ከትንሽ ቁስል የተነሳ ብዙ ደም ይፈስሳሉ? ስለ በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) እንነጋገር!

አንዳንድ ሰዎች በትንሽ ጭረት ወይም በቀላል ቁስል እንኳን ብዙ ደም እንደሚፈሱ አስተውለሃል፣ ወይም ቁስሎች በቀላሉ የሚፈወሱ እና ለመፈወስ ረጅም ጊዜ የሚወስዱበት ሁኔታ ሊኖር ይችላል? አንዳንድ ጊዜ ይህ ምናልባት ብዙ ያልሰማነው ነገር ግን ማወቅ በጣም አስፈላጊ በሆነ ሁኔታ ምክንያት ሊሆን ይችላል። ከእነዚህ በሽታዎች አንዱ በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም ወይም በአጭሩ ""(BSS)" ነው። ዛሬ ስለዚህ ጉዳይ በዝርዝር እንነጋገር።

በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም `(BSS)` በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው። በዚህ ውስጥ የሚሆነው በሰውነታችን ውስጥ የደም መርጋት ሂደት፣ ማለትም ጉዳት ሲደርስብን የደም መፍሰሱ ይቆማል፣ መስተጓጎሉ ነው። እስቲ አስቡት፣ በእጅዎ ላይ ትንሽ ቁስል እንዳለቦት። ከተወሰነ ጊዜ በኋላ የደም መፍሰሱ ይቆማል፣ አይደል? እሺ፣ በዚህ ረገድ የሚረዳው ፕሌትሌት፣ በደማችን ውስጥ ያለ ትንሽ ሴል አይነት፣ እና የደም ፈሳሽ ክፍል የሆነው ፕላዝማ ነው።

በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) ያለበት ሰው ከተለመደው ያነሰ የፕሌትሌት መጠን አለው። ዶክተሮች ይህንን ሁኔታ thrombocytopenia ብለው ይጠሩታል። እንዲሁም የሚገኙት ፕሌትሌት ከመደበኛው ፕሌትሌት ይበልጣሉ። ስለዚህ፣ በእነዚህ ምክንያቶች፣ BSS ያለባቸው ሰዎች ደም ይፈስሳሉ እና በቀላሉ ይጎዳሉ።

ይህ ሁኔታ ምን ያህል አልፎ አልፎ ነው?

ይህ በእውነቱ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው። እንደ የህክምና ባለሙያዎች ገለጻ፣ ይህ በሽታ በዓለም ዙሪያ ከአንድ ሚሊዮን ሰዎች ውስጥ አንዱን ብቻ ያጠቃል። ይህ ማለት በስሪላንካ እንኳን በዚህ በሽታ የሚሰቃዩ ሰዎች በጣም ጥቂት ናቸው ማለት ነው።

የበርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) ምልክቶች ምንድናቸው?

ብዙውን ጊዜ፣ የቢኤስኤስ በሽታ ያለባቸው ሕፃናት እነዚህን ምልክቶች ገና በለጋ ዕድሜያቸው ማሳየት ይጀምራሉ። እርስዎ ወይም የሚያውቁት ሰው ከእነዚህ ምልክቶች ውስጥ አንዳቸውም እንዳሉዎት ያረጋግጡ፡

• በቀላሉ ትጎዳለህ፣ ለመፈወስም ረጅም ጊዜ ይወስዳል ፡ በወንበር ላይ ያለ ቀላል እብጠት እንኳን ትልቅ ቁስል ሊተው ይችላል። ቁስሉ እስኪፈወስ ድረስ ሳምንታት ሊወስድ ይችላል።
• በትንሽ ቁስሎችና ቁስሎች ምክንያት እንኳን ከፍተኛ የደም መፍሰስ፡- መላጨት ሲጀምሩ ትንሽ ቢቆረጥዎትም ሆነ አትክልቶችን ሲቆርጡ እጅዎን በቢላ ቢቆርጡ፣ የደም መፍሰሱን ማስቆም ከባድ ነው።
• ተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም መፍሰስ፡- አንዳንድ ሰዎች ይህንን 'ኤፒስታክሲስ' ብለው ይጠሩታል። ያለ ምንም ምክንያት በተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም መፍሰስ ካለብዎት፣ ይህ ምልክትም ጭምር ነው።
• ከቆዳ ስር የሚፈሰው ደም፡- እነዚህ በቆዳው ላይ እንደ ትናንሽ ቀይ ወይም ወይንጠጅ ነጠብጣቦች ይታያሉ። ዶክተሮች እነዚህን “ፔቴቺያ” ይሏቸዋል።
• በሴቶች ላይ በወር አበባ ወቅት የሚፈሰው ከፍተኛ የደም መፍሰስ፡- ደም መፍሰስ ከወትሮው በበለጠ ለብዙ ቀናት የሚቆይ ከሆነ ወይም ከባድ ከሆነ (menorrhagia)፣ ይህ ደግሞ አሳሳቢ ጉዳይ ነው።

ከእነዚህ ምልክቶች ውስጥ አንድ ወይም ሁለት ስላሉ ብቻ BSSን አትፍሩ። ነገር ግን እነዚህ ምልክቶች ከቀጠሉ የሕክምና ምክር መፈለግ ጥሩ ነው።

በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) የሚያመጣው ምንድን ነው?

ይህ በጣም አስፈላጊው ነጥብ ነው። `(BSS)` የጄኔቲክ መዛባት ነው።.ይህም ማለት በጂኖቻችን ላይ በሚደረግ ለውጥ (ሚውቴሽን) ምክንያት ስንወለድ የሚከሰት ሁኔታ ነው። ይህ በዘር የሚተላለፍ ሲሆን ይህም ማለት ልጆች ይህንን የጄኔቲክ ለውጥ ከወላጆቻቸው ሊወርሱ ይችላሉ ማለት ነው።

ይህ ሁኔታ (BSS) የሚከሰተው በተለይ በጂኖች 'GP1BA'፣ 'GP1BB' ወይም 'GP9' ላይ በሚውቴሽን ምክንያት ነው። እነዚህ ሁሉ ጂኖች በሰውነታችን ውስጥ ላለው የደም መርጋት ሂደት በጣም አስፈላጊ ናቸው። ስለዚህ በእነዚህ ጂኖች ላይ ችግር ሲፈጠር የደም መርጋት በትክክል አይከሰትም።

በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) እንዳለቦት እንዴት ያውቃሉ?

እነዚህ ምልክቶች ካሉብዎት፣ ሐኪምዎ ሲያዩዋቸው የሚያደርገው የመጀመሪያው ነገር ዝርዝር ጥያቄ መጠየቅ ነው። ከዚያም ሁኔታውን ለማረጋገጥ በርካታ የደም ምርመራዎችን ያዛል።

• የፕሌትሌት ብዛት ምርመራ፡- ይህ በደምዎ ውስጥ ያሉትን የፕሌትሌት ብዛት እና ዝቅተኛ መሆናቸውን ያረጋግጣል።
• የጂን ሚውቴሽን ምርመራዎች ፡ ይህ ቀደም ሲል በተጠቀሱት `GP1BA`፣ `GP1BB`፣ `GP9` ጂኖች ውስጥ `(BSS)`ን የሚያስከትሉ ሚውቴሽን መኖሩን ወይም አለመኖሩን ለይቶ ማወቅ ይችላል።
• የፕሌትሌት ማይክሮስኮፒክ ምርመራ፡- የደምዎ ናሙና ተወስዶ በማይክሮስኮፕ ምርመራ ፕሌትሌቶቹ ከመጠን በላይ ትልቅ መሆናቸውን ለማየት ይመረመራል።
• የፕሌትሌት ፍሰት ሳይቶሜትሪ፡- ውስብስብ ስም ቢኖረውም፣ ይህ ምርመራ በፕሌትሌት ወለል ላይ ያለውን `GP1BA`፣ `GP1BB`፣ `GP9` የሚባሉትን የግሉኮፕሮቲኖች መጠን ይለካል። እነዚህ ዝቅተኛ ከሆኑ `(BSS)` ምልክት ነው።

ዶክተሩ BSS እንዳለዎት ወይም እንደሌለዎት በትክክል የሚነግርዎት በእነዚህ ምርመራዎች ውጤቶች ላይ የተመሠረተ ነው።

ለበርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) ሕክምናዎች ምንድናቸው?

በአሁኑ ጊዜ ለቢኤስኤስ ምንም አይነት መድኃኒት የለም፣ ምክንያቱም የጄኔቲክ በሽታ ስለሆነ። ሆኖም፣ ከመጠን በላይ ደም መፍሰስን ለመከላከል እና ሊከሰቱ የሚችሉ ሌሎች ችግሮችን ለመቀነስ ማድረግ የሚችሏቸው ብዙ ነገሮች አሉ። ሕክምናው በዋናነት ያተኮረው በዚያ ላይ ነው።

የደም መፍሰስን ለመቀነስ ማድረግ የሚችሏቸው ነገሮች፡-

እነዚህ ቀላል፣ ነገር ግን በዕለት ተዕለት ሕይወትዎ ላይ ሊጨምሩዋቸው የሚችሏቸው በጣም አስፈላጊ ነገሮች ናቸው።

• የደም መፍሰስ አደጋን የሚጨምሩ መድኃኒቶችን ያስወግዱ፡- እንደ ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች (NSAIDs)፣ አስፕሪን እና አንዳንድ ፀረ-ሂስታሚን መድኃኒቶች ያሉ አንዳንድ የህመም ማስታገሻዎች የደም መፍሰስ አደጋን ሊጨምሩ ይችላሉ። ስለዚህ ሐኪም ሳያማክሩ እነዚህን መድኃኒቶች አይውሰዱ።
• ጥርስዎን ሲቦርሹ ለስላሳ ብሩሽ ይጠቀሙ፡- ይህ የድድ መድማትን ሊቀንስ ይችላል።
• የአፍንጫ ደም መፍሰስን እንዴት ማቆም እንደሚቻል ትክክለኛውን መንገድ ይማሩ ፡ አፍንጫዎን እንዴት መያዝ እንደሚችሉ እና ጭንቅላትዎን እንዴት መያዝ እንደሚችሉ ዶክተርዎን ይጠይቁ።
• የተወሰኑ ምግቦችንና መጠጦችን ይገድቡ፡- ከፍተኛ የአልኮልና የተጣራ ስኳር የያዙ ምግቦች የፕሌትሌት ብዛትዎን ሊነኩ ስለሚችሉ በተቻለ መጠን መገደብ ጥሩ ነው።
• የ24 ሰዓት የድንገተኛ ጊዜ እንክብካቤ በሚሰጥ ማዕከል ይመዝገቡ፡ ይህ እንደ ከባድ የደም መፍሰስ ባሉ ድንገተኛ አደጋዎች ውስጥ በፍጥነት ህክምና እንዲያገኙ ይረዳዎታል።
• የብረት እጥረት ካለብዎት የብረት ማሟያዎችን ይውሰዱ፡- በተደጋጋሚ ደም መፍሰስ የብረት እጥረት ሊያስከትል ይችላል። በሐኪምዎ እንደታዘዘው የብረት ታብሌቶችን ይውሰዱ።
• የሕክምና መለያ አምባር ወይም መለያ ይልበሱ፡- በአደጋ ጊዜ `(BSS)` እንዳለዎት በግልጽ የሚያሳይ አምባር ወይም መለያ ማድረግ በጣም አስፈላጊ ነው።

የሕክምና ሕክምና፦

በአንዳንድ ሁኔታዎች፣ በተለይም ድንገተኛ የደም መፍሰስ ሲከሰት ወይም ለቀዶ ጥገና ሲዘጋጁ፣ ዶክተሮች የሚከተሉትን ሕክምናዎች ሊሰጡ ይችላሉ፡

• የፕሌትሌት ደም መስጠት፡- ይህ አብዛኛውን ጊዜ ለደም መፍሰስ ድንገተኛ አደጋ የመጀመሪያው ሕክምና ነው። ከለጋሽ የሚወሰዱ ፕሌትሌቶች ወደ ሰውነትዎ የሚወሰዱት በIV መስመር በኩል ነው። እነዚህ ፕሌትሌቶች ደምዎ እንዲረጋ ይረዳል።
• አንቲፋይብሪኖሊቲክ ሕክምና፡- እነዚህ የደም መርጋትን የሚረዱ መድኃኒቶች ናቸው። ለምሳሌ፣ ሰምተውት ሊሆን የሚችለው ትራኔክሳሚክ አሲድ በ``ሳይክሎካፕሮን®'' ስምም ይገኛል። ይህ የደም መፍሰስን ለመቆጣጠር ይረዳል።

በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) መከላከል ይቻላል?

በሚያሳዝን ሁኔታ፣ የጄኔቲክ ሁኔታ ስለሆነ BSS እንዳይከሰት ለመከላከል ምንም መንገድ የለም።

ይሁን እንጂ፣ በቤተሰብዎ ውስጥ ያለ አንድ ሰው የቢኤስኤስ (BSS) ካለበት ወይም ይህ የጂን ሚውቴሽን ሊኖርብዎት ይችላል ብለው ካሰቡ፣ የጄኔቲክ ምርመራን ግምት ውስጥ ማስገባት ይፈልጉ ይሆናል። የጄኔቲክ ምክር መፈለግም አስፈላጊ ነው። የጄኔቲክ አማካሪ ስለ ሁኔታው ​​የበለጠ ሊነግርዎት እና ለልጅዎ የመተላለፍ አደጋን ሊያስረዳዎት ይችላል።

ከበርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) ጋር ሲኖሩ ማወቅ ያለብዎት አንዳንድ ነገሮች ምንድን ናቸው?

አብዛኛዎቹ የቢኤስኤስ (BSS) ችግር ያለባቸው ሰዎች መደበኛ ህይወት መኖር ይችላሉ። ሆኖም ግን፣ የጉዳት አደጋን ለመቀነስ ትንሽ ጥንቃቄ ማድረግ አለባቸው።

ለምሳሌ፣ ከኮንታክት ስፖርቶች መራቅ ጥሩ ነው፣ ምክንያቱም እነዚህ ስፖርቶች የመጉዳት እና ከፍተኛ የደም መፍሰስ አደጋ ስላላቸው።

አጠቃላይ ጤናዎን ለመጠበቅ ዋና የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎን በየጊዜው ማየትም አስፈላጊ ነው። ቀዶ ጥገና ካደረጉ፣ አስቀድመው ቀጠሮ ማስያዝ እና ምናልባትም ከቀዶ ጥገናው በፊት የፕሌትሌት ደም መውሰድ ሊያስፈልግ ይችላል።

በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) ካለብዎት ሐኪምዎን ምን አይነት ጥያቄዎች መጠየቅ አለብዎት?

(BSS) እንዳለብህ ካሰብክ ወይም በበሽታው እንደተያዝክ ከተረጋገጠ፣ ዶክተርህን እንደዚህ አይነት ጥያቄዎችን መጠየቅ በጣም ጠቃሚ ይሆናል፡

• የበርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም የመጀመሪያ ምልክቶች ምንድናቸው?
• በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም እንዳለብኝ በትክክል ለማወቅ ምን ምርመራዎችን ማድረግ አለብኝ?
• ለበርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም የሕክምና አማራጮች ምንድናቸው?
• በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም ካለብኝ፣ ከመጠን በላይ የደም መፍሰስን ለመከላከል ምን ማድረግ እችላለሁ?
• በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም ስላለብኝ ምን አይነት እንቅስቃሴዎችን ማድረግ የለብኝም?
• ልጆቼ ከእኔ የበርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም የመውረስ እድላቸው ምን ያህል ነው?

ከእነዚህ ጥያቄዎች በተጨማሪ፣ ወደ አእምሮዎ የሚመጣውን ማንኛውንም ነገር ከሐኪሙ ጋር ለመነጋገር አይፍሩ።

በእርግዝና ወቅት በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) መኖሩ ለህፃኑ አደጋ ነውን?

እርጉዝ ከሆኑ እና BSS ካለብዎት፣ ልዩ የሕክምና እንክብካቤ (ከፍተኛ ተጋላጭነት ያለው የፅንስና የደም ህክምና እንክብካቤ) ያስፈልግዎታል። የፕሌትሌት ብዛትዎ እና አጠቃላይ ጤናዎ በየጊዜው ክትትል ሊደረግባቸው ይገባል። በወሊድ ጊዜ፣ የደም መፍሰስ አደጋን የሚጨምሩ የተወሰኑ የማደንዘዣ ዓይነቶች ላይኖሩዎት ይችላል።

ህፃኑ ከተወለደ በኋላም ቢሆን የሕፃኑ የፕሌትሌት ብዛት በየጊዜው መመርመር አለበት። ምክንያቱም ልጅዎ ከእርስዎ "(BSS)" የሚያስከትለውን የጄኔቲክ ሚውቴሽን የመውረስ እድል ስላለ። ስለዚህ ስለዚህ ጉዳይ ከሐኪምዎ ጋር መነጋገር እና አስፈላጊውን እርምጃ መውሰድ አስፈላጊ ነው።

በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) የሚያስከትለው ዋና ችግር ምንድን ነው?

ባጭሩ፣ በ"BSS" ምክንያት የሚመጣው ዋናው ችግር ደሙ የመርጋት አቅም ማጣት ነው። ለዚህም ነው ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ እና ቀላል ቁስል በጣም የተለመዱ ምልክቶች የሆኑት።

ከበርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም (BSS) ጋር ተመሳሳይ የሆኑ ሌሎች ምልክቶች የሚያስከትሉት የትኞቹ ሌሎች ሁኔታዎች ናቸው?

ከ BSS ጋር ተመሳሳይ የሆኑ የደም መፍሰስ ችግር እና ምልክቶችን የሚያስከትሉ ሌሎች በርካታ ሁኔታዎች አሉ። እነዚህን በስም ብቻ ማወቅ ጥሩ ነው፡

• «ሄሞፊሊያ»
• «የግንቦት-ሄግሊን ያልተለመደ ሁኔታ»
• 'የማከማቻ ገንዳ በሽታ'
• «ግላንዝማን ትሮባስቴኒያ»
• የቮን ዊልብራንድ በሽታ

በሕመም ምልክቶችዎ ላይ በመመስረት፣ ከእነዚህ በሽታዎች ውስጥ የትኛው እንደሆነ በትክክል ዶክተር ብቻ ሊወስን ይችላል።

የመጨረሻ ቃሎቻችን

የበርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም `(BSS)` ከወላጆችዎ የሚወረስ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው። ይህ ሁኔታ ካለብዎት የደም መርጋት ችግር ሊኖርብዎት ይችላል። ሆኖም ግን፣ መደበኛ ህይወት መኖር አይችሉም ማለት አይደለም። በጣም አስፈላጊው ነገር ጉዳት ሊያስከትሉ የሚችሉ አደገኛ ሁኔታዎችን ማስወገድ እና ሁልጊዜ የዶክተርዎን ምክር መከተል ነው።

የቤተሰብ ዶክተርዎን አዘውትረው ይጎብኙ። እሱ ወይም እሷ ለጥያቄዎችዎ መልስ ሊሰጡዎት፣ ይህንን ሁኔታ እንዲያስተዳድሩ ሊያግዝዎት እና አጠቃላይ ጤናዎን ለመጠበቅ ከእርስዎ ጋር ሊሰሩ ይችላሉ። አይፍሩ፣ ከእነዚህ ሁኔታዎች ጋር በምንኖርበት ጊዜ ግንዛቤ እና እንክብካቤ ትልቁ ጥንካሬያችን ነው።

በርናርድ -ሶሊየር ሲንድሮም፣ የደም መርጋት፣ የደም መርጋት፣ ፕሌትሌት፣ ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ፣ የጄኔቲክ በሽታዎች፣ ቁስለት