So wotaa nya ayamtu? Anaasɛ woyɛ obi a wowɔ akisikuru a emu yɛ den? Ɛnde ebia nea merebɛka no ho hia wo paa. Efisɛ ɛnnɛ yɛrebɛka yare bi a ɛyɛ nwonwa mmom na ɛntaa nsi koraa a ɛtɔ mmere bi a ɛne tebea horow a ɛtete saa wɔ abusuabɔ ho asɛm. Wɔfrɛ saa yare yi EGPA . Kan no na wɔfrɛ no Churg-Strauss syndrome . Sɛ ɛte sɛ nea edin no tenten kakra a, mma ɛnhaw wo, momma yɛnte ase kɛkɛ.
Dɛn ne EGPA (Eosinophilic Granulomatosis a Ɛwɔ Polyangiitis)?
Saa din tenten yi betumi ayɛ basaa kakra, nanso momma yɛnkyekyɛ mu afã horow na yɛnte ase. Afei ɛyɛ mmerɛw kɛse.
1. Eosinophilic a ɛwɔ nipadua no mu
Sɛ yɛbɛka no tiawa a, eosinophilic kyerɛ sɛ wowɔ mogya mu nkwammoaa fitaa bi a wɔfrɛ no eosinophils dodow a ɛboro nea ɛfata wɔ wo mogya mu. Susuw ho saa kwan yi so, eosinophils te sɛ awɛmfo nketewa wɔ yɛn nipadua mu, ɛboa yɛn nipadua mu tumi a ɛko tia nyarewa . Nanso wɔ obi a ɔwɔ EGPA mu no, ɛtɔ mmere bi a eosinophils dodow betumi ayɛ dodow a ɛfata no mmɔho abien, anaasɛ ɛboro so mpo. Eyi kyerɛ sɛ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no reyɛ adwuma boro so.
2. Nnuru a wɔfrɛ no Granulomatosis
Granulomatosis yɛ tebea a ɛma nipadua no mu nkwammoaa a ɛko tia nyarewa no yɛ akuru nketenkete wɔ nipadua no ntini mu bere a ɔfe, anaasɛ ɔfe wɔ hɔ no. Yɛfrɛ saa akuru yi granulomas . Eyi nso yɛ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no adwuma. Ɛte sɛ nea woatwa beae bi a ɔhaw wɔ ho ahyia na woabɔ mmɔden sɛ wubesiw ano sɛ ɛntrɛw.
3. Polyangiitis a ɛma obi nya ɔyare mmoawa
Polyangiitis yɛ mogya ntini pii a ɛwɔ wo nipadua mu a ɛyɛ hyew bere tenten, titiriw nketewa ne akɛse (poly kyerɛ pii). Ɛyɛ tebea a ɛka nyarewa kuw kɛse bi a wɔfrɛ no vasculitis ho . Angiitis yɛ din foforo a wɔde frɛ ntini mu yare.
Enti, sɛ wɔka eyinom nyinaa bom a, EGPA yɛ tebea a ɛntaa nsi a efi nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no dwumadi a ɛnteɛ a efi ase wɔ ayamtu anaa akisikuru mu, ɛma eosinophils kɔ soro, ɛma granulomas ba, na awiei koraa no mogya ntini no mu hyew.
Ɔkwan bɛn so na EGPA tebea yi ka me nipadua?
Sɛ mogya ntini mu ɔfe kɔ so, a wɔfrɛ no vasculitis , mogya ntini no afasu yɛ mmerɛw. Eyi betumi ama wɔatrɛw na wɔabɔ te sɛ balloon – a yɛfrɛ no aneurysm . Anaasɛ, mogya ntini a ayɛ mmerɛw yi betumi apae na mogya akɔ nipadua no mu.
Ade foforo nso ne sɛ, ɔfe betumi ama mogya ntini ahonhon, ayɛ akuru, na emu ayɛ teateaa. Dɛn na ɛba saa bere no? Mogya a ɛsen no nsɛe, na ɛtɔ mmere bi mpo a esiw ano koraa. Eyi ma nipadua no nnya mframa pa ne aduannuru a ehia na ama ayɛ adwuma yiye.
Esiane sɛ polyangiitis ka mogya ntini nketenkete a ɛwɔ yɛn nipadua nyinaa mu nti, sɛnkyerɛnne ahorow betumi ada adi wɔ nipadua no mu baabiara. Nanso, ɛtaa ka ɔhome nhyehyɛe , a ɛkyerɛ ahurututu no. Ebetumi aka asaabo, dwensɔtwaa, koma, ne ntini nso.
Dɛn ne EGPA ho sɛnkyerɛnne ahorow?
Saa yare a wɔfrɛ no EGPA yi mpue mpofirim. Nsɛnkyerɛnne no da adi nkakrankakra, wɔ mfe pii mu, wɔ akwan horow pii so. Momma yɛnhwɛ nea saa stages no yɛ.
Ɔfã 1: Nsɛnkyerɛnne a wɔtaa hu wɔ mfiase no
Saa bere yi mu no ebia wobɛte nneɛma te sɛ:
- Akisikuru a efi ase wɔ mpanyimfo mu: Obi a onnyaa ayamtu da mpo betumi anya ayamtu foforo a ne sɛnkyerɛnne te sɛ ɔfe, ahurututu, ne ɔhome a ɛyɛ den.
- Hay fever: Ebia akisikuru, hwene a ɛyɛ wo yaw, ne hwene a ɛyɛ den no bɛkɔ so.
- Sinusitis a Enni sabea: Nkate a ɛma obi mu yɛ duru na ɛhyɛ ne ti esiane sinus no mu ntini a ɛyɛ hyew nti.
- Nasal polyps: Nnua nketenkete a ɛnyɛ kokoram a ɛba hwene no mu.
- Nipadua mu yaw a ɛba nyinaa: Sɛ wote nka sɛ wo nkwaa reyɛ wo yaw a, wo ntini mu yɛ wo yaw.
- Atiridiinini, adwenemhaw, ne ɔbrɛ: Ɛyaw ne ɔbrɛ a wɔte nka ara kwa.
Ɔfã a Ɛto so Abien: Eosinophils a Ɛkɔ Anim Ho Nsɛnkyerɛnne
Bere a yare no kɔ so no, saa eosinophils a yɛkaa ho asɛm no fi ase boaboa ano wɔ nipadua no mu ntini ahorow mu, titiriw ahurututu mu. Wɔfrɛ eyi eosinophilic infiltrates . Eyi betumi ama woanya yare no ho sɛnkyerɛnne foforo:
- Koko mu yaw ne ɔhome a ɛyɛ den kɛse.
- Koma a ɛbɔ denneennen.
- Wora mu akisikuru anaa nsensanee.
- Digestive system sɛnkyerɛnne: nneɛma te sɛ yafunu mu yaw, atiridiinini.
Ɔfã a Ɛto so Abiɛsa: Vasculitis Ho Nsɛnkyerɛnne
Vasculitis , a ɛyɛ mogya ntini a ɛyɛ hyew no, taa yɛ yare no fã a etwa to. Eyi betumi de yare no ho sɛnkyerɛnne a emu yɛ den te sɛ:
- Nsɛnkyerɛnne a ɛkyerɛ sɛ mogya retu wɔ nipadua no mu: Mogya a ɛwɔ nsu mu, mogya a ɛba ɔfe mu, ne nsensanee a kɔla sesa wɔ honam ani.
- Nsɛnkyerɛnne a efi ɔfe anaa ntini a ɛsɛe mu ba: akwaa a ɛyɛ mmerɛw, ɛyɛ mmerɛw, mmerɛwyɛ, ntini mu yaw.
- Komayare ho sɛnkyerɛnne: koma a ɛbɔ a ɛnteɛ, ɔtotɔ piti, ahome a ɛyɛ tiaa, ɔfe (edema) .
Eyi yɛ polyangiitis.Tebea no betumi aka asaabo nso, nanso mpɛn pii no ɛba a enni sɛnkyerɛnne biara.
Dɛn nti na saa EGPA yi sɔre? Dɛn nti na ɛte saa?
Nokwarem no, yɛn ankasa nipadua mu ahoɔden a ɛko tia nyarewa a entumi nyɛ adwuma yiye na ɛde saa EGPA yi ba . Fa no sɛ, nea ɛrekɔ so wɔ ha no te sɛ asraafo a wɔkyerɛ sɛ wɔbɔ yɛn nipadua ho ban, tow hyɛ wɔn nipadua so. Ɔfe a ɛwɔ wo mogya ntini mu, saa granulomas a yɛadi kan aka ho asɛm no a ɛba, eosinophils a ɛkɔ soro – eyi nyinaa si efisɛ nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no yɛ adwuma boro so na ɛnyɛ nea ɛnteɛ.
Nanso, nhwehwɛmufo da so ara ntumi nhu nea enti a eyi ba ankasa.
Ɛtɔ mmere bi a wɔfrɛ nyarewa a ɛma nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no yɛ hyew bere tenten no nyarewa a nipadua no tumi ko tia nyarewa . Ade a ɛtaa ba nyarewa a ɛtete saa ho ne sɛ wɔyɛ nnuru a ɛko tia nkwammoaa bi a ɛwɔ nipadua no mu na wɔtow hyɛ so. Ebia eyi yɛ ade biako a ɛde EGPA ba.
Nhwehwɛmufo akyekyɛ nyarewa afoforo pii te sɛ EGPA mu ayɛ no kuw biako. Wɔn nyinaa wɔ nipadua mu nkwammoaa pɔtee bi a ɛko tia nyarewa a wɔfrɛ no ANCA . Wɔfrɛ saa kuw yi sɛ ANCA-associated vasculitis (AAV) . Nanso, nnipa a wɔwɔ EGPA no mu 40% pɛ na wɔwɔ saa ANCA antibody yi. Eyi kyerɛ sɛ ɛnyɛ ɛno nkutoo na ɛde ba.
Ɛte sɛ nea eosinophils a ɛkɔ soro no yɛ ade soronko a ɛde sɛnkyerɛnne ahorow a edi ntini mu yare anim ba. Sɛ eosinophils boaboa ano wɔ ntini mu a, ɛma ɔfe na ɛsɛe ntini no. Saa eosinophils a ɛkɔ soro yi ne ayamtu ne akisikuru wɔ abusuabɔ kɛse. Nnipa a wɔwɔ ayamtu no betumi anya EGPA mpɛn 34 sen afoforo.
Dɛn ne nsɛnnennen a anibere wom a ebetumi aba esiane EGPA nti?
Sɛ wɔansa yare yi yiye a, ebetumi asɛe w’akwaa ne wo ntini kɛse. Nhwɛso kakraa bi ni:
- Pleural effusion: Nsu a ɛboaboa ano wɔ ahurututu no ho.
- Pericardial effusion: Nsu a ɛboaboa ano wɔ koma no ho.
- Peripheral neuropathy: Ntini a ɛwɔ akyi no sɛe.
- Asaabo mu yare a enni sabea.
- Ɔhome a entumi nyɛ adwuma yiye.
- Koma a ɛyɛ den a ɛyɛ mmerɛw.
Ade a ɛho hia sen biara ne sɛ wobehu yare no na wɔasa ansa na nsɛnnennen te sɛ eyinom aba.
Ɔkwan bɛn so na wohu EGPA?
EGPA a wobɛhu no betumi ayɛ anifere kakra, efisɛ wubetumi anya sɛnkyerɛnne ahorow wɔ mmere ahorow mu. Ebetumi agye bere kakra ansa na wo ne wo duruyɛfo no aka ne nyinaa abom. Afei nso, EGPA ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ te sɛ nyarewa afoforo pii ho sɛnkyerɛnne.
Nanso, oduruyɛfo betumi asusuw sɛ wowɔ EGPA sɛ wowɔ tebea horow yi pii a:
- Abakɔsɛm a ɛfa ayamtu anaa hay fever ho.
- Mogya mu nhwehwɛmu kyerɛ sɛ eosinophil dodow akɔ soro.
- Mfoninitwa sɔhwɛ ahorow kyerɛ adanse a ɛkyerɛ sɛ eosinophilic infiltrates.
- Tissue biopsy kyerɛ adanse a ɛkyerɛ sɛ granulomas ne/anaasɛ vasculitis wɔ.
Dɛn ne ayaresa a wɔde sa EGPA yare yi? Biribiara nni hɔ a ɛsɛ sɛ wosuro, ɛnte saa?
Yiw, akyinnye biara nni ho sɛ ayaresa bi wɔ hɔ a wɔde sa tebea yi a wɔfrɛ no EGPA. Nha wo ho! Ade titiriw ne sɛ wobehu yare no ntɛm na wɔafi ase sa yare.
Mpɛn pii no, ade a edi kan a ɛsɛ sɛ wɔyɛ ne sɛ wɔde corticosteroids dodow a ɛdɔɔso bɛma na ama ɔfe ne eosinophils no so atew . Sɛ nnuru yi di sɛnkyerɛnne ahorow no so a, yɛka sɛ yare no refi hɔ . Ɛno kyerɛ sɛ sɛnkyerɛnne ahorow no ayera. Afei oduruyɛfo no tew aduru no dodow so nkakrankakra. Ɛsɛ sɛ nnipa pii kɔ so nom corticosteroids a ɛba fam na ama wɔakɔ so ayɛ saa yare yi.
Ɛtɔ mmere bi a, ebia corticosteroids nkutoo rennɔɔso, anaasɛ ebia ebehia sɛ wokɔ so nom corticosteroids dodow a ɛdɔɔso na woakwati nsunsuanso bɔne. Wɔ tebea horow a ɛtete saa mu no, wo duruyɛfo betumi akyerɛw nnuru foforo ama wo.
Nnuru afoforo yi bi ne nnuru a ɛma nipadua no tumi ko tia nyarewa ne nnuru a ɛma nipadua no tumi ko tia nyarewa . Mepolizumab ne biologic a edi kan a U.S. Aduan ne Nnuru Dwumadibea (FDA) apene so sɛ wɔmfa nyɛ EGPA. Biologic , benralizumab, nso ada nea ɛhyɛ bɔ adi wɔ nnansa yi ayaresabea sɔhwɛ ahorow mu. Saa nhwehwɛmu foforo yi abue ayaresa foforo ama nnipa a wɔwɔ EGPA.
Asetra bɛyɛ dɛn wɔ EGPA ho? (Nkɔmhyɛ) .
EGPA yɛ yare a wotumi sa, nanso wontumi nsa . Nnipa dodow no ara betumi de nnuru adi wɔn yare no ho sɛnkyerɛnne so na wɔakɔ ahotɔ mu. Eyi kyerɛ sɛ yare no ho sɛnkyerɛnne no kɔ. Nanso, sɛ wugyae ayaresa a, sɛnkyerɛnne no betumi asan aba (san yare no bio) . Enti wo duruyɛfo bɛhwɛ wo tebea no so wo nkwa nna nyinaa.
So ebetumi aba sɛ wo ne EGPA bɛtra ase akyɛ?
Sɛ wonya ayaresa a etu mpɔn a, wubetumi de EGPA abɔ bra sɛnea ɛsɛ . Wɔ yare no fã a emu yɛ den mu no, nsɛnnennen te sɛ akwaa a entumi nyɛ adwuma yiye betumi aka wo nkwa nna. Nanso, mpɛn pii no, ayaresa tumi ma akwaa a entumi nyɛ adwuma yiye no gyae anaasɛ ɛsan. Sɛ wɔsa yareɛ a, mfeɛ anum a wɔde tra ase wɔ EGPA ho no boro 80%.
So ɔkwan bi wɔ hɔ a wɔbɛfa so asiw EGPA ano?
Esiane sɛ yɛda so ara nnim nea enti a EGPA ba ankasa nti, yennim ɔkwan a yɛbɛfa so asiw ano. Nanso, sɛ wohu yare no ntɛm na wɔsa yare a, ebetumi aboa ma tebea no ansɛe . Sɛ wohwɛ wo yare no ho sɛnkyerɛnne no yiye na wobɔ wo duruyɛfo amanneɛ a, wubetumi aboa ma wɔasiw EGPA ho nsɛnnennen a emu yɛ den ano.
Ɔkwan bɛn so na ɛsɛ sɛ mehwɛ me ho bere a me ne EGPA te no?
Eyi yɛ asɛmmisa a ɛho hia paa. Nnuru a wɔde ma EGPA, titiriw corticosteroids ne nnuru a ɛma nipadua no tumi ko tia nyarewa , brɛ wo nipadua no mu tumi a ɛko tia nyarewa no ase . Eyi kyerɛ sɛ ɛyɛ mmerɛw sɛ wobɛyare, na sɛ woyare a, egye bere tenten ansa na wo ho atɔ wo.
- Enti, ɛsɛ sɛ wohwɛ yiye sen sɛnea wotaa yɛ na woakwati nyarewa a ɛtaa ba . Hwɛ yiye titiriw bere a worekɔ mmeae a nnipa ahyɛ hɔ ma ne mmeae a ayarefo wɔ no.
- Hohoro wo nsa yiye mpɛn pii.
- Di aduan a ahoɔden wom.
- Gye bere dodow biara a wuhia na woada.
- Sɛ wɔnom corticosteroids bere tenten a, nneɛma bɔne te sɛ asikre a ɛkɔ soro wɔ mogya mu (te sɛ asikreyare), mu duru a ɛkɔ soro, nnompe a ɛyɛ mmerɛw (te sɛ nnompe mu yare), ne adwene mu nsakrae betumi aba . Wo ne wo duruyɛfo nka eyinom ho asɛm na sua sɛnea wubedi ho dwuma. Sɛ wowɔ sɛnkyerɛnne foforo bi a, ka kyerɛ wo duruyɛfo ntɛm ara.
Nea etwa to no, nneɛma a ɛsɛ sɛ wokae (Take-Home Message) .
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) yɛ ntini mu yare bi, na ɛsan nso yɛ nea ɛntaa nsi koraa na ɛyɛ den sɛ wobehu. Ebia wubenya yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow a ɛte sɛ nea ɛne wɔn ho wɔn ho nni abusuabɔ. Ebetumi agye bere kakra ansa na wo duruyɛfo ahu nea wɔkyerɛ na wasi ayaresa a wuhia ho gyinae.
Asɛmpa no ne sɛ wobetumi adi EGPA ho dwuma yiye denam ayaresa so . Nanso, ebehia sɛ woyɛ nsakrae bi wɔ wo da biara da asetra mu. Sɛ obi ne yare a enni sabea a nnipa pii nte ho asɛm da a, ɛtɔ mmere bi a, ebetumi ate nka sɛ wayɛ ankonam. Wɔ mmerɛ te sɛ yeinom mu no, ɛbɛtumi aboa sɛ wo ne afoforɔ a wɔte EGPA mmoa ntam nkitahodiɛ bɛdi nkitaho. Mma nnyae anidaso da, di aduruyɛ mu afotu a ɛfata akyi, na wo nso wubetumi abɔ bra pa.
` EGPA, Churg-Strauss yare, eosinophilic granulomatosis polyangiitis, ayamtu, akisikuru, ntini mu yare, eosinophil
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Wɔnnya nyɛɛ nsɛm biara. Fa wo nsɛm no ka ho wɔ ha nea edi kan.
Fa wo nsɛm no ka ho