Is hierdie M-proteïen ook 'n probleem vir jou niere? (Monoklonale Gammopatie van Nierbetekenis - MGRS) Kom ons gesels hieroor!

Ons almal weet dat ons niere 'n baie belangrike orgaan is wat stilweg sy werk doen. Soms kan hierdie niere egter ook stilweg siek word. Vandag gaan ons praat oor 'n siekte wat niersiekte veroorsaak, wat dalk 'n bietjie ingewikkeld lyk as jy die naam hoor, maar maklik is om te verstaan. Dit word MGRS (Monoklonale Gammopathie van Nierbetekenis) genoem. Alhoewel die naam 'n bietjie lank is, moenie bekommerd wees nie, kom ons verstaan ​​dit eenvoudig.

Wat is MGRS eenvoudig?

Goed, kom ons kyk na wat MGRS is. Eenvoudig gestel, MGRS is 'n groep toestande wat die niere beskadig. Hierdie skade vind plaas omdat sommige van ons liggaam se plasmaselle , of B-selle (dit is tipes witbloedselle), te veel kopieë van hulself, of klone, maak. Dink daaraan soos 'n fotokopieermasjien wat veelvuldige kopieë van dieselfde vel papier maak.

Die plasmaselle wat op hierdie manier vorm, produseer 'n tipe teenliggaam genaamd M-proteïen . Hierdie M-proteïene deponeer in verskeie organe van ons liggaam, veral die niere, en begin hulle beskadig.

Die belangrike ding is dat MGRS nie kanker is nie. 'n Klein aantal mense met MGRS kan egter uiteindelik kanker ontwikkel, soos veelvuldige myeloom . Dit is dus belangrik om hiervan bewus te wees.

Is daar tipes MGRS?

Ja, daar is meer as 'n dosyn tipes MGRS-toestande. Hierdie word geklassifiseer volgens watter deel van die nier die M-proteïen affekteer. Daar is drie hoofkategorieë:

1. Glomerulêre siektes

Die mees algemene tipe MGRS is glomerulopatieë . Hierdie beskadig die klein bloedvate in die niere. Hulle is soos die maas in 'n waterfilter. Van die ander siektes wat in hierdie kategorie val, sluit in:

• Renale amiloïdose. Dit sluit tipes in wat AL-amiloïdose, AH-amiloïdose en AHL-amiloïdose genoem word.
• Krioglobulinemiese glomerulonefritis (CG).
• Fibrillêre glomerulopatie (FGN).
• Immunotaktoïede glomerulopatie (ITG).
• Glomerulêre siektes wat met monoklonale proteïene geassosieer word. Dit sluit toestande in wat 'ligte ketting'- en 'swaar kettingafsettingssiektes' genoem word.

2. Tubulo-interstisiële siektes

Hierdie siektes beïnvloed die buise (tubuli) wat voedingstowwe en vloeistowwe wat deur die niere gefiltreer word, terug in die bloed dra, en die weefsels rondom hulle. Enkele voorbeelde sluit in:

• Ligte ketting Fanconi-sindroom (LCFS).
• Ligketting proksimale tubulopatie (LCPT) sonder kristalle.
• Kristal-bergende histiositose.

3. Toestande wat die bloedvate in die nier aantas (Intra-renale vaskulêre letsels)

Hierdie toestande beïnvloed die bloedvate in die niere. 'n Voorbeeld is atipiese hemolitiese uremiese sindroom (aHUS) . Dit is wanneer klein bloedvate in die niere deur bloedklonte geblokkeer word.

Hoe algemeen is MGRS?

MGRS is eintlik 'n baie seldsame toestand. Daar word beraam dat dit minder as 1% van die bevolking affekteer. Dit is veral algemeen by mense ouer as 60 .

Wat is die simptome van MGRS?

Die simptome van MGRS kan wissel na gelang van die tipe MGRS wat jy het. Van die algemene simptome sluit in:

• Voel baie moeg (uitputting) .
• Swelling in die onderbene, enkels of voete. Soms kan die maag, hande of gesig ook swel.
• Nefrotiese sindroom kom voor. Dit word gekenmerk deur proteïenuitskeiding in die urine en verhoogde cholesterolvlakke in die bloed.
• Skuim- of seperige urine. Dit kan 'n teken van proteïen in die urine (proteïnurie) wees.
• Gereelde urinering is die behoefte om gereeld te urineer.
• Bloed in die urine (hematurie) of urine wat pienk word.
• Naarheid en braking.
• POEMS-sindroom . Dit is ook 'n seldsame toestand.
• Gevoelloosheid, tinteling of swakheid in die ledemate (dit is tekens van neuropatie).
• Verkleuring van die vel (ligte of donker kolle).
• Moeilike asemhaling (dispnee).

Wat veroorsaak MGRS?

Die hoofrede vir MGRS is nierskade wat deur die bogenoemde M-proteïene veroorsaak word. M-proteïene is 'n tipe teenliggaam wat nie behoorlik werk nie en verkeerd geproduseer word. Hulle word gemaak van beskadigde klone (kopieë) van plasmaselle, 'n tipe witbloedsel, of B-selle.

Sommige mense kan hierdie klone van plasmaselle hê wat M-proteïene produseer sonder om enige organe te beskadig. Hierdie toestand word Monoklonale Gammopatie van Onbepaalde Betekenis (MGUS) genoem. By mense met MGRS bou hierdie M-proteïene egter in die niere op en beskadig hulle.

Wat is die hoofrede vir MGRS?

Kenners weet steeds nie presies wat MGRS veroorsaak nie. Outo-immuunafwykings , genetiese veranderinge , infeksies en omgewingsfaktore word almal beskou as 'n bydraende faktor daartoe.

Watter komplikasies kan as gevolg van MGRS voorkom?

Hierdie plasmaselklone en MGRS kan ernstige komplikasies veroorsaak as gevolg van nierskade. Sommige hiervan sluit in:

• Chroniese niersiekte (CKD) .
• Eindstadium niersiekte (niersiekte) .
• Nierversaking .
• Ontwikkeling tot ander siektes. By sommige mense neem die aantal plasmaselklone soveel toe dat dit kan ontwikkel tot 'n tipe witbloedselkanker genaamd veelvuldige myeloom (MM) . MGRS kan ook ontwikkel tot ander kankers, soos Waldenström-makroglobulinemie , chroniese limfositiese leukemie (CLL) of B-sel limfoom .

Hoe word MGRS gediagnoseer?

’n Dokter kan MGRS bevestig deur ’n nierbiopsie te doen. Dit behels die neem van ’n klein stukkie weefsel van jou nier en die toets daarvan vir M-proteïen. Hulle kan ook monsters van jou bloed, urine of beenmurg toets.

Is daar 'n behandeling vir MGRS?

Ja, daar is behandelings vir MGRS. Dokters behandel dit met middels soortgelyk aan chemoterapie vir kanker. Hierdie middels maak óf die probleemselle dood óf keer dat hulle meer kopieë maak. Ander middels kan help om swelling te verminder. Die hoofdoel van behandeling is om jou niere te laat werk en te keer dat hulle beskadig word.

In sommige gevalle van MGRS kan dokters ook 'n stamseloorplanting uitvoer. Dit vervang jou beskadigde selle met gesonde selle. As jou niere ernstig beskadig is, kan jy ook dialise of 'n nieroorplanting benodig.

Spesifieke medikasie en behandelings wat vir MGRS gebruik word

Die tipe medikasie wat jy kry, sal afhang van die tipe MGRS wat jy het. Hier is 'n paar behandelingsopsies:

• Monoklonale teenliggaampies - bv. rituximab, daratumumab.
• Proteasoom-inhibeerders - bv. bortezomib, karfilzomib, ixazomib.
• Immunomodulerende middels - bv. talidomied, lenalidomied, pomalidomied.
• Alkileringsmiddels - bv. siklofosfamied, bendamustien, melfalaan.
• Kortikosteroïede - bv. prednisoon, deksametason.
• Outologiese stamseloorplanting.

Wat is die newe-effekte van die behandeling?

Behandelings soos chemoterapie kan baie onaangename newe-effekte veroorsaak, soms selfs orgaanskade. Daarom kies dokters behandelings baie versigtig om die meeste voordeel daaruit te kry en die risiko van ernstige newe-effekte te verminder. Van die newe-effekte wat jy mag ervaar, sluit in:

• Anemie ( bloedarmoede).
• Bloeding.
• Hardlywigheid.
• Diarree.
• Moeg.
• Verhoogde risiko van virus-, bakteriële- en swaminfeksies.
• Die kos is smaakloos.
• Naarheid en braking.

Kan MGRS voorkom word?

Omdat ons nie presies weet wat MGRS veroorsaak nie, is daar tans geen spesifieke manier om dit te voorkom nie.

Wat kan jy verwag as jy MGRS het?

Alhoewel MGRS 'n behandelbare toestand is, verdwyn dit gewoonlik nie heeltemal nie. Dit kan na behandeling terugkeer. As jou niere ernstig beskadig is, benodig jy dalk 'n nieroorplanting.

Ongeveer 18% van mense met MGRS sal later 'n kanker ontwikkel wat veelvuldige myeloom genoem word. Daarom sal jou dokter jou gereeld monitor met bloed- en urienmonsters, aangesien dit vroeg opgespoor kan word as dit voorkom.

Hoe lank kan jy met MGRS saamleef?

Hoe lank jy met MGRS kan saamleef, hang af van die tipe MGRS wat jy het, die erns daarvan en hoe jy op behandeling reageer. Mense met minder nierskade het 'n beter vooruitsig as mense met meer ernstige skade. Byvoorbeeld, in een studie het mense met amiloïdose wat met MGRS geassosieer word, gemiddeld ongeveer 10 jaar na diagnose geleef. Maar mense sonder amiloïdose het baie langer geleef. Ook het mense wat goed op behandeling reageer, die beste uitkomste.

Hoe sorg ek vir myself?

Maak seker dat jy enige aanbevelings wat jou dokter jou gee vir die versorging van jou niergesondheid tuis volg. Dit kan insluit die beperking van dinge soos alkohol, en die beheer van risikofaktore vir niersiekte, soos hoë bloeddruk en diabetes. Alhoewel hierdie dinge nie MGRS direk kan behandel nie, kan dit help om die risiko van verdere nierskade te verminder. Jou dokter kan jou ook help om die newe-effekte van behandeling te bestuur.

Wanneer moet ek 'n dokter sien?

As jy simptome van 'n nierprobleem het, soos swelling, skuimagtige of pienk urine, gereelde urinering of baie min urinering, maak seker dat jy 'n dokter raadpleeg.

Watter vrae moet ek my dokter vra?

Dit kan nuttig wees om jou dokter hierdie vrae te vra:

• Watter behandelings is beskikbaar vir die tipe MGRS wat ek het?
• Wat kan ek doen om nierskade te voorkom?
• Watter nuwe of verergerende simptome moet ek oplet?

Laastens, die belangrikste ding (Boodskap vir Huis Toe)

MGRS is 'n ernstige toestand wat die niere op 'n lewensbedreigende manier kan beskadig. Maar onthou, nie almal met MGRS sal kanker ontwikkel nie. Jou dokter sal jou gereeld monitor en stappe doen om enige nuwe probleme so gou as moontlik te identifiseer en te behandel. Nuwe behandelings het dit nou moontlik gemaak om jou lewensgehalte te verbeter en jou risiko van ernstige siektes te verminder. Moet dus nie bang wees nie, volg jou dokter se advies en staar hierdie toestand in die gesig.

` MGRS, Monoklonale Gammopatie van Nierbetekenis, Niersiekte, M-proteïene, Plasmacelle, Nierbiopsie, Nefrotiese Sindroom, Veelvuldige Myeloom