So wo ba no amemene no fã biako sõ dodo? Momma yensua hemimegalencephaly ho ade!

So woadwen sɛnea wo ba kumaa no ti te ho, anaasɛ sɛnea ɔtaa hyɛ ne ho no ho pɛn? Ɛtɔ da bi a, ebia aduruyɛ mu tebea bi a ɛntaa nsi koraa wɔ saa nneɛma yi akyi. Hemimegalencephaly yɛ tebea a ɛte saa no mu biako. Ɛwom sɛ ebia edin no bɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ den kakra de, nanso momma yɛnka ho asɛm tiawa.

Dɛn ne Hemimegalencephaly?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, hemimegalencephaly yɛ bere a wo ba amemene no fã biako (amemene mu fã) sõ sen foforo no wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so. Fa yɛn amemene no sɛ akisikuru kɛse bi a ne fã abien, benkum ne nifa. Wɔ tebea yi mu no, ɔfã biako pɛ na enyin kɛse sen sɛnea ɛsɛ sɛ ɛyɛ. Ɛtɔ mmere bi a, saa ntrɛwmu yi betumi ayɛ nea ɛwɔ saa amemene no fã ketewaa bi pɛ , anaasɛ ɔfã no nyinaa betumi ayɛ kɛse.

Sɛ amemene no fã biako yɛ kɛse wɔ saa kwan yi so a, nsakrae afoforo betumi aba amemene no mu. Nhwɛsoɔ:

• Ntini mu ntini yɛ nkwammoaa bi a ɛwɔ yɛn amemene mu. Ebia wɔanhyehyɛ no yiye (cytoarchitecture) anaasɛ amemene no atifi fã no ntumi nhyehyɛ no yiye (cortical dysplasia).
• Corpus callosum a ayera anaasɛ asɛe: Eyi te sɛ abɔntenban a ɛka amemene no afã abien bom . Sɛ ɛyera anaasɛ asɛe a, ɔhaw ahorow betumi aba.
• Amemene no mu ntini a nsu ahyɛ mu ma (ventricles) a ɛwɔ ɔfã a ɛka no no a ɛtrɛw.

Esiane sɛ amemene no afã horow nnyinyin yiye wɔ saa kwan yi so nti, akisikuru tumi taa ba. Yɛsan frɛ eyi akisikuru . Mpɛn pii no, ɛyɛ den sɛ wɔde nnuru a wɔtaa de ko tia akisikuru bedi saa akisikuru yi so . Sɛ wontumi mfa nnuru nni akisikuru no so a, ɛsɛ sɛ wɔyɛ mmofra pii amemene mu oprehyɛn (akisikuru oprehyɛn).

So hemimegalencephaly ahorow atitiriw bi wɔ hɔ?

Yiw, tebea yi ahorow atitiriw pii wɔ hɔ:

• Isolated hemimegalencephaly: Eyi ka abofra no amemene no akyi pɛɛ (amemene mu ntini) nkutoo. Honam ani akwaa anaa akwaa afoforo biara nka ho.
• Syndromic hemimegalencephaly: Ɛnyɛ amemene no nko na eyi ka, na mmom ɛka abofra no honam ani ne akwaa afoforo bi nso. MmomHonam ani sɛnkyerɛnne betumi ada adi wɔ awo akyi asram anaa mfe mpo. Afei nso, ebia akokoaa no nipadua no fã biako bɛyɛ kɛse asen ɔfã foforo (hemihypertrophy).
• Total hemimegalencephaly: Wɔ eyi mu no, abofra no amemene mu ntini ne ɛtɔ mmere bi a n’amemene no mpo yɛ kɛse. Eyi betumi aba wɔ baabi a atew ne ho anaasɛ ɛba wɔ syndromic mu.

Dɛn ne tebea yi ho sɛnkyerɛnne?

Nsɛnkyerɛnne a edi kan a ebia wubehu ne sɛ wo ba no benya ``nkokoaa mu akisikuru anaasɛ akisikuru ''. Eyinom taa yɛ akisikuru a wɔde wɔn adwene si so. Eyi kyerɛ sɛ akokoaa no nipadua no fã biako pɛ betumi ahinhim.

Nsɛnkyerɛnne afoforo a wobetumi ahu ne:

• Ti a ayɛ kɛse (Macrocephaly).
• Ti no nsusuwii a ɛnyɛ pɛpɛɛpɛ.
• Ɛyɛ den wɔ kankyee te sɛ nantew ne mmirikatu ho.
• Nipadua no fã biako a ɛyɛ mmerɛw na ɛyɛ mmerɛw.
• Nkɔso a ɛkyɛ: Eyi kyerɛ sɛ wɔbɛka akyi wɔ kasa, agoru, ne adesua mu wɔ ɔkwan a ɛfata wɔn mfe so.
• Aniwa a entumi nhu ade yiye: Sɛ nhwɛso no, sɛ wɔde aniwa abien nyinaa hwɛ a, baabi a wotumi hu no fã yera (hemianopia).

Dɛn na ɛde hemimegalencephaly ba?

Nokwarem no, nyansahufo da so ara nnim nea ɛde tebea yi ba ankasa. Ebinom gye di sɛ efi awosu mu, a ɛkyerɛ sɛ nsakrae a ɛba abofra no DNA mu na ɛde ba . Nanso ɛnyɛ awosu mu ade. Ɛno kyerɛ sɛ wowɔ tebea no na ɛnyɛ biribi a wode ma wo ba.

Ɛda adi kɛse sɛ bɛyɛ nyinsɛn no dapɛn a ɛto so abiɛsa no, nsakrae bi ba awosu mu nkwaadɔm a ɛho hia ma amemene no nyin no biako mu a ɛba kwa, anaasɛ ɛba ara kwa. Kae sɛ ɛnyɛ biribiara a woyɛe bere a wonyinsɛn no na ɛde saa tebea yi ba. Eyi nyɛ wo mfomso anaa agya no mfomso.

Dɛn ne asiane ahorow a ɛka tebea yi?

Hemimegalencephaly betumi aba bere a ɛne awosu mu tebea afoforo ka ho. Eyi kyerɛ sɛ mmofra a wɔwɔ tebea horow a edidi so yi wɔ asiane kɛse mu sɛ wobenya hemimegalencephaly:

• `Epidermal nevus syndrome`
• `Klippel-Trenaunay yare a ɛma obi nya ɔyare no`
• `McCune-Albright ɔyare mmoawa`
• ``Nneurofibromatosis Ɔkwan a Ɛto so 1 (NF1)''.
• `CLOVES syndrome`
• `Proteus syndrome`
• `Hypomelanosis a ɛwɔ Ito mu`

Ɔkwan bɛn so na wohu sɛ obi anya hemimegalencephaly?

Nea ɛbɛyɛ na wo ba no duruyɛfo ahu no yiye sɛ eyi te saa no, obedi kan ahwɛ wo ba no mu na wabisa wo wo ba no akwahosan ho abakɔsɛm. Afei, wobetumi ayɛ sɔhwɛ ahorow a edidi so yi:

• Amemene mu MRI mfonini a wɔyɛ.
• EEG (Electroencephalogram) nhwehwɛmu. Eyi susuw anyinam ahoɔden dwumadi a ɛwɔ amemene no mu.

Ɛnnɛ mfiridwuma a ɛkɔ anim so no, ɛtɔ mmere bi a wobetumi ahu saa tebea yi bere a akokoaa no da so ara wɔ awotwaa mu ``bere a nyinsɛn no.`` Wɔyɛ eyi denam MRI scan titiriw a wɔyɛ wɔ akokoaa no amemene ho ``fetal MRI`` so.

Ɔkwan bɛn so na wɔsa?

Botae titiriw a ɛwɔ hemimegalencephaly a wɔsa mu ne sɛ wobedi akisikuru no so. Ɛtɔ mmere bi a, saa akisikuru yi betumi afi ase wɔ mmofraase pɛɛ na ɛtaa yɛ den sɛ wɔde nnuru (a nnuru ntumi nhyɛ mu) bedi so.

Saa tebea yi betumi ama obi anya akisikuru ahorow. Ɛho hia sɛ yɛhyɛ no nsow sɛ akisikuru a ɛba wɔ mmofraase, titiriw sɛ efi ase wɔ nkokoaabere mu a, ebetumi anya abofra nkɔso so nkɛntɛnso kɛse. Sɛ obi yɛ akisikuru a ontumi nni so a, ebetumi asɛe abofra nyin ne ne nyin kɛse, na asɛe amemene a ɛrenyin no nso. Enti, ɛho hia sɛ wugyae fit no ntɛm ara sɛnea wubetumi.

Wɔde nnuru a ekum akisikuru na efi ase sa akisikuru. Mmofra binom tumi de nnuru yi di wɔn akisikuru so wɔn nkwa nna nyinaa. Nanso pii nya akisikuru a nnuru ntumi nsɛe no. Afei wɔyɛ oprehyɛn bi a wɔfrɛ no hemispherectomy. Nea ɛka eyi ho ne sɛ wobeyi abofra no amemene no fã a ɛka no (amemene mu ntini) no afi hɔ anaasɛ wɔbɛtetew afi amemene no fã foforo no ho.

Sɛ wɔyɛ oprehyɛn yi a, ɛtɔ mmere bi a wɔfrɛ no "functional hemispherectomy." Wɔ oprehyɛn yi mu no, oprehyɛn ho ɔbenfo no twa ntini ne ntini a ɛka abofra no amemene no fã biako ne ɔfã foforo bom no na ɔtetew mu, nanso amemene no fã a ayɛ kɛse wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so no betumi agyaw wɔ ti nhwi no mu. Wɔ "anatomical anaa hemispherectomy a edi mũ" mu no, wɔtetew amemene no fã biako fi ɔfã foforo no ho, na woyi ɔfã a ɛnteɛ no fi hɔ koraa. Ɛsɛ sɛ ntini mu oprehyɛn ho ɔbenfo a ɔwɔ ntetee titiriw wɔ akisikuru oprehyɛn mu na ɔyɛ oprehyɛn yi.

So oprehyɛn a wɔbɛyɛ de ayi amemene no fã (Hemispherectomy) no yɛ den?

Nokwarem no, hemispherectomy yɛ amemene mu oprehyɛn a ɛyɛ den yiye. Nneɛma pii nti na oprehyɛn yi yɛ den kɛse mpo esiane tebea a ɛne hemimegalencephaly nti.

Ade a edi kan ne sɛ mogya ntini taa si baabi a ɛyɛ soronko. Enti, ɛyɛ den sɛ wobehu wɔn na wɔatwitwa bere a wɔreyɛ oprehyɛn no. Ɛtɔ mmere bi a eyi tumi ma mogya tu dodo.

Nea ɛka ho no, esiane sɛ abofra amemene nyinaa nsɛso wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so nti, mpɛn pii no wonhu agyiraehyɛde ahorow a oduruyɛfo a ɔyɛ oprehyɛn de hu amemene no afã horow mmiako mmiako no. Afei nso, nkokoaa ne mmofra nkumaa betumi ahwere mogya pii wɔ oprehyɛn yi mu. Ɛsɛ sɛ wɔhwɛ eyi so yiye na ɛsɛ sɛ wɔsesa mogya sɛnea ɛho hia.

Enti, ɛho hia yiye sɛ nnuruyɛfo kuw a wɔresa wo ba no yare no yɛ kuw a wɔn ho akokwaw na wɔn ho akokwaw wɔ oprehyɛn yi mu. Ɛyɛ nea asiane biara nni ho sɛ wo ba no bɛyɛ oprehyɛn yi wɔ ayaresabea a wɔtaa twa nkokoaa a wɔwɔ hemimegalencephaly no fã bi na wɔwɔ osuahu pii wɔ saa oprehyɛn yi mu.

Dɛn ne nkɔmhyɛ a ɛwɔ hɔ ma abofra a ɔwɔ saa tebea yi?

Sɛnea wo ba no tebea no bɛkɔ so no gyina sɛnea wobetumi adi nea ɛfata no so yiye ne sɛ ebia amemene no nyin a ɛnteɛ no wɔ ɔfã biako anaa ɔfã abien no nyinaa so kɛse.

Hemimegalencephaly yɛ tebea a ɛsono sɛnea ɛka abofra biara. Eyi kyerɛ sɛ nea efi mu ba no betumi ayɛ soronko kɛse wɔ abofra biara mu.

• Ebia mmofra pii wɔ adwene mu dɛmdi bi .
• Mmofra binom a wɔwɔ akisikuru a wɔahyɛ wɔn so yiye mpo betumi anya nyansa a ɛkame ayɛ sɛ ɛyɛ nea ɛfata.
• Nanso wɔ mmofra afoforo bi fam no, nneɛma te sɛ nantew, ɔkasa, ne adwene mu nkɔso betumi aka kɛse.

Ɛkame ayɛ sɛ mmofra a wɔwɔ hemimegalencephaly nyinaa nya mmerɛwyɛ wɔ nipadua no fã biako (hemiparesis) . Eyi yɛ amemene mu yare bi. Mmofra binom betumi ayɛ mmerɛw kakra, na ebinom nso betumi ayɛ mmerɛw kɛse. Ebia mmofra binom benya tebea bi a wɔfrɛ no homonymous hemianopsia, a wɔn aniwa no fã yera. Mmofra pii tumi nantew kasa, nanso ɛnyɛ mmofra nyinaa na wotumi. Mmofra binom hia nneɛma titiriw a wɔde ma wɔn aduan, bere a afoforo nso tumi didi sɛnea ɛsɛ.

Nhwehwɛmu bi a wɔyɛe nnansa yi daa no adi sɛ wɔ oprehyɛn akyi:

• Fit no agyae koraa wɔ mmofra 68% mu.
• Mmofra no mu 43% na sɛ wɔkyekyem pɛpɛɛpɛ a, na wɔn adwene ayɛ basaa anaasɛ na wɔn adwene asɛe kakra.
• Mmofra 26% atumi akasa wɔ ɔkwan a ɛfata wɔn mfe so.
• Mmofra 21% atumi akenkan ade wɔ ɔkwan a ɛfata so.

So wobetumi asiw hemimegalencephaly ano?

Esiane sɛ nyansahufo da so ara nnim nea ɛde tebea yi ba ankasa nti, ɔkwan biara nni hɔ a wɔbɛfa so asiw ano.

Wobɛyɛ dɛn ahwɛ abofra a ɔwɔ saa tebea yi?

Sɛ wo ba no wɔ tebea a ɛne Hemimegalencephaly a, ɔnoAduruyɛ kuw kɛse bi ho hia. Wo ne wo ba no aduruyɛ kuw no bɛbom ayɛ nhyehyɛe a ɛbɛma wo ba no ahiade ahorow ahyia. Ebia wo ba no aduruyɛ kuw no bi ne:

• Mmofra nnuruyɛfo
• Ntini mu yare ho animdefo
• Ntini mu oprehyɛn ho animdefo
• Nkɔso ho abenfo
• Ɔkasa ho ayaresa ho animdefo, adwumayɛ ho ayaresa ho animdefo, ne nipadua mu ayaresa ho animdefo
• Akwahosan ho adwumayɛfo afoforo.

Nsɛm bɛn na ɛsɛ sɛ wubisa wo ba oduruyɛfo?

Sɛ wohu sɛ wo ba no anya hemimegalencephaly a, wubetumi abisa oduruyɛfo no nsɛm yi:

• Hemimegalencephaly bɛn na me ba no wɔ?
• So me ba no wɔ ayaresa mu tebea foforo bi?
• Dɛn ne ayaresa a eye sen biara?
• Dɛn ne me ba no adwene?
• Dɛn na yebetumi ayɛ de atew ne yare no ho sɛnkyerɛnne so?

Maame ne Paapa, munnya akokoduru kakra! (Nkrasɛm a Wɔde Kɔ Fie)

Yenim sɛ sɛ wuhu sɛ wo ba no anya akisikuru, anaasɛ wubehu sɛ ɔwɔ tebea bi te sɛ Hemimegalencephaly a, ebetumi ayɛ ahodwiriw kɛse ne osuahu a ɛyɛ awerɛhow. Nanso kae sɛ ɛnyɛ wo nko ara. Aduruyɛ kuw a wɔresa wo ba no yare no ka wo ho wɔ anammɔn biara a wobɛtu.

Sɛ worepere sɛ wubegyina tebea yi ano a, bisa wo duruyɛfo no akuw a wɔboa mmofra a wɔwɔ hemimegalencephaly mmusua ho asɛm. Sɛ wo ne mmofra a wɔwɔ saa tebea yi awofo bɛkasa a, ebetumi aboa wo ma wo suro so atew na woagye wo ba tebea no atom. Wobetumi ayɛ ahoɔden fibea kɛse ama wo bere a wo ba sua sɛnea ɔbɛtra ase ne tebea no.

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