Dɛn ne Neurofibromatosis Type 2 (NF2)? Momma yɛnka ho asɛm tiawa.

So wowɔ akuru nketenkete a ɛreyɛ ayɛ wo nipadua no afã horow bi? Anaasɛ w’aso yɛ den kakra na w’adwene mu yɛ wo naa? Ɛwom sɛ yesusuw sɛ eyinom yɛ nneɛma a ɛfata de, nanso ɛtɔ mmere bi a ebia awosu mu tebea bi a yɛntee ho asɛm pii wɔ saa nneɛma yi akyi. Ɛnnɛ yɛrebɛka yareɛ a ɛte saa baako ho asɛm. Saa yare yi ne Neurofibromatosis Type 2, anaasɛ edin tiawa a yɛn nyinaa nim ne NF2 . Ɛwom sɛ eyi yɛ nea emu yɛ den kakra de, nanso momma yɛnte ase wɔ ɔkwan a ɛyɛ mmerɛw so.

Sɛ yɛbɛka no tiawa a, dɛn ne NF2?

NF2 yɛ awosu mu tebea bi a ɛka yɛn ntini ahorow. Nsakrae a ɛba awosu mu abɔde bi mu wɔ yɛn nipadua mu no ma yɛn nipadua no yɛ nkwammoaa pii dodo. Saa nkwammoaa a ɛboro so yi boaboa ano na ɛyɛ akisikuru.

Nea eye sen biara ne sɛ saa akuru yi mu dodow no ara yɛ nea ɛnyɛ hu/ɛnyɛ kokoram . Eyi kyerɛ sɛ wɔntrɛw nkɔ nipadua no afã afoforo. Nanso, egyina baabi a saa akuru yi ba so no, yebetumi ahyia ɔhaw ahorow.

Mmeae a ɛtaa ba a saa abon yi betumi ayɛ ne:

• Ntini a ɛwɔ yɛn nipadua nyinaa mu (peripheral nerves).
• Ntini a ɛda amemene ne ti nhwi ntam (meninges).
• Akyi berɛmo.
• Ntini a ɛka amemene no ne aso a ɛwɔ mu no bom, na ɛboa ma wɔte asɛm na ɛkari pɛ.

NF2 yɛ tebea a ɛka nyarewa kuw bi a wɔfrɛ no `neurofibromatosis.` Saa nyarewa kuw yi ka yɛn honam ani ne yɛn ntini nhyehyɛe titiriw.

Saa yare yi abu so dɛn?

Eyi nyɛ yare a abu so koraa. Sɛnea akontaabu kyerɛ no, NF2 ka mmofra bɛyɛ 33,000 biara mu biako a wɔwo wɔn wɔ wiase nyinaa. Ayarefo a wɔahu sɛ wɔwɔ neurofibromatosis nyinaa mu bɛyɛ 3% yɛ NF2 ayarefo.

Dɛn ne NF2 ho sɛnkyerɛnne ahorow?

NF2 ho sɛnkyerɛnne betumi ayɛ soronko wɔ onipa biara ho. Egyina baabi a akisikuru no wɔ wɔ wo nipadua mu ne sɛnea ɛsõ so. Wɔ nnipa pii fam no, yare no ho sɛnkyerɛnne a edi kan no fi akisikuru a ɛwɔ ntini a ɛhwɛ aso so no mu.

Pon a ɛwɔ ase ha no betumi aboa wo ma woate saa sɛnkyerɛnne ahorow yi ase yiye.

Mpɛn pii no, yare no ho sɛnkyerɛnne fi ase da adi wɔ mmofraase kosi mfe 30. Nanso, yare no betumi aka nnipa a wɔadi mfe biara. Mpanyimfo na wodi kan nya aso mu haw. Nanso, mmofra taa nya akisikuru wɔ amemene anaa akyi berɛmo mu. Sɛ yare no ho sɛnkyerɛnne fi ase wɔ mmofraase a, ɛkyerɛ sɛ ebia yare no mu yɛ den kɛse.

Akuru ahorow bɛn na ɛba wɔ NF2 mu?

Ntini ahorow atitiriw pii wɔ hɔ a wobetumi ahu wɔ NF2 mu. Momma yɛnhwɛ wɔn mu tiawa.

Dɛn nti na NF2 nya nkɔso? Dɛn na ɛde ba?

Ade titiriw nti a eyi ba ne awosu mu nsakrae a ɛba awosu mu nkwaadɔm `NF2` a ɛwɔ yɛn nipadua mu no mu. Saa awosu mu abɔde yi boa ma wɔyɛ protein bi a wɔfrɛ no `merlin`. Dwumadi titiriw a protein yi yɛ ne sɛ ɛbɛma akisikuru (tumor-suppressor) a ɛba no agyae.

Enti, sɛ nsakrae ba `NF2` awosu mu abɔde mu a, wɔnyɛ `merlin` protein no yiye. Afei yɛn nipadua mu nkwammoaa bi fi ase kyekyɛ na ɛdɔɔso a yentumi nni so. Eyi ne ɔkwan a nkwammoaa a ɛboro so no boaboa ano na ɛyɛ akisikuru.

Yebetumi anya awosu mu nsakrae yi wɔ akwan abien so:

1. Awosu: Sɛ awofo no mu biako wɔ saa awosu mu nkwaadɔm mu nsakrae yi a, ɛbɛyɛ sɛ abofra bi benya bi (`autosomal dominant` pattern).

2. Wɔanhyɛ da: Ɛtɔ mmere bi a, sɛ obiara nni abusua no mu a ɔwɔ yare no mpo a, awosu mu nsakrae foforo betumi aba kwa bere a wɔrenyinsɛn no. Eyi ne ɔkwan a NF2 ayarefo dodow no ara fa so nya yare no.

Henanom na wɔwɔ asiane mu? Dɛn ne nsɛnnennen a ebetumi aba?

Sɛ obi a ɔwɔ w’abusua mu, titiriw w’awofo, wɔ NF2 a, wo nso wowɔ asiane mu sɛ wubenya yare no.

Nsɛnnennen pii wɔ hɔ a ebetumi aba esiane NF2 nti.

• Aso a ɛyera koraa.
• Anisoadehu a ɛyera koraa.
• Ntini a ɛsɛe.
• Nsu a ɛboaboa ano wɔ amemene no mu.

Ɛntaa mma koraa sɛ NF2 ntini ahorow bi betumi abɛyɛ kokoram, enti aduruyɛ mu nhwehwɛmu a wɔyɛ no daa ho hia yiye.

Ɔkwan bɛn so na wobetumi ahu yare yi?

Oduruyɛfo bi bɛhwɛ wo na wayɛ nhwehwɛmu ahorow de akyerɛ sɛ wowɔ saa yare yi anaasɛ wunni bi. Nea edi kan no, wɔbɛyɛ nipadua mu nhwehwɛmu. Wɔbɛhwɛ nneɛma te sɛ nsakrae a ɛba wo honam ani ne sɛnea wo nipadua kari pɛ. Afei wobebisa wo yare no ho sɛnkyerɛnne ne w’abusua aduruyɛ ho abakɔsɛm.

Bio nso, wobetumi ayɛ sɔhwɛ ahorow a edidi so yi nso:

• MRI scan: Eyi betumi ahu pefee sɛ ebia akisikuru bi wɔ wo ntini ne wo honam ani hwɛbea mu anaa.
• Aso mu sɔhwɛ: Hwɛ sɛnea wote asɛm.
• Aniwa mu nhwehwɛmu: Hwɛ sɛ aniwa a ɛyɛ mmerɛw anaa aniwa mu haw afoforo wɔ hɔ anaa.
• Awosu mu nhwehwɛmu: Hwɛ sɛ nsakrae bi aba `NF2` awosu mu nkwaadɔm no mu anaa.

Dɛn ne ayaresa ahorow a wɔde sa NF2?

Nokwarem no, wonnya nnyaa NF2 aduru biara. Nanso, sɛnea wohu yare no na wɔsa no atu mpɔn kɛse. Saa ayaresa ahorow yi boa ma wudi yare no ho sɛnkyerɛnne ahorow so na ɛboa ma wotra ase sɛnea ɛte biara sɛnea wubetumi. Ɛsono sɛnea wɔde sa yare wɔ onipa biara mu. Wo duruyɛfo na obesi ayaresa a eye ma wo ho gyinae.

Ɛtɔ mmere bi a, sɛ wo akuru no mma wo ho nyɛ wo yaw kɛse a, ebia wo duruyɛfo no besi gyinae sɛ ɔbɛhwɛ so a ɔrensa. Nanso, ɛho hia sɛ wɔyɛ nipadua mu nhwehwɛmu, scan, na wɔyɛ aso ne aniwa mu nhwehwɛmu anyɛ yiye koraa no pɛnkoro afe biara de hwɛ sɛnea yare no rekɔ so.

Aduruyɛ kuw a wɔresa eyi

Esiane sɛ NF2 yɛ yare a ɛka nipadua no nhyehyɛe ahorow pii nti, nnuruyɛfo kuw bi a wɔwɔ nnuru titiriw ahorow na wɔsa. Mpɛn pii no, nea ɛka kuw yi ho ne:

• Ntini mu kokoram ho animdefo: Nnuruyɛfo a wɔn ho akokwaw wɔ kokoram ne ntini mu akisikuru ho.
• Ntini mu Oprehyɛn Ho Nnuruyɛfo: Nnuruyɛfo a wɔyɛ oprehyɛn a wɔn ho akokwaw wɔ ntini mu oprehyɛn mu.
• ENT oprehyɛn ho animdefo: Nnuruyɛfo a wɔyɛ aso, hwene, ne menewa oprehyɛn.
• Aso ho animdefo: Wɔn a wɔyɛ aso ho abenfo.
• Awosu mu afotufo: Animdefo a wɔde awosu mu nyarewa ho afotu ma.

So ayaresa no mu nsunsuanso bɔne bi wɔ hɔ?

Yiw, te sɛ ayaresa biara no, saa ayaresa ahorow yi betumi de ɔhaw ahorow aba. Ɛsono sɛnea wɔde sa yare no te.

Asiane ahorow bi wɔ oprehyɛn a wɔyɛ de yi akisikuru no mu. Esiane sɛ saa akisikuru yi wɔ mmeae a ɛyɛ mmerɛw yiye te sɛ amemene ne akyi berɛmo nti, asiane ahorow te sɛ mogya a ɛbɛtɔ, ɔyare mmoawa, ne ntini a ɛsɛe wɔ hɔ. Nanso wo oprehyɛn kuw no bɛyɛ nea wobetumi biara sɛ wɔbɛtew asiane ahorow yi so.

Wɔ nnuru a wɔde sa yare ne mframa a wɔde sa yare mu no, .

• Ayamtim
• Ayamtuo
• Ɔbrɛ
• Nwi a ɛtɔ
• Akɔnnɔ
• Akisikuru ne ɔfe

Nneɛma bɔne te sɛ: Ansa na wubefi ayaresa ase no, wo ne wo duruyɛfo nkasa fa nsunsuanso bɔne a ebetumi aba ho.

Dɛn na wubetumi aka afa nkwa nna a yare yi wɔ no ho?

Sɛnea NF2 ka obi nkwa nna no gyina nneɛma pii so. Akuru no kɛse, beae a ɛwɔ, ne mfe a wɔadi bere a wodii kan hui no ka nea ɛho hia sen biara no ho. Ɛtɔ mmere bi a, ebia akuru no remma yare no ho sɛnkyerɛnne biara mma. Mmere foforo nso, yare no ho sɛnkyerɛnne no tumi yɛ den yiye.

Ade a eye sen biara ne sɛ wubehu yare no ntɛm na woafi ase sa yare ansa na nsɛnnennen aba . Afei adwene a ɛwɔ hɔ no ye sen biara. Ɛdenam sɛnea wo sɛnkyerɛnne ahorow no ka wo so no, wo duruyɛfo no betumi ama woanya nkɔmhyɛ a edi mu.

So wobetumi asiw NF2 ano?

Dabi, esiane sɛ NF2 yɛ awosu mu tebea nti, wontumi nsiw ano. Nanso, sɛ abusua abakɔsɛm wɔ tebea no ho na woreyɛ nhyehyɛe afi abusua ase a, wɔkamfo kyerɛ sɛ fa awosu mu afotu ma ansa na woawo.Ɛho hia paa sɛ wotwe adwene si nea edidi so yi so: Sɛnea ɛbɛyɛ a wubetumi ate asiane a ɛwɔ hɔ sɛ wo ba no benya saa yare yi ase yiye.