ስለ ደም መርጋት ይጨነቃሉ? ስለ ፕሮቲን ሲ እጥረት እንነጋገር

የደም መርጋት ሊያጋጥምህ እንደሆነ ተሰምቶህ ያውቃል? ወይስ በድንገት እግርህ አብጦና ህመም እንደተሰማው ተሰምቶህ ያውቃል? የእነዚህ ነገሮች መንስኤ ከምታስበው የተለየ ሊሆን ይችላል። ዛሬ ስለ አንድ ብርቅዬ ነገር ግን ማወቅ ስላለበት በጣም አስፈላጊ ሁኔታ እየተነጋገርን ነው። ይህ የፕሮቲን ሲ እጥረት ነው ። ስሙ እንግዳ ሊመስል ቢችልም፣ በሰውነታችን ውስጥ ካለው የደም መርጋት ሂደት ጋር የተያያዘ ነው። ምን እንደሆነ፣ ለምን እንደሚከሰት እና ስለሱ ምን ማድረግ እንደምትችል እስቲ እንመልከት።

የፕሮቲን ሲ እጥረት በትክክል ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ የፕሮቲን ሲ እጥረት ደማችን ከሚያስፈልገው በላይ ወይም ባልተለመደ መንገድ የሚረጋበት ሁኔታ ነው። አጭር ማብራሪያ ይኸውና።

በሰውነትህ ላይ የሆነ ቁስል እንዳለብህ አስብ። ከዚያም የደም መፍሰሱን ለማስቆም የተወሰነ ደም መቆም አለበት። ይህ የተለመደ ነው። የሰውነታችን የመከላከያ ዘዴ ነው። ነገር ግን ይህ የደም መርጋት ከቁጥጥር ውጭ እና ከመጠን በላይ ከሆነ ምን ይሆናል? ችግሩ የሚጀምረው እዚህ ጋር ነው።

እንደ መኪና የፍሬን ሲስተም ያሉ የደም መርጋት ሂደትን የሚቆጣጠሩ በደማችን ውስጥ በርካታ ተፈጥሯዊ ነገሮች አሉ። ፕሮቲን ሲ የደም መርጋትን የሚቆጣጠር በጣም አስፈላጊ ፕሮቲን ነው። ይህ ተፈጥሯዊ 'የመርጋት መከላከያ ወኪል' ወይም ፀረ-አንቲኮላተር ይባላል። ማለትም ደም እንዳይረጋ የሚከላከል ንጥረ ነገር ነው።

አሁን ተረድተሃል አይደል? የፕሮቲን ሲ እጥረት ማለት በደምዎ ውስጥ በቂ ፕሮቲን የለም ማለት ነው። ይህ በሚሆንበት ጊዜ የደም መርጋትን የሚቆጣጠረው ብሬክ በትክክል አይሰራም። ውጤቱም የደም መርጋት በደም ሥሮች ውስጥ መፈጠር ይጀምራል። በዚህ መንገድ የሚፈጠሩ የደም መርጋት በጣም አደገኛ፣ ለሕይወት አስጊ የሆኑ ሁኔታዎችን ሊያስከትል ይችላል። ለምሳሌ፣ የደም መርጋት በእግሮች ጥልቅ ደም መላሽ ቧንቧዎች (ጥልቅ የደም ሥር ትሮምቦሲስ) ውስጥ ይከሰታል እና የደም መርጋት ይፈርሳል እና በሳንባዎች ውስጥ ይጣበቃል (የሳንባ እብጠት) ።

ይህ ሁኔታ ምን ያህል የተለመደ ነው?

ይህ በእውነቱ በጣም የተለመደ ነገር አይደለም፣ ነገር ግን እኛ እንደምናስበው ብርቅ አይደለም።

• መለስተኛ ቅርፅ ፡ ይህ በአጠቃላይ ህዝብ ውስጥ ከ200 እስከ 500 ሰዎች ውስጥ አንዱን ብቻ ሊጎዳ እንደሚችል ይገመታል።
• ከባድ ቅርፅ፡- ይህ በጣም ብርቅዬ ቅርጽ ነው። ከ500,000 እስከ 750,000 ሰዎች ውስጥ አንዱን ያጠቃል። ሆኖም ግን፣ ትክክለኛው ቁጥር ከእነዚህ ግምቶች በጣም ሊበልጥ ይችላል።

ይህ ሁኔታ ወንዶችንም ሴቶችንም በእኩል ይጎዳል።

የዚህ ምልክቶች ምንድናቸው?

የዚህ በሽታ ምልክቶች እንደ ቀላል ወይም ከባድ ሁኔታ ይለያያሉ። ይህንን በግልጽ ለመረዳት ከታች ያለውን ሰንጠረዥ እንመልከት።

የፕሮቲን ሲ እጥረት መንስኤዎች ምንድን ናቸው?

የዚህ ሁኔታ ዋና ምክንያት የጄኔቲክ ተጽእኖ ሲሆን ይህም ማለት ከትውልድ ወደ ትውልድ የሚተላለፍ ነገር ነው ማለት ነው።

የተወረሱ ምክንያቶች

በሰውነታችን ውስጥ ፕሮቲን ሲ የሚባል ፕሮቲን እንድናመርት የሚያዝዘን ጂን አለ። ፕሮክሲ ጂን ይባላል። በዚህ ጂን ውስጥ ሚውቴሽን ካለ፣ ፕሮቲን ሲ በትክክል ላይሠራ ይችላል፣ ወይም ቢፈጠርም እንኳ በትክክል ላይሠራ ይችላል።

• የአይነት I እጥረት፡- ይህ የሚከሰተው የፕሮቲን ሲ መጠን በመቀነሱ ነው።
• የሁለተኛው ዓይነት እጥረት፡- ይህ የሚከሰተው የፕሮቲን ሲ መጠን መደበኛ ሲሆን ነገር ግን ፕሮቲኑ በትክክል የማይሰራ ከሆነ ነው።

ከወላጆቹ አንዱ ይህ የተዛባ የPROC ጂን እንዳለው አስቡት። ከዚያም የወለዱት ልጅ ያንን የተዛባ ጂን የመውረስ 50% ዕድል አለ። ይህ ከተከሰተ ልጁ የዚህ በሽታ መለስተኛ መልክ ይኖረዋል።

አሁን ሁለቱም ወላጆች ይህ የተዛባ ጂን እንዳላቸው አስቡት። ከዚያም አንድ ልጅ ሁለቱንም የተዛባ ጂኖች የመውረስ እድሉ 25% ነው። ያ ልጅ ሲወለድ ምልክቶችን የሚያሳይ ከባድ የጤና እክል ይኖረዋል።

የተገኙ ምክንያቶች

ይህ ሁልጊዜ በዘር የሚተላለፍ አይደለም። አንዳንድ የጤና ችግሮች ወይም ሌሎች ምክንያቶች ዝቅተኛ የፕሮቲን ሲ መጠን ሊያስከትሉ ይችላሉ።

• የቫይታሚን ኬ እጥረት
• የደም ማቅጠኛ ዋርፋሪንን መጠቀም (በኋላ ስለዚህ ጉዳይ እንነጋገራለን)
• ከባድ የጉበት በሽታ
• የተከፋፈለ የደም ሥር ደም መፍሰስ (DIC) የሚባል ሁኔታ
• ከባድ የባክቴሪያ ኢንፌክሽን (ሴፕሲስ)

ይህንን በሽታ እንዴት መለየት ይቻላል?

ዶክተርዎ ይህንን በሽታ እንዳለብዎት ከጠረጠረ፣ ይህንን ለማረጋገጥ በርካታ ነገሮችን ይመረምራል።

• የግል የሕክምና ታሪክዎ፡- ከዚህ በፊት የደም መርጋት ችግር አጋጥሞዎት እንደሆነ።
• የቤተሰብዎ የህክምና ታሪክ፡- በቤተሰብዎ ውስጥ እንደዚህ አይነት የደም መርጋት ችግሮች ያሉበት ሰው አለ?
• የደም ምርመራዎች፡- ይህ በጣም አስፈላጊው ነው። በደምዎ ውስጥ ያለውን የፕሮቲን ሲ እንቅስቃሴ እና የፕሮቲን ሲ መጠን ይለካሉ።
• የጄኔቲክ ምርመራ፡- በPROC ጂን ውስጥ ሚውቴሽን መኖሩን ለማረጋገጥ የጄኔቲክ ምርመራ ሊደረግ ይችላል። ሆኖም ግን፣ በሽታውን ለማረጋገጥ ይህ አስፈላጊ አይደለም።

እንዴት ይታከማል?

ሕክምናው የሚወሰነው በፕሮቲን ሲ እጥረት አይነት እና በምልክቶችዎ ክብደት ላይ ነው።

ለስላሳ ቅርፅ ሕክምና

• አብዛኛዎቹ ሰዎች ሕክምና አያስፈልጋቸውም፡- አብዛኛዎቹ ሰዎች ምንም ዓይነት ሕክምና አያስፈልጋቸውም። ሆኖም፣ በቀዶ ጥገና ወቅት፣ በእርግዝና ወቅት፣ ከባድ አደጋ ካጋጠማቸው (ለምሳሌ የመኪና አደጋ)፣ ወይም አካላዊ እንቅስቃሴ በማጣት ወቅት (ለምሳሌ፣ በአልጋ ላይ ብቻ የተገደቡ ከሆነ) ልዩ ትኩረት እና ምናልባትም ሕክምና ሊያስፈልጋቸው ይችላል።
• ፀረ-ደም መርጋት፡- ቀደም ሲል የደም መርጋት ችግር አጋጥሞዎት ከሆነ ሐኪምዎ የደም መርጋት መከላከያ መድኃኒቶችን ያዝዝልዎታል።

ለከባድ ቅርፅ የሚደረግ ሕክምና

ለአራስ ሕፃናት በዚህ ከባድ ሁኔታ፣ ፕሮቲን ሲ ኮንሰንትሬት (ሴፕሮቲን®) ወይም ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ የሚባል ልዩ ህክምና ይሰጣል።

ይህ ምን አይነት ውስብስቦችን ሊያስከትል ይችላል?

ከዚህ ሁኔታ የሚመጡ በርካታ ዋና ዋና ችግሮች ሊኖሩ ይችላሉ።

• ከዋርፋሪን ጋር የተያያዙ የቆዳ ችግሮች፡- አንዳንድ ሰዎች ዋርፋሪን ከጀመሩ በኋላ የሚያምሙ፣ ቀይ ወይም ወይንጠጅ ቀለም ያላቸው ቁስሎች ሊያጋጥሟቸው ይችላሉ። እነዚህ በአብዛኛው በላይኛው የሰውነት ክፍል፣ ክንዶች ወይም እግሮች ላይ ይከሰታሉ። በአግባቡ ካልታከሙ፣ ይህ የቆዳ እና የውስጠኛው ሕብረ ሕዋስ ሞት ሊያስከትል ይችላል።
• የሳንባ ኢምቦሊዝም፡- በእግሮች ላይ የሚፈጠር የደም መርጋት (ጥልቅ የደም ሥር thrombus) ሊፈርስ፣ በደም ሥር ውስጥ ሊያልፍ እና በሳንባ ውስጥ ባለ የደም ሥር ውስጥ ሊሰፍር ይችላል። ይህ ለሕይወት አስጊ ሁኔታ ነው።
• ፑርፑራ ፉልሚናንስ፡- አዲስ በተወለደ ሕፃን አካል ውስጥ የደም መርጋት ችግር። ካልታከመ ለሞት ሊዳርግ ይችላል።
• ትኩስ የፕላዝማ ሕክምና የሚያስከትላቸው ችግሮች፡- ህፃናት ይህንን ሕክምና ያለማቋረጥ ሲሰጣቸው፣ በሰውነት ውስጥ ያለው የፈሳሽ መጠን መጨመር (የፈሳሽ ከመጠን በላይ) ምክንያት ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ።

በሽታው ከታወቀ በኋላ ምን መጠበቅ ይቻላል?

የዚህ ውጤት እንደ በሽታው ክብደት በእጅጉ ይለያያል።

ከባድ የፕሮቲን ሲ እጥረት ላለባቸው ሕፃናት የሚሰጠው ትንበያ ጥሩ አይደለም። ከተወለዱ በኋላም እንኳ ሊሞቱ ይችላሉ። ይህ ከባድ የጤና እክል ያለባቸው ሰዎች የረጅም ጊዜ ህልውና ምን እንደሆነ ለመናገር የሚያስችል በቂ መረጃ እስካሁን የለም።

መለስተኛ ቅርፅ ካለብዎት፣ ተደጋጋሚ የደም ሥር ደም ወሳጅ ቧንቧ መዘጋት (thromboembolism) የመያዝ አደጋ ላይ ነዎት። እንዲሁም የደም መርጋት ወደ ሳንባ የመጓዝ አደጋ አለ። ለተሻለ ውጤት፣ የዶክተርዎን የክትትል ቀጠሮዎች መጠበቅ አስፈላጊ ነው። ይህም ሁኔታዎን በቅርበት እንዲከታተል እና እንደ አስፈላጊነቱ ሕክምናዎን እንዲያስተካክል ያስችለዋል።

ይህንን መከላከል ይቻላል?

የፕሮቲን ሲ እጥረት በአብዛኛው በዘር የሚተላለፍ ስለሆነ መከላከል አይቻልም። ይሁን እንጂ ወላጆችና ልጆች ስለ ጉዳዩ የበለጠ ለማወቅና አስፈላጊውን ምርመራ ለማድረግ የደም ህክምና ባለሙያ ማማከር ይችላሉ።

እንዲሁም፣ በሌሎች የጤና እክሎች ምክንያት የሚመጣ የፕሮቲን ሲ እጥረት አንዳንድ ጊዜ መከላከል ይቻላል። ለምሳሌ፣

• ሴቶች የሚወስዷቸው አንዳንድ የወሊድ መቆጣጠሪያ ክኒኖች ውስጥ የሚገኘው የኢስትሮጅን ሆርሞን የደም መርጋት አደጋን ሊጨምር ይችላል።
• ይህ አደጋ እንደ ማጨስ፣ ከመጠን በላይ ውፍረት፣ እርግዝና እና አካላዊ እንቅስቃሴ አለማድረግ ባሉ ምክንያቶች ይጨምራል።

በአንዳንድ ሁኔታዎች፣ ይህንን አደጋ ለመቀነስ ሐኪምዎ የመከላከያ አንቲኮላኮላጅ መድኃኒቶችን ሊያዝዝ ይችላል። ስለዚህ፣ ስለአደጋ ምክንያቶችዎ ከሐኪምዎ ጋር በግልጽ መነጋገር በጣም አስፈላጊ ነው።