Het jou kleinding hierdie seldsame kanker? Kom ons gesels oor Rhabdoid Tumor!

Ma's en pa's, dis 'n groot las op julle hart en iets waaraan julle nie eers wil dink wanneer julle kleinding uitvind dat hulle kanker het nie. Maar soms kan kinders siektes ontwikkel wat ons nie verwag nie. Vandag gaan ons praat oor 'n baie seldsame, vinnig verspreidende tipe kanker wat kinders, veral jong kinders, aantas. Dit word Rhabdoid Tumor genoem. Julle mag dalk 'n bietjie vreemd voel as julle hierdie naam hoor, maar kom ons verduidelik dit eenvoudig.

Wat is 'n Rhabdoid-tumor? Eenvoudig gestel...

'n Rhabdoïde tumor is 'n seldsame, vinnig groeiende tipe kanker . Dit is die algemeenste by jong kinders en babas . Wanneer dit onder 'n mikroskoop beskou word, lyk hierdie kankerselle soortgelyk aan rhabdomioblaste , 'n tipe spiervormende sel. Daarom word dit "rabdoïde" genoem. Hierdie kanker kan ontwikkel in 'n kind se niere, sagte weefsel of sentrale senuweestelsel (brein en rugmurg). Ongelukkig kan hierdie kanker baie vinnig versprei, wat dit moeilik maak om te behandel.

Is daar verskillende tipes Rhabdoid-tumor?

Ja, daar is verskeie hooftipes van hierdie kanker, afhangende van waar dit voorkom. Kom ons kyk wat hulle is.

1. Rhabdoïde Tumor van die Nier (RTK)

Dit is 'n rhabdoïde gewas van die nier in 'n kind. Dit word soms afgekort as "(RTK)".

2. Ekstrakraniale of Ekstrarenale Maligne Rhabdoïde Tumors

Hierdie tipe kanker kan in die kind se sagte weefsel en ander organe ontwikkel, soos die lewer, longe en vel. Dit word ook maligne rhabdoïde gewasse (MRT) genoem. "Maligne" beteken kankeragtig.

3. Atipiese Teratoïde Rhabdoïde Tumors (ATRT)

Hierdie tipe rabdoïde kanker ontwikkel in die kind se sentrale senuweestelsel, die brein en rugmurg. In hierdie tipe kanker vorm die kankerselle eers in die kind se brein of rugmurg. Ongeveer 50% van hierdie (ATRT) kankers ontwikkel in die serebellum (wat beweging en balans beheer) of die breinstam ( wat dinge soos asemhaling en hartklop beheer).

Wie is die meeste geneig om Rhabdoid Tumors te ontwikkel?

Dit raak hoofsaaklik babas en baie jong kinders , veral dié tussen die ouderdomme van 11 en 18 maande . Volwassenes is baie minder geneig om hierdie siekte te ontwikkel.

Dit is so skaars dat sommige studies sê dit kom in minder as een uit 'n miljoen mense voor.Daar word gesê dat hierdie kanker in klein hoeveelhede voorkom. Dit beteken dat dit 'n baie seldsame toestand is.

Waarom ontwikkel hierdie rhabdoïde gewasse? Wat is die oorsaak?

Meestal is die hoofrede vir rhabdoïde kanker 'n genetiese mutasie in die SMARCB1-geen . Stel jou voor dat daar 'n klein wag in ons liggaam is wat die groei van selle beheer. Hierdie SMARCB1-geen is 'n tumoronderdrukkergeen . Dit produseer 'n proteïen wat selgroei beheer. Soos 'n verkeersbeampte, keer dit dat selle te vinnig verdeel. Dus, as daar 'n defek, dit wil sê 'n mutasie, in hierdie SMARCB1-geen is, gaan daardie beheer verlore en selle verdeel te vinnig, wat tot kanker lei . Selde kan hierdie kankers ook ontwikkel as gevolg van 'n mutasie in 'n ander tumoronderdrukkergeen genaamd SMARCA4. Alhoewel sommige kinders hierdie gemuteerde geen van hul ouers kan erf, kom hierdie kankers meestal voor as gevolg van 'n nuwe genetiese mutasie wat sonder enige familiegeskiedenis voorkom . Dit beteken dat selfs al het niemand in die familie die mutasie voorheen gehad nie, die kind se selle hierdie mutasie per toeval kan hê. Wanneer die kind behandel word, kan 'n genetiese evaluering gedoen word om na hierdie geenmutasie te soek.

Wat is die simptome van 'n Rhabdoid-tumor?

Simptome kan wissel na gelang van die kind se ouderdom en die ligging van die kanker . Simptome begin gewoonlik in die area waar die kanker groei. Dit kan senuweeskade, probleme met asemhaling of 'n knop in die kind se buik insluit. Omdat hierdie kanker baie vinnig versprei, kan simptome vinnig verskyn. Ander simptome kan insluit:

• Gereelde koors.
• Hoofpyn .
• Bloed in die urine ( Hematurie ) .
• Naarheid en braking .
• Geswolle limfkliere.
• Voortdurend kwaad, rusteloos (Prikkelbaarheid).
• Kos is smaakloos .
• Ongewone lomerigheid.
• By babas word die kopgrootte groter.
• Verlies van balans of probleme met loop.

As jou kind een of meer van hierdie simptome het, is dit baie belangrik om onmiddellik mediese advies in te win.

Hoe?Hoe word hierdie Rhabdoid-tumor gediagnoseer?

Die dokter wat u kind ondersoek, sal eers 'n fisiese ondersoek doen en u oor u kind se simptome uitvra. Hulle sal dan verskeie toetse aanvra om die diagnose te bevestig. Dit kan insluit:

• Ultraklankskandering : Dit gebruik hoë-energie klankgolwe om 'n beeld (sonogram) van die baba se interne organe te skep.
• CT-skandering: Dit gebruik X-strale en 'n rekenaar om 'n driedimensionele (3D) beeld van die kind se sagteweefsel en bene te skep.
• MRI-skandering: Dit gebruik 'n magneet, radiogolwe en 'n rekenaar om gedetailleerde foto's van areas soos die kind se brein en rugmurg te maak.
• Neurologiese ondersoek: Dit toets die kind se brein, rugmurg en senuweefunksie.
• Lumbale punksie / Ruggraatprik: Hierin word 'n monster serebrospinale vloeistof (CSF) uit die kind se rugmurg geneem en onder 'n mikroskoop ondersoek om te sien of daar enige kankerselle is.

Hierdie skanderings kan egter rhabdoïde gewasse toon wat soos ander soorte kanker lyk. Daarom neem dokters dikwels weefselmonsters en bestel verdere toetse. Hierdie toetse sluit in:

• Genetiese toetsing: 'n Monster van die kind se bloed of weefsel word geneem en getoets vir mutasies in die gene `SMARCB1` en `SMARCA4`.
• Biopsie: In hierdie prosedure gebruik die dokter 'n naald om 'n klein monster van die gewas te neem. 'n Patoloog kyk dan onder 'n mikroskoop daarna om te sien of daar enige kankerselle is. Indien kankerselle gevind word, kan soveel as moontlik van die gewas tydens die operasie of in 'n latere operasie verwyder word.
• Immunohistochemie: Hierdie is 'n baie spesifieke toets. Dit gebruik teenliggaampies om na sekere merkers/antigene in 'n monster van jou kind se weefsel te soek. Hierdie merkers kan help bepaal of dit rhabdoïde kanker of 'n ander tipe kanker is.

Hoe word 'n Rhabdoid-tumor behandel?

'n Pediatriese onkoloog neem die leiding in die behandeling van 'n kind. Hy of sy werk saam met 'n span ander spesialiste om 'n behandelingsplan te ontwikkel wat die beste by die kind pas. Verskeie verskillende behandelings kan saam gebruik word om rhabdoïde kanker te behandel. Omdat hierdie kanker so vinnig versprei, het studies getoon dat die gebruik van verskeie behandelings saam meer geneig is om kankerselle dood te maak as om net een te gebruik.

• Chirurgie: Indien die biopsie nie die kanker verwyder nie, is die eerste stap, indien moontlik, om 'n operasie uit te voer om soveel as moontlik van die kanker te verwyder, moontlik alles daarvan.
• Chemoterapie (Chemo): Dit behels die toediening van medisyne om die groei van kankerselle te stop. Hierdie medisyne maak sommige kankerselle dood en keer dat ander verdeel. Hierdie medisyne kan egter nie die verskil tussen goeie selle en kankerselle onderskei nie, dus kan hulle newe-effekte veroorsaak.
• Hoë-dosis chemoterapie met stamseloorplanting: Hoë-dosis chemoterapie kan meer kankerselle doodmaak. Dit maak egter ook gesonde selle dood, soos bloedvormende selle in die beenmurg. Om dit aan te spreek, word van die kind se beenmurg geneem en gestoor voordat hoë-dosis chemoterapie gegee word. Na behandeling word die beenmurg aan die kind teruggegee om die vernietigde selle te vervang.
• Bestralingsterapie: Dit gebruik hoë-energie X-strale om kankerselle te krimp of te vernietig. Omdat bestralingsterapie egter 'n kind se groei en breinontwikkeling kan beïnvloed, word die dosis aangepas volgens die kind se ouderdom en grootte.
• Kliniese proewe: Die dokter kan ook nuwe kliniese proewe (nuwe tipes chemoterapie, geteikende terapie of immunoterapie-middels) voorstel om jou kind se kanker te behandel.

Wat is die moontlike newe-effekte van die behandeling?

Kankerbehandelings, veral chemoterapie, kan newe-effekte veroorsaak. Dit is omdat die middels wat gebruik word om kankerselle dood te maak, ook gesonde selle doodmaak. Die meeste newe-effekte verdwyn egter nadat behandeling gestaak is . Jy kan saam met jou kind se mediese span werk om hierdie newe-effekte te bestuur. Algemene newe-effekte sluit in:

• Haarverlies (Alopecia) .
• Die kos is smaakloos.
• Hardlywigheid.
• Diarree.
• Naarheid en braking.
• Sere in die keel en mond.
• Swelling (Edeem) .
• Slapeloosheid.
• Oormatige moegheid .
• Geheueprobleme.

Kan Rhabdoid Tumors voorkom word?

Ongelukkig word hierdie kankers veroorsaak deur genetiese mutasies, so daar is geen manier om dit te voorkom nie . As iemand in jou familie egter rhabdoïde kanker of ander kankers gehad het, en jy verwag 'n kind, is dit 'n goeie idee om met jou dokter oor genetiese berading te praat. Genetiese berading kan jou help om jou risiko om 'n genetiese toestand by jou kind te hê, te verstaan.

Kan Rhabdoid Tumor genees word? Hoe sal die kind se toekoms lyk?

Die dokter wat u kind behandel, kan u die presiese antwoord op hierdie vraag gee. Dit is egterOngelukkig oorleef die meeste kinders met 'n kwaadaardige rhabdoïde tumor nie langer as 'n paar jaar nie. As die kind egter na die ouderdom van 2 gediagnoseer word, kan die prognose effens beter wees. Die oorlewingsyfer vir hierdie kanker hang af van verskeie faktore:

• Die kind se ouderdom.
• Waar die kanker in die kind se liggaam is.
• Of die kanker na ander dele van die liggaam versprei het.
• Hoeveel van die kanker is deur chirurgie verwyder.
• Hoe die kind op kankerbehandelings sal reageer.

Omdat kwaadaardige rabdoïde gewasse so skaars is, is lewensverwagtingstatistieke gebaseer op 'n baie klein aantal pasiënte. Daarom kan 'n kind se werklike lewensverwagting wissel. Studies toon dat die vyfjaar-oorlewingsyfer vir rabdoïde niertumor (RTK) tussen 20% en 25% is . Dit beteken dat tussen 20% en 25% van mense wat met RTK gediagnoseer is, steeds vyf jaar na diagnose leef. Die vyfjaar-oorlewingsyfer vir atipiese teratoïde rabdoïde gewasse (ATRT) is tussen 32% en 50%.

Dis normaal om 'n groot las en hartseer te voel wanneer jy so iets hoor. Maar onthou, jy is nie alleen nie.

Wat moet ek die dokter vra?

Dit is normaal om baie vrae te hê wanneer jy uitvind jou kind het kanker. Hier is 'n paar vrae om te onthou om op daardie tydstip te vra:

• Watter soort kanker het my kind?
• Wat is die stadium van my kind se kanker?
• Watter toetse moet my kind ondergaan?
• Wat is die behandelingsopsies vir my kind se kanker?
• Wat is die kanse dat hierdie behandeling suksesvol sal wees?
• Watter kliniese proewe is beskikbaar vir my kind om aan deel te neem?
• Hoe weet ons of die behandeling suksesvol is?

Hoe word opvolging tydens en na behandeling gedoen?

Gedurende u kind se kankerbehandeling sal sommige van die toetse wat gebruik word om die siekte te diagnoseer, herhaal moet word. Hierdie toetse word gebruik om te meet hoe goed die behandeling werk. Gebaseer op die resultate van hierdie toetse, sal u mediese span saam met u werk om te besluit watter volgende stappe u moet neem. Dit kan insluit om voort te gaan, te verander of te staak met behandeling. Nadat u kind die kankerbehandeling voltooi het, sal hulle moet terugkom vir periodieke opvolgondersoeke en -toetse . Tydens hierdie opvolgondersoeke sal u dokter kyk of u kind se toestand verbeter het of die siekte teruggekeer het. Hierdie opvolg kan vir etlike jare na behandeling duur.

Laastens, onthou... (Boodskap vir Huis Toe)

Ons weet dis hartverskeurend om die nuus te hoor dat jou kind kanker het. Maar dis belangrik om te onthou dat jy nie alleen is nie.Die hele span wat u kind behandel, insluitend dokters en verpleegsters, is hier om u en u gesin gedurende hierdie moeilike tyd te help. Daar is behandelings vir rhabdoïde gewasse, en daar is hoop vir u kind . Praat met u kind se dokter oor die aansluiting by 'n kankerondersteuningsgroep vir ouers of gesinne. U kan groot vertroosting en aanmoediging vind deur u storie te deel en van ander mense se ervarings te hoor.