ඔයාට සමහර වෙලාවට එකපාරටම පපුවේ වේදනාවක් එක්ක හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවද? කැස්ස, උණ වගේ දේවලුත් එක්ක මේ අපහසුතා එනවා නම්, විශේෂයෙන්ම ඔයාට සිකල් සෛල රෝගය (`Sickle Cell Disease – SCD`) කියන තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක් නම්, මේක පොඩ්ඩක්වත් සරලව ගන්න එපා. මොකද මේ රෝග ලක්ෂණ, `Acute Chest Syndrome` (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) කියන ටිකක් බරපතල වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. බය වෙන්න එපා, අපි අද මේ ගැන හැමදේම පැහැදිලිව, සරලව කතා කරමු.
Acute Chest Syndrome (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) කියන්නේ මොකක්ද? හරිම සරලව කිව්වොත්…
හරි, දැන් බලන්නකෝ. මේ `Acute Chest Syndrome` (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) කියන්නේ සිකල් සෛල රෝගයේ (`SCD`) දරුණු වෙන්න පුළුවන් සංකූලතාවයක්. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ පපුවේ වේදනාවක් ඇතිවෙනවා, කැස්ස එනවා, උණ ගන්නවා, ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩුවෙනවා, ඒ වගේම පෙනහළු ඇතුළේ අසාමාන්ය දේවල්, හරියට කිව්වොත් පෙනහළු පටකවල දියර වගේ දේවල් එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා (`lung infiltrates`).
මේ තත්ත්වය ඉතා ඉක්මනින් දරුණු අතට හැරෙන්න පුළුවන්. ඇත්තටම, සිකල් සෛල රෝගය තියෙන අය රෝහල් ගත වෙන්නත්, සමහර අවස්ථාවලදී මරණයට පත් වෙන්නත් ප්රධානම හේතුවක් තමයි මේ `Acute Chest Syndrome` කියන්නේ. ඒ නිසා මේ ගැන දැනුවත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
දැන් ඔයාට හිතෙනවා ඇති මේ සිකල් සෛල රෝගය (`SCD`) කියන්නේ මොකක්ද කියලා. ඒකත් පොඩ්ඩක් මතක් කරගමු. මේක ජානමය රෝගයක්. ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්. මේකෙදි අපේ රතු රුධිර සෛලවල තියෙන හිමොග්ලොබින් (`hemoglobin`) කියන ප්රෝටීනයට තමයි බලපෑම එල්ල වෙන්නේ. නිරෝගී කෙනෙක්ගේ රතු රුධිර සෛල රවුම් හැඩේට තියෙද්දී, `SCD` තියෙන කෙනෙක්ගේ රතු රුධිර සෛල දෑකැත්තක හැඩේට (අඩසඳක වගේ) වෙනස් වෙනවා. ඉතින් මේ දෑකැති හැඩේ සෛලවලට අපේ හීනි රුධිර නාල හරහා පහසුවෙන් යන්න බෑ. එතකොට වෙන්නේ, හිමොග්ලොබින්වලට හරියට ශරීරය පුරා ඔක්සිජන් ගෙනියන්න බැරි වෙන එකයි. මේක තමයි `SCD` වල මූලිකම ප්රශ්නය.
මේ Acute Chest Syndrome (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) කොයිතරම් සුලභ තත්ත්වයක්ද?
ඇත්තටම, `Acute Chest Syndrome` කියන්නේ සිකල් සෛල රෝගය (`SCD`) තියෙන අය අතර ගොඩක් සුලභව දකින්න ලැබෙන දෙයක්. සංඛ්යාලේඛන අනුව, `SCD` තියෙන අයගෙන් අඩකටම වගේ ජීවිත කාලයේදී අඩුම තරමින් එක වතාවක්වත් මේ තත්ත්වය හැදෙනවා.
මේක වයස අවුරුදු 2ත් 4ත් අතර පොඩි දරුවන්ට බහුලව හැදෙන බව පෙනුනත්, වැඩිහිටියන්ට හැදුනොත් නම් සාමාන්යයෙන් දරුවන්ට වඩා දරුණු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, යම් කෙනෙක්ට `SCD` එක්ක ඇදුම රෝගයත් තියෙනවා නම්, අනිත් අයට වඩා `Acute Chest Syndrome` හැදීමේ අවදානම වැඩියි කියලත් හොයාගෙන තියෙනවා.
ඇයි මේ Acute Chest Syndrome (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?
විද්යාඥයන්ට තවමත් හරියටම කියන්න බෑ `Acute Chest Syndrome` හැදෙන්න එකම හේතුව මොකක්ද කියලා. ඒත් එයාලා විශ්වාස කරන විදිහට, මේකට හේතු එකක් හෝ කිහිපයක් බලපාන්න පුළුවන්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා:
- ඇට මිදුළු මිය යාම (`Bone marrow necrosis`): ඔයා දන්නවද, ඇට මිදුළු කියන්නේ අපේ ලොකු ඇට ඇතුළේ තියෙන ස්පොන්ජ් එක වගේ මෘදු කොටසට. මේ ඇට මිදුළු යම් විදිහකින් මිය ගියොත් (ඒකට තමයි `necrosis` කියන්නේ), එතනින් කැඩෙන කුඩා කොටස් රුධිරයට එකතු වෙලා ශරීරය පුරා ගමන් කරන්න පුළුවන්. මේ විදිහට ගමන් කරන කොටස් පෙනහළුවලට ගියොත්, ඒක `Acute Chest Syndrome` ඇතිවෙන්න හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්.
- මේද සෛල රුධිර නාලවල හිරවීම (`Fat embolism`): අර උඩින් කිව්ව ඇට මිදුළු මිය යාම නිසාම වෙන්න පුළුවන් තව දෙයක් තමයි මේ `fat embolism` කියන්නේ. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි වෙන්නේ මේද අංශුවක් (තෙල් බිඳක් වගේ හිතන්නකෝ) රුධිර නාලයක හිරවෙලා ලේ ගමන නවත්වන එක. මේකත් `Acute Chest Syndrome` වලට මග පාදන්න පුළුවන්.
- ආසාදන (`Infection`): විවිධ ආසාදන, විශේෂයෙන්ම බැක්ටීරියා හෝ වෛරස් නිසා හැදෙන නියුමෝනියාව (`pneumonia`) වගේ පෙනහළු ආශ්රිත ආසාදන, `Acute Chest Syndrome` ඇති කරන්න පුළුවන්. පොඩි දරුවන්ට මේ තත්ත්වය හැදෙන්න ප්රධානම හේතුවක් වෙන්නේ මේ වගේ ආසාදන. හැබැයි වැඩිහිටියන්ට නම් බොහෝවිට `fat embolism` (අර මේද සෛල හිරවීම) නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා වැඩියි.
Acute Chest Syndrome (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ රෝග ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ?
`Acute Chest Syndrome` වල රෝග ලක්ෂණ එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම පොඩි දරුවන් සහ වැඩිහිටියන් අතර යම් යම් වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්.
පොඩි දරුවන්ට සාමාන්යයෙන් ආසාදනයක ලක්ෂණ තමයි වැඩිපුරම පේන්නේ:
- කැස්ස
- උණ
- රුධිරයේ ඔක්සිජන් සාන්ද්රණය අඩු වීම (`hypoxemia`)
- හුස්ම ගැනීමේ වේගය අසාමාන්ය ලෙස වැඩි වීම (`tachypnea`)
- වීසිං ගතිය (හුස්ම ගන්නකොට පපුවෙන් සද්දයක් ඒම)
වැඩිහිටියන්ටත් මේ වගේම රෝග ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව මේ දේවලුත් දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්:
- පපුවේ වේදනාව, විශේෂයෙන්ම හුස්ම ගන්නකොට මේ වේදනාව වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- රුධිර ගමනාගමනය අවහිර වීම නිසා (මේකට `vaso-occlusive crisis` කියලත් කියනවා) අත්, පා, සහ කොන්දේ ඇතිවෙන තදබල, හදිසි වේදනාව.
- පෙනහළු සහ පපුව ආශ්රිතව දියර එකතු වීම (`pleural effusion`).
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (`dyspnea`).
මේ රෝග ලක්ෂණ එකක් හරි කිහිපයක් හරි ඔයාටත් තියෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම `SCD` තියෙන කෙනෙක් නම්, වහාම වෛද්ය උපදෙස් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මේ Acute Chest Syndrome (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (රෝග විනිශ්චය)
`Acute Chest Syndrome` කියන තත්ත්වය ඉක්මනින් හඳුනාගන්න එකෙන් කෙනෙක්ගේ ජීවිතය බේරගන්න පුළුවන්. ඔයාට `SCD` තියෙනවා නම් සහ ඔයා රෝහල් ගත කරලා ඉන්නවා නම්, ඔයාව නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කරලා අවශ්ය පරීක්ෂණ කරන්න ඕන.
වෛද්යවරුන්ට මේ සංකූලතාවය හඳුනාගන්න උදව් වෙන පරීක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා:
- රුධිරයේ වායු විශ්ලේෂණය (`Arterial blood gases analysis`): මේකෙන් ඔයාගේ රුධිරයේ ආම්ලිකතාවය (pH අගය), ඔක්සිජන් සහ කාබන් ඩයොක්සයිඩ් මට්ටම් මැනගන්න පුළුවන්.
- රුධිර පරීක්ෂණ (`Blood tests`): මේ අතරින් සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (`complete blood count`) කියන එකෙන් ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල, සුදු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා (`platelets`) ගැන තොරතුරු දැනගන්න පුළුවන්.
- පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂාවක් (`Chest X-ray`): මේකෙන් පෙනහළුවල ආසාදන තියෙනවද, නැත්නම් අර අපි කලින් කතා කරපු අසාමාන්ය ද්රව්ය (`infiltrates`) එකතු වෙලාද කියලා බලන්න පුළුවන්.
- කල්චර් පරීක්ෂණ (`Cultures`): ඔයාගේ රුධිරය, සෙම, හෝ වෙනත් ශරීර තරල පරීක්ෂා කරලා විවිධ ආසාදන වර්ග තියෙනවද කියලා හොයාගන්න මේ පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා.
මේ පරීක්ෂණ ප්රතිඵල සහ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව, ඔයාගේ වෛද්යවරයා `Acute Chest Syndrome` තත්ත්වය මෘදු, මධ්යස්ථ, හෝ දරුණු විදිහට වර්ග කරන්න පුළුවන්.
Acute Chest Syndrome (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) සඳහා ප්රතිකාර මොනවද තියෙන්නේ?
මේ තත්ත්වයේදී ඉක්මනින් ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක තමයි දරුණු සංකූලතා වළක්වාගන්න තියෙන හොඳම ක්රමය. ප්රතිකාර විදිහට මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:
- රුධිර පාරවිලයනය (`Blood transfusion`): මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ රුධිරයෙන් කොටසක් අයින් කරලා, පරිත්යාගශීලියෙක්ගෙන් ලබාගත් රුධිරය හෝ රුධිර කොටස් ඔයාට ලබා දෙන එක.
- ශිරාගත දියර (`IV fluids`): විජලනය (ඇඟේ වතුර හිඳීම) වළක්වාගන්න මේක උදව් වෙනවා. විජලනය වුනොත් සිකල් සෛල රෝගය තවත් දරුණු වෙන්නත්, වේදනාව වැඩි වෙන්නත් පුළුවන්.
- වේදනා නාශක ඖෂධ: වේදනාව පාලනය කරන්න `ketorolac` (කෙටොරොලැක්) හෝ `opioids` (ඕපියොයිඩ්ස්) වගේ ඖෂධ දෙන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගැනීමේ ව්යායාම උපකරණයක් (`Incentive spirometer`): මේ පුංචි උපකරණය ඔයාට ගැඹුරින් හුස්ම ගන්න උදව් කරනවා. ඒකෙන් පෙනහළු පිරිසිදුව තියාගන්නත්, පෙනහළු හරියට ක්රියාකාරීව තියාගන්නත් උදව් වෙනවා.
- අමතර ඔක්සිජන් ලබා දීම (`Supplemental oxygen therapy`): රුධිරයේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු නම්, ඔක්සිජන් ලබා දෙනවා.
- ප්රතිජීවක ඖෂධ (`Antibiotics`): බැක්ටීරියා ආසාදනයක් නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙලා නම්, ඒකට ප්රතිජීවක දෙනවා.
- ප්රතිවෛරස ඖෂධ (`Antivirals`): වෛරස් ආසාදනයක් නම් හේතුව, ඒකට ගැළපෙන ප්රතිවෛරස ඖෂධ ලබා දෙනවා.
Acute Chest Syndrome (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්ද?
ඔයාට සිකල් සෛල රෝගය (`SCD`) තියෙනවා නම්, `Acute Chest Syndrome` වළක්වාගන්න පුළුවන් ක්රම ගැන ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්. එයාලා මේ වගේ දේවල් යෝජනා කරන්න පුළුවන්:
- නිතරම බෝතලයකට පිඹීම: මේක සරල දෙයක් වගේ පෙනුනට, මේකෙන් ඔයාගේ ශ්වසන මාර්ග පිරිසිදුව තියාගන්නත්, පෙනහළු වටේ අනවශ්ය විදිහට දියර එකතු වෙන එක අඩු කරගන්නත් උදව් වෙනවා.
- නිතිපතා ව්යායාම කිරීම: මේකෙන් ඔයාගේ පෙනහළුවල ශක්තිය වැඩි කරගන්න පුළුවන්.
- නිතිපතා රුධිර පාරවිලයනය කිරීම: සමහර අයට මේක අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
- `Hydroxyurea` (හයිඩ්රොක්සියුරියා) හෝ `L-glutamine` (එල්-ග්ලූටමින්) වැනි ඖෂධ ගැනීම: මේ ඖෂධ වලින් වේදනාව අඩු කරගන්නත්, නිතර රෝහල් ගත වෙන්න තියෙන ඉඩ අඩු කරගන්නත් උදව් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේවා වෛද්ය උපදෙස් මතමයි ගන්න ඕන.
මේ තත්ත්වය වැළඳුන කෙනෙක්ගේ ඉදිරි දැක්ම (ප්රකෘතිය) කොහොමද?
`Acute Chest Syndrome` හැදුනම වහාම ප්රතිකාර ගන්න එක අත්යවශ්යයි. එහෙම නොවුනොත් මේ වගේ දරුණු සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- `Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)`: මේක ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් දරුණු පෙනහළු ආබාධයක්.
- මානසික තත්ත්වයේ වෙනස්වීම් (`Altered mental status`).
- වකුගඩු වලට හානි වීම (`Kidney injury`).
- අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය අඩපණ වීම (`Liver dysfunction`).
- ශරීරයේ බහු ඉන්ද්රියයන් අකර්මණ්ය වීම (`Multi-organ failure`).
- ශ්වසන පද්ධතිය සම්පූර්ණයෙන්ම අකර්මණ්ය වීම (`Respiratory failure`).
- ඉතා තදබල වේදනාව.
- අවාසනාවකට, මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්.
සංඛ්යාලේඛන අනුව, `Acute Chest Syndrome` නිසා වැඩිහිටියන් අතර මරණ අනුපාතය දළ වශයෙන් 4% ක් විතර වෙනවා. දරුවන් අතර මේ අගය 1% ක් විතර වෙනවා. ඒ කියන්නේ, ඉක්මන් ප්රතිකාර වලින් ජීවිත ගොඩක් බේරගන්න පුළුවන් කියන එකයි.
ඒ වගේම මතක තියාගන්න, `Acute Chest Syndrome` වලට සාර්ථකව ප්රතිකාර කරලා සුවය ලැබුවත්, `SCD` තියෙන කෙනෙක්ට අනාගතයේදී නැවත වතාවක් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මට සිකල් සෛල රෝගය (Sickle Cell Disease) තියෙනවා. Acute Chest Syndrome රෝග ලක්ෂණ ආවොත් මම මොකද කරන්න ඕන?
මේක තමයි වැදගත්ම දේ. ඔයාට `SCD` තියෙනවා නම් සහ `Acute Chest Syndrome` වල රෝග ලක්ෂණ (පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කැස්ස, උණ වගේ) එකක් හරි පටන් ගත්තොත්, විනාඩියක්වත් පරක්කු නොවී වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න.
- හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (`Emergency Room`) හෝ වෙනත් වෛද්ය මධ්යස්ථානයකට ගිය ගමන් ඔයාට සිකල් සෛල රෝගය තියෙන බව වෛද්යවරුන්ට කියන්න.
- වහාම පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂාවක් (`X-ray`) කරන්න කියලා ඉල්ලන්න. ඒකෙන් ඔයාට `Acute Chest Syndrome` තියෙනවද කියලා ඉක්මනින්ම තහවුරු කරගෙන, ප්රතිකාරත් ඉක්මනින්ම පටන් ගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න, මේ වගේ වෙලාවක ඉක්මනින් ක්රියාත්මක වෙන එකෙන් ඔයාගේ ජීවිතේ බේරගන්න ලොකු පිටුවහලක් වෙනවා.
කෙටියෙන් මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
අපි මේ කතා කරපු `Acute Chest Syndrome` (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) කියන්නේ සිකල් සෛල රෝගයේ (`Sickle Cell Disease`) බරපතල වෙන්න පුළුවන් සංකූලතාවයක් බව දැන් ඔයා දන්නවා. පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කැස්ස සහ උණ තමයි ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ.
ඔයාට සිකල් සෛල රෝගය තියෙන කෙනෙක් නම්, මේ රෝග ලක්ෂණ එකක් හරි පහළ වුනොත් වහාම වෛද්ය උපදෙස් පතන්න. වෛද්යවරුන්ට ඔයාට සිකල් සෛල රෝගය තියෙන බව මුලින්ම දැනුම් දෙන්න අමතක කරන්න එපා. ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ඉක්මන් ප්රතිකාර තමයි මේ තත්ත්වයෙන් ආරක්ෂා වෙන්න තියෙන හොඳම පාර. නිරෝගීව ඉන්න!
ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්, සිකල් සෛල රෝගය, පපුවේ වේදනාව, ශ්වසන අපහසුතා, Acute Chest Syndrome, Sickle Cell Disease, පෙනහළු ආසාදන
2 thoughts on “ඔයාටත් සිකල් සෛල රෝගය (Sickle Cell Disease) තියෙනවද? එහෙනම් පපුවේ අමාරුවක් ආවොත් සෙල්ලම් නෑ! මේ Acute Chest Syndrome (ඇකියුට් චෙස්ට් සින්ඩ්රෝම්) ගැනයි කතාව!”