Steek 'n deel van jou brein in jou skedel uit? Kom ons leer oor Chiari-misvorming!

Kry jy soms hoofpyn en 'n seer nek? Of voel jy asof jy jou balans verloor of rondloop en voel asof jy gaan struikel? Miskien is hierdie dinge nie net lukraak nie. Vandag gaan ons praat oor 'n toestand wat 'n bietjie ingewikkeld is, maar waarvan nie baie mense weet nie. Dit is Chiari-misvorming. Moenie bekommerd wees nie, kom ons praat eenvoudig daaroor.

Wat is Chiari-misvorming?

Eenvoudig gestel, Chiari-misvorming is 'n toestand waarin breinweefsel aan die agterkant van jou skedel, aan die onderkant, afwaarts druk en langs jou rugmurg groei. Dink aan jou skedel as 'n huis. Soms is daar nie genoeg plek vir jou brein om binne daardie huis te pas nie. Wanneer dit gebeur, druk 'n deel van jou brein, spesifiek jou serebellum, deur 'n natuurlike opening aan die basis van jou skedel - ons noem dit die foramen magnum - en druk afwaarts en afwaarts na jou rugmurg toe.

Jou serebellum is 'n baie belangrike deel van jou brein. Dit beheer baie dinge, insluitend jou spierbewegings, postuur, balans, spraak en koördinasie . Dus, wanneer hierdie versteuring die serebellum aantas, begin simptome wat daarmee verband hou, verskyn. Byvoorbeeld, dinge soos verlies aan balans.

Wanneer 'n deel van die brein so afgedruk word, druk dit teen die basis van die skedel. Dit blokkeer die vloei van serebrospinale vloeistof (CSF). Hierdie vloeistof beskerm jou brein en rugmurg, sirkuleer voedingstowwe en chemikalieë, en verwyder afvalprodukte. Dus, wanneer die vloei van hierdie vloeistof ontwrig word, kan 'n verskeidenheid probleme voorkom.

Wat is die tipes Chiari-misvorming?

Daar is verskeie hooftipes van hierdie toestand. Kom ons kyk wat hulle is:

• Chiari-misvorming tipe 0: Dit is baie skaars. In hierdie tipe steek dele van jou serebellum baie min of glad nie in die opening aan die basis van jou skedel (foramen magnum) uit nie. Daar is egter 'n mate van kongestie. Simptome word veroorsaak deur 'n abnormale vloei van serebrospinale vloeistof (CSF) naby die basis van jou skedel.

• Chiari-misvorming tipe I: Dit is die mees algemene tipe. Dit is waar die onderste deel van die serebellum in die opening aan die basis van die skedel (foramen magnum) instoot. Jou rugmurg gaan gewoonlik deur hierdie opening. Sommige mense met tipe I het dalk geen simptome nie. Simptome kan in jong volwassenheid of later in die lewe verskyn.

• Chiari-misvorming tipe II:Dit gebeur gedurende die embrioniese stadium, wanneer die baba in die baarmoeder ontwikkel. Hier ontwikkel die serebellum en breinstam abnormaal, wat druk binne die skedel veroorsaak. Hierdie tipe kom dikwels saam met myelomeningosele voor, 'n ernstige vorm van spina bifida. Myelomeningosele is 'n toestand waarin die rugmurg en ruggraatkanaal nie behoorlik sluit voordat die baba gebore word nie. Die ruggraat word chirurgies gesluit na geboorte, maar toestande soos verlamming kan voorkom.

• Chiari-misvorming tipe III: Dit is ook baie skaars en is die ernstigste tipe Chiari-misvorming. In hierdie geval steek dele van die serebellum en breinstam deur 'n abnormale opening in die agterkant van die skedel uit (nie die foramen magnum nie). Daarbenewens steek sommige van die membrane wat die brein of rugmurg omring, ook deur hierdie opening uit. Dit veroorsaak 'n swelling in die agterkant van die skedel, wat 'n enkefalosele genoem word. Tipe III veroorsaak ernstige, lewensgevaarlike simptome wat in die vroeë kinderjare begin. Hierdie kinders kan neurologiese probleme, leergestremdhede en aanvalle hê. Dit vereis dikwels chirurgie.

• Chiari-misvorming tipe IV: Dit is ook baie skaars. Dit is waar die serebellum self nie ten volle ontwikkel is nie, of dele daarvan ontbreek. Hierdie tipe is ook ernstig en word gewoonlik lewensgevaarlik in babajare.

Hoe algemeen is hierdie toestand?

Studies dui daarop dat ongeveer 1 uit 1 000 mense in die Verenigde State alleen Chiari-misvorming kan hê. Die toestand kan egter meer algemeen voorkom omdat sommige mense geen simptome het nie, of simptome op jong of bejaarde ouderdom verskyn.

Hoe voel dit om 'n Chiari-misvorming te hê?

As jy Chiari-misvorming het, kan jy simptome soos die volgende ervaar:

• Hoofpyn word gekenmerk deur 'n skerp, stekende pyn, veral in die agterkant van die kop, nek of skouers. Hierdie pyn kan erger wees wanneer jy hoes of nies .
• Probleme met balans en koördinasie. Jy mag bewerig voel wanneer jy loop, asof jy geen beheer het nie.
• Duiseligheid en vertigo (die gevoel asof jou omgewing draai).
• Spierswakheid.
• Gevoelloosheid in die hande of voete, of 'n brandende sensasie in die vingers, sole of lippe.
• Voel asof jou hart 'n slag oorslaan (hartkloppings).
• Slapeloosheid en chroniese moegheid.

Wat is ander simptome van Chiari-misvorming?

Hier is 'n paar ander algemene simptome:

• Visieveranderinge: Dubbelvisie, dowwe visie, ongewone oogbewegings en sensitiwiteit vir lig.
• Gehoorprobleme: Oorsuising (tinnitus) of gehoorverlies.
• Slukprobleme: kwyl, braking, gevoel asof jou keel geblokkeer is, wat dit moeilik maak om te eet, drink en praat.
• Skoliose.
• Onvermoë om urine of stoelgang te beheer.
• Flou word.
• Moeilike asemhaling tydens slaap (slaapapnee).

Belangrik: Hierdie simptome kan van persoon tot persoon verskil. Sommige mense het geen simptome nie, sommige het ligte simptome, en ander het baie ernstige simptome. Sommige mense kan simptome van geboorte af hê. Ander kan simptome later ontwikkel, in die laat kinderjare of volwassenheid. Simptome kan ook mettertyd toeneem en afneem.

Wat is die oorsake van Chiari-misvorming?

Hierdie toestand vind plaas wanneer die onderste deel van jou brein in die ruggraatkanaal of foramen magnum (waar die brein en rugmurg bymekaarkom) ingedruk word. Die hoofrede hiervoor is 'n abnormaliteit in die strukturele ontwikkeling van jou brein en rugmurg. Dit beteken dat die grootte van die skedel in die area waar die serebellum geleë is, kleiner is as verwag. Dit plaas druk op daardie deel van die brein, wat veroorsaak dat die serebellum op 'n onverwagte plek afwaarts groei. Dit gebeur dikwels tydens fetale ontwikkeling.

Chiari-misvormings is meestal aangebore. Simptome kan egter later in die lewe verskyn. Dit kan veroorsaak word deur 'n genetiese mutasie wat gewoonlik van jou familie geërf word, of dit kan iets wees wat lukraak na bevrugting gebeur.

Dit is egter baie selde dat iemand wat nie met die toestand gebore word nie, later in die lewe 'n Chiari-misvorming kan ontwikkel. In sulke gevalle kan die vorm van die skedel of rugmurg om die volgende redes verander:

• 'n Breingewas.
• 'n Sist.
• 'n Bloedklont (Hematoom).
• Hidrocephalus.
• Intrakraniale hipertensie of pseudotumor cerebri.

Soms kan Chiari-misvorming saam met ander onderliggende gesondheidstoestande voorkom, soos:

• Goldenhar-sindroom.
• Achondroplasie.
• Bindweefseltoestande soos Ehlers-Danlos-sindroom.
• Spina bifida.

Wat is die risikofaktore vir Chiari-misvorming?

Hierdie toestand kan enigiemand affekteer, maar as iemand in jou familie dit het, is jy meer geneig om Chiari-misvorming te ontwikkel.

Wat is die komplikasies van Chiari-misvorming?

Chiari-misvorming kan ernstige gesondheidsprobleme en ontwikkelingsvertragings veroorsaak. Sommige van die komplikasies sluit in:

• Hidrocefalus: Dit is 'n lewensgevaarlike toestand. Dit is wanneer serebrospinale vloeistof (CSF) in jou brein opbou. Dit gebeur wanneer die CSF nie behoorlik kan dreineer nie. Wanneer die CSF opbou, neem die druk binne die skedel toe. Dit kan kognitiewe funksioneringsprobleme en 'n verwronge kopvorm veroorsaak. Indien dit nie behandel word nie, kan dit lewensgevaarlik wees. Hierdie komplikasie word meestal gesien in Chiari-misvorming tipe II.

• Syringomielie en Hidromielie: Wanneer die serebrospinale vloeistof (CSF) tussen jou brein en rugmurg nie behoorlik vloei nie, kan dit binne die rugmurg opbou. Hierdie opbou van vloeistof kan die rugmurg beskadig en simptome veroorsaak soos bewegings- en balansprobleme, pyn, spierswakheid, spierspasmas, gevoelloosheid, verminderde sensitiwiteit vir hitte en koue, en verlies van blaas- en dermbeheer .

• Vasgebonde koordsindroom: Kinders wat met myelomeningosele (’n ernstige vorm van spina bifida) gebore word, het ’n verhoogde risiko om vasgebonde koordsindroom te ontwikkel soos hulle ouer word. Dit gebeur wanneer hul rugmurg aan die rugmurg geheg raak as gevolg van letsels na rugmurgchirurgie. Hierdie toestand kan geleidelike senuweeskade veroorsaak wat die spiere van die onderlyf en bene aantas. Dit kan ook derm- en urienfunksie beïnvloed.

Daarbenewens kan die simptome van Chiari-misvorming jou bui beïnvloed, veral as jy slapeloosheid of erge hoofpyn het. Sommige mense kan ook toestande soos depressie ontwikkel. As hierdie toestand jou bui beïnvloed, praat met jou dokter of 'n geestesgesondheidsberader .

Hoe word Chiari-misvorming gediagnoseer?

'n Dokter sal hierdie toestand diagnoseer na 'n volledige fisiese ondersoek. Jou dokter sal jou beweging, balans en sensasie in jou arms en bene nagaan. Daarbenewens sal hulle soek na tekens van geheueprobleme, leeruitdagings en ontwikkelingsvertragings by kinders.

Om die diagnose te bevestig, sal 'n dokter beeldtoetse bestel om gedetailleerde foto's van jou brein en rugmurg te neem. Dit kan insluit:

• MRI (Magnetiese Resonansiebeelding) skandering: Dit kan sagte weefsel en bene duidelik sien. Dit help die dokter om jou brein, rugmurg en serebrospinale vloeistof (CSF) te sien. Dit kan ook sien hoe ver die serebellum die ruggraatkanaal binnegegaan het.
• Cine MRI: Dit is soortgelyk aan 'n gewone MRI, maar dit laat die dokter toe om die vloeipatroon van serebrospinale vloeistof (CSF) rondom die basis van die skedel te sien.
• CT-skandering (rekenaartomografie): 'n CT-skandering help om probleme met die bene van die skedelbasis en ruggraat te identifiseer.
• X-straal: X-strale word geneem om te kyk vir abnormaliteite in die bene van die skedel en nek.

Soms kan Chiari-misvormings ook tydens prenatale ultraklank gesien word, wat toetse is wat klankgolwe gebruik om beelde van sagteweefsel te skep.

As u nie simptome van Chiari-misvorming het nie, kan u met hierdie toestand gediagnoseer word wanneer u 'n beeldtoets vir 'n onverwante rede ondergaan.

Hoe word Chiari-misvorming behandel?

Jou dokter sal 'n behandelingsplan ontwikkel gebaseer op die erns van jou simptome. Indien jy geen simptome het nie, is geen behandeling nodig nie. Jou dokter sal jou gesondheid monitor met gereelde MRI-skanderings.

Vir ligte simptome soos hoofpyn of nekpyn, kan jy die volgende probeer :

• Neem pynstillers of medikasie om simptome te help beheer.
• Deelname aan masseringsterapie of fisioterapie.
• Beperking van fisiese aktiwiteite soos gewigoptel.
• Die gebruik van toestelle soos gehoorapparate of brille vir gehoor- of siggestremdhede.

Chiari-misvormingschirurgie

In ernstige gevalle van Chiari-misvorming kan chirurgie nodig wees. Daar is verskeie chirurgiese opsies:

• Kraniektomie: Die chirurg verwyder 'n klein stukkie been uit jou skedel om druk op die brein te verlig en die vloei van serebrospinale vloeistof (CSF) te bevorder.
• Posterior fossa dekompressie: Dit is die mees algemene prosedure wat gebruik word om Chiari-misvorming te behandel. Die chirurg verwyder 'n gedeelte van die agterkant van die skedel (genoem die posterior fossa) om druk op die brein te verlig en meer ruimte vir die brein te skep.
• Laminektomie:Afhangende van die erns van die Chiari-misvorming, sal die chirurg 'n klein gedeelte van die bene wat jou ruggraat bedek, verwyder om die vloei van serebrospinale vloeistof (CSF) te herstel en meer ruimte vir die rugmurg te skep.
• Duraplastie: In hierdie dekompressie-operasie maak die chirurg die dura (die buitenste membraan van jou brein) oop. Dan werk die chirurg 'n pleister vas om die membraan te vergroot, wat meer ruimte vir die brein maak. Hierdie prosedure vergroot die area en verminder druk op die brein.
• Elektrokauterisasie: Om meer ruimte te skep en serebrospinale vloeistof (CSF) te laat vloei, gebruik chirurge 'n klein hoeveelheid elektrisiteit om 'n klein area van jou brein, genaamd die serebellêre mangels, te krimp. Hierdie mangels krimp sonder om die brein of senuwees te beskadig.
• Shuntplasing: As jy hidrocefalus het, sal jou chirurg 'n shunt, of buis, in jou skedel plaas om die ekstra serebrospinale vloeistof (CSF) te versamel. Hierdie vloeistof sal uit jou skedel en brein dreineer en in 'n ander deel van jou liggaam versamel.

Is daar enige newe-effekte van die behandeling?

Voordat u met behandeling begin, sal u dokter met u praat oor die newe-effekte van die behandeling sodat u 'n ingeligte besluit oor u gesondheid kan neem. Alle operasies het risiko's. Chirurgie aan u brein en skedel hou 'n hoër risiko in omdat die insnydings en prosedures naby die brein is. U mag ook meer chirurgie benodig soos u ouer word.

Hoe vinnig sal ek beter voel na behandeling?

Afhangende van die behandelingsplan wat jy en jou dokter kies, kan jy vinnig verligting van ligte simptome ervaar nadat jy pynstillers geneem het of nadat jy terapie bygewoon het. Herstel van chirurgie kan enige plek van 'n paar weke tot 'n paar maande duur. Jy mag dalk agterkom dat jou simptome verdwyn of aansienlik verminder word na die operasie.

Is Chiari-misvorming 'n ernstige toestand?

Soms kan Chiari-misvorming baie ernstig wees, maar nie altyd nie. In die meeste gevalle word babas met 'n Chiari-misvorming gebore. Simptome is egter nie altyd sigbaar nie, en die diagnose kan laat gemaak word, óf in die laat kinderjare óf in volwassenheid, wanneer 'n dokter 'n beeldtoets om 'n onverwante rede aanvra.

Alhoewel daar geen volledige geneesmiddel vir Chiari-misvorming is nie, kan behandelings soos chirurgie help om jou simptome te beheer, jou gesond te hou en lewensgevaarlike komplikasies te voorkom.

Wat is die vooruitsigte vir die toekoms met hierdie situasie?

Jou vooruitsigte hang af van die erns en tipe Chiari-misvorming. Dit is belangrik om nou saam met jou dokter en sorgspan te werk. Hulle kan jou simptome monitor en die beste behandelingsplan vir jou bepaal.

Wat is die lewensverwagting van iemand met Chiari-misvorming?

As jy geen simptome of slegs ligte simptome het nadat jy met Chiari-misvorming gediagnoseer is nie, is dit waarskynlik dat jy 'n normale lewensverwagting sal hê. Ernstige simptome en sommige tipes Chiari-misvorming kan dodelik wees. Praat met jou dokter oor wat om te verwag nadat jy gediagnoseer is.

Kan Chiari-misvorming voorkom word?

Daar is tans geen bekende manier om hierdie situasie te voorkom nie.

As jy beplan om swanger te raak, praat met jou dokter oor maniere om goeie gesondheid te handhaaf. Jou dokter mag aanbeveel dat jy gereeld vitamiene soos foliensuur inneem . Dit kan die risiko verminder om 'n baba met spina bifida te hê. Jou dokter mag ook genetiese toetse voorstel, sodat jy jou risiko kan verstaan ​​om 'n baba met 'n genetiese toestand te hê.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

Raadpleeg 'n dokter as jy simptome van 'n Chiari-misvorming ervaar, of as jou simptome vererger. As jy 'n kind met 'n Chiari-misvorming het en hulle ouderdomsgepaste groeimylpale mis, praat met hul dokter. As hulle na die operasie tekens van infeksie toon, soos erge pyn, swelling of 'n chirurgiese wond wat nie genees nie , skakel jou dokter.

Noodgeval! As jy of 'n geliefde 'n eerste aanval kry, skakel onmiddellik die plaaslike nooddienste of 1990.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

• Watter tipe Chiari-misvorming het ek?
• Watter soort behandeling beveel jy aan?
• Hoe gereeld moet jy MRI-skanderings hê om hierdie toestand te monitor?
• Beveel jy chirurgie aan?
• Is daar enige newe-effekte van die behandeling?
• Sal dit met my toekomstige kinders gebeur?

Laastens, dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Chiari-misvorming affekteer almal anders. Jy mag dalk glad geen simptome hê nie, of hulle mag so lig wees dat hulle nie jou daaglikse aktiwiteite veel beïnvloed nie. Ander mag ernstige, dikwels aftakelende simptome ervaar en chirurgie benodig. Die goeie nuus is dat daar behandelings vir sommige tipes van hierdie toestand is wat kan help om simptome te verminder en lewensgevaarlike komplikasies te voorkom.Indien jou simptome nie verbeter nie, vererger, of jy probleme soos infeksies na die operasie ontwikkel, maak seker dat jy jou dokter skakel. Moenie bekommerd wees nie, met die regte mediese advies en ondersteuning kan jy suksesvol met hierdie toestand saamleef.

Chiari -misvorming, breinsiekte, serebrale verlamming, hoofpyn, neurologiese siekte, serebrospinale vloeistof