම්, ඒක දෙන්නේ සහන කාලය ලැබෙනකල් විතරයි (සාමාන්යයෙන් මාස තුනේ ඉඳන් හය දක්වා). ඊට පස්සේ, සහන කාලය දිගටම පවත්වාගෙන යන්න, `(Methotrexate)`, `(Azathioprine (Imuran®))` හරි `(Mycophenolate mofetil (Cellcept®))` හරි වගේ වෙනත් ප්රතිශක්ති මර්දන ඖෂධයකට මාරු කරනවා.
මේ නඩත්තු ප්රතිකාරය කොච්චර කාලයක් දෙන්න ඕනෙද කියන එක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට, අවම වශයෙන් අවුරුද්දක් දෙකක්වත් මේ බෙහෙත් දෙනවා, ඊට පස්සේ තමයි හිමින් හිමින් මාත්රාව අඩු කරලා නවත්තන්න බලන්නේ.
හිතන්නකෝ, මේ ප්රතිකාර වලට පාවිච්චි කරන සමහර බෙහෙත් වර්ග වෙනත් ලෙඩ වලටත් පාවිච්චි කරනවා. උදාහරණයක් විදිහට, `(Azathioprine)` සහ `(Mycophenolate mofetil)` කියන බෙහෙත් ඉන්ද්රිය බද්ධ කිරීම් වලින් පස්සේ ඇඟ ඒ ඉන්ද්රිය ප්රතික්ෂේප නොකරන්න දෙනවා. `(Methotrexate)` කියන බෙහෙත රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස් `(rheumatoid arthritis)` සහ සොරයිසිස් `(psoriasis)` වගේ රෝග වලටත් දෙනවා. `(Cyclophosphamide)` සහ `(Methotrexate)` කියන බෙහෙත් වර්ග පිළිකා සමහර වර්ග වලටත් ඉහළ මාත්රා වලින් දෙනවා, ඒ වෙලාවට ඒවාට `(chemotherapy)` කියලත් කියනවා. හැබැයි බය වෙන්න එපා, පිළිකාවකට දෙන මාත්රාවට වඩා 10 ගුණයකින් 100 ගුණයකින් විතර අඩු මාත්රා වලින් තමයි `vasculitis` වලට දෙන්නේ. මෙතනදී මේ බෙහෙත් වල ප්රධාන කාර්යය වෙන්නේ පිළිකා සෛල මරණ එක නෙවෙයි, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය පාලනය කරන එක. `(Rituximab)` කියන්නේ `(biologic agents)` කියන ඖෂධ කාණ්ඩයකට අයිති බෙහෙතක්. මේක ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ නිශ්චිත තැනකට ඉලක්ක කරලා ක්රියා කරනවා. මෑත කාලීන පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙනවා දරුණු `(MPA)` තත්ත්වයන්ට `(Rituximab)` කියන බෙහෙත `(Cyclophosphamide)` තරම්ම සාර්ථකයි කියලා.
මේ බෙහෙත් වලින් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දුර්වල කරන නිසා, බරපතල ආසාදන හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒ වගේම, එක එක ප්රතිශක්ති මර්දන ඖෂධයට ආවේණික අතුරු ආබාධත් තියෙනවා. මේ නිසා, මේ ඖෂධ පාවිච්චි කරනකොට අතුරු ආබාධ ගැන නිරන්තරයෙන්ම වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න එක අතිශයින්ම වැදගත්. මුලදී බෙහෙත ඔරොත්තු දුන්නත්, කාලයක් යනකොට ඒ තත්ත්වය වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා දිගටම වෛද්ය උපදෙස් පිළිපදින එකයි, අවශ්ය පරීක්ෂණ කරන එකයි හරිම වැදගත්. සමහර වෙලාවට බෙහෙත නැවැත්තුවට පස්සෙත්, දිගු කාලීන අතුරු ආබාධ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න වෙනවා.
MPA රෝගීන්ගේ සුවය ලැබීමේ අපේක්ෂාවන් කොහොමද? (Outlook)
`(MPA)` කියන්නේ දුර්ලභ රෝගයක් නිසා, සුවය ලැබීම ගැන නිශ්චිත සංඛ්යාලේඛන දෙන එක ටිකක් අමාරුයි. ඒත් සාමාන්යයෙන්, අවුරුදු පහක් ගතවෙනකොට, `(MPA)` රෝගීන්ගෙන් 80% කට වඩා වැඩි පිරිසක් රෝගයේ බලපෑම් වලින් බේරිලා ජීවත් වෙනවා කියලා කියන්න පුළුවන්. රෝගයේ බරපතලකම අනුව තමයි මේ ප්රතිඵල වෙනස් වෙන්නේ. `(MPA)` කියන්නේ ටිකෙන් ටික වැඩිවෙන්න පුළුවන්, බරපතල රෝගයක් වුණත්, බොහෝ රෝගීන් ඉතා හොඳින් සුවය ලබනවා.
මුලදීම ප්රතිකාර පටන් ගන්න එකෙනුයි, හොඳින් වෛද්ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න එකෙනුයි ඉන්ද්රිය වලට වෙන හානිය අවම කරගන්න පුළුවන්. දරුණුම `(MPA)` තත්ත්වයන් තියෙන අයට වුණත්, ඉක්මනට ප්රතිකාර පටන් අරගෙන, හරියට වෛද්යවරු කියන දේවල් කළොත් සහන කාලය `(remission)` ලබාගන්න පුළුවන්.
සහන කාලය `(remission)` ලැබුණට පස්සෙත්, `(MPA)` ආයෙමත් මතුවෙන්න පුළුවන්. මේකට අපි කියනවා “රෝගය නැවත මතුවීම” `(relapse)` කියලා. `(MPA)` රෝගීන්ගෙන් 50% ක් විතර දෙනෙකුට මෙහෙම වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. මේ නැවත මතුවීම, මුලින්ම රෝගය හඳුනාගන්නකොට තිබ්බ රෝග ලක්ෂණ වලට සමාන වෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් වෙනස් වෙන්නත් පුළුවන්.
දරුණු විදිහට රෝගය නැවත මතුවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න නම්, අලුතින් මොනවාහරි රෝග ලක්ෂණයක් ආවොත් ඒක ඉක්මනටම වෛද්යවරයාට දැනුම් දෙන්න ඕන.ඒ වගේම, නිතිපතා වෛද්යවරයාව හමුවෙලා, අවශ්ය ලේ පරීක්ෂණ සහ ඉමේජින් පරීක්ෂණ කරගන්න එකත් වැදගත්. රෝගය නැවත මතුවුණොත් දෙන ප්රතිකාරත්, අලුතින්ම රෝගය හඳුනාගත්ත කෙනෙක්ට දෙන ප්රතිකාර වලට සමානයි. `(MPA)` තියෙන බොහෝ දෙනෙක්ට නැවතත් සහන කාලය ලබාගන්න පුළුවන්.
එහෙනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු මොනවද?
හරි, අපි දැන් මේ `(MPA)` ගැන ගොඩක් දේවල් කතා කළානේ. මේ ඔක්කොගෙන්ම ඔයා මතක තියාගන්න ඕනෙ වැදගත්ම කරුණු ටික තමයි මේ:
- `(MPA)` කියන්නේ දුර්ලභ, ඒත් බරපතල වෙන්න පුළුවන් රෝගයක්. මේකෙදි වෙන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ වැරදි ක්රියාකාරීත්වයක් නිසා ඇඟේ පුංචි ලේ නහර ඉදිමෙන එක.
- බහුලවම බලපාන්නේ වකුගඩු, පෙනහලු, ස්නායු, සම සහ සන්ධි වලට. විශේෂයෙන්ම වකුගඩු වලට හානි වුණත්, මුලදී රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන්න පුළුවන්.
- ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක අතිශයින්ම වැදගත්.
- ප්රතිකාර විදිහට දෙන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන ඖෂධ. මේවා පාවිච්චි කරනකොට නිරන්තර වෛද්ය අධීක්ෂණය සහ පරීක්ෂණ අත්යවශ්යයි.
- රෝගය සුව අතට හැරුණත් (සහන කාලය), ආයෙමත් මතුවෙන්න `(relapse)` පුළුවන්. ඒ නිසා අලුත් රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න.
- හැමවෙලේම ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න, ප්රශ්න අහන්න, ඔයාට දැනෙන දේවල් කියන්න. ඒක තමයි හොඳම දේ.
මේ තොරතුරු ඔයාට ප්රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා මම හිතනවා. මොනම හෝ රෝග ලක්ෂණයක් ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, වෛද්ය උපදෙස් පතන්න අමතක කරන්න එපා.