Kom ons leer oor 'n paar probleme met jou liggaam se klierstelsel? - Veelvuldige Endokriene Neoplasie (MEN)

Ons liggaam is soos 'n wonderlike masjien, nè? Vir hierdie masjien om behoorlik te funksioneer, moet elke deel saamwerk en behoorlik koördineer. Daar is 'n baie belangrike stelsel in ons liggaam, wat die endokriene stelsel genoem word. Die kliere in hierdie stelsel produseer hormone wat baie van die aktiwiteite in ons liggaam beheer. Soms kan hierdie stelsel egter skeefloop. Vandag gaan ons praat oor 'n seldsame maar baie belangrike toestand om van bewus te wees. Dit is Veelvuldige Endokriene Neoplasie , ook bekend as "(MEN)".

So, wat is hierdie endokriene stelsel?

Eenvoudig gestel, ons endokriene stelsel is 'n netwerk van kliere en organe in ons liggaam. Dit is diegene wat chemikalieë genaamd hormone produseer en dit in die bloedstroom vrystel. Dink aan hierdie hormone as klein boodskappers wat boodskappe binne ons liggame dra. Hierdie boodskappe sê vir ons organe, vel en spiere wat om te doen en wanneer om dit te doen.

Daar is verskeie hoofkliere en organe wat aan ons endokriene stelsel behoort:

• Hipotalamus: Dit is aan die basis van ons brein geleë. Dit beheer baie dinge in die endokriene stelsel.
• Hipofise: Hierdie klein klier, gekoppel aan die hipotalamus, produseer hormone wat baie ander kliere beheer, insluitend die skildklier, byniere, eierstokke en testikels.
• Skildklier: Hierdie vlindervormige klier in die voorkant van die nek beheer ons liggaam se metabolisme, en dit is hoe ons die energie van die kos wat ons eet, gebruik.
• Paratiroïedkliere: Hierdie vier klein kliere, gewoonlik naby die skildklier geleë, beheer die vlakke van kalsium en fosfor in ons liggaam.
• Adrenale kliere: Hierdie twee kliere, wat bo die niere geleë is, beheer metabolisme, bloeddruk, seksuele ontwikkeling en stresrespons.
• Pineale klier: Hierdie klier produseer die hormoon melatonien en bestuur ons slaapsiklus.
• Pankreas: Dit is waar insulien geproduseer word. Dit is baie belangrik vir metabolisme en bloedsuikerbeheer. Dit is ook deel van ons spysverteringstelsel.
• Eierstokke: Dit is waar die vroulike geslagshormone estrogeen, progesteroon en testosteroon geproduseer word.
• Testikels: Terwyl sperm by mans geproduseer word, word die hormoon testosteroon ook hier geproduseer.

So, wat is veelvuldige endokriene neoplasie (MEN)?

Veelvuldige Endokriene Neoplasie (MEN) is 'n seldsame genetiese toestand waarin gewasse in meer as een van die kliere en weefsels van die endokriene stelsel ontwikkel, wat ons vroeër bespreek het. Soms kan hierdie gewasse kankeragtig word.

Daar is twee hooftipes van hierdie `(MEN)` toestand:

1. Veelvuldige endokriene neoplasie tipe 1 (MEN tipe 1): Dit is 'n toestand waarin veelvuldige gewasse in verskillende kliere van die endokriene stelsel ontwikkel. Dit word ook MEN-1 en Wermer se sindroom genoem.

2. Veelvuldige endokriene neoplasie tipe 2 (MEN tipe 2): Dit is 'n genetiese kankertoestand wat verskeie kliere aantas. Mense met MEN2 ontwikkel 'n tipe skildklierkanker genaamd medullêre skildklierkanker (MTC) . Hulle het ook 'n hoër risiko om gewasse in ander kliere van die endokriene stelsel te ontwikkel. Dit word ook MEN-2 en Sipple-sindroom genoem.

Waarom ontstaan ​​hierdie `(MEN)` situasie?

Beide hierdie `(MEN)` tipes word veroorsaak deur veranderinge in ons gene , dit wil sê mutasies . Stel jou voor dat ons liggaam iets soos 'n instruksieboek het, dit wil sê gene. As selfs een letter in hierdie instruksieboek verkeerd is, dit wil sê, as 'n geen gemuteer is, kan sommige van die liggaam se funksies ontwrig word.

• (MEN tipe 1) word veroorsaak deur 'n mutasie in die `MEN1`-geen . Hierdie `MEN1`-geen is 'n tumoronderdrukkergeen . Dit wil sê, 'n geen wat help om seldeling te beheer en te verhoed dat gewasse vorm. As hierdie geen nie behoorlik werk nie, kan sommige selle buite beheer groei en gewasse vorm.
• (MEN tipe 2) word veroorsaak deur 'n mutasie in die `RET`-geen . Hierdie `RET`-geen is 'n geen wat geassosieer word met kankerontwikkeling. Wanneer hierdie geen gemuteer word, groei selle in sommige organe en kliere onbeheerbaar en vorm gewasse.

Hierdie genetiese mutasies kan van ouers geërf word of kan lukraak tydens fetale ontwikkeling voorkom . As een ouer MEN het, is daar ongeveer 'n 50% kans dat 'n kind dit sal ontwikkel.

Kom ons leer 'n bietjie meer oor `(MEN)` tipe 1 (`MEN tipe 1`)

Mense met MEN tipe 1 ontwikkel gewasse in verskeie kliere van die endokriene stelsel. Die mees algemeen aangetaste areas is:

• Paratiroïedkliere: Dit is die algemeenste.
• Gastroenteropankreatiese kanaal: Dit beteken dat gewasse in die pankreas, maag en ander dele van die spysverteringstelsel, soos die duodenum, kan vorm.
• Pituïtêre klier.

Meestal is die knoppe wat met MEN tipe 1 ontwikkel nie-kankeragtig (benigne) . Sommige knoppe kan egter kankeragtig (maligne) wees.Dit kan ook na ander dele van die liggaam versprei (metastaseer) . Die kliere wat gewasse het, stel gewoonlik te veel hormoon in die bloedstroom vry. Dit is wat 'n verskeidenheid simptome en gesondheidsprobleme veroorsaak.

Dokters het meer as 20 tipes endokriene en nie-endokriene gewasse geïdentifiseer in mense met MEN tipe 1. Daar is ander tipes gewasse wat minder algemeen voorkom, soos:

• Neuroendokriene gewasse wat in die timus (’n limfknoop in die borskas) en brongi (lugweë in die longe) ontwikkel.
• Adrenokortikale gewasse vorm in die buitenste laag van die byniere.
• Vetknoppe (Lipomas) wat onder die vel vorm.
• Borskanker.
• Tumore soos meningeome en ependimome wat in die brein of rugmurg kan voorkom.

Wat is die simptome van `(MEN tipe 1)`?

Die simptome van MEN tipe 1 kan baie van persoon tot persoon verskil. Dit hang af van watter kliere aangetas word en hoeveel hormoon hulle produseer. Sommige mense het glad geen simptome nie, ander het ligte simptome, en sommige het ernstige, selfs lewensbedreigende simptome. Simptome kan van persoon tot persoon verskil, selfs binne dieselfde familie, selfs tussen tweelinge.

Kom ons kyk na sommige van die hooftipes knoppe en hul gepaardgaande simptome:

• As gevolg van probleme met die paratiroïedkliere (hiperparatiroïdisme):

90% van mense met `(MEN tipe 1)` ontwikkel hierdie toestand teen die ouderdom van 50. In hierdie geval word die paratiroïedkliere ooraktief.

• Ligte simptome: gewrigspyn, spierswakheid, moegheid, depressie, probleme met konsentrasie, verlies aan eetlus.
• Erge simptome: naarheid, braking, verwarring, vergeetagtigheid, oormatige dors en gereelde urinering, hardlywigheid, beenpyn.

• As gevolg van gewasse in die pankreas en die eerste deel van die dunderm (Gastrinome):

Ongeveer 40% van volwassenes met MEN tipe 1 ontwikkel gewasse wat gastrinome genoem word. Hierdie produseer 'n hormoon genaamd gastrien, wat veroorsaak dat die maag te veel suur produseer.

• Simptome: Maagpyn, diarree, sooibrand (suur refluks), maagsere (peptiese ulkusse).
• Nog 'n gewas wat in hierdie kategorie gesien word, is insulienoom . Dit produseer insulien, wat lae bloedsuiker (hipoglisemie) kan veroorsaak.
• Simptome: verwarring, bewing, sweet, oormatige honger, rusteloosheid, vinnige hartklop, tydelike visieveranderinge.

• As gevolg van pituïtêre gewasse (prolaktinome):

Ongeveer 25% van mense met MEN tipe 1 ontwikkel pituïtêre gewasse. Die algemeenste is prolaktinome, wat die hormoon prolaktien produseer .

• Simptome by vroue: menstruele onreëlmatighede of staking van menstruasie (amenorree), probleme met die swangerskap van kinders, melkerige afskeiding van die tepels wanneer nie swanger of borsvoed nie (galaktorree), verminderde seksuele begeerte.
• Simptome by mans: Verminderde seksuele begeerte as gevolg van verlaagde testosteroonvlakke, erektiele disfunksie (ED), en probleme om kinders te bevrug.
• As die knop groot is: hoofpyn, naarheid/braking, visieveranderinge (dubbelvisie, verminderde syvisie).

Belangrik: Nie almal sal dieselfde simptome ervaar nie. Hierdie lys is nie volledig nie. Daar is baie ander soorte knoppe wat in `(MEN tipe 1)` kan ontwikkel.

Kom ons leer ook oor `(MEN)` tipe 2 (`MEN tipe 2`)

Almal met MEN tipe 2 ontwikkel 'n tipe skildklierkanker genaamd medullêre skildklierkanker (MTK) . Hierdie tipe kanker ontwikkel in 'n spesiale tipe sel in die skildklier genaamd C-selle. Hierdie selle produseer 'n hormoon genaamd kalsitonien. MTC kan versprei na limfkliere en ander organe. Die hoofbehandeling is chirurgiese verwydering van die skildklier (tiroïedektomie).

Ook kan mense met `(MEN tipe 2)` een of albei van die volgende toestande ervaar:

• Feochromositoom: Dit is 'n seldsame gewas wat in die middelste deel van een of albei byniere (byniermedulla) ontwikkel. Meestal is hulle nie kankeragtig nie. Ongeveer 10%-15% van gevalle kan kankeragtig word en versprei.
• Hiperparatiroïdisme: Bloedkalsiumvlakke styg as gevolg van oormatige produksie van paratiroïedhormoon (PTH) deur die paratiroïedkliere.

Wat is die simptome van `(MEN tipe 2)`?

Die simptome hier is ook anders. Simptome word gewoonlik veroorsaak deur hoë vlakke van hormone wat deur die kanker (MTC) en sommige gewasse geproduseer word.

• Simptome van medullêre skildklierkanker (MTC):
• 'n Knop voor in die nek, nekpyn, stemverandering (heesheid), hoes, probleme met sluk, probleme met asemhaling.

• Simptome veroorsaak deur feochromositoom: (kom voor in ongeveer 50% van gevalle)
• Simptome kom slegs voor wanneer hierdie gewasse te veel hormone produseer, soos adrenalien. Sommige gewasse produseer nie hormone nie en toon moontlik geen simptome nie.
• Algemene simptome (dikwels kom en gaan in periodes): hoë bloeddruk (hipertensie), hoofpyn, oormatige sweet sonder rede, vinnige of onreëlmatige hartklop, bewing.

• Simptome veroorsaak deur hiperparatiroïedisme:
• Soos in `(MEN tipe 1)`, kan simptome soos gewrigspyn, spierswakheid, moegheid, depressie, probleme met konsentrasie, verlies aan eetlus, naarheid, braking, oormatige dors en gereelde urinering, hardlywigheid en beenpyn voorkom.

Wie kan hierdie `(MEN)` toestand ontwikkel? Hoe algemeen is dit?

Die toestand `(MEN)` kan beide mans en vroue ewe veel affekteer. Die ouderdom waarop die toestand `(MEN tipe 1)` verskyn, wissel baie. Dit is gediagnoseer by kinders so jonk as 8 jaar oud en volwassenes so oud as 80 jaar oud.

`(MEN)` is 'n seldsame toestand .

• `(MEN tipe 1)` affekteer ongeveer een uit 30 000 mense.
• `(MEN tipe 2)` affekteer ongeveer een uit 35 000 mense.

Sommige navorsers glo dat die werklike aantal mense met hierdie toestande hoër kan wees as gevolg van onderdiagnose of verkeerde diagnose.

Hoe diagnoseer dokters die toestand `(MEN)`? (Diagnose)

Die diagnose van die toestand `(MEN)` kan 'n bietjie ingewikkeld wees, want dit beïnvloed verskillende kliere.

• Identifikasie van `(MEN tipe 1)`:

'n Persoon word gewoonlik met MEN tipe 1 gediagnoseer as hulle ten minste twee van die drie hoof endokriene gewasse wat hierbo genoem word, het (paratiroïedgewasse, pituïtêre gewasse en/of gewasse van die spysverteringskanaal), of as hulle een van daardie gewasse het en 'n familielid MEN tipe 1 het.

• Toetse:
• Bloedtoetse: Kontroleer vir hoë vlakke van sekere hormone (bv. paratiroïedhormoon (PTH), kalsium).
• Beeldtoetse: Dit kan help om areas van knoppe te vind, soos 'n CT-skandering (rekenaartomografie-skandering) of 'n MRI (magnetiese resonansiebeelding-skandering).
• Genetiese toetsing: Kontroleer vir 'n mutasie in die 'MEN1'-geen.

• Identifikasie van `(MEN tipe 2)`:

'n Persoon word met MEN tipe 2 gediagnoseer as hulle medulêre skildklierkanker (MTC) het, tesame met feochromositoom en/of hiperplasie of adenoom van die paratiroïedkliere.

• Toetse:
• Bloedtoetse: Kontroleer hormoonvlakke soos kalsitonien (vir MTC), paratiroïedhormoon (PTH) en katekolamiene (vir feochromositoom).
• Beeldtoetse: `CT-skandering` of `MRI-skandering` word gebruik.
• Genetiese toetsing: Kontroleer vir 'n mutasie in die `RET`-geen.

Wat is die behandelings vir `(MEN)`?

Die behandeling van MEN hang geheel en al af van watter endokriene kliere en organe aangetas word. Dit behels gewoonlik 'n multidissiplinêre span dokters, insluitend endokrinoloë , chirurge en onkoloë .

Daar kan verskeie behandelingsopsies wees:

• Medikasie: Beheer simptome en verminder die effekte van oortollige hormone.
• Chirurgie: Verwyder die knop of die hele aangetaste klier (bv. die skildklier).
• Hormoonvervangingsterapie: As 'n endokriene klier chirurgies verwyder word, word die hormone wat daardeur geproduseer word ekstern toegedien.
• Kankerbehandeling: Indien die kanker na ander areas versprei het (gemetastaseer het), behandelings soos chemoterapie en bestralingsterapie .

Omdat elke `(MEN)` pasiënt uniek is, is die behandelingsplan wat vir almal werk anders. Moenie bang wees om met jou dokter te praat oor die behandelingsopsies wat die beste vir jou is nie.

Kan `(MEN)` heeltemal genees word? Kan dit voorkom word?

Ongelukkig is daar tans geen geneesmiddel vir die toestand `(MEN)` nie. Dit kan egter bestuur word . Dokters behandel die veranderinge in elke klier met chirurgie of medikasie soos toepaslik op die tydstip.

Dit is nie moontlik om die ontwikkeling van `(MEN)` te voorkom nie, want dit word veroorsaak deur 'n genetiese mutasie. Hierdie genetiese mutasies kan van ouers geërf word of lukraak voorkom tydens die embrioniese stadium.

As 'n nabye familielid (ouer, broer of suster) egter met MEN gediagnoseer is, is dit belangrik om met jou dokter te praat oor genetiese toetsing vir MEN. Dit kan help om gewasse vroeg op te spoor as jy die toestand het.

Wat gebeur as jy met `(MEN)` saamleef? (Prognose)

Die prognose vir MEN hang af van verskeie faktore:

• Hoe vinnig `(MEN)` geïdentifiseer is.
• Watter endokriene kliere word aangetas?
• Of die knop kankeragtig is of nie.
• Tipe behandeling wat gebruik word.
• Of 'n kankergewas na ander dele van die liggaam versprei het (metastaseer) word genoem.

As jy met MEN gediagnoseer is, kan jou dokter jou die beste idee gee oor jou behandeling en die pad vorentoe.

Wanneer om 'n dokter te sien en belangrike vrae om te vra

As jy met MEN gediagnoseer is, sal jy gereeld jou dokter moet sien om jou toestand te monitor en seker te maak dat jou behandeling behoorlik werk.

Ook, as 'n nabye familielid in jou familie `(MEN)` het, praat met jou dokter oor genetiese toetsing, soos vroeër genoem.

As jy `(MEN)` het, kan dit nuttig wees om jou dokter vrae soos hierdie te vra:

• Watter tipe `(MANNE)` het ek?
• Hoe beïnvloed (MEN) my liggaam?
• Vir watter simptome moet ek oplet?
• Watter behandelingsopsies het ek?
• Wat is die voordele en nadele van verskillende behandelingsmetodes?
• Hoe lank neem dit vir behandeling om suksesvol te wees?
• Moet die res van my familie vir (MEN) getoets word?

Laastens, dinge om te onthou (Boodskap vir Huis Toe)

Veelvuldige endokriene neoplasie (MEN) is 'n seldsame toestand. Omdat MEN 'n wye verskeidenheid simptome kan veroorsaak en nie almal se toestand dieselfde is nie, kan dit soms moeilik wees om te weet of jy dit het.

As jy enige nuwe simptome ontwikkel wat jou bekommer, of as jy enige veranderinge in jou liggaam opmerk, is die beste ding om te doen om 'n dokter te raadpleeg.

Alhoewel sommige gevalle van `(MEN)` lukraak voorkom, kan dit ook in families voorkom. As een van jou nabye familielede `(MEN)` het, is dit baie belangrik om genetiese toetse te kry om uit te vind of jy in gevaar is. Praat met jou dokter oor enige vrae wat jy het oor jou risiko om `(MEN)` te ontwikkel. Hulle is daar om jou te help. Moenie bang wees nie, moenie bang wees nie, en moenie bang wees om vrae te vra nie.

Veelvuldige endokriene neoplasie, MEN, endokriene stelsel, hormone, gewasse, kanker, MEN tipe 1, MEN tipe 2, paratiroïed, pituïtêre, pankreas, skildklier, MTC, feochromositoom, genetiese toestand, simptome, diagnose, behandeling