Wat is POEMS-sindroom? Wil jy ook hiervan weet?

Het jy al ooit van POEMS-sindroom gehoor? Dit is 'n seldsame toestand waarvan selde gehoor word. Dit is egter belangrik om 'n bietjie daaroor te weet, want dit kan baie stelsels in ons liggaam gelyktydig aantas. Eenvoudig gestel, dit is 'n komplekse toestand wat verband hou met ons bloed. Vandag gaan ons praat oor wat POEMS-sindroom is, wat die simptome daarvan is, hoe dit gediagnoseer word, en of daar 'n behandeling is.

Wat presies is POEMS-sindroom?

Goed, kom ons kyk wat POEMS-sindroom is. Dit is 'n baie seldsame bloedsiekte. Ons het 'n tipe bloedsel genaamd plasmaselle in ons liggaam. Wanneer POEMS-sindroom voorkom, verdeel en vermeerder hierdie plasmaselle abnormaal en onbeheerbaar. Hierdie abnormale plasmaselle stel 'n spesiale proteïen in ons bloed vry. Dit word monoklonale proteïen, of M-proteïen in kort, genoem. Nou kan jy jou voorstel, reg? Wanneer hierdie abnormale plasmaselle, M-proteïen, te veel in die bloed toeneem, kan dit ons senuwees en interne organe beskadig.

Die naam POEMS is afgelei van die eerste letters van die vyf hoofsimptome van hierdie siekte:

• P - Polineuropatie: Dit verwys na skade aan senuwees dwarsdeur die liggaam. In POEMS kan hierdie skade pyn of ander ongemaklike sensasies (soos tinteling, brand, ens.) in jou bene, arms, voetsole en hande veroorsaak.
• O - Organomegalie: Dit beteken dat die interne organe abnormaal groot word. 'n Persoon met POEMS kan vergrote organe soos die lewer, milt en limfkliere hê.
• E - Endokrinopatie: Eenvoudig gestel, dit is 'n hormonale probleem. In POEMS kan die hoeveelheid hormone wat deur ons endokriene kliere vrygestel word, abnormaal wees. Sommige hormone kan in oormaat of in klein hoeveelhede afgeskei word.
• M - Monoklonale proteïen (M-proteïen): Dit is die spesiale proteïen wat in die bloed in POEMS ophoop. Wanneer 'n enkele plasmasel baie kopieë (klone) van homself maak, voeg elkeen van daardie selle hierdie M-proteïen by die bloed. Uiteindelik neem die hoeveelheid M-proteïen in die bloed aansienlik toe.
• S - Velveranderinge: Mense met POEMS kan verskeie velveranderinge ervaar, soos verdonkering van die vel en verdikking van die vel.

POEMS-sindroom staan ​​ook bekend as osteosklerotiese myeloom , Crow-Fukase-sindroom , PEP-sindroom en Takatsuki-sindroom .

Wie is die meeste geneig om POEMS-sindroom te ontwikkel?

POEMS-sindroom is 'n baie seldsame toestand. Dit raak slegs 'n klein aantal mense wêreldwyd. Dit word meestal gesien by mense tussen die ouderdomme van 50 en 60. Dit kan beide geslagte affekteer, maar dit blyk meer algemeen by mans te wees.

Wat is die simptome van POEMS-sindroom?

Soos ons vroeër genoem het, dui die letters in die naam POEMS sommige van die hoofsimptome aan. Dit wil sê, polineuropatie, organomegalie, endokrinopatie, M-proteïenverhoging en velveranderinge is die hoofsimptome. Byna almal met POEMS het polineuropatie en M-proteïenverhoging. Ander simptome kan van persoon tot persoon verskil.

Simptome veroorsaak deur polineuropatie

Simptome wat deur hierdie senuweeskade veroorsaak word, is die algemeenste in POEMS. Meestal word die pyn die meeste in die bene en voete gevoel. Maar soms kan dit die arms en hande aantas. Hier is hoe jy dalk kan voel as jy hierdie toestand het:

• Swakheid
• Tinteling
• Gevoelloosheid
• Prikkelende / naalde-en-prikkelende sensasie
• Brandende sensasie

Organomegalie - vergroting van interne organe

Beeldprosedures wat deur dokters uitgevoer word, kan opspoor of hierdie organe vergroot is:

• Lewer (Lewer - `(Hepatomegalie)`)
• Milt (Splenomegalie)
• Limfkliere (Limfkliere - `(Limfadenopatie)`)

Endokrinopatie - hormonale probleme

Die hoof hormonale probleem wat met POEMS gepaardgaan, is 'n afname in die vlak van geslagshormone. Hierdie geslagshormone word "Testosteroon" by mans en "Estrogeen" by vroue genoem. Daarbenewens kan jy simptome soos die volgende sien:

• Probleme met die beheer van bloedsuikervlakke (bv. diabetes)
• Skildklierprobleme (bv. hipotireose)
• Addison se siekte (Adrenale ontoereikendheid - `(Addison se siekte)`)

Mans kan verminderde vrugbaarheid en borsvergroting (ginekomastie) ervaar.

Vir vroue kan menstruasie stop ("(Amenorree)"), borste kan vergroot word. Tydens swangerskap kan die hormoon "(Prolaktien)", wat help met melkproduksie, in oormaat geproduseer word. Daarom is dit moontlik dat melk uit die tepels lek, selfs al is jy nie swanger nie.

Verhoogde M-proteïen

'n Belangrike kenmerk van POEMS is 'n verhoogde vlak van M-proteïen in die bloed. Hierdie oormaat M-proteïen kan lei tot die vorming van gewasse in die bloed. Ook, as gevolg van die hoë vlak van M-proteïen, jouBene kan dik en styf word (osteosklerose) .

Velveranderinge

Verskeie velveranderinge kan voorkom, soos:

• Donkerder vel
• Dikker vel
• Wit vingernaels
• Verhoogde haargroei op jou gesig en bene
• Groei van bloedvate wat soos klein kersies op die vel van die bors lyk

Ander simptome

Benewens hierdie simptome kan ander simptome voorkom:

• Swelling van hande en voete
• Gewigsverlies sonder rede
• Pyn in bene en gewrigte
• Visuele gestremdhede
• Moeilikheid met asemhaling
• Moegheid
• Koors

Sommige mense met POEMS-sindroom kan ook 'n toestand genaamd Castleman-siekte (CD) hê, wat die limfkliere aantas. As jy simptome van Castleman-siekte het, kan jou dokter ook POEMS vermoed.

Wat veroorsaak POEMS-sindroom?

Wanneer jy POEMS het, ervaar jy 'n verskeidenheid simptome en effekte as gevolg van 'n monoklonale plasmaselversteuring . Eenvoudig gestel, 'n abnormale plasmasel maak te veel kopieë van homself. Hoe meer van hierdie selle daar is, hoe meer skade kan hulle aan weefsels veroorsaak. Hierdie selle voeg M-proteïen by die bloed, wat veroorsaak dat die hoeveelheid M-proteïen in die bloed styg. Dit is hierdie oortollige selle en M-proteïen wat verskeie stelsels in die liggaam beskadig.

Wetenskaplikes weet egter steeds nie presies hoekom hierdie plasmaselle in die eerste plek abnormaal begin groei nie.

Navorsers het bevind dat 'n proteïen genaamd Vaskulêre Endoteelgroeifaktor (VEGF) moontlik betrokke is. Die meeste mense met POEMS-sindroom het hoë vlakke van VEGF in hul bloed. Navorsing oor die verband tussen VEGF en POEMS-sindroom is steeds aan die gang.

Hoe word POEMS-sindroom gediagnoseer? (Diagnose)

Jou dokter sal jou eers oor jou mediese geskiedenis en huidige simptome vra. Daarna sal hulle 'n fisiese ondersoek doen om te kyk vir tekens van POEMS-sindroom.

Daarbenewens kan die dokter ook verskeie toetse uitvoer, soos:

• Bloed- en urientoetse: Hierdie toetse kan help om te kyk vir verhoogde vlakke van M-proteïen of VEGF in jou bloed of urien. Hulle kan ook kyk vir abnormale bloedseltellings of abnormaal-uitsienende bloedselle. Dit kan tekens van POEMS wees.
• Beeldtoetse: Toetse soos X-strale en CT-skanderings kan wys of jou bene verdik of styf is. Hierdie veranderinge kan voorkom wanneer M-proteïenvlakke verhoog is.
• Beenmurgbiopsie: Dit kan uitvind of jy abnormaal-uitsienende plasmaselle in jou beenmurg het, of of die aantal plasmaselle te hoog is.
• Elektromiogram (EMG): 'n EMG is 'n toets wat senuwee-aktiwiteit meet. Dit kan jou dokter help om polineuropatie te diagnoseer.

Afhangende van jou simptome, kan jou dokter ook addisionele toetse uitvoer, soos asemhalingstoetse, ekkokardiogramme of endokriene toetse.

As jy gediagnoseer is met 'n toestand genaamd Chroniese Inflammatoriese Demyeliniserende Polineuropatie (CIDP) , kan jou dokter jou ook toets om te sien of jy POEMS-sindroom het.

Hoe word POEMS-sindroom bestuur of behandel?

Daar is geen geneesmiddel vir POEMS-sindroom nie. Behandelings kan egter help om simptome te beheer en te bestuur. Behandelings kan insluit:

• Bestralingsterapie: Dit behels die rig van hoë vlakke van bestraling op die abnormale plasmaselle om hulle te vernietig.
• Chemoterapie: Antikankermiddels, ook bekend as "chemoterapie", word gebruik om abnormale plasmaselle dood te maak of die groei daarvan te vertraag. Chemoterapie vir POEMS is soortgelyk aan die behandeling vir veelvuldige myeloom. Hierdie behandelings is baie effektief en veroorsaak dikwels nie ernstige newe-effekte nie.
• Outologiese stamseloorplanting: Hierdie prosedure vervang jou abnormale plasmaselle met gesonde stamselle. Stamselle is die selle wat ontwikkel tot volwasse selle soos plasmaselle. In hierdie oorplanting verwyder jou dokter eers 'n paar gesonde stamselle uit jou liggaam. Dan gebruik hulle chemoterapie of bestralingsterapie om die abnormale plasmaselle te vernietig. Na die behandeling word die verwyderde stamselle terug in jou liggaam geplaas. Hulle groei dan tot gesonde plasmaselle.
• Fisioterapie: As jy sukkel om te loop as gevolg van polineuropatie, kan hierdie behandeling help.

Daarbenewens kan die dokter medikasie soos steroïede voorskryf om simptome te verlig en diuretika (waterpille) om swelling te verminder.

Wat is die komplikasies wat met POEMS-sindroom geassosieer word?

Met POEMS-sindroom kan senuweeskade en swakheid mettertyd toeneem. Dit kan dit ook moeilik maak om rond te beweeg. As te veel vloeistof naby die longe of binne-in die borskas opbou, kan dit borspyn en asemhalingsprobleme veroorsaak.

Maar onthou,Suksesvolle behandeling kan senuweeskade stop of vertraag. Dit kan ook help om ander simptome te verlig. Selfs senuweeskade kan stadig mettertyd genees.

Is daar risikofaktore vir POEMS-sindroom?

Daar is tans geen geïdentifiseerde risikofaktore vir die ontwikkeling van POEMS-sindroom nie.

Kan POEMS-sindroom voorkom word?

Ongelukkig is POEMS-sindroom nie voorkombaar nie.

Wat is die prognose van mense met POEMS-sindroom?

Jou gesondheid hang af van baie faktore, insluitend watter dele van jou liggaam aangetas word, hoe vinnig die siekte gediagnoseer word en behandeling begin, en hoe jy op behandeling reageer.

Dit is noodsaaklik om behandeling vir POEMS te kry. POEMS-sindroom kan lewensgevaarlik wees as dit nie behandel word nie. Aan die ander kant kan suksesvolle behandelings wat die abnormale plasmaselle vernietig, jou help om langer te leef. Boonop kan behandelings simptome verlig en jou lewensgehalte verbeter.

Die mediaan oorlewingsyfer vir die meeste mense met POEMS is ongeveer 14 jaar. Dit beteken dat ongeveer die helfte van mense minder as 14 jaar leef, terwyl die ander helfte langer leef. Jou lewensverwagting hang af van jou spesifieke siekte-ervaring en behandeling.

Vra jou dokter oor jou toekoms as iemand wat met POEMS-sindroom leef.

Wanneer moet jy 'n dokter raadpleeg oor POEMS-sindroom?

As u enige simptome ervaar wat verband hou met POEMS-sindroom, veral swakheid in die arms en bene , raadpleeg onmiddellik 'n dokter.

Watter vrae moet ek my dokter oor POEMS-sindroom vra?

Jy kan vrae soos hierdie vra:

• Hoe ernstig is my toestand?
• Watter behandelingsopsies het ek?
• Wat moet ek doen om newe-effekte te verminder of te bestuur?
• Watter ondersteuningsdienste is vir my beskikbaar?
• Moet ek 'n dokter raadpleeg wat spesialiseer in plasmaselafwykings om my behandeling te lei?

Wanneer kan ek terugkeer na my normale aktiwiteite as ek POEMS-sindroom het?

POEMS-sindroom kan jou vermoë om jou daaglikse aktiwiteite uit te voer, beïnvloed. Jou dokter sal aan jou verduidelik hoe hierdie toestand jou daaglikse lewe sal beïnvloed.

Is POEMS-sindroom 'n outo-immuun siekte?

POEMS is 'n paraneoplastiese sindroom.Dit is nie 'n outo-immuun siekte nie. 'n Paraneoplastiese sindroom is 'n versameling simptome wat veroorsaak word deur 'n onderliggende mediese toestand. In POEMS is die onderliggende probleem dat abnormale plasmaselle te veel M-proteïen in die bloed produseer (’n monoklonale plasmaselversteuring). Die simptome van POEMS word veroorsaak deur die abnormale plasmaselle en M-proteïen wat die liggaam se weefsel beskadig.

Is POEMS-sindroom dieselfde as veelvuldige myeloom?

Veelvuldige myeloom is 'n kanker wat plasmaselle aantas. POEMS-sindroom is 'n versameling simptome wat veroorsaak word deur abnormale plasmaselle en 'n toename in M-proteïen. Die oorlewingsyfer van POEMS-sindroom is beter as die lewensverwagting van veelvuldige myeloom.

Chemoterapiebehandelings vir POEMS en veelvuldige myeloom is egter dikwels soortgelyk. Sommige van die simptome kan ook soortgelyk wees.

POEMS-sindroom is 'n komplekse diagnose. Dit kan jou dokter 'n rukkie neem om te bepaal dat jou simptome deur POEMS-sindroom veroorsaak word en nie deur 'n ander toestand nie. Sodra jy gediagnoseer is, werk nou saam met jou mediese span om te bepaal watter behandelings die meeste verligting van jou simptome sal bied. Vra jou dokter oor organisasies of ondersteuningsgroepe wat individue en gesinne help wat diagnoses soos POEMS-sindroom hanteer.

Boodskap vir die Huis Toe

Goed, so ons het vandag baie oor POEMS-sindroom gepraat. Die belangrike ding is om te verstaan ​​dat dit 'n seldsame, maar ernstige toestand is. Dit kan baie stelsels in ons liggaam aantas.

• Die naam POEMS is afgelei van die eerste letters van die Engelse name van vyf hoofsimptome (senuweeafwykings, vergroting van interne organe, hormonale probleme, verhoogde M-proteïen en velveranderinge).
• Die hoofrede hiervoor is abnormale plasmaselle en die M-proteïen wat hulle produseer.
• Alhoewel daar geen volledige genesing is nie, is daar effektiewe behandelings om simptome te beheer en lewensgehalte te verbeter.
• Dit is baie belangrik om die siekte vroegtydig te diagnoseer en behandeling te begin .

Indien u enige van hierdie simptome het, soek asseblief mediese advies. Moenie paniekerig raak nie, met die regte inligting en mediese ondersteuning kan u hierdie situasie die hoof bied.

` POEMS-sindroom, bloedsiektes, senuweeskade, hormonale probleme, M-proteïen, velveranderinge, plasmaselle