ለመረዳት የማትችለው እንግዳ የሆነ በሽታ አለብህ? አጣዳፊ የጉበት ፖርፊሪያ ሊሆን ይችላል!

የማይታሰብ የሆድ ህመም፣ አንዳንድ ጊዜ ከባድ የልብ ህመም እና የእጅና የእግር እግሮችዎ የመደንዘዝ ስሜት እንዳለዎት ይሰማዎታል? ምናልባት ዶክተሮች እንኳን ምን እንደሆነ ለማወቅ ቢያቅታቸውም። ዛሬ ስለምንወያይባቸው እንግዳ እና የማይዛመዱ ምልክቶች አንዱ አጣዳፊ የጉበት ፖርፊሪያ (AHP) ነው። አይጨነቁ፣ ይህ ትንሽ ውስብስብ ነው፣ ግን በቀላሉ እንረዳው።

አጣዳፊ የጉበት ፖርፊሪያ (AHP) በትክክል ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ AHP በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት የጄኔቲክ በሽታ ነው። በጉበትዎ ውስጥ ይጀምራል። ነገር ግን የነርቭ ስርዓትዎንም ይጎዳል፣ ይህም በመላው ሰውነትዎ ላይ ምልክቶችን ያስከትላል። እስቲ አስቡት፣ ሄሜ የሚባል ነገር አለ፣ ይህም በደማችን ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን አካል ነው። ሰውነታችን ይህንን ሄሜ ለመፍጠር የተለያዩ ኢንዛይሞች ያስፈልጉታል። AHP ያለበት ሰው ይህንን ሄሜ ለማምረት የሚያስፈልጉ አንዳንድ ኢንዛይሞች እጥረት ወይም እጥረት አለበት።

ይህ በሚሆንበት ጊዜ ምን ይሆናል? ሄም ለመሥራት ጥቅም ላይ መዋል የነበረባቸው አንዳንድ ኬሚካሎች ይቀራሉ። እነዚህን የተረፈ የፖርፊሪን ቀዳሚዎች ብለን እንጠራቸዋለን። እነዚህ ሲከማቹ ለሰውነት መርዛማ ናቸው ። በኤኤችፒ ውስጥ እነዚህ መርዛማ ንጥረ ነገሮች መጀመሪያ በጉበት ውስጥ ይከማቻሉ። ከዚያም ወደ ደም ውስጥ ገብተው ከነርቮች ጋር ሲገናኙ ምልክቶቹ መታየት ይጀምራሉ። ተረድተሃል?

የተለያዩ የAHP ዓይነቶች አሉ?

አዎ፣ አራት ዋና ዋና የAHP ዓይነቶች አሉ። እነዚህ አራት ዓይነቶች ቀደም ብዬ የጠቀስኳቸው የኢንዛይም ዓይነቶች ሲሆኑ፣ የትኛው ኢንዛይም እንደጎደለው ላይ በመመስረት ይከፈላሉ። እያንዳንዱ ዓይነት በጉበት ውስጥ ስለሚጀምር "ሄፓቲክ" ከሚለው ክፍል ስም ይሰየማል፣ እና ምልክቶቹ በድንገት ስለሚታዩ "አጣዳፊ" ከሚለው ክፍል ስም ይሰየማል። ከተለመዱት ዓይነቶች እስከ በጣም የተለመዱት ድረስ፣ ዓይነቶቹ እነሆ፡

1. አጣዳፊ ኢንተርሚቴንት ፖርፊሪያ (AIP): ይህ በጣም የተለመደ ነው። በHMBS ጂን ውስጥ የሚመጣ ሚውቴሽን የኢንዛይም ሃይድሮክሲሜቲልቢላን ሲንታዝ (HMBS) እጥረት ያስከትላል (ፖርፎቢሊኖጅን ዴአሚኔዝ (PBGD) በመባልም ይታወቃል)። ይህ አዲስ የተከሰተ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ሊሆን ይችላል፣ ወይም እንደ አውቶሶማል የበላይነት ባህሪ ሊወረስ ይችላል (ማለትም፣ በሽታው አንድ ወላጅ ብቻ ጂን ቢወርስም ሊከሰት ይችላል)።

2. ቫሪጌት ፖርፊሪያ (ቪፒ): በፒፒኦክስ ጂን ውስጥ የሚፈጠር ሚውቴሽን የኢንዛይም ፕሮቶፖርፊሪኖጅን ኦክሲዳዝ (PPO ወይም PPOX) እጥረት ያስከትላል። ይህ ደግሞ እንደ አውቶሶማል ሜንታል ወይም አውቶሶማል ሪሴሲቭ ሊወረስ ይችላል።

3. በዘር የሚተላለፍ ኮፕሮፕሮፊሪያ (HCP): በ`CPOX` ጂን ውስጥ የሚፈጠር ሚውቴሽን የኢንዛይም `ኮፕሮፕሮፊሪኖጅን ኦክሲዳዝ (CPOX) እጥረት ያስከትላል። ይህ ደግሞ እንደ አውቶሶማል ዶሚኒስት ወይም አውቶሶማል ሪሴሲቭ ሊወረስ ይችላል።

4. ALAD-Deficiency Porphyria (ALAD-Deficiency Porphyria - ADP):በ'ALAD' ጂን ውስጥ የሚመጣ ሚውቴሽን የኢንዛይም 'ዴልታ-አሚኖሌቭሉሊኒክ አሲድ ዴሃይድራታሴ (ALAD)' እጥረት ያስከትላል። ይህ ኢንዛይም የሚወረሰው 'አውቶሶማል ሪሴሲቭ' በሚባል መንገድ ነው (ማለትም፣ በሽታው ሊከሰት የሚችለው ሁለቱም ወላጆች ጂን ሲወርሱ ብቻ ነው)።

ኤኤችፒ እንዴት ይነካኛል?

ይህ የሚያስገርም ነው፣ ምክንያቱም AHP ሁሉንም ሰው በተመሳሳይ መንገድ አያጠቃም። አንዳንድ ሰዎች ለዚህ የጂን ሚውቴሽን አላቸው ነገር ግን ምንም አይነት ምልክት አያሳይም ። ሌሎች ደግሞ በህይወት ዘመናቸው አንድ ወይም ሁለት ጊዜ ብቻ የሚከሰቱ የሕመም ምልክቶች "ጥቃት" ሊኖራቸው ይችላል። ነገር ግን አንዳንድ ሰዎች እነዚህን ጥቃቶች በተደጋጋሚ ያጋጥማቸዋል፣ ሌሎች ደግሞ ሥር የሰደደ ሕመም ያጋጥማቸዋል፣ ይህም ማለት የዕለት ተዕለት ሕይወታቸውን የሚነኩ ምልክቶች መኖራቸው ይቀጥላል ማለት ነው። አንዳንድ ጊዜ ጥቃት በጣም ከባድ ሊሆን ስለሚችል ወደ ሆስፒታል ድንገተኛ ክፍል በፍጥነት መሄድ ሊኖርብዎ ይችላል። ከባድ የነርቭ ህመም፣ የቆዳ ለውጦች እና ከነርቭ ስርዓት ጋር የተያያዙ ምልክቶች ሊያጋጥሙዎት ይችላሉ።

ይህንን የማግኘት ዕድሉ ከፍተኛ የሚሆነው ማን ነው?

AHP ማንኛውንም ዘር ወይም ቀለም ያላቸውን ሰዎች ሊጎዳ ይችላል። የጂን ሚውቴሽን ካላቸው አንድ ወይም ሁለቱም ወላጆች ሊወረስ ይችላል። የሚገርመው ነገር፣ ብዙ ሰዎች ምልክቶች አያጋጥሟቸውም ። ምልክቶቹ እንዲዳብሩ፣ የጂን ሚውቴሽን ብቻውን በቂ አይደለም። ሌሎች በርካታ 'ቀስቅሴዎች'ም መኖር አለባቸው።

እነዚህ ቀስቃሽ ምክንያቶች ምንድን ናቸው?

• የሆርሞን ለውጦች (በተለይም በጉርምስና ወቅት፣ በእርግዝና ወቅት እና በወር አበባ ዑደት ወቅት)
• አንዳንድ መድሃኒቶች
• የአልኮል አጠቃቀም
• ማጨስ
• ከባድ ውጥረት
• ጥብቅ የአመጋገብ ቁጥጥር (በተለይም የካሎሪ ገደብ)

በተጨማሪም ምልክቶቹ ከሚታዩባቸው ሰዎች መካከል 80% የሚሆኑት የመውለጃ ዕድሜ ላይ ያሉ ሴቶች መሆናቸው ልብ ሊባል የሚገባው ነው።

AHP ምን ያህል የተለመደ ነው?

ይህ በሽታ ብዙውን ጊዜ በትክክል ስለማይታወቅ በእርግጠኝነት መናገር ከባድ ነው። በዓለም አቀፍ ደረጃ፣ ከ100,000 ሰዎች ውስጥ 5ቱ ሊይዙት እንደሚችሉ ይገመታል። ቀደም ሲል ከተጠቀሱት ዓይነቶች ውስጥ፣ 'አኩቴ ኢንተርሚተንት ፖርፊሪያ (AIP)' በ80% ብቻ ሪፖርት ከተደረጉት ጉዳዮች ውስጥ የሚታየው ዓይነት ነው። 'ALAD-Deficiency Porphyria (ADP)' በጣም የተለመደው ዓይነት ሲሆን በዓለም ዙሪያ 9 ጉዳዮች ብቻ ሪፖርት ተደርገዋል። እስቲ አስቡት፣ ከAHP ጋር የተያያዘ የጂን ሚውቴሽን ካለባቸው 10 ሰዎች ውስጥ አንድ ሰው ብቻ ምልክቶችን ያጋጥመዋል።

የኤኤችፒ ምልክቶች ምንድናቸው?

የAHP ምልክቶች በጣም እንግዳ ናቸው። ምልክቶቹ በድንገት ሊታዩ፣ ከባድ ሊሆኑ እና እርስ በእርስ የማይገናኙ ሊመስሉ ስለሚችሉ ለታካሚዎችና ለዶክተሮች ለመረዳት አስቸጋሪ ሊሆኑ ይችላሉ።

ከእነዚህ ባህሪያት ውስጥ ጥቂቶቹ እነሆ፡

የነርቭ ህመም

ይህ ህመም በሰውነት ውስጥ በተለያዩ ቦታዎች ሊከሰት ይችላል፤

• ከባድ የሆድ ህመም - ይህ በአብዛኛዎቹ ሰዎች ላይ የሚከሰት የመጀመሪያው ምልክት ነው።
• የደረት ህመም
• የጀርባ ህመም
• በእጆችና በእግሮች ላይ ህመም

የምግብ መፈጨት ሥርዓት ችግሮች

ነርቮች ስለሚጎዱ፣ በምግብ መፍጫ ሥርዓት ላይ ያሉ ችግሮችም ሊከሰቱ ይችላሉ፡

• ማቅለሽለሽ እና ማስታወክ
• የምግብ አለመፈጨት
• የሆድ ድርቀት
• ተቅማጥ

የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ምልክቶች

እነዚህ በቀጥታ ከአእምሮ እና ከአእምሮ ጋር የተያያዙ ናቸው፡-

• ጭንቀት
• እንቅልፍ ማጣት
• የመንፈስ ጭንቀት
• ዴሊሪየም
• ቅዠቶች - በእውነቱ እዚያ የሌሉ ነገሮችን ማየት ወይም መስማት
• ሁኔታ የሚጥል በሽታ/መናድ ('መናድ')

የፔሪፌራል የነርቭ ሥርዓት ምልክቶች

እነዚህ ከሌሎች የሰውነት ክፍሎች ነርቮች ጋር የተገናኙ ናቸው፡-

• የጡንቻ ድክመት
• በእግሮች ላይ የመደንዘዝ እና የመደንዘዝ ስሜት
• ድካም
• የስሜት ህዋሳት መጥፋት
• የጡንቻ ሽባነት
• የመተንፈሻ አካላት ሽባነት - ይህ በጣም አደገኛ ሲሆን የመተንፈስ ችግር ሊያስከትል ይችላል።

የራስ-ሰር የነርቭ ስርዓት ምልክቶች

እነዚህ በድንገት የሚከሰቱ ነገሮች ናቸው፣ እኛ መቆጣጠር የማንችላቸው ነገሮች፡

• የልብ ምት
• ከፍተኛ የደም ግፊት

የቆዳ ምልክቶች (በተለይም በቫሪጌት ፖርፊሪያ እና በሄሬዲተሪ ኮፕሮፕሮፊሪያ)

እነዚህ ሁለት አይነት የቆዳ አይነቶች ያላቸው ሰዎች ለፀሐይ ሲጋለጡ የቆዳ ችግር ሊያጋጥማቸው ይችላል

• ለፀሐይ ብርሃን ተጋላጭነት
• የሚያብጥ ሽፍታ
• የቆዳ ቀለም መቀየር (ቀለም መቀየር)
• ጠባሳ

በጣም አስፈላጊው ነገር ፖርፊሪያ ሲኖርዎት ሽንትዎ ቀለሙን ሊለውጥ ይችላል ። እኔ የጠቀስኳቸው የፖርፊሪን ቅድመ-ቅጦች በሰውነትዎ ውስጥ ሲከማቹ እና በሽንትዎ ውስጥ ሲወጡ ሽንትዎ ወደ ቀይ-ሐምራዊ ቀለም ሊለወጥ ይችላል። "ፖርፊሪያ" የሚለው ቃል የመጣው "ፖርፊራ" ከሚለው የግሪክ ቃል ሲሆን ትርጉሙም "ሐምራዊ" ማለት ነው። በቀይ የደም ሴሎቻችን ውስጥ ያሉት ፖርፊሪንዎች ለደም ቀይ ቀለሙን የሚሰጡ ናቸው።

የኤኤችፒ ጥቃት ምንድን ነው?

ለብዙ የAHP ምልክቶች ላለባቸው ሰዎች፣ እነዚህ አልፎ አልፎ "ጥቃቶች" መልክ ይመጣሉ። አንዳንድ ሰዎች በተደጋጋሚ ያጋጥሟቸዋል፣ አንዳንዶቹ ደግሞ በተደጋጋሚ ያጋጥሟቸዋል። አንዳንድ ሰዎች በከባድ ሁኔታ ያጋጥሟቸዋል፣ ሌሎቹ ደግሞ አያጋጥሟቸውም። ብዙውን ጊዜ እነዚህ ጥቃቶች ለጥቂት ቀናት ይቆያሉ፣ ከዚያም ቀስ በቀስ ይጨምራሉ እና ይቀንሳሉ። ከባድ እና አስፈሪ ምልክቶች ካጋጠሙዎት ወደ ሆስፒታል መሄድ አለብዎት። እንዳልኩት፣ እንደ የመተንፈሻ አካላት ሽባነት ያሉ ነገሮች፣ ይህም ለመተንፈስ አስቸጋሪ የሚያደርገው፣ ድንገተኛ የሕክምና እርዳታ የሚያስፈልጋቸው ሁኔታዎች ናቸው።

የ AHP ጥቃት በጣም የተለመደው ምልክት ምክንያቱ ያልታወቀ እና ከባድ የሆድ ህመም ነው።. ከ90% በላይ የሚሆኑት የAHP ሕመምተኞች በዚህ የሆድ ህመም ምክንያት ወደ ሐኪም ይሄዳሉ። ሆኖም ግን፣ የሆድ ህመም ብዙ ምክንያቶች ስላሉ፣ እና የኤክስሬይም ሆነ የሲቲ ስካን የዚህን ህመም መንስኤ ማግኘት ስለማይችሉ (ምክንያቱም የነርቭ ህመም ስለሆነ)፣ ለመመርመር በጣም ከባድ ነው። ይህ የሆድ ህመም እንደ ማቅለሽለሽ፣ ማስታወክ እና የሆድ ድርቀት ባሉ ነገሮች ስለሚታጀብ፣ ዶክተሮች የምግብ መፈጨት በሽታ ነው ብለው ሊያስቡ ይችላሉ። የአእምሮ እና የስሜት ህዋሳት ችግሮች ካሉብዎት፣ የነርቭ በሽታ እንደሆነም ሊያስቡ ይችላሉ። እነዚህ የማይዛመዱ የሚመስሉ ምልክቶች ሲገናኙ፣ ፖፊሪያ ሊሆን እንደሚችል ለማወቅ ስለሱ የሚያውቅ ዶክተር ማየት አስፈላጊ ነው።

AHP ምን ዓይነት ሥር የሰደዱ ምልክቶችን ሊያስከትል ይችላል?

ቀለል ያለ በሽታ (ያነሰ የኢንዛይም እጥረት) ያለባቸው ሰዎች ሥር የሰደዱ ምልክቶችን እምብዛም አያጋጥማቸውም። በሕይወት ዘመናቸው አንድ ወይም ሁለት ጥቃቶች ብቻ ሊያጋጥሟቸው ይችላሉ። ቀስቅሴዎቻቸውን ካወቁ ሊርቋቸው ይችላሉ። ሆኖም ግን፣ አንዳንድ ሰዎች ተደጋጋሚ ጥቃቶች ያጋጥሟቸዋል፣ እና አንዳንድ ምልክቶች በጣም በተደጋጋሚ ስለሚከሰቱ ሥር የሰደዱ እንደሆኑ ሊቆጠሩ ይችላሉ። እንደዚህ ያሉ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡

• ህመም
• ድካም
• ማቅለሽለሽ
• የነርቭ ህመም ( በእግር እና በእግር ላይ የመደንዘዝ ስሜት፣ ህመም ወይም ድክመት)

የኤኤችፒ (AHP) ችግሮች ምንድናቸው?

ከማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ጋር የተያያዙ ምልክቶች (እንደ ጭንቀት፣ ቅዠት እና መናድ ያሉ) ብዙውን ጊዜ የሚከሰቱት በጥቃት ወቅት ብቻ ነው። ሆኖም ግን፣ ከዳርቻ ነርቭ ሥርዓት ጋር የተያያዙ ምልክቶች (እንደ የጡንቻ ድክመት እና ሽባነት ያሉ) በተደጋጋሚ ሊከሰቱ ይችላሉ፣ እና ከባድ ጥቃት ከደረሰ በኋላ ዘላቂ ጉዳት ሊከሰት ይችላል። የእነዚህ የፖርፊሪን ቅድመ-ሁኔታዎች ክምችት በተወሰኑ የአካል ክፍሎች ላይ የረጅም ጊዜ ጉዳት ሊያስከትል ይችላል። እነዚህም የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ፡

• ሥር የሰደደ የደም ግፊት መጨመር
• ሥር የሰደደ የጉበት በሽታ
• ሥር የሰደደ የኩላሊት በሽታ
• ዋናው የጉበት ካንሰር
• የመንፈስ ጭንቀት እና ጭንቀት

የኤችፒ (AHP) መንስኤ ምንድን ነው?

የAHP ዋና መንስኤ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ነው። ነገር ግን ቀደም ብዬ እንደገለጽኩት፣ ምልክቶቹ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ከታየ በኋላ ወዲያውኑ አይታዩም። በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ምልክቶቹ መጀመሪያ የሚታዩት በጉርምስና ወቅት ሲሆን ከሆርሞን ለውጦች ጋር አብሮ ይታያል። በተጨማሪም፣ የተወሰኑ መድሃኒቶች፣ መድሃኒቶች፣ ከመጠን በላይ የአልኮል ፍጆታ፣ ከባድ የካሎሪ ገደብ እና በሰውነት ላይ ከፍተኛ ጭንቀት የሚያስከትሉ ህመሞችም ሊያስከትሉ ይችላሉ።

እነዚህ ሁሉ ቀስቅሴዎች የሚያመሳስሏቸው ነገር የጉበትን የሂም ምርት ሂደት ማነቃቃታቸው ነው። ሆኖም ግን፣ በAHP ባለበት ሰው ጉበት ውስጥ፣ የሂም ምርት ተረፈ ምርቶች (እንደ ፖርፊሪን ፕሪኮርንደሮች ያሉ) በአግባቡ አይዋሃዱም፣ ማለትም ጥቅም ላይ አይውሉም። ስለዚህ፣ እነዚህ የተረፈ የፖርፊሪን ፕሪኮርንሶች በጉበት ውስጥ ይከማቻሉ። እነዚህ በተወሰነ ደረጃ ሲከማቹ ብቻ ነው የነርቭ ሥርዓቱን የሚነኩ እና ምልክቶችን የሚያስከትሉት።

የኤችፒ በሽታ እንዴት ይገለጻል? (ምርመራ)

ለኤኤችፒ (AHP) ላላቸው ሰዎችትክክለኛውን ምርመራ ማድረግ ፈታኝ ሊሆን ይችላል፣ ምክንያቱም ምልክቶቹ ለዚህ ሁኔታ ብቻ የተለዩ ስላልሆኑ እና ምንም ግንኙነት የሌላቸው ሊመስሉ ይችላሉ። ሆኖም፣ ከAHP ጋር የሚያውቅ ዶክተር የሆድ ህመም ከማዕከላዊ እና ከዳርቻ የነርቭ ስርዓት ምልክቶች ጋር አብሮ ካለ AHPን ሊጠራጠር ይችላል። የእነዚህ ሶስት ምልክቶች ጥምረት የAHP "ክላሲክ ትሪያድ" እንደሆነ ይቆጠራል።

አንድ ዶክተር AHPን ከጠረጠረ፣ ለማረጋገጥ በርካታ ምርመራዎችን ሊያደርግ ይችላል።

• የሽንት ምርመራ፡- ይህ በጥቃት ወቅት በፍጥነት ሊከናወን ይችላል። ጥቃት በማይኖርበት ጊዜ የሽንት መጠኑ የተለመደ ሊሆን ይችላል፣ ነገር ግን በጥቃት ወቅት ሽንቱ የፖርፊሪን ፕሪኩሰርስ መጠን ከፍ ያለ መሆኑን ያሳያል (PBG እና ALA)። ይህ ለAHP ብቻ የሚደረግ ምርመራ አይደለም፣ ነገር ግን ዶክተሮች በትክክለኛው አቅጣጫ እንዲመሩዎት የሚረዳ መሰረታዊ ምርመራ ነው።
• የጄኔቲክ ምርመራ ፡ ይህ AHPን ለመመርመር በጣም ጥሩው እና በጣም ትክክለኛ መንገድ ነው ('ወርቃማ ደረጃ') ። ምልክቶች ቢኖሩዎትም ባይኖሩዎትም፣ ከ AHP ጋር የተያያዘ የጂን ሚውቴሽን እንዳለቦት ማረጋገጥ ይችላል። እንዲሁም የትኛው የ AHP አይነት እንዳለቦት እና የኢንዛይም እጥረት ምን ያህል ከባድ እንደሆነ ሊነግርዎት ይችላል። ይህ የደም ወይም የምራቅ ናሙና መውሰድን ያካትታል። በአካባቢዎ የሚገኝ ሆስፒታል ናሙናውን ወደ ልዩ ላብራቶሪ መላክ ሊያስፈልገው ይችላል።

የኤችፒ ሕክምና እንዴት ነው?

የAHP ሕክምና ጥቃቶችን መከላከል እና መቆጣጠር ላይ ያተኩራል። በጥቃት ወቅት ሆስፒታል መግባት ሊኖርብዎ ይችላል። ምልክቶችዎን ለመቀነስ የተለያዩ አይነት መድሃኒቶች ሊያስፈልጉዎት ይችላሉ። ጥቃቶች በማይኖርባቸው ጊዜያት፣ ምልክቶችዎን የሚያባብሱትን ቀስቅሴዎች ለመቆጣጠር ሌሎች መድሃኒቶች ሊያስፈልጉዎት ይችላሉ። እርስዎ እና ዶክተርዎ በጣም የሚነኩዎትን ቀስቅሴዎች ለመለየት አብረው ከሰሩ፣ ህክምናዎ የበለጠ ውጤታማ ይሆናል።

ለከባድ የጥቃት ሕክምና;

• የሄሚን መርፌ፡- ከባድ ጥቃት በሚደርስበት ጊዜ ዶክተር ሄሚንን በደም ሥርዎ ውስጥ ሊወጋዎት ይችላል። ይህም በደምዎ ውስጥ ያለውን የፖርፊሪን መጠን ለመቀነስ ይረዳል። ሄሚን ከቀይ የደም ሴሎች የሚወሰድ እና በሰውነትዎ ውስጥ ያለውን የፖርፊሪን መጠን የሚቀንስ ንጥረ ነገር ነው።
• የህመም ማስታገሻ፡- ከባድ ጥቃት ሲደርስ እንደ ኦፒዮይድ ያሉ ጠንካራ የህመም ማስታገሻዎች ሊያስፈልጉ ይችላሉ።
• ፊኖቲያዚንስ፡- እነዚህ ከባድ የማቅለሽለሽ እና የማስታወክ ስሜትን ለመቆጣጠር ያገለግላሉ።
• የደም ቧንቧ ፈሳሽ እና የአመጋገብ ስርዓት፡- የሆድ ህመም፣ ማቅለሽለሽ፣ ማስታወክ፣ ተቅማጥ እና የሆድ ድርቀት ያሉ ምልክቶች ሰውነት በጥቃት ወቅት ካሎሪ እና ውሃ እንዲያጣ ሊያደርጉ ይችላሉ። AHP እንደ ሶዲየም እና ማግኒዚየም ያሉ ነገሮችን ማጣት ሊያስከትል ይችላል። ስለዚህ ካርቦሃይድሬት እና ኤሌክትሮላይቶች የያዙ ፈሳሾች በደም ሥር ሊሰጡ ይችላሉ።
• የሚጥል በሽታ የሚወስዱ መድኃኒቶች፤በጥቃቱ ወቅት 20% የሚሆኑ ታካሚዎች የሚጥል በሽታ ሕክምና ሊያስፈልጋቸው ይችላል።

የረጅም ጊዜ የሕክምና አማራጮች:

• ፕሮፊላክቲክ ሄሚን፡- በተደጋጋሚ ለሚጠቁ ሰዎች በሳምንት አንድ ጊዜ ዝቅተኛ መጠን ያለው ሄሚን መስጠት የፖርፊሪን ክምችት እንዳይኖር ይከላከላል።
• ጂቮሲራን (ጂቪላሪ®): ይህ የጂን ቴራፒ አይነት ነው። የፖርፊሪን ፕሪኩዌሮችን ማምረት ይቀንሳል። በተደጋጋሚ ጥቃት በሚደርስባቸው ሰዎች ላይ የኤኤችፒ ምልክቶችን ለመከላከል አሁን እንደ ወርሃዊ መርፌ ተፈቅዷል።
• የሆርሞን ቴራፒ፡- የAHP ጥቃቶችዎ በወር አበባ ዑደትዎ ምክንያት የሚፈጠሩ ከሆነ፣ ዶክተርዎ እንደ GnRH (ጎናዶትሮፒን የሚለቀቅ ሆርሞን) አናሎግ ያሉ መድኃኒቶችን ሊያዝዝ ይችላል። እነዚህ መድኃኒቶች ሰውነት የኢስትሮጅን እና የፕሮጄስትሮን ሆርሞኖችን ማምረት ይቀንሳል።
• የደም ግፊት መድሃኒት፡- ሥር የሰደደ የደም ግፊት ከተከሰተ፣ በተወሰኑ መድሃኒቶች ቁጥጥር ሊደረግበት ይገባል።
• የጉበት ንቅለ ተከላ፡- በተደጋጋሚ ለሕይወት አስጊ የሆኑ ጥቃቶች ያጋጠማቸው እና ለሌሎች ህክምናዎች ምላሽ ያልሰጡ ሰዎች የጉበት ንቅለ ተከላ ማድረግን ሊያስቡ ይችላሉ። ይህም በሽታውን ሙሉ በሙሉ ሊያድን ይችላል።

ኤኤችፒን መከላከል ይቻላል?

በሽታው እንዳይከሰት መከላከል አይቻልም። ሆኖም ግን፣ ቀስቅሴዎችን በማስወገድ ምልክቶቹ እንዳይከሰቱ መከላከል ይችላሉ ። ጥቃት ደርሶብዎት የማያውቁ ከሆነ፣ ሊከሰቱ የሚችሉ ቀስቅሴዎችን ሁሉ ማስወገድ ጥሩ ነው። ጥቃት ደርሶብዎት ከሆነ እና መንስኤ የሆኑትን ቀስቅሴዎች ለይተው ካወቁ፣ እነዚያን የተወሰኑ ቀስቅሴዎች ብቻ ለማስወገድ በቂ ሊሆን ይችላል።

በብዛት ከሚታዩት ቀስቅሴዎች መካከል ጥቂቶቹ እነሆ፡

የመድኃኒት ዓይነቶች፡

• አንቲሂስታሚንስ (ለጉንፋን እና ለአለርጂዎች አንዳንድ መድሃኒቶች)
• ማስታገሻዎች
• የአፍ ውስጥ የእርግዝና መከላከያዎች
• የሆርሞን ምትክ ሕክምና

የቁሳቁስ አጠቃቀም፡

• ትምባሆ ('ትምባሆ')
• ማሪዋና
• አልኮሆል
• የመዝናኛ መድኃኒቶች

ውጥረት፦

• ኢንፌክሽኖች
• ቀዶ ጥገና
• ዝቅተኛ የካሎሪ መጠን (በተለይም ዝቅተኛ የካርቦሃይድሬት መጠን) ('የካሎሪ እጥረት')
• የስነልቦና ውጥረት

የኤችፒ (AHP) ችግር ላለባቸው ሰዎች የወደፊት ዕጣ ፈንታ ምንድን ነው? (ትንበያ)

ይህ ከሰው ወደ ሰው በእጅጉ ይለያያል። ብዙ ሰዎች ምልክቶችን በጭራሽ አያጋጥማቸውም ። ከሚያጋጥሟቸው ሰዎች መካከል አብዛኛዎቹ ሰዎች በሕይወታቸው ውስጥ አንድ ወይም ጥቂት ጥቃቶች ብቻ ያጋጥሟቸዋል። ጥቃቶች ለሕይወት አስጊ ሊሆኑ ቢችሉም፣ አብዛኛዎቹ ሰዎች ፈጣን የሕክምና ሕክምና በማድረግ ሙሉ በሙሉ ያገግማሉ ። AHP ያለባቸው 5% የሚሆኑት ተደጋጋሚ ወይም ሥር የሰደዱ ምልክቶች አሏቸው። ለእነዚህ ሰዎች የመከላከያ መድሃኒቶች ብዙውን ጊዜ ጠቃሚ ናቸው፣ እና የጉበት ንቅለ ተከላ እንደ የመጨረሻ አማራጭ ሊቆጠር ይችላል።

ከኤኤችፒ ጋር ስኖር ራሴን እንዴት መንከባከብ እችላለሁ?

• የተለመዱ ቀስቅሴዎችን ያስወግዱ። አልኮል፣ ማጨስ እና አደንዛዥ እጾችን ማስወገድ ከሚገባቸው ነገሮች ዝርዝር ውስጥ አንደኛ ደረጃ መሆን አለባቸው። እንዲሁም ከሚወስዷቸው መድሃኒቶች ውስጥ ስለሌሎች አማራጮች ከሐኪምዎ ጋር መነጋገር ይፈልጉ ይሆናል።
• ጤናማና ሚዛናዊ የሆነ አመጋገብ ይመገቡ። ከልክ ያለፈ የአመጋገብ ስርዓት እና ዝቅተኛ ካርቦሃይድሬት ያለው የአመጋገብ እቅድ ያስወግዱ። የሕክምና ምርመራ ወይም ቀዶ ጥገና ከመደረጉ በፊት እየጾሙ ከሆነ፣ ስለሱ ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ።
• መደበኛ የሕክምና ምርመራ ያድርጉ። ምንም እንኳን ምልክቶች ባይኖሩዎትም፣ ሐኪምዎ የጉበትዎን፣ የኩላሊትዎን እና የደም ግፊትዎን በየጊዜው ይመረምራል።

አጣዳፊ የጉበት ፖርፊሪያ ብርቅዬ በሽታ ስለሆነ በአጠቃላይ ህዝብ ዘንድ ስለሱ ያለው ግንዛቤ ዝቅተኛ ነው። ጥቃት በድንገት ከባድ ምልክቶች ሲኖሩት በጣም ግራ የሚያጋባ እና የሚያስፈራ ነው። አንዳንድ ሰዎች ምን ችግር እንዳለባቸው እና ምን ማድረግ እንደሚችሉ ለማወቅ ለዓመታት ይሞክራሉ። AHP እንዳለብዎት ከጠረጠሩ የጄኔቲክ ምርመራ ሊያረጋግጥልዎ ይችላል። አንዴ ካወቁ በኋላ ጥቃቶችን ለመከላከል እና ለመቆጣጠር በጣም ይረዳል።

ማወቅ ያለብዎት በጣም አስፈላጊ ነገሮች (የቤት ውስጥ መልእክት)

እሺ፣ ስለዚህ ከተነጋገርናቸው ነገሮች ማስታወስ ያለብዎትን አንዳንድ ነገሮች ላጠቃልል፡

• AHP በጉበት ውስጥ የሚጀምር እና የነርቭ ሥርዓትን የሚጎዳ ያልተለመደ የጄኔቲክ በሽታ ነው።
• ይህ የሆነበት ሄም በሚፈጠርበት ሂደት ውስጥ የሚያስፈልጉ ኢንዛይሞች እጥረት በመኖሩ ነው፣ ይህም ፖርፊሪን ፕሪከርሰርስ የሚባሉ መርዛማ ንጥረ ነገሮች በሰውነት ውስጥ እንዲከማቹ ያደርጋል።
• ምልክቶቹ የተለያዩ ሊሆኑ ይችላሉ፤ ከእነዚህም ውስጥ ከማይዛመዱ፣ ከባድ የሆድ ህመም፣ የነርቭ ህመም፣ የአእምሮ ችግሮች፣ የቆዳ ችግሮች እና የሽንት ቀለም ለውጦች ይገኙበታል።
• የጄኔቲክ ሚውቴሽን ቢኖርም እንኳ ምልክቶቹ ቀስቅሴዎች ሳይኖሩባቸው ( እንደ ሆርሞኖች፣ የተወሰኑ መድሃኒቶች፣ አልኮል እና ጭንቀት ያሉ) እምብዛም አይታዩም።
• የሽንት ምርመራዎች እና የጄኔቲክ ምርመራዎች ለምርመራ አስፈላጊ ናቸው።
• ዋናው ነገር በህክምና አማካኝነት ጥቃቶችን መቆጣጠር እና መከላከል ነው። የ'ሄሚን' ክትባት፣ የህመም ማስታገሻዎች እና አንዳንድ ልዩ መድሃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ። በጣም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ የጉበት ንቅለ ተከላም መፍትሄ ነው።
• ቀስቅሴዎችን በማስወገድ፣ ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ በመምራት እና መደበኛ የሕክምና ምርመራ በማድረግ ከበሽታው ጋር ጥሩ ኑሮ መኖር ይችላሉ።

ይህ መረጃ ለእርስዎ ጠቃሚ እንደሚሆን ተስፋ አደርጋለሁ። ያስታውሱ፣ ከእነዚህ ምልክቶች ውስጥ አንዳቸውም ቢኖሩዎት ሐኪም ጋር ለመነጋገር እና ስለሱ ለመነጋገር አይፍሩ።

አጣዳፊ የጉበት ፖርፊሪያ፣ AHP፣ ጉበት፣ የነርቭ ስርዓት፣ የጄኔቲክ በሽታዎች፣ ፖርፊሪን፣ ምልክቶች፣ ሕክምና