Momma yensua tebea a asiane wom a ɛba mpofirim bere a wɔreyɛ oprehyɛn yi ho ade: Malignant Hyperthermia!

Sɛ ɛsɛ sɛ wɔyɛ wo anaa obi a wunim no oprehyɛn a, ebia woate asɛmfua aduru a wɔde kum nipadua no. Ɛkyerɛ sɛ wɔma yɛda bere a wɔreyɛ oprehyɛn no. Nanso so woasusuw pɛn sɛ nnipa binom betumi anya nea asiane wom kɛse, na ɛde wɔn nkwa mpo ato asiane mu wɔ nnuru a wɔde kum nipadua no mu? Ɛno yɛ tebea a ɛte saa a ɛntaa nsi, nanso emu yɛ den yiye a wɔfrɛ no Malignant Hyperthermia no mu biako. Ebia edin no bɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ hu kakra, nanso sɛ wɔka ho asɛm kyerɛ wo yiye a, wubetumi akwati ɔhaw pii. Enti, momma yɛnka ho asɛm nkɔ akyiri nnɛ.

Dɛn ne Malignant Hyperthermia?

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, `Malignant Hyperthermia` yɛ awosu mu tebea . Ɛne sɛ, nkwaadɔm mu nsakrae bi a ɛba yɛn awosu mu na ɛde ba. Sɛ wɔma obi a ɔwɔ saa tebea yi nnuru bi a ɛma obi dwensɔ a, ne nipadua yɛ n’ade wɔ ɔkwan a enye koraa so. Eyi yɛ tebea a egye ntɛmpɛ a ebetumi de nkwa mpo ato asiane mu.

Nea eye sen biara ne sɛ, ɛwom sɛ eyi taa yɛ biribi a wɔde fi awo ntoatoaso so kɔ awo ntoatoaso so de, nanso ayaresa ahorow wɔ hɔ a wɔde sa . Na, sɛ wunim asiane yi ho asɛm ntɛm a, wubetumi abɔ wo ho ban afi ho.

Yenim sɛ sɛ wɔma yɛn aduru a wɔde kum nipadua no nyinaa a, yentumi nte biribiara nka bere a wɔreyɛ oprehyɛn no. Nnuru ahorow ahorow wɔ hɔ a wɔde ma saa aduru a wɔde kum nipadua no. Nanso, saa nnuru no mu kakraa bi pɛ na ɛde tebea yi a wɔfrɛ no `Malignant Hyperthermia` ba. Nnuru a wɔde kum nipadua no mu dodow no ara mfa eyi mma.

Ade foforo a ɛho hia ne sɛ ɛtɔ mmere bi a obi renhu sɛ ɔwɔ awosu mu nsakrae a ebetumi de Malignant Hyperthermia aba, efisɛ ebia ɔrenkyerɛ sɛnkyerɛnne biara kosi sɛ obenya nnuru pɔtee a wɔaka ho asɛm no.

Hena na ɛda adi sɛ obenya eyi?

Momma yɛnhwɛ nea ɔwɔ asiane kɛse mu sɛ obenya saa `Malignant Hyperthermia` tebea yi.

Ne titiriw no, sɛ obi a ɔwɔ w’abusua mu adi kan anya `Malignant Hyperthermia` , ɛnde saa abusua no mufo afoforo nso betumi akɔ asiane mu. Titiriw no, sɛ obusuani bi a odi kan (i.e. ɛna, agya, anuanom, mma) anya tebea no a, wobu wo sɛ `woyɛ mmerɛw`.

Enti, sɛ ɛsɛ sɛ wɔyɛ wo oprehyɛn da bi a, ɛho hia yiye sɛ sɛ biribi a ɛte sɛɛ ato obiara wɔ w’abusua mu a, ɛho hia paa sɛ wobɔ oduruyɛfo a ɔde aduru a ɛma obi dwensɔ no amanneɛ .

Fa no sɛ, momma yɛnka sɛ w'abusua nnyaa `Malignant Hyperthermia` reaction te sɛ eyi da. Nanso, nnipa a wɔwɔ ntini mu nyarewa bi nso betumi akɔ asiane mu kɛse. Nyarewa yi bi ne:

• `Mfinimfini core yare`
• `Multiminicore yareɛ`
• `Ɔhene-Denborough yare`
• `STAC3 yareɛ`

Ɛwom sɛ ebia eyi bɛyɛ te sɛ nea ɛyɛ den kakra de, nanso eye sɛ wɔn a wɔwɔ saa tebea horow yi no hu eyi.

Saa tebea yi abu so dɛn?

Saa `Malignant Hyperthermia` yi abu so dɛn? Ɛwom sɛ akontaabu ahorow no di afra kakra de, nanso wɔtaa bu akontaa sɛ saa tebea yi betumi aba wɔ oprehyɛn a wɔyɛ wɔ mpanyimfo mu bɛyɛ 100,000 biara mu biako mu. Wɔ mmofra mu no, dodow yi bɛyɛ oprehyɛn 30,000 biara mu biako. Ɛsɛ sɛ yɛhyɛ no nsow nso sɛ ayarefo a wɔahu wɔn no mu fã nni mfe 19.

Nanso nyansahufo susuw sɛ ebia nnipa a wɔpɛ saa `Malignant Hyperthermia` tebea yi bɛba ɔmanfo mu kɛse. Esiane sɛ nnipa pii nnya nnuru pɔtee a ɛde ba no wɔ wɔn nkwa nna nyinaa mu nti, ebia wɔrenhu mpo sɛ wɔwɔ asiane mu.

Dɛn ne eyi ho sɛnkyerɛnne?

`Malignant Hyperthermia` ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ soronko kakra wɔ onipa biara ho. Wobetumi apue bere a wɔreyɛ wo oprehyɛn anaa bere a worenya ahoɔden afi oprehyɛn no mu no. Sɛ nhwɛso no, sɛ wɔde nnuru a ɛma obi dwensɔ ma wo na saa sɛnkyerɛnne ahorow yi da adi bere a wɔreyɛ wo oprehyɛn a, worente nka. Nanso, wo oduruyɛfo a ɔde aduru a ɛma obi dwensɔ anaa ɔyarehwɛfo a ɔhwɛ aduru a ɛma obi dwensɔ no ani da hɔ yiye wɔ eyi ho. Wɔhwɛ obiara a wɔde aduru a ɛma obi dwensɔ gu no so yiye. Sɛ wohu saa nsɛnkyerɛnne yi ara pɛ a, wobefi ase ayɛ `Malignant Hyperthermia` ayaresa ntɛm ara.

Nsɛnkyerɛnne a edi kan

Eyinom ne nsɛnkyerɛnne a edi kan a ebia wubehu:

• Koma a ɛbɔ a ɛkɔ soro a wontumi nkyerɛkyerɛ mu (tachycardia). Koma no bɔ kɔ soro mpofirim.
• Carbon dioxide dodow a wɔhome fi nipadua no mu a ɛkɔ soro mpofirim . Wobetumi de nnuruyɛ nnwinnade nso asa eyi.
• Ɔhome a ɛkɔ soro (tachypnea). Wofi ase home ntɛmntɛm, te sɛ nea worebɔ ahome.
• Ntini a ɛyɛ den, ɛyɛ den (`ntini a ɛyɛ den`). Ntini a ɛwɔ nipadua no mu no yɛ den te sɛ nea ɔbotan rebubu.
• Nipadua mu hyew a ɛkɔ soro mpofirim . Nipadua no fi ase yɛ hyew.

Nsɛnkyerɛnne a ɛda adi akyiri yi

Bere a tebea no mu yɛ den no, ebia wubehu sɛnkyerɛnne ahorow te sɛ:

• Nipadua mu hyew a ɛkɔ soro sen atiridiinini a ɛfata .
• Nsu a ɛyɛ sum . Ebia ɛbɛyɛ bruu mpo.
• Mogya mu nhwehwɛmu kyerɛ sɛ ntini no asɛe .
• Koma mu nnyigyei a ɛnkɔ so pɛpɛɛpɛ (arrhythmia). Koma no bɔ wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so.
• Mogya a ɛretu .
• Tebea horow te sɛ akisikuru .

Dɛn nti na ɔhyew a ɛboro so a ɛyɛ hu ba?

Afei momma yɛnhwɛ nea enti a saa tebea a wɔfrɛ no `Malignant Hyperthermia` yi ba.

Nnipa a wɔwɔ saa tebea yi wɔ protein bi a ɛnteɛ wɔ wɔn ntini mu nkwammoaa mu. Eyi fi nsakrae a ɛba wɔn awosu mu, a wɔfrɛ no awosu mu nsakrae .

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, yɛn DNA te sɛ "akwankyerɛ nhoma" a nsɛm a nkwammoaa a ɛwɔ yɛn nipadua mu hia na ama wɔatumi ayɛ wɔn nnwuma wom. Sɛ nsɛm kakra bi ayera wɔ DNA yi mu baabi, anaasɛ biribi asɛe a, ɛno ne bere a awosu mu nyarewa te sɛ eyinom ba.

Saa awosu mu nsakrae yi mfa sɛnkyerɛnne biara mma wɔ asetra a ɛfata mu. Nanso, sɛ obi a ɔwɔ saa nkwaadɔm mu nsakrae yi nya nnuru pɔtee a ɛma obi dwensɔ a yɛaka ho asɛm wɔ atifi hɔ no – anaasɛ, ɛntaa nsi koraa, sɛ ɔde ne ho hyɛ ɔhyew a ɛkɔ soro mu anaasɛ ɔde ne ho hyɛ apɔw-mu-teɛteɛ a emu yɛ den mu a – wɔn ntini mu nkwammoaa fi ase yi calcium fi hɔ wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so.

Ne saa nti, ntini no kɔ so twetwe na ɛyɛ den anaasɛ ɛyɛ den, nipadua no mu nneɛma a ɛsakra ne nipadua no hyew kɔ soro wɔ ɔkwan a ɛnteɛ so. Awiei koraa no, ntini mu nkwammoaa no wuwu, na potassium pii boaboa ano wɔ mogya no mu. Eyi betumi de sɛnkyerɛnne ne nsɛnnennen foforo aba.

Nnuru a ɛma obi dwensɔ betumi de tebea yi aba.

Obi a n’awosu mu tumi nya tebea `Malignant Hyperthermia` no betumi anya saa adeyɛ yi sɛ wɔma no nnuru a edidi so yi a ɛma obi dwensɔ a:

Nnuru a wɔhome:

• `Halothane a wɔde yɛ adwuma`
• `Desflurane`
• `Sevoflurane a wɔde ma`
• `Isoflurane a wɔde yɛ adwuma`

Nnuru a wɔde fa ntini mu:

• Succinylcholine – Eyi yɛ ntini a ɛma ntini mu dwo a ɛyɛ adwuma ntɛmntɛm.

Wobɛyɛ dɛn ahu eyi?

Sɛ woyɛ oprehyɛn a wode aduru a ɛyɛ hu a ɛma obi dwensɔ di dwuma a wunnim sɛ wowɔ su bi a ɛne `Malignant Hyperthermia` ho a, wo anaa oduruyɛfo a ɔma aduru a ɛma obi dwensɔ no renhu sɛ wowɔ bi kosi sɛ adeyɛ no bɛba akyi.

Nanso, sɛ wɔma wo anaa obi foforo aduru a wɔde kum nipadua no a, oduruyɛfo a ɔma obi dwensɔ anaa ɔyarehwɛfo no bɛhwɛ wo sɛnkyerɛnne a ɛho hia ne w’akwahosan so yiye bere a wɔreyɛ wo oprehyɛn no ne bere a wɔreyɛ no oprehyɛn no akyi. Sɛ wowɔ `Malignant Hyperthermia` a, wɔbɛhunu no denam nsɛnkyerɛnneɛ a ɛho hia a ɛnteɛ ne nneyɛeɛ a yɛadi kan aka ho asɛm no so. Ɛyɛ:

• Koma a ɛbɔ a ɛkɔ soro a ntease biara nnim.
• Nipadua mu hyew a ɛkɔ soro ntɛmntɛm.
• Carbon dioxide dodow a wɔhome fi nipadua no mu a ɛkɔ soro mpofirim.
• Ntini a ɛyɛ den.

Wɔatete nnuruyɛfo a wɔde aduru a ɛma obi dwensɔ no ma wohu nsakrae yi ntɛm . Afei wobetumi ayɛ wɔn ade ntɛm ara wɔ tebea a egye ntɛmpɛ yi ho. Dodow a wohu yare no ntɛmntɛm no, dodow no ara na wobetumi ayɛ ayaresa na wɔadi tebea no so.

Wobɛyɛ dɛn adi kan ahu sɛ wowɔ asiane yi anaa?

Sɛ wo anaa wo duruyɛfo susuw sɛ ebia wowɔ asiane mu sɛ wubenya Malignant Hyperthermia, sɛ́ ɛyɛ w’abusua abakɔsɛm anaa nneɛma afoforo nti a, nhwehwɛmu titiriw bi wɔ hɔ a wobetumi ayɛ de asi eyi so dua:

• Caffeine halothane contracture test (CHCT) : Wɔ sɔhwɛ yi mu no, wɔfa wo ntini no fã ketewaa bi (muscle biopsy) na wɔde ntini nhwɛsode no to halothane ne caffeine ano aduru mu hwɛ sɛ ɛyɛ adwuma wɔ mframa a ɛma obi dwensɔ ho anaa.
• Awosu mu nhwehwɛmu : Saa nhwehwɛmu ahorow yi tumi hu nkwaadɔm mu nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm a ɛwɔ DNA a wɔfrɛ no RYR1, STAC3, ne CACNA1S mu no mu. Wɔahu nkwaadɔm mu nsakrae bɛboro 45 a ebetumi de Malignant Hyperthermia aba.

Nanso, saa nhwehwɛmu ahorow yi a wɔde hu obi a ɔpɛ sɛ onya `Malignant Hyperthermia` no bo yɛ den yiye , na wobetumi ayɛ wɔ aduruyɛdan atitiriw kakraa bi mu nkutoo. Sɛ nhwɛso no, `CHCT` sɔhwɛ no wɔ mmeae anan pɛ wɔ United States. Enti, sɛ ɛho hia sɛ woyɛ wo oprehyɛn ntɛm na wo busuani bi a ɔbɛn wo pɛn anya `Malignant Hyperthermia` a, nnuruyɛfo a wɔde aduru a ɛma obi dwensɔ taa de nnuru a ɛma obi dwensɔ a ahobammɔ wom di dwuma sen sɛ wɔde saa nnuru a asiane wom no bedi dwuma.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa eyi?

Ayaresa titiriw a wɔde sa ɔhyew a ɛboro so a ɛyɛ hu ne aduru dantrolene (a wɔfrɛ no Dantrium®).

Sɛ nnuruyɛfo a wɔde aduru a ɛma obi dwensɔ susuw tebea bi a wɔfrɛ no `Malignant Hyperthermia` ara pɛ a, wɔde saa `dantrolene` aduru yi ma. Bere koro no ara mu no, wogyae aduru a ɛma obi dwensɔ a ɛde ɔyare no bae no a wɔde ma no, na oduruyɛfo a ɔyɛ oprehyɛn no wie oprehyɛn no ntɛm ara sɛnea obetumi.

Bio nso, anesthesia ne oprehyɛn kuw no nso sa sɛnkyerɛnne afoforo ne nsɛnnennen a `Malignant Hyperthermia` de ba. Saa ayaresa ahorow yi bi ne:

• Wɔde akwan a ɛma onwini sa ɔhyew a ɛboro so , te sɛ nsu a ɛyɛ nwini a wɔde ma wɔ IV mu ne nsukyenee a wɔde gu mu.
• Wɔnam anim akataso anaa afiri bi a wɔde gu ahurututu mu so ma oxygen .
• Sɛ koma bɔ a ɛnteɛ (arrhythmia) a, wɔma no nnuru ma no.

Sɛ wo tebea no mu yɛ den wie a, anyɛ yiye koraa no, wɔde wo bɛto baabi a wɔhwɛ wɔn a wɔyare denneennen (ICU) da koro ma wɔahwɛ . Aduruyɛ kuw no bɛyɛ nhwehwɛmu foforo (e.g. mogya mu nhwehwɛmu) na sɛ ɛho hia a, wɔde ayaresa foforo bɛma.

So wobetumi asiw eyi ano?

Malignant Hyperthermia yɛ den kakra sɛ wobesiw ano, gye sɛ wunim sɛ wowɔ awosu mu nsakrae a ɛde ba no , anaasɛ obi a ɔwɔ w’abusua mu wɔ tebea no na woaka akyerɛ wo oduruyɛfo a ɔhwɛ aduru a ɛma obi dwensɔ. Sɛ ɛba saa a, oduruyɛfo a ɔde aduru a ɛma obi dwensɔ no remfa saa nnuru a asiane wom no nni dwuma wɔ wo nnuru a wɔde kum nipadua no ho nhyehyɛe no mu.

Nanso, awerɛhosɛm ne sɛ, mpɛn pii no nkurɔfo hu sɛ wɔwɔ asiane mu sɛ wobenya Malignant Hyperthermia bere a ato wɔn akyi nkutoo.

Dɛn na ɛba wɔ tebea yi akyi? So wobetumi asa no yare?

Sɛ wohu `Malignant Hyperthermia` ho sɛnkyerɛnne ntɛm na wɔsa no yiye a, ebetumi aba sɛ obi ho bɛtɔ no koraa . Adeyɛ a kuw a wɔde nnuru a ɛma obi dwensɔ ne oprehyɛn yɛ ntɛm no ho hia yiye wɔ ha.

Nanso, ɛsɛ sɛ yɛkae nso sɛ ɛtɔ mmere bi mpo a, sɛ wɔsa yare ntɛm mpo a, akwaa ahorow pii di huammɔ na owu mpo betumi aba.

Nsɛnnennen afoforo bɛn na ebetumi aba esiane ɔhyew a ɛboro so a ɛyɛ hu nti?

Malignant Hyperthermia betumi de nsɛnnennen a emu yɛ den te sɛ:

• Ntini a ɛsɛe
• Asaabo a entumi nyɛ adwuma yiye
• Mmɛn a entumi nyɛ adwuma yiye
• Mogya a ɛretu
• Koma a ɛyɛ den
• Akisikuru a ɛma obi ho kyere no
• Coma
• Owuo

So eyi di awu?

Sɛ wɔansa a, `Malignant Hyperthermia` yɛ tebea a ebetumi akum obi . Sɛ wɔsa yareɛ yie mpo a, nnipa dodoɔ a wɔbɔ amanneɛ sɛ wɔwuwu no yɛ 3% kɔsi 5%. Enti, eyi nyɛ biribi a ɛsɛ sɛ wobu no adewa.

Bere bɛn na ɛsɛ sɛ mekɔ oduruyɛfo nkyɛn wɔ eyi ho?

Sɛ woresiesie wo ho ama oprehyɛn a, ɛho hia yiye sɛ woka kyerɛ nnuruyɛfo no sɛ obi a ɔwɔ w’abusua mu adi kan anya ɔhaw bi wɔ nnuru a wɔde kum nipadua no ho a .

Afei nso, sɛ wohu foforo sɛ wowɔ awosu mu nsakrae bi a ɛde Malignant Hyperthermia ba mogya busuani bi mu (abusuafo a ɔte awosu mu), anaasɛ wuhu sɛ saa onipa no anya tebea bi a wɔfrɛ no Malignant Hyperthermia a, ɛho hia yiye sɛ wobɛbɔ wo duruyɛfo amanneɛ na woakyerɛw eyi wɔ w’aduruyɛ ho kyerɛwtohɔ ahorow mu.

Nneɛma a ɛho hia paa a ɛsɛ sɛ wokae wɔ asɛm yi mu

Malignant Hyperthermia yɛ ade a anibere wom a ebetumi de obi nkwa to asiane mu wɔ nnuru bi a wɔde kum nipadua no mu.

Asɛmpa no ne sɛ wobetumi asa, na sɛ wunim sɛ wowɔ asiane mu a, wobetumi asiw ano.

Sɛ ɛbɛyɛ yiye a, hu w’abusuafo a wɔwɔ mogya mu no aduruyɛ ho abakɔsɛm nyinaa. Fa saa nsɛm no kyerɛ wo duruyɛfo. Esiane sɛ `Malignant Hyperthermia` fi awosu mu nsakrae a ɛkɔ so wɔ awo ntoatoaso ahorow mu nti, sɛ obi wɔ w’abusua mu a, wo nso wowɔ asiane kɛse mu.

Sɛ wowɔ nsɛmmisa anaa nsɛm bi a ɛhaw wo wɔ oprehyɛn ne aduru a wɔde kum wo ho a, ntwentwɛn wo nan ase da sɛ wubebisa wo duruyɛfo. Wɔwɔ hɔ sɛ wɔbɛboa wo. Wo nimdeɛ ne nkitahodi a ɛda adi pefee a wo ne w’aduruyɛfo kuw no di no yɛ ahobammɔ a eye sen biara ma wo.

` malignant hyperthermia, aduru a wɔde kum nipadua no, oprehyɛn, awosu mu nyarewa, abusua abakɔsɛm, aduru a wɔde kum nipadua no mu nsɛnnennen, nipadua mu hyew a ɛkɔ soro