Momma yensua protein ahorow a ɛyɛ nwonwa a ɛwɔ koma no mu no ho ade? (Koma mu Amyloidosis) .

Ɛtɔ mmere bi a, wote nka sɛ woabrɛ anaasɛ wo home mu yɛ den kakra? Ebia woremfa w’adwene nsi saa nneɛma yi so kɛse. Nanso ɛtɔ mmere bi a eyinom betumi ayɛ komayare ho sɛnkyerɛnne. Ɛnnɛ yɛrebɛka tebea bi a ɛka koma no ho asɛm, a ebia woante ho asɛm , nanso ɛfata yiye sɛ wuhu ho asɛm. Mma ɛnhaw wo, yɛbɛka eyi ho asɛm tiawa ne ɔkwan a wubetumi ate ase so.

Dɛn ne eyi (Cardiac Amyloidosis)?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, `(Cardiac Amyloidosis)` yɛ yareɛ a ɛnam protein ahodoɔ a ɛntene wɔ yɛn nipadua mu, a ɛkɔ koma no mu ne ne ho. Fa no sɛ nsu afiri bi a asiw. Protein ahorow a ɛboaboa ano yi ma wo koma no tumi a ɛbɔ mogya no so tew. Afei ɛsɛ sɛ koma no yɛ adwumaden kɛse. Awiei koraa no, saa mmɔdenbɔ a ɛboro so yi betumi ama koma no ayɛ mmerɛw na asɛe, na ɛde `(Koma a Ɛnyɛ Den)` aba.

Ntease pii betumi ama eyi aba. Nnipa binom nya fi wɔn awofo hɔ, a ɛkyerɛ sɛ efi awosu mu . Ebia afoforo nso benya tebea no a awosu mu abusuabɔ biara nni mu. Ebetumi nso afi nyarewa afoforo te sɛ kokoram mu aba. Ɛwom sɛ saa tebea yi a wɔfrɛ no ``Amyloidosis`` no ntumi nsa koraa de, nanso ayaresa pa wɔ hɔ ma ahorow bi.

Dɛn ne Koma mu Amyloidosis ahorow?

Protein a ɛwɔ yɛn nipadua mu no yɛ molecule nkɔnsɔnkɔnsɔn atenten. Saa protein ahorow yi boa yɛn ma yɛyɛ nneɛma pii, a nea ɛka ho ne sɛ ɛma ahoɔden, yɛyɛ nnuru a ɛyɛ adwuma wɔ yɛn nipadua mu, na yɛde nkrasɛm di nkitaho wɔ nhyehyɛe ahorow ntam. Nanso ɔhaw bi wɔ hɔ. Sɛ yɛn nkwammoaa no tumi de protein nkɔnsɔnkɔnsɔn yi di dwuma sɛ ɛyɛ nea ɛfata nkutoo a. Protein a ɛbobɔw yiye, te sɛ amyloidosis, ma protein ahorow yi kyinkyim, ɛbobɔ yiye, na entumi nyɛ adwuma yiye.

Sɛ protein ahorow no nyɛ nea wɔahyehyɛ no yiye dodo a, ɛyɛ tan na nipadua no ntumi mfa nni dwuma. Sɛ wonni baabiara a wɔbɛkɔ a, saa protein ahorow a akyeakyea yi boaboa wɔn ho ano, bata ho, na ɛkyere nipadua no afã horow.

Amyloidosis betumi aka nipadua no mu nhyehyɛe pii, titiriw koma no. Amyloidosis ahorow abiɛsa titiriw na ɛka koma no (ahorow afoforo nso betumi aka koma no, nanso ɛntaa nsi koraa).

AL (Hann Nkɔnsɔnkɔnsɔn) Amyloidosis

Yɛn nipadua de nneɛma a wɔfrɛ no ``light chains`` di dwuma sɛ ne nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no fã. Eyinom bɔ yɛn ho ban fi mmoawa te sɛ mmoawa ne mmoawa ho. ``AL Amyloidosis`` ba bere a nkwammoaa a ɛwɔ yɛn nnompe mu ntini mu no ntumi nyɛ adwuma yiye na ɛyɛ saa ``nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare yi pii dodo.`` Eyi betumi asi n'ankasa, anaasɛ ebetumi afi mogya mu kokoram ahorow bi anaa kokoram ahorow bi a ɛwɔ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no mu aba. Mpɛn pii no, wohu saa ɔkwan yi bere a wɔadi mfe 50 akyi.

ATTR amyloidosis a ɛyɛ mmerɛw

Transthyretin (TTR) yɛ protein a ɛboa ma nnuru bi di akɔneaba wɔ yɛn nipadua mu. Enya ne din efisɛ ɛde thyroid hormone ne vitamin A (retinol) kɔ. Kan no na wɔfrɛ no Thyroxine-binding prealbumin (TBPA), nanso wɔmfa saa din no nni dwuma bio.

`ATTR Amyloidosis` ho sɛnkyerɛnne no gu ahorow yiye. Ebetumi ada adi bere a adi mfe 20 pɛ anaasɛ adi mfe 70 akyi. Nneɛma nketewa atitiriw abien na ɛwɔ hɔ:

• Awosu mu ATTR: Eyi yɛ awosu mu tebea. Eyi kyerɛ sɛ wunya fi wo maame, wo papa, anaa wɔn baanu nyinaa hɔ.
• Wild-type ATTR: Eyi ba bere a TTR protein no fi ase yɛ adwuma yiye ara kwa, a awosu mu nsakrae biara nni mu no. Eyi taa ba bere a obi adi mfe 60. Kan no na wɔfrɛ no Senile Systemic Amyloidosis anaa Senile Cardiac Amyloidosis, nanso wɔmfa saa din ahorow yi nni dwuma bio.

Amyloidosis a ɛfa dialysis ho

Nnipa a wɔde mfe pii ayɛ dialysis esiane asaabo mu yare nti no wɔ asiane kɛse mu sɛ wobenya amyloidosis. Nea enti a ɛte saa ne sɛ, wɔtaa yi protein bi a wɔfrɛ no beta-2 microglobulin (beta-2 microglobulin) mfi mu bere a wɔreyɛ dialysis no. Saa protein yi a wɔfrɛ no beta-2Ms no boaboa ano wɔ koma no ne nipadua no afã afoforo mu.

Nneɛma ahorow a wɔntaa nhu (Cardiac Amyloidosis).

Nea ɛka eyi ho no, ``Cardiac Amyloidosis'' nketewa afoforo pii wɔ hɔ, nanso ɛho yɛ na yiye.

Hena na ɛda adi sɛ obenya eyi?

Nneɛma atitiriw pii wɔ hɔ a ɛka onii a onya saa yare yi:

• Mfe a wɔadi: Ɛwom sɛ nnipa binom tumi nya amyloidosis wɔ wɔn mfe 20 mu de, nanso mpɛn pii no ɛntaa nsi wɔ nnipa a wonnii mfe 40. Wɔtaa hu yare no bere a wɔadi mfe 50 akyi, titiriw wɔ wuram ATTR amyloidosis mu.
• Bɔbeasu: Mmarima taa nya koma mu amyloidosis sen mmea. Titiriw wɔ wuram ATTR amyloidosis ho no, mmarima 25 kosi 50 foforo na ɛka mmea biara.
• Ɔman a wɔwoo no: Awosu mu nsakrae a ɛde abusua mu ATTR amyloidosis ba no abu so kɛse wɔ aman bi mu. Sɛ nhwɛso no, aman te sɛ Portugal, Japan, Sweden, Finland, ne Europa aman afoforo pii.
• Abusuakuw/abusuakuw: Wohu awosu mu nsakrae foforo a ɛde abusua mu ATTR amyloidosis ba wɔ abibifo a wofi Afrika Atɔe fam bɛyɛ 4% mu. Eyi ka Amerikafo a wɔyɛ abibifo ne abibifo a wofi Latin Amerika ne Caribbean nso ho.
• Dialysis a wobɛkɔ so de mfe pii: Dodow a wode dialysis kyɛ no, dodow no ara na ɛda adi sɛ wubenya saa sɛnkyerɛnne ahorow yi.

Saa yare yi abu so dɛn?

Mpɛn pii no, `(Amyloidosis)` yɛ yareɛ a ɛntaa nsi. Nanso, `(Amyloidosis)` ahorow bi abu so sen afoforo.

• AL Amyloidosis: Wɔ United States nkutoo no, wɔbɔ amanneɛ sɛ nnipa foforo bɛyɛ 4,000 na wɔanya AL Amyloidosis afe biara. Ɛno bɛyɛ mpanyimfo 64,500 biara mu biako.
• Awosu mu `ATTR Amyloidosis`: Wobetumi ahu saa tebea yi wɔ abibifo a wofi Afrika Atɔe fam abusua mu a ɛkɔ soro kodu 4% mu. Wɔ nnipa a wofi Europa mu no, wohu no bɛyɛ mpem ɔha biara mu biako mu. Nanso, wɔ aman a yɛaka ho asɛm wɔ atifi hɔ no mu no, dodow yi dɔɔso sen saa koraa. Sɛ nhwɛso no, wɔ Portugal no, nnipa 538 biara mu bɛyɛ biako na ɔwɔ saa yare yi.
• Wild-type ATTR Amyloidosis: Abenfoɔ gye di sɛ yei yɛ tebea a wɔanhunu, a akontabuo kyerɛ sɛ ɛbɛtumi aka mmarima a wɔadi boro mfeɛ 80 no mu bɛyɛ 20%.
• Amyloidosis a ɛfa dialysis ho: Eyi ba nnipa bɛyɛ 20% a wɔde dialysis di dwuma mfe abien kosi anan mu. Ɛkame ayɛ sɛ ɛba obiara a wɔreyɛ no dialysis mfe 13 anaa nea ɛboro saa no so.

Ɔkwan bɛn so na saa yare yi ka nipadua no?

Koma mu Amyloidosis yɛ yare a ɛsakra wo koma no nhyehyɛe na ɛmma entumi nkɔ pɔmpɛ mu. Ɛba wɔ akwan a edidi so yi so:

• Koma no afasu a ɛyɛ den: Sɛ `(Amyloid)` proteins kɔ koma ntini no mu a, koma no afasu no yɛ den na koma no yɛ kɛse. Sɛ eyi ba a, ɛsɛ sɛ koma no yɛ adwumaden kɛse na ama mogya akɔ nipadua no nyinaa mu. Saa mmɔdenbɔ a ɛboro so yi awiei koraa no ɛde `(Koma a Ɛnyɛ Den)` ba.
• Koma mu amyloidosis betumi ama koma no ayɛ adwuma yiye (arrhythmias), anaasɛ anyinam ahoɔden nsɛnkyerɛnne a ɛwɔ koma no mu no ayɛ mmerɛw. Atrial fibrillation yɛ akisikuru a ɛtaa ba a ɛne amyloidosis wɔ abusuabɔ.
• Amyloid a ɛwɔ hɔ: Amyloid protein yɛ protein a ɛyɛ waxy a ɛyɛ nnam a ɛboaboa ano ntɛmntɛm na ɛyɛ akuwakuw akɛse. Sɛ saa akuwakuw yi kɔhyɛ koma no mu a, ntini no fã bi betumi asiw, na asiw mogya a ɛbɛkɔ so no ano.

Dɛn ne sɛnkyerɛnne ahorow no?

Ɛnyɛ obiara a ɔwɔ awosu mu nsakrae a ebetumi ama obi anya amyloidosis na obenya yare no. Nnipa binom nnya bi da. Afoforo nso yɛ saa, nanso emu nyɛ den saa.

Koma mu Amyloidosis ho sɛnkyerɛnne taa fa koma no ho, nanso ebetumi afa akwaa afoforo a ɛho hia te sɛ mmerɛbo ne asaabo nso ho. Wɔ Cardiac Amyloidosis no fã a etwa to no mu no, komayare a emu yɛ den ho sɛnkyerɛnne (a wɔabobɔ din wɔ ase hɔ) betumi aba.

Nsɛnkyerɛnne a ebetumi aba no bi ne:

• Ahome tiaa: Eyi betumi asi bere a woreyɛ nnam anaa bere a woada fam no.
• Nsu a ɛboaboa ano nti a ɛho ahonhon: Wɔtaa hu eyi wɔ nan, nansoaa, asen, ne yafunu mu.
• Ɔbrɛ:Ɔbrɛ kɛse a wobɛte nka nna pii anaa nea ɛboro saa.
• Koma a Ɛbɔ: Nkate a ɛnyɛ dɛ a wote nka te sɛ nea wo koma rebɔ a wommɔ mmɔden biara.
• Varicose veins wɔ kɔn mu: Eyi ba bere a koma no reyɛ adwuma yiye, efisɛ ɛyɛ den ma no sɛ ɛbɛbɔ yiye. Saa nhyɛso a ɛkɔ soro yi nso de nhyɛso ba ntini a ɛwɔ kɔn mu no so, na ɛma ɛyɛ kɛse.
• Hepatomegaly: Eyi nso yɛ ɔhaw a ɛtaa ba wɔ komayare mu, na ɛno ara nti na ntini a ɛwɔ kɔn no mu no trɛw. Nhyɛso a ɛkɔ soro a efi koma no mu no nso ma mogya ntini a ɛwɔ mmerɛbo no mu no nya nhyɛso, na ɛma akwaa no hohoro.
• Asaabo mu haw: Nneɛma te sɛ asaabo a ɛyɛ hyew anaa nsakrae a ɛba asaabo dwumadi mu.

Nneɛma afoforo a ebetumi ayɛ ``Cardiac Amyloidosis'' ho sɛnkyerɛnne a ɛne koma, mmerɛbo, anaa asaabo nni abusuabɔ:

• Akuru a ɛyɛ soronko .
• Tɛkrɛma a ahonhon.
• Carpal Tunnel Syndrome (Pulmonary Nerve Compression - Eyi betumi ayɛ kɔkɔbɔ sɛnkyerɛnne a edi kan, mpɛn pii no mfe pii ansa na yare no ada adi).
• Lumbar Spinal Stenosis (akyi berɛmo no ho a ɛyɛ teateaa wɔ akyi berɛmo no ase).
• Anisoadehu mu haw ahorow.
• Aso mu haw ne asotiw.
• Nsa anaa anan a ɛyɛ mmerɛw anaasɛ ɛyɛ mmerɛw.

Dɛn ne nneɛma a ɛde Koma mu Amyloidosis ba?

Nneɛma ahorow pii na ɛde amyloidosis ahorow ba, nanso emu dodow no ara ne yɛn DNA wɔ abusuabɔ .

Fa no sɛ abusua aduannoa nhoma. Ɛwɔ akwankyerɛ a ɛfa sɛnea ɛsɛ sɛ yɛn nkwammoaa yɛ adwuma, sɛnea yɛbɛyɛ protein ahorow bi ho. DNA a awofo de ma mmofra no te sɛ w’awofo de wɔn nsa akyerɛw saa aduannoa ho nhoma no akyerɛ wo.

Awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae te sɛ mfomso a wɔkyerɛw wɔ wo DNA aduannoa nhoma mu. Nkyerɛwde kɛse betumi asɛe aduannoa ho nyansahyɛ bi. Ɛte saa ara pɛpɛɛpɛ wɔ nyarewa te sɛ amyloidosis ho. Wo nkwammoaa reyɛ adwumaden sɛnea wobetumi, nanso nea wonim sɛnea wobedi aduannoa no akyi nkutoo. Saa mfomso a wɔde kyerɛw nsɛm yi betumi ato wo wɔ akwan abien so.

Wɔde agyapade

Koma mu Amyloidosis taa yɛ abusua mu tebea. Eyi kyerɛ sɛ wunya no agyapade. Eyi ba bere a w'awofo no mu biako anaa wɔn baanu nyinaa anya mutation wɔ wɔn DNA mu, na wɔayɛ mfomso a ɛwɔ saa "recipe book" no mu no ho mfonini akɔ wo de mu.

Nyaa

Nyarewa a wonya yɛ nyarewa a wunnya fi awo mu, nanso ɛba wɔ w’asetra mu bere bi. Wild-type ATTR amyloidosis ne dialysis-related amyloidosis nyinaa yɛ saa nyarewa a wonya yi ho nhwɛso. Nanso eyinom mu biara ne nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba wo DNA mu nni abusuabɔ.

• Wild-type ATTR amyloidosis ba efisɛ wo nipadua no yɛ protein ahorow no yiye, nanso bere kɔ so no saa protein ahorow no ntumi nnyina (ɛno nti na yare yi fa mfe a obi adi nti). Awiei koraa no, protein no bobɔw kɛkɛ wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so.
• Amyloidosis a ɛfa dialysis ho no ba bere a protein a ɛfata a wontumi mfa dialysis nyi mfi mu, te sɛ w’asaabo no, boaboa ano wɔ wo nipadua mu no. Bere kɔ so no, saa protein no dɔɔso kodu baabi a ɛde ɔhaw ahorow ba.

So eyi yɛ ɔyare mmoawa?

Dabi, `(Amyloidosis)` nyɛ yareɛ a ɛde ɔyareɛ ba ɔkwan biara so.

Ɔkwan bɛn so na oduruyɛfo hu eyi? (Nyare a Wɔahu) .

Oduruyɛfo bi bedi kan asusuw sɛ `(Cardiac Amyloidosis)` a egyina wo sɛnkyerɛnne ahorow, nipadua mu nhwehwɛmu (oduruyɛfo no hwɛ, ɔte nka, na otie wo nipadua sɛ ebia yare ho sɛnkyerɛnne bi wɔ hɔ), ne w’abusua aduruyɛ ho abakɔsɛm so. Afei wɔbɛyɛ nhwehwɛmu a wɔde hu yareɛ, mfoninitwa nhwehwɛmu, ne lab nhwehwɛmu de akyerɛ sɛ wowɔ `(Cardiac Amyloidosis)` anaasɛ wonni bi.

Sɛ obi a ɔwɔ w’abusua mu wɔ abusua mu amyloidosis bi a, ebia ɛho renhia sɛ wɔyɛ nhwehwɛmu bi anaasɛ ɛho behia sɛ woyɛ nhwehwɛmu afoforo. Wobetumi ayɛ awosu mu nhwehwɛmu nso de ahu sɛ ebia wowɔ awosu mu nsakrae a ebetumi ama koma mu amyloidosis aba anaa.

Nhwehwɛmu bɛn na wɔyɛ de hu yare yi?

Sɛ wo duruyɛfoɔ susu sɛ wowɔ ``Cardiac Amyloidosis'' a, wɔbɛtumi ahyɛ sɛ wɔnyɛ nhwehwɛmu a ɛwɔ aseɛ ha yi mu baako anaa nea ɛboro saa.

Lab sɔhwɛ

Saa nhwehwɛmu ahorow yi fa ntini, mogya, anaa nipadua mu nsu afoforo nhwɛsode. Wɔde aduru titiriw bi a wɔfrɛ no Congo red di dwuma wɔ sɔhwɛ ahorow yi pii mu. Saa aduru yi ma mmeae a amyloid gu no hyerɛn ahabammono wɔ kanea tebea horow bi mu.

• Ntini mu nhwehwɛmu: Wɔ eyi mu no, nnuruyɛfo fa ntini ketewaa bi fi beae bi te sɛ koma ntini mu, na wɔsɔ hwɛ wɔ aduruyɛdan mu. Wobetumi nso afa ntini mu nhwɛsode afi mmeae afoforo, nanso sɛ nhwɛsode bi a efi beae a ɛnyɛ koma no ma wonya nea eye a, ɛsɛ sɛ wɔde mfoninitwa nhwehwɛmu si so dua.
• Mogya mu nhwehwɛmu: Wɔ koma mu amyloidosis ahorow bi mu no, amyloid protein ahorow di akɔneaba wɔ mogya no mu. Nhwehwɛmu a wɔyɛ wɔ lab betumi ahu protein ahorow yi.
• Nsu mu nhwehwɛmu: Wɔ tebea horow bi mu no, ebia amyloid protein ahorow wɔ nsu no mu. Sɛ wɔsɔ hwɛ sɛ protein ahorow yi wɔ nsu mu a, ebetumi aboa ma wɔahu yare no nso.

Mfoninitwa sɔhwɛ ahorow

Esiane sɛ koma mu amyloidosis betumi ama wo koma ayɛ kɛse na asakra ne nsusuwii nti, mfoninitwa nhwehwɛmu betumi aboa ma woahu tebea no. Sɔhwɛ ahorow a wobetumi ayɛ no bi ne:

• Echocardiogram a wɔde kyerɛ:Saa sɔhwɛ yi te sɛ ɔkraman a ɔde nnyigyei di dwuma de hwehwɛ ne kwan. Ɛde nnyigyei asorɔkye a ano yɛ den na edi dwuma. Wɔde afiri bi a ɛma nnyigyei gu koko no honam ani, na nnuruyɛfo betumi "ahu" koma no denam sɛnea nnyigyei asorɔkye no tu fi nneɛma ahorow a ɛwɔ nipadua no mu so no a wɔbɛhwɛ so. Eyi so wɔ mfaso kɛse ma hwɛ sɛ ebia koma no afã horow yɛ duru soronko anaa.
• Scintigraphy: Wɔ nhwehwɛmu yi mu no, nnuruyɛfo de tracer, ade bi a ɛyɛ radioactive kakra (nanso ɛnyɛ asiane) gu wo mogya mu. Tracer no boaboa ano wɔ mmeae a amyloid protein no aboaboa ano. Afei ɛnyɛ den sɛ wobetumi de mfoninitwa sɔhwɛ a wɔfrɛ no SPECT scan (Single-Photon Emission Computed Tomography) ahu mmeae yi .
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): Wɔde magnet ne kɔmputa mfiridwuma a ano yɛ den yiye na ɛyɛ sɔhwɛ yi de yɛ koma no mfonini. MRI yɛ nea ɛkɔ akyiri yiye, enti nnuruyɛfo tumi hu sɛ koma no mu ayɛ den anaa nsakrae afoforo.

Electrocardiogram (ECG anaa EKG) .

Wɔ ECG mu no, wɔde sensor ahorow pii (mpɛn pii no 12) bata wo koko ho were ho. Nneɛma a ɛma wohu nneɛma no hu anyinam ahoɔden a ɛsen fa wo koma mu no na ɛda saa anyinam ahoɔden sɛnkyerɛnne no ahoɔden adi sɛ asorɔkye wɔ krataa anaa screen so. Nnuruyɛfo a wɔatete wɔn, te sɛ nnuruyɛfo, betumi ahwehwɛ asorɔkye no mu ahwɛ sɛ nsakrae soronko bi aba ɔkwan a wo koma no afã horow bi fa so de anyinam ahoɔden kɔ no mu anaa.

Awosu mu nhwehwɛmu

Ɛdenam nea efi nhwehwɛmu afoforo mu ba so no, wo duruyɛfo betumi akamfo akyerɛ sɛ wɔnyɛ awosu mu nhwehwɛmu. Saa nhwehwɛmu ahorow yi betumi ahu nkwaadɔm mu nsakrae a ɛwɔ wo DNA mu a ebia ɛde wo amyloidosis reba.

So aduru bi wɔ hɔ a wɔde sa Amyloidosis?

Wobetumi asa `(Cardiac Amyloidosis)` ahorow pii, nanso wontumi nsa yare no koraa bere nyinaa . Ayaresa nso gu ahorow gyina `(Amyloidosis) su so. Mpɛn pii no, ɛho hia yiye sɛ wobehu yare no ntɛm . Sɛ wɔkyere `(Amyloidosis)` ntɛm a, bere tenten a ɛbɛsɛe koma no betumi ayɛ kakraa bi. Sɛ wɔanhu na wɔansa no ntɛm a, ebetumi asɛe daa. Ɔkwan baako pɛ a wɔbɛfa so asiesie koma a asɛe daa ne `(Heart Transplant)`.

AL amyloidosis a ɛwɔ nipadua no mu

AL Amyloidosis ayaresa te sɛ akwan a wɔtaa fa so sa kokoram no kɛse. Wɔne:

• Nnuru a wɔde sa yare: Sɛnea ɛte wɔ kokoram ho no, nnuru a wɔde sa yare betumi asɛe mogya mu nkwammoaa a entumi nyɛ adwuma yiye.
• Stem cell transplant: Wɔtaa de saa ayaresa yi ka nnuru a wɔde sa yare ho, na wɔde nkwammoaa foforo si plasma nkwammoaa a entumi nyɛ adwuma yiye no ananmu. Wɔtaa gye saa ntini mu nkwammoaa yi fi wo nsam (autologous). Esiane sɛ wɔyɛ w’ankasa wo de nti, wo nipadua no hu wɔn na ɛnpow anaasɛ ɛnyɛ wɔn ade wɔ ɔkwan a enye so.
• Nnuru a ɛko tia nyarewa:Mpɛn pii no, wo nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no tumi hu nkwammoaa a entumi nyɛ adwuma yiye na asɛe no. Wɔ nyarewa te sɛ kokoram anaa AL Amyloidosis mu no, wo nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa no nhu sɛ saa nkwammoaa no adi mfomso. Nkwammoaa a ɛko tia nyarewa no kyerɛkyerɛ wo nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa no ma wohu nkwammoaa a adi mfomso no na ɛsɛe.

ATTR amyloidosis a ɛyɛ mmerɛw

Saa ``(Amyloidosis)`` yi ba bere a wo mmerɛbo yɛ protein ahorow a ɛpaapae ntɛmntɛm no. Ɔhaw yi hwehwɛ sɛ wogyae ayaresa nyinaa. Ayaresa a aban apene so ne nea ɛda so ara wɔ nhwehwɛmu fã no nyinaa ka nea wɔahyehyɛ wɔ ase ha no ho.

• Mmerɛbo a wɔde ma: Bere bi a atwam no, na mmerɛbo a wɔde ma obi foforo nkutoo ne ɔkwan a wobɛfa so asiw wo mmerɛbo no kwan sɛ ɛnnyɛ protein a ɛnteɛ. Ɛwom sɛ ɛnyɛ eyi nkutoo ne ɔkwan a wobetumi afa so bio de, nanso ɛda so ara yɛ ɔkwan a mfaso wɔ so na etu mpɔn.
• Awosu mu nneɛma a ɛma obi yɛ komm: ATTR Amyloidosis fi awosu mu nsakrae a ɛba wo DNA mu, te sɛ mfomso a ɛba wɔ typo mu wɔ aduannoa nhoma mu. Nnuru a ɛma awosu mu nneɛma yɛ komm yɛ nnuru a ɛyɛ adwuma te sɛ bere tiaa mu aduannoa ho kratasin. Instead of your cells following the wrong recipe, they give them new instructions so they can make the protein correctly.
• Nneɛma a ɛma nneɛma gyina: Saa nnuru yi siw TTR molecule ahorow no kwan sɛ ɛntumi nkyekyere yiye anaasɛ ɛnsɛe.
• Nneɛma a esiw nhama ano: Sɛ amyloid protein ahorow fi ase boaboa ano a, ɛyɛ nneɛma a ɛte sɛ nhama a wɔfrɛ no fibrils. Saa nnuru yi gyae fibrils a ɛba no.

Amyloidosis a ɛfa dialysis ho

Saa `(Amyloidosis)` yi ba nnipa a wohia `(dialysis)` mu efisɛ `(beta-2M)` protein no boaboa ano. Mpɛn pii no, w’asaabo no yiyi na yi saa protein no fi hɔ, nanso `(dialysis)` a wɔyɛ no daa no ntumi nyɛ saa. Eyi nti na egye mfe pii ansa na nnipa a wɔreyɛ `(dialysis)` no anya saa yare yi. Mprempren, akwan abien na ɛwɔ hɔ a wɔfa so sa:

• Asaabo a wɔde si ananmu: Asaabo a ɛte apɔw kyerɛ sɛ wunhia dialysis bio, na asaabo a wɔde ma no betumi ayi beta-2M protein a ɛboro so afi mu. Ebia asaabo a wɔde ma obi foforo betumi agyae amyloidosis a ɛfa dialysis ho no anyɛ kɛse, nanso nhwehwɛmufo nnim sɛ ebia ebeyi amyloid protein a ayɛ kɛse wɔ nipadua no mu no nso afi hɔ anaa.
• Nneɛma titiriw a wɔde yiyi mu: Bere a nnuru a wɔde yiyi mu daa no ntumi nyi beta-2M protein ahorow mfi hɔ no, afiri titiriw bi wɔ hɔ a anyɛ yiye koraa no ebetumi ayi ne fã bi afi hɔ. Nea ɛyɛ awerɛhow no, saa nneɛma a wɔde yiyi mu yi ntumi yi protein no nyinaa mfi mu, na ɛnyi ne nyinaa mfi mu. Eyi kyerɛ sɛ bere a wɔde mfe pii ayɛ dialysis mpo akyi no, awiei koraa no, amyloidosis a ɛfa dialysis ho no betumi aba.

Ayaresa ahorow a ɛnyɛ pɔtee

Ayaresa ne nnuru afoforo ahorow wɔ hɔ a ebetumi aboa nnipa a wɔwɔ Cardiac Amyloidosis. Eyinom taa sa yare no ho sɛnkyerɛnne na ebia nea ɛka ho ne:

• Koma a wɔde si ananmu: Ɛtɔ mmere bi a, nnipa a wɔn koma asɛe kɛse esiane koma mu amyloidosis nti no hia koma foforo. Wɔtaa yɛ oprehyɛn yi bere a wɔasiesie nea ɛde amyloidosis no bae anaasɛ wɔasa no akyi.
• Nnuru a wɔde ko tia koma a ɛbɔ: Saa nnuru yi boa ma wosiw koma a ɛbɔ a ɛnteɛ, a emu bi betumi ayɛ asiane.
• Mfiri a wɔde hyɛ nipadua mu: Mfiri yi bi ne mfiri a ɛma koma no yɛ kɛse ne mfiri a wɔde hyɛ nipadua mu a ɛma koma no mu yɛ den (ICD) . Wɔhwɛ wo koma bɔ so denam anyinam ahoɔden a wɔde ma na wosiw koma a ɛnyɛ den a asiane wom ano no so.
• Nnuru a ɛma wo ho yɛ hyew: Nnuru yi boa titiriw ma nsu a ɛkɔ nipadua no mu (a ɛyɛ komayare ho sɛnkyerɛnne a ɛtaa ba) denam w’asaabo a ɛma ɛyɛ adwuma yiye no so. Nanso, sɛ wowɔ tebea bi te sɛ asaabo mu yare a emu yɛ den a, ɛnsɛ sɛ wonom nnuru yi.
• Doxycycline : Nkɔnsɔnkɔnsɔn a emu yɛ hare a ɛwɔ AL amyloidosis mu no nso yɛ awuduru ma wo koma nkwammoaa. Esiane ntease ahorow a abenfo da so ara nte ase yiye nti, aduru a ekum ɔyare mmoawa a wɔfrɛ no doxycycline no betumi ako atia saa awuduru no.

So ayaresa no mu nsunsuanso bɔne bi wɔ hɔ?

Nsɛnnennen ne nsunsuanso bɔne a efi yare yi a wɔsa mu ba no gu ahorow kɛse. Ase hɔ no yɛ nneɛma bi a ɛtaa ba. Nanso, wo duruyɛfo betumi akyerɛkyerɛ ɔhaw ahorow, nea efi mu ba, ne asiane afoforo mu akyerɛ wo yiye. Nea enti a ɛte saa ne sɛ wɔn ankasa nim wo tebea no, enti wobetumi ayɛ wɔn nsɛm ne wɔn nkyerɛkyerɛmu ma ɛne wo tebea pɔtee no ahyia.

Ɛrenkyɛ na me ho atɔ me wɔ ayaresa akyi?

Mpɛn pii no, Cardiac Amyloidosis ayaresa yɛ nea wobedi wo sɛnkyerɛnne ahorow no ho dwuma nkutoo. Ebia ayaresa ahorow bi bɛma obi ho atɔ no kakra, nanso nea efi mu ba no yɛ bere tiaa mu de. Wɔ tebea horow bi mu no, ayaresa betumi de ɔhaw ahorow a ebetumi ama wo ho atɔ wo no aba bere tiaa bi, nanso wo duruyɛfo betumi ama wo nnuru ne akwankyerɛ a ɛbɛboa ma saa nsunsuanso bɔne no mu ayɛ den.

So wobetumi asiw eyi ano? Anaasɛ wobetumi atew asiane no so?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, wontumi nsiw amyloidosis ano (gye biako pɛ, hwɛ ase hɔ). Esiane sɛ wonnim nea ɛde amyloidosis a wonnya fi awo mu ba nti, ɔkwan biara nni hɔ a wɔbɛfa so asiw ano. Wontumi nsiw awosu mu amyloidosis nso ano, efisɛ ɛwɔ DNA a wunya fi w’awofo hɔ no mu.

Nea ɛka ho nkutoo ne koma mu amyloidosis a ɛne dialysis wɔ abusuabɔ. Wobetumi asiw tebea yi ano sɛ woannyɛ dialysis bere tenten, anaasɛ wode filter soronko di dwuma de siw beta-2M protein ahorow a ɛboaboa ano no ano a. Nanso, mpɛn pii no, saa nneɛma a wɔde yiyi mu yi nsiw nea ɛboaboa ano no ano koraa, a ɛkyerɛ sɛ ɛtaa yɛ ɔkwan a wɔfa so twe yare no mfiase ase kɛkɛ.

Dɛn ne yare yi ho anidaso?

Koma mu Amyloidosis yɛ yare a ɛkɔ so yɛ den, na komayare ho sɛnkyerɛnne ahorow no mu yɛ den nkakrankakra. Awiei koraa no, yare no betumi ama wo koma ayɛ mmerɛw akodu baabi a entumi nyɛ adwuma bio. Sɛ wɔansa a, adwene a ɛwɔ hɔ no nyɛ papa titiriw.

Sɛ wɔannya ayaresa a, sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, bere a nnipa a wɔwɔ AL Amyloidosis tumi tra ase no nnu asram awotwe. Wɔ wɔn a yare no mu yɛ den sen biara no fam no, ebetumi adi asram abiɛsa kosi asia. Wɔ wɔn a wɔwɔ ATTR Amyloidosis fam no, sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, bere a wɔde tra ase yɛ mfe abien kosi anum. Wɔ wɔn a wɔwɔ mmusua a wɔansa wɔn yare a wɔwɔ ATTR Amyloidosis no fam no, tebea no nye kɛse mpo, na sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, bere a wɔde tra ase yɛ mfe abien kosi abiɛsa.

Mɛyɛ dɛn ahwɛ me ho na madi me yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow ho dwuma?

Nea ɛyɛ awerɛhow no, nneɛma pii nni hɔ a wubetumi ayɛ de aboa wo ho ntɛm ara bere a woanya amyloidosis akyi. Sɛ obi wɔ w’abusua mu yare no a, ɛsɛ sɛ wo ne wo duruyɛfo kasa fa awosu mu nhwehwɛmu ho. Bere a ɛnyɛ obiara a ɔwɔ nkwaadɔm mu nsakrae a ɛne koma mu amyloidosis wɔ abusuabɔ no na obenya yare no, ɛho hia sɛ wuhu sɛ ebia wubetumi anya bi anaa. Saa kwan no so no, wubetumi ahu sɛnkyerɛnne ahorow no na woafi ayaresa ase ntɛm.

Sɛ wowɔ `(Cardiac Amyloidosis)` a, ɛho hia paa sɛ wudi wo duruyɛfo akwankyerɛ a ɛfa nnuru ne ayaresa ho akyi. Nnuru yi pii yɛ adwuma wɔ akwan pɔtee bi so, na sɛ ɛbɛyɛ adwuma yiye a, ɛho hia sɛ wofa sɛnea wo duruyɛfo ka kyerɛ wo no pɛpɛɛpɛ.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn anaasɛ mehwehwɛ ɔhwɛ a egye ntɛmpɛ?

Sɛ wohu sɛ wowɔ Cardiac Amyloidosis wie a, wo duruyɛfo bɛyɛ nhyehyɛe sɛ ɔbɛkɔ akɔhwɛ wo daa. Ɛdenam sɛnea wo tebea no mu yɛ den so no, ebia ebehia sɛ wokɔ wo duruyɛfo nkyɛn mpɛn pii.

Wo duruyɛfo nso bɛkyerɛ wo sɛnkyerɛnne ahorow a ɛsɛ sɛ ɛma wokɔ ayaresabea. Nanso, mpɛn pii no, sɛ wowɔ sɛnkyerɛnne ahorow a edidi so yi bi a, frɛ wo duruyɛfo:

• Sɛ wote nka sɛ wo ho yɛ wo yaw anaasɛ wo totɔ piti bere a wote anaa wogyina hɔ: Wɔfrɛ eyi ``Orthostatic Hypotension.'' Eyi ba efisɛ mogya mmoroso a ɛba fam no brɛ mogya dodow a ɛkɔ amemene no mu bere a wogyina hɔ no ase.
• Akwaa anaa yafunu a ɛho ahonhon: Mpɛn pii no, eyi fi nsu a ɛkɔ nipadua no mu.
• Mu duru a ɛso tew mpofirim, kɛse: Eyi yɛ sɛnkyerɛnne a ɛho hia, titiriw bere a woremmɔ mmɔden sɛ wobɛtew wo mu duru so no.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ ER (Emergency Room)?

Esiane sɛ koma mu amyloidosis betumi asɛe wo koma dwumadi kɛse nti, sɛnkyerɛnne ahorow bi kyerɛ sɛ ɛsɛ sɛ wunya ayaresa ntɛm ara.Ɛho hia. Ebi ne:

• Koma a ɛbɔ denneennen a wɔte nka.
• Koma a ɛbɔ ntɛmntɛm, ɛyɛ brɛoo, anaa ɛnyɛ daa wɔ ɔkwan soronko so.
• Ɛyɛ den sɛ wobɛhome esiane biribiara nti.

Awiei koraa no, nsɛntitiriw kakraa bi (Take-Home Message) .

Koma mu Amyloidosis yɛ tebea a emu yɛ den kakra ankasa, nanso ɛho hia yiye sɛ wuhu.

Kae sɛ, ɛwom sɛ yare yi betumi anya nkɔso nkakrankakra de, nanso sɛ wuhu ntɛm na wosa no yiye a, ebetumi aboa kɛse ma wo nkwa nna atrɛw na ama w’asetra atu mpɔn.

Ɛtɔ mmere bi a, akwaa a wɔde ma obi foforo betumi asa yare no. Esiane nnuru ne ayaresa foforo nti, nnipa pii a wɔwɔ saa yare yi tumi di wɔn yare no ho sɛnkyerɛnne so na wɔtra ase mfe pii wɔ yare no akyi.

Sɛ wowɔ adwenem naayɛ anaa nsɛmmisa bi wɔ eyi ho a, akyinnye biara nni ho sɛ wo ne wo duruyɛfo nkasa . Wobetumi de afotu a ɛfata ama wo. Nsuro, nya nsɛm, bisa nsɛm. Ɛnyɛ wo nko ara.

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