ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምንድን ነው? በቀላሉ እንረዳው!

አንዳንድ ሰዎች በጄኔቲክ በሽታ እንደተወለዱ ሰምተህ ይሆናል፣ አይደል? ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) የጄኔቲክ በሽታ ነው። ብዙ ሰዎች ይህ በሳንባዎች ላይ ብቻ የሚጎዳ በሽታ ነው ብለው ያስባሉ፣ ምክንያቱም የመተንፈስ ችግር እና በተደጋጋሚ የሳንባ ኢንፌክሽኖች በዚህ በሽታ የተለመዱ ናቸው። ነገር ግን ታሪኩ በእውነቱ ከዚያ የበለጠ የተወሳሰበ ነው። ምን እንደሆነ እስቲ እንመልከት።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) በትክክል ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) በሰውነታችን ውስጥ በተወሰኑ የአካል ክፍሎች ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ወፍራምና የሚጣበቅ አክታ እንዲከማች የሚያደርግ የጄኔቲክ በሽታ ነው። ይህ ወፍራም አክታ እነዚያን የአካል ክፍሎች ሊጎዳ እና ተግባራቸውን ሊያዛባ ይችላል።

በተለምዶ በሳንባችንና በአፍንጫችን ውስጥ ያለው ንፍጥ ትንሽ ፈሳሽና ቀጭን ነው። እነዚያን ቦታዎች እርጥብ አድርጎ ቆሻሻና ፍርስራሽ ይይዛል። ነገር ግን በሲኤፍ (CF) ባለባቸው ሰዎች ላይ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ይህ ንፍጥ የሚፈጠርበትን መንገድ ይለውጣል። ለዚህ ተጠያቂ የሆነው ፕሮቲን ጠፍቷል ወይም በትክክል አይሰራም። በዚህም ምክንያት ንፍጥን የሚያቀጭጩት ጨዎች በሴሎች ውስጥ ተይዘው ስለሚገቡ ንፍጥ በጣም ወፍራምና ተለጣፊ ያደርገዋል።

ብዙ ሰዎች የሳንባ በሽታ አድርገው ቢያስቡም፣ ሲኤፍ (CF) ስሙን የሚያገኘው በፓንጀራ ውስጥ የቋጠሩ እና የጠባሳ (ፋይብሮሲስ) ስለሚያመጣ ነው። ይህ ጉዳት ከሽፋኑ ውፍረት ጋር ተዳምሮ የምንመገበውን ምግብ ለመፍጨት የሚረዱ የምግብ መፈጨት ኢንዛይሞችን የሚለቁ ቱቦዎችን ሊዘጋ ይችላል። ይህም ሰውነታችን ከምግብ ውስጥ ያሉትን ንጥረ ነገሮች በአግባቡ እንዳይወስድ ሊያግደው ይችላል። ከሳንባ እና ከቆሽት በተጨማሪ ጉበትን፣ ሳይነስን፣ አንጀትን እና የጾታ ብልትን ሊጎዳ ይችላል።

ሲኤፍ (CF) አንድ ሰው ሲወለድ አብሮት የሚወለድ የጄኔቲክ በሽታ ነው። ይህ ማለት የዕድሜ ልክ ሕመም ሲሆን ከጊዜ በኋላ ሊባባስ ይችላል። ሲኤፍ ያለባቸው ሰዎች ሲኤፍ ከሌላቸው ሰዎች ጋር ሲኤፍ ከሌላቸው ሰዎች ያነሰ ዕድሜ ሊኖራቸው ይችላል።

ዋና ዋና የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) ዓይነቶች አሉ?

አዎ፣ ሁለት ዋና ዋና የ'CF' ዓይነቶች ሊታወቁ ይችላሉ፡

1. ክላሲክ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ፡- ይህ ብዙውን ጊዜ በሰውነት ውስጥ ያሉ በርካታ የአካል ክፍሎችን ይጎዳል። ይህ በሽታ ብዙውን ጊዜ የሚታወቀው በህይወት የመጀመሪያዎቹ ጥቂት ዓመታት ውስጥ ነው።

2. አቲፕሊካል ሲስቲክ ፋይብሮሲስ፡- ይህ ብዙም ከባድ ያልሆነና ቀለል ያለ የሲኤፍ አይነት ነው። አንድ የአካል ክፍል ብቻ ሊጎዳ ይችላል፣ ወይም ምልክቶቹ ሊመጡና ሊጠፉ ይችላሉ። ብዙውን ጊዜ በዕድሜ ትላልቅ ልጆች ወይም ወጣት ጎልማሶች ላይ ምርመራ ይደረግበታል።

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) ምልክቶች ምንድናቸው?

የሲኤፍ ሕመም ያለበት ሰው የሚከተሉትን ምልክቶች ሊያጋጥመው ይችላል፡

• በተደጋጋሚ የሳንባ ኢንፌክሽኖች (ለምሳሌ፣ ተደጋጋሚ የሳንባ ምች ወይም ብሮንካይተስ)አስቡት፣ አንዳንድ ትናንሽ ልጆች ሁልጊዜ አፍንጫቸው ውስጥ የሚወጣ ፈሳሽ፣ ሳል እና የትንፋሽ ድምፅ ይኖራቸዋል፣ እና መድሃኒት ቢወስዱም እንኳን ያለምንም እፎይታ ደጋግመው ይመለሳሉ። የሆነውም እንደዚያ ነው።
• የተላጠ ወይም ቅባት ያለበት ሰገራ መልቀቅ።
• የመተንፈስ ችግር።
• ትንፋሽ ማለት ከደረት የሚወጣ ተደጋጋሚ እና የሚንጫጫ ድምፅ ነው።
• በተደጋጋሚ የሳይነስ ኢንፌክሽኖች።
• የማያቋርጥ ሳል።
• እድገቱ ቀርፋፋ ነው።
• በደንብ ቢመገቡም እና ሰውነትዎ የሚፈልገውን ካሎሪ ቢያገኙም እንኳን፣ ጤናማ አለመሆን ክብደት የማይጨምሩበት ወይም ቀጭን የማይሆኑበት ሁኔታ ነው።

የአቲፕሊካል ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (አቲፕሊካል ሲኤፍ) ምልክቶች

ያልተለመደ የሲኤፍ (CF) ያለባቸው ሰዎች ከላይ የተጠቀሱትን አንዳንድ ምልክቶች ሊያሳዩ ይችላሉ። ከጊዜ በኋላ የሚከተሉትን ሊያጋጥሟቸው ይችላሉ፡

• ሥር የሰደደ የሳይነስ በሽታ።
• የአፍንጫ ፖሊፕስ።
• በሰውነት ውስጥ ያልተለመደ የኤሌክትሮላይት መጠን ወደ ድርቀት ወይም የሙቀት ስትሮክ ሊያመራ ይችላል።
• ተቅማጥ።
• የፓንቻይተስ በሽታ።
• ሆን ተብሎ የሚደረግ የክብደት መቀነስ።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) የሚያመጣው ምንድን ነው?

የሲኤፍ ዋነኛ መንስኤ ሲኤፍቲአር በሚባል ጂን ውስጥ የሚፈጠር ሚውቴሽን (ተለዋዋጭ ወይም ሚውቴሽን) ነው። የሲኤፍቲአር ጂን በሴሎች ወለል ላይ እንደ አዮን ቻናል ሆኖ የሚያገለግል ፕሮቲን ያመነጫል። በሴል ሽፋን ውስጥ እንዳለ ትንሽ በር አድርገው ያስቡት። እነዚህ በሮች የተወሰኑ ቅንጣቶች እንዲያልፉ ያስችላቸዋል።

በ'CFTR' ጂን የሚመረተው ፕሮቲን በተለምዶ ለክሎራይድ አየኖች (አሉታዊ የኤሌክትሪክ ኃይል ያለው የጨው አይነት) በር ሆኖ ያገለግላል። የክሎራይድ አየኖች ከሴሉ ሲወጡ ውሃም ወደ ውስጥ ይገባል። ይህ የሚሆነው ንፍጥ ቀጭን እና የሚያዳልጥ በሚሆንበት ጊዜ ነው። ነገር ግን 'CF' ባለባቸው ሰዎች ላይ ይህ ሂደት በ'CFTR' ጂን ውስጥ በሚውቴሽን ምክንያት በትክክል አይከሰትም። ከዚያም የክሎራይድ አየኖቹ በሴሎች ውስጥ ተይዘው ንፍጥ ወፍራም እና ተጣብቆ ይተዋቸዋል።

የተለያዩ የሲኤፍቲአር የጂን ሚውቴሽን ዓይነቶች አሉ (ከክፍል 1 እስከ 6)። አንዳንድ ሚውቴሽኖች ምንም አይነት ፕሮቲን አያመነጩም፣ አንዳንዶቹ አነስተኛ መጠን ያለው ፕሮቲን ብቻ ያመርታሉ፣ እና አንዳንዶቹ ደግሞ የሚፈጥሩትን ፕሮቲን አያመርቱም።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) የተወለዱ ሕመሞች ናቸው?

አዎ፣ `CF` ከተወለደበት ጊዜ የሚወረስ የጄኔቲክ ሁኔታ ነው። `CF` ያለበት ሰው የዚህን የተለወጠ `CFTR` ጂን ሁለት ቅጂዎችን ይወርሳል - አንዱ ከእናቱ እና አንዱ ደግሞ ከአባቱ (ይህ `autosomal recessive` heritage` ይባላል)።

ወላጆችዎ የሲኤፍ (CF) እንዲኖራቸው የሲኤፍ (CF) ሊኖራቸው አይገባም። እንደ እውነቱ ከሆነ፣ አብዛኛዎቹ ቤተሰቦች የሲኤፍ (CF) የቤተሰብ ታሪክ የላቸውም። የተዛባው ጂን አንድ ቅጂ ብቻ ያለው ሰው ተሸካሚ ይባላል። ተሸካሚዎች የሲኤፍ (CF) ምልክቶች አያሳዩም።

አዋቂዎችም ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ሊይዛቸው ይችላል?

አይ፣ ሲኤፍ (CF) የሚያስከትል የጂን ሚውቴሽን ይዞህ ነው የተወለድከው። ሆኖም ግን፣ ምልክቶቹ በጣም መለስተኛ ከሆኑ ወይም ምልክቶቹ ከመጡና ከጠፉ፣ አንዳንድ ሰዎች በኋለኛው የሕይወት ዘመናቸው ምናልባትም እስከ ጉልምስና ዕድሜ ድረስ ምርመራ ላያደርጉ ይችላሉ።

የ CF ሊሆኑ የሚችሉ ችግሮች ምንድናቸው?

ሲኤፍ (CF) የሚከተሉትን ችግሮች ሊያስከትል ይችላል፡

• ኢንፌክሽኖች፡- ወፍራም አክታ ባክቴሪያዎችን በሳንባዎ እና በመተንፈሻ ቱቦዎችዎ ውስጥ ስለሚይዝ፣ ለመውጣት አስቸጋሪ ያደርገዋል። ይህ ደግሞ በተደጋጋሚ ኢንፌክሽኖችን ሊያስከትል ይችላል።
• የቫስ ዴፌረንስ በሁለትዮሽ አለመኖር (CBAVD): በዚህ ሁኔታ ወንዶች የወንድ የዘር ፍሬ የሚያጓጉዘውን ቫስ ዴፌረንስ የሚባል ቱቦ የላቸውም። ስለዚህ፣ ልጅ መውለድ ከፈለጉ በመራባት ሕክምናዎች እርዳታ ያስፈልጋቸዋል።
• የስኳር በሽታ፡- ከሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጋር የተያያዘ የስኳር በሽታ በፓንጀራ ላይ በሚደርስ ጉዳት ምክንያት ሊከሰት ይችላል።
• የተመጣጠነ ምግብ እጥረት፡- በምግብ መፍጫ ሥርዓት ውስጥ ወፍራም አክታ አለመኖር እና ምግብን ለመፍጨት የሚረዱ የፓንቻይተስ ኢንዛይሞች አለመኖር የተመጣጠነ ምግብ እጥረት የመከሰት እድልን ይጨምራል።
• ኦስቲዮፔኒያ እና ኦስቲዮፖሮሲስ፡- ከምግብ መፍጫ ሥርዓት ውስጥ ያሉትን ንጥረ ነገሮች በአግባቡ ለመምጠጥ ባለመቻል የአጥንትን የሚያዳክሙ በሽታዎች ሊከሰቱ ይችላሉ።
• የእርግዝና ችግሮች፡- ሲኤፍ የምግብ መፍጫ ሥርዓትን ሊጎዳ እና የተመጣጠነ ምግብ እጥረት ሊያስከትል ይችላል። ይህም የእርግዝና ችግሮችን የመጋለጥ እድልን ይጨምራል። ያለጊዜው መወለድ በጣም የተለመደው ችግር ነው።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) እንዴት ይገለጻል?

ዶክተሮች አዲስ የተወለዱ ሕፃናትን በጨቅላ ሕፃናት ምርመራ ወቅት የ CF ምርመራ ያደርጋሉ። ይህ የሚደረገው ከህፃኑ ተረከዝ ላይ ጥቂት የደም ጠብታዎችን በመውሰድ ነው። በላብራቶሪ ውስጥ፣ ይህ የደም ናሙና ኢሚውኖሬአክቲቭ ትራይፕሲኖጅን (IRT) ለሚባል ኬሚካል ይመረመራል። ይህ የሚመረተው በፓንጀራ ነው። የ CF በሽታ ያለባቸው ሰዎች በደማቸው ውስጥ ከፍተኛ የ IRT መጠን አላቸው። ሕፃናት ሲወለዱ ለ IRT ምርመራ ይደረግላቸዋል እና ከጥቂት ሳምንታት በኋላ እንደገና ምርመራ ይደረግባቸዋል።

ይሁን እንጂ፣ እንደ ያለጊዜው መወለድ ያሉ አንዳንድ ሁኔታዎች የ IRT መጠንን ከፍ ሊያደርጉ ይችላሉ። ስለዚህ፣ አዎንታዊ የ IRT ምርመራ ማለት ህፃኑ የ CF በሽታ አለበት ማለት አይደለም። የህፃኑ የ IRT መጠን ከሚጠበቀው በላይ ከሆነ፣ ዶክተሩ የመጨረሻ ምርመራ ለማድረግ ተጨማሪ ምርመራዎችን ያዛል።

አንዳንድ ጊዜ (ከጉዳዮቹ 5% ያህሉ)፣ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ምርመራ በሲኤፍ ባለበት ሰው ላይ የ IRT መጠን ከፍ ያለ ላይሆን ይችላል። ወይም ደግሞ ሲወለዱ ለሲኤፍ መደበኛ ምርመራ ላይደረግልዎት ይችላል። እርስዎ ወይም ልጅዎ የሲኤፍ ምልክቶች ካጋጠሙዎት፣ ሐኪም የላብ ምርመራ እና አስፈላጊ ከሆነ ሌሎች ምርመራዎችን ያደርጋል።

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) ምርመራዎች

• የላብ ሙከራ፡ይህ በላብዎ ውስጥ ያለውን የክሎራይድ መጠን ይለካል። የሲኤፍ ያለባቸው ሰዎች በላባቸው ውስጥ ከፍተኛ የክሎራይድ መጠን አላቸው። ይህ የሲኤፍ ምርመራ ለማድረግ በጣም ልዩ የሆነ ምርመራ ነው። ሆኖም ግን፣ ያልተለመደ የሲኤፍ በሽታ ባለባቸው ሰዎች ላይ የተለመደ ሊሆን ይችላል።
• የጄኔቲክ ምርመራዎች፡- የደም ናሙናዎች የሚወሰዱት በጂኖች ውስጥ የሚከሰቱ ለውጦችን ለማረጋገጥ ነው።
• የምስል ምርመራዎች፡- የአፍንጫ ቀዳዳ እና የደረት ኤክስሬይ ያሉ ነገሮች የሲኤፍ ምርመራን ለማረጋገጥ ወይም ለመደገፍ ያገለግላሉ። እነዚህ የምስል ምርመራዎች ብቻቸውን የሲኤፍ ምርመራን ሊያደርጉ አይችሉም።
• የሳንባ ተግባር ምርመራዎች (PFTs): እነዚህ ምርመራዎች ሳንባዎ ምን ያህል እየሰራ እንደሆነ ይለካሉ።
• የአክታ ባህል ፡ ዶክተርዎ በሚያስሉበት ጊዜ ከሳንባዎ የሚወጣውን ንፍጥ ናሙና ወስዶ ባክቴሪያ መኖሩን ይመረምራቸዋል። እንደ ፕሴውዶሞናስ ያሉ አንዳንድ የባክቴሪያ ዓይነቶች በሲኤፍ በሽታ ላለባቸው ሰዎች በብዛት ይገኛሉ።
• የፓንክሪያቲክ ባዮፕሲ፡- ይህ ዶክተርዎ በፓንክሪያስዎ ውስጥ ምንም አይነት የቋጠሩ ወይም የቁስል ምልክቶች መኖራቸውን እንዲያይ ያስችለዋል።
• የአፍንጫ እምቅ ልዩነት (NPD): ይህ በአፍንጫው ሽፋን ውስጥ ያለውን አነስተኛ የኤሌክትሪክ ክፍያ ይለካል። ይህ ክፍያ የሚፈጠረው በአዮኖች እንቅስቃሴ ነው። ሲኤፍ ያላቸው ሰዎች የአዮኖችን እንቅስቃሴ አነስተኛ ነው ምክንያቱም ሲኤፍ የአዮኖችን ቻናሎች በሚነካበት መንገድ።
• የአንጀት የአሁኑ መለኪያ (ICM): ይህንን ምርመራ ለማድረግ ዶክተር የፊንጢጣ ቲሹ ናሙና ይወስዳል። ላቦራቶሪው ከዚህ ናሙና ምን ያህል ክሎራይድ እንደሚወጣ ይለካል።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) እንዴት ይታከማል?

በሚያሳዝን ሁኔታ፣ ለሲኤፍ ምንም አይነት መድኃኒት የለም። ሆኖም ግን፣ በጤና አጠባበቅ ቡድንዎ ውስጥ ባሉ ሌሎች የሲኤፍ ስፔሻሊስት እና በሌሎች እርዳታ፣ በሽታውን እና ምልክቶቹን ማስተዳደር ይችላሉ። ይህ አስተዳደር የሚከተሉትን ያካትታል

• የመተንፈሻ ዘዴዎችን እና አክታን የሚሟሟ መሳሪያዎችን በመጠቀም የአየር መተላለፊያ መንገዶችን ክፍት እና ንፁህ ማድረግ።
• ከ'CFTR' ፕሮቲን ('CFTR modulators') ጋር የተያያዙ ችግሮችን ለማስተካከል የሚረዱ መድሃኒቶች።
• የተወሰኑ ምልክቶችን የሚቀንሱ መድሃኒቶች።
• ከምግብ በቂ እና ትክክለኛውን የካሎሪ መጠን ማግኘትዎን ያረጋግጡ።
• ቀዶ ጥገና።

የአየር ማናፈሻ ማጽጃ ዘዴዎች

የሲኤፍ (CF) ካለብዎት የአየር መተላለፊያ መንገዶችዎን ንጹህ ለማድረግ በርካታ መንገዶች አሉ፡

• የሳል እና የመተንፈስ ዘዴዎች፡- በሲኤፍ (CF) ላይ የተካነ የፊዚካል ቴራፒስት የአየር መተላለፊያ መንገዶችዎን ለመክፈት እና አክታን ለማላቀቅ የሚረዱ ዘዴዎችን ሊያስተምርዎት ይችላል።
• አዎንታዊ የመተንፈሻ ግፊት (PEP) መሳሪያዎች፡እነዚህ የ'PEP' መሳሪያዎች በአፍ ውስጥ ወይም በፊት ላይ እንደ 'ጭንብል' ሊለበሱ ይችላሉ። የመቋቋም ችሎታ ስለሚሰጡ፣ ለመተንፈስ ጠንክረው መሥራት አለብዎት። ይህም የአየር መተላለፊያ መንገዶችን ይከፍታል እና አክታን ያስወጣል። የንዝረት 'PEP' መሳሪያዎች (ለምሳሌ `Flutter®`፣ `Acapella®`፣ `AerobikA®`፣ `RC-Cornet®` ) ንዝረትን ከንዝረት የመላቀቅ ችሎታ ጋር የሚያጣምሩ ልዩ የ'PEP' ዓይነቶች ናቸው።
• የአየር መተላለፊያ ቬስት፡- እንዲሁም ከፍተኛ ድግግሞሽ ያለው የደረት ግድግዳ ንዝረት መሳሪያ ተብሎ የሚጠራው ይህ ከማሽን ጋር የተገናኘ የሚተነፍስ ቬስት ነው። ቬስት ንዝረትን ይፈጥራል እና አክታን ይሰብራል።
• የአቀማመጥ ፍሳሽ ማስወገጃ እና መምታት፡- ይህ የፊዚዮቴራፒ ቴክኒክ ነው። ከሳንባዎ ውስጥ ያለውን አክታ ለማስወገድ የሚረዱ ቦታዎችን ይዘው ይሄዳሉ። ሌላ ሰው ንፋጩን ለማላላት ደረትን እና/ወይም ጀርባዎን ይነካካል። ይህ ከሳል ማስታገሻ ዘዴዎች ጋር በመተባበር ሊከናወን ይችላል።

ለሲስቲክ ፋይብሮሲስ የሲኤፍአር ሞዱለተሮች

የሲኤፍቲአር ሞዱለተሮች በተለዋዋጭ የሲኤፍቲአር ጂን በተፈጠሩ ፕሮቲኖች ላይ ያሉ ችግሮችን ለማስተካከል እና በሴሎች ወለል ላይ በትክክል የሚሰራውን ፕሮቲን መጠን ለመጨመር የሚረዱ የመድኃኒት ዓይነቶች ናቸው። የሲኤፍአይአይን አያድኑም። ነገር ግን አንዳንድ ሰዎች በምልክታቸው እና በህይወት የመቆያ ጊዜያቸው ላይ ጉልህ መሻሻል አሳይተዋል። ሆኖም፣ እነዚህ የሞዱሌተር ሕክምናዎች የሲኤፍአይ ላለባቸው ሁሉ ተስማሚ አይደሉም፣ እና አንዳንዶቹ ሊታገሷቸው አይችሉም።

የ'CFTR ሞዱለተሮች' አንዳንድ ምሳሌዎች፡

• `Kalydeco® (ivacaftor)`
• ``ኦርካምቢ® (ivacaftor/lumacaftor)''
• `Symdeko® (ivacaftor/tezacaftor)`
• `Trikafta® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor)`

ለሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ሌሎች መድኃኒቶች

ሐኪምዎ እብጠትን ለመቀነስ፣ ኢንፌክሽኖችን ለማከም ወይም ምልክቶችን ለመቆጣጠር ሌሎች መድኃኒቶችን ሊያዝዙ ይችላሉ። እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ፡

• አንቲባዮቲኮች፡- ሐኪምዎ ኢንፌክሽኖችን ለማከም ወይም ለመከላከል አንቲባዮቲኮችን ሊያዝዝ ይችላል።
• የተነፈሱ ብሮንኮዳይሌተሮች፡- ብሮንኮዳይሌተሮች የአየር መተላለፊያ መንገዶችን ይከፍቱና ያዝናኑታል፣ ይህም መተንፈስን ቀላል ያደርገዋል።
• የተነፈሰ ሃይፐርቶኒክ ሳላይን፡- በጨው መፍትሄዎች ውስጥ ያለው ጨው ውሃ ይስባል፣ ይህም አክታን ያቃልላል እና ሳልን ቀላል ያደርገዋል።
• ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች፡- እነዚህ መድኃኒቶች እብጠትን ይቀንሳሉ። እነዚህም ኮርቲኮስትሮይድ እና ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶችን (NSAIDS) ያካትታሉ።
• የፓንክሪያቲክ ኢንዛይሞች፡- እነዚህ ኢንዛይሞች ምግብን ለመፍጨት እና ንጥረ ነገሮችን ከእሱ ለመምጠጥ ይረዳሉ።
• የሰገራ ማለስለሻዎች፡- እነዚህ እንደ የሆድ ድርቀት ያሉ ችግሮችን ለመቋቋም ይረዳሉ እንዲሁም ሰገራን በቀላሉ ለማለፍ ይረዳሉ።

ለሲስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) አመጋገብ

ሲኤፍ (CF) ካለብዎት የምግብ ፍላጎትዎ ከሲኤፍ (CF) ከሌለው ሰው የተለየ ነው። በሲኤፍ (CF) ምክንያት፣ ፓንቻይተስዎ ምግብን ለመፍጨት የሚረዱ ኢንዛይሞችን ማምረት ወይም ማውጣት ላይችል ይችላል። ይህ ማለት አንጀትዎ ከምግብ ውስጥ ያሉትን ንጥረ ነገሮች እና ስብ በአግባቡ መምጠጥ ላይችል ይችላል ማለት ነው።

የሲኤፍ ስፔሻሊስትዎ ወይም የተመዘገበ የምግብ ባለሙያዎ ለእርስዎ የአመጋገብ ዕቅድ ይመክራል። የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል፡

• ዕለታዊ የካሎሪ መጠን። ይህ ከሲኤፍ ከሌለው ሰው በእጥፍ ሊበልጥ ይችላል።
• ከፍተኛ ቅባት ያለው አመጋገብ መመገብ። ይህ ደግሞ ስብን የሚሟሟ ቫይታሚኖችን ለማግኘት አስፈላጊ ነው።
• ከልጅነት ጊዜ ጀምሮ ከተለመደው በላይ የሰውነት ክብደት እንዲኖርዎት ይረዳል። ይህ ረጅም እንዲያድጉ እና ሳንባዎ እንዲሰፋ ይረዳዎታል። ይህ ደግሞ እያደጉ ሲሄዱ ምልክቶችን ለማስታገስ ይረዳል።
• የኢንዛይም ማሟያ እንክብሎችን መውሰድ። የኢንዛይም ማሟያዎች የምግብ መፈጨትን ያግዛሉ።
• በአመጋገብዎ ላይ ተጨማሪ ጨው መጨመር። ይህ ሰውነትዎ በላብ ምክንያት የሚያጣውን ተጨማሪ ጨው ለመተካት ይረዳል። ይህ በተለይ በሞቃት፣ እርጥበት አዘል የአየር ሁኔታ እና የአካል ብቃት እንቅስቃሴ በሚያደርጉበት ጊዜ በጣም አስፈላጊ ነው። በቀን ምን ያህል ጨው እንደሚያስፈልግዎ ዶክተርዎን ይጠይቁ።

ለሲስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) የቀዶ ጥገና ሕክምና

ለሲኤፍ ወይም ለሲኤፍ ውስብስብነት ቀዶ ጥገና ሊያስፈልግዎ ይችላል። ይህ የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል፡

• ከአፍንጫ ወይም ከሳይነስ ጋር የተያያዙ ቀዶ ጥገናዎች።
• የአንጀት እንቅፋቶችን ለማስወገድ ቀዶ ጥገና።
• የሳንባ ንቅለ ተከላ።
• የጉበት ንቅለ ተከላ።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (CF) ለሕይወት አስጊ የሆነ ሁኔታ ነው?

አዎ፣ ሲኤፍ ለሕይወት አስጊ የሆነ በሽታ ነው። የሞት ዋነኛው መንስኤ በወፍራም አክታ እና በተደጋጋሚ የሳንባ ኢንፌክሽኖች ምክንያት የሚከሰት የሳንባ ጉዳት ነው።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) ያለበት ሰው የዕድሜ ልክ ዕድሜ ስንት ነው?

ባለሙያዎች እንደሚሉት በቅርብ ዓመታት ውስጥ የተወለደ ሰው የሲኤፍ በሽታ ያለበት ሰው የዕድሜ ጣሪያ 50 ዓመት አካባቢ ነው። ከጥቂት ዓመታት በፊት የሕይወት አማካይ ዕድሜ ከ30 እስከ 40 ዓመት መካከል ነበር፣ ነገር ግን ይህ በቅርብ ዓመታት በሕክምና ዘዴዎች እድገት ምክንያት ጨምሯል።

ያልተለመደ የሲኤፍ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ከክላሲክ ሲኤፍ በሽታ ካለባቸው ሰዎች ጋር ሲነጻጸሩ ረጅም የህይወት ዘመን አላቸው።

CF ካለብኝ ምን መጠበቅ አለብኝ?

ለሲኤፍ ምንም አይነት መድኃኒት የለም። እርስዎ ወይም ልጅዎ በሽታውን ለመቆጣጠር የዕድሜ ልክ ሕክምና ያስፈልግዎታል። ይህም ኢንፌክሽኖችን ማከም፣ የተመጣጠነ ምግብን መጠበቅ እና የሲኤፍ ስፔሻሊስትን አዘውትሮ ማየትን ያካትታል። ሆኖም ግን፣ አዳዲስ ሕክምናዎች የሲኤፍ ያለባቸው ልጆች እስከ አዋቂነት ዕድሜ ድረስ ጥሩ ኑሮ እንዲኖሩ እና የተሻለ የኑሮ ጥራት እንዲኖራቸው ረድተዋል።

ሕክምናው የሚሠራው CF ቀደም ብሎ ሲታወቅ ነው። ለዚህም ነው አዲስ የተወለዱ ሕፃናትን የማጣራት ሂደት በጣም አስፈላጊ የሆነው። እንደ CFTR ሞዱላተሮች ያሉ ሕክምናዎችን ገና በለጋ ዕድሜ መጀመር የረጅም ጊዜ ጤናን ሊያሻሽል እና የዕድሜ ልክ ዕድሜን ሊጨምር ይችላል።

ሲኤፍ መከላከል ይቻላል?

ሲኤፍ (CF) የተወለዱበት ነገር ስለሆነ፣ ለመከላከል ምንም መንገድ የለም። የሲኤፍቲአር (CFTR) የጂን ሚውቴሽን ተሸካሚ ከሆኑ፣ ስለ ቅድመ ወሊድ የጄኔቲክ ምርመራ እና ልጆችዎ የሲኤፍ (CF) የመያዝ እድላቸውን በተመለከተ ሐኪምዎን መጠየቅ ይችላሉ።

እራሴን እንዴት መንከባከብ እችላለሁ?

በሲኤፍ (CF) እራስዎን መንከባከብ ማለት የሕክምና ዕቅድ ለማውጣት ከጤና እንክብካቤ ቡድንዎ ጋር መሥራት ማለት ነው። ጤናማ ሆነው ለመቆየት ይህንን ዕቅድ በጣም በቅርበት መከተል ያስፈልግዎታል። ይህም የሚከተሉትን ያካትታል፡

• የመተንፈሻ አካላትዎን የንጽህና አጠባበቅ ስርዓት በጥብቅ ይከተሉ።
• እንደታዘዙት መድሃኒቶችን መውሰድ።
• ከሲኤፍ የሕክምና ቡድንዎ ጋር ክሊኒኮችን መከታተልዎን ይቀጥሉ ።

ስለ ጤናማ የአመጋገብ እቅድ እና ለእርስዎ የሚስማማ ጤናማ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ከዶክተሮችዎ ምክሮችን ያግኙ። የሳንባ ማገገሚያ ለእርስዎ ጥሩ ሀሳብ ከሆነ ሐኪምዎን ይጠይቁ።

የታመሙ ሰዎችን በማስወገድ፣ ጥሩ የእጅ መታጠቢያ ዘዴዎችን በመለማመድ እና የሚመከሩ ክትባቶችን በመቀበል የኢንፌክሽን አደጋዎን መቀነስ ይችላሉ።

እንዲሁም ለሲኤፍ አዳዲስ ሕክምናዎችን የሚፈትሹ ክሊኒካዊ ሙከራዎችን ማካሄድ ይችላሉ። ለእርስዎ የሚስማሙ ካሉ ሐኪምዎን ይጠይቁ። ስለ ክሊኒካዊ ሙከራዎች ጥቅሞች እና አደጋዎች ሙሉ መረጃ ማግኘትዎን ያረጋግጡ።

ዶክተሬን መቼ ማየት አለብኝ?

ከጤና አጠባበቅ ቡድንዎ አባላት ጋር በተያዘላቸው ክሊኒኮች ሁሉ ይሳተፉ። ስለ ሕክምና ዕቅድዎ ወይም ስለ ምልክቶችዎ ማንኛውም ጥያቄ ካለዎት ሐኪምዎን ያነጋግሩ። የኢንፌክሽን ምልክቶች ካሉዎት ምን ማድረግ እንዳለባቸው ይጠይቋቸው። እንዲሁም በማህበራዊ ወይም በስሜታዊ ችግሮች ላይ እርዳታ የሚያስፈልግዎ ከሆነ ሊነግሯቸው ይችላሉ።

ወደ ድንገተኛ ክፍል (ETU) መቼ መሄድ አለብኝ?

እነዚህ ከባድ ምልክቶች ካጋጠሙዎት ወዲያውኑ ወደ ድንገተኛ ክፍል ይሂዱ፡

• ከፍተኛ ትኩሳት (ከ103 ዲግሪ ፋራናይት/40 ዲግሪ ሴልሺየስ በላይ)።
• የመተንፈስ ችግር።
• የሽንት ውጤት የለም ወይም በጣም ትንሽ ነው።
• በደረት ወይም በሆድ ውስጥ የማያቋርጥ ህመም።
• ማዞር።
• ግራ መጋባት።
• ከባድ የጡንቻ ህመም ወይም ድክመት።
• የሚጥል በሽታ።
• የቆዳ፣ የከንፈር ወይም የጣት ጥፍሮች ሰማያዊ ቀለም (`ሳይያኖሲስ` - ይህ በደምዎ ወይም በቲሹዎችዎ ውስጥ ዝቅተኛ የኦክስጅን መጠን ምልክት ሊሆን ይችላል)።
• ትኩሳቱ ወይም ሳልው ከተሻሻለ ወይም ከጠፋ፣ እንደገና ይባባሳል።

ዶክተሬን ምን አይነት ጥያቄዎች መጠየቅ አለብኝ?

ዶክተርዎን እንደዚህ አይነት ጥያቄዎችን መጠየቅ ይችላሉ፡

• ምን ዓይነት የሕክምና አማራጮች አሉኝ?
• ምን አይነት ጤናማ የአመጋገብ እቅድ መከተል እችላለሁ?
• ምልክቶቼን ለመቆጣጠር ምን ማድረግ እችላለሁ?
• የትኞቹን የኢንፌክሽን ምልክቶች መከታተል አለብኝ?
• እንደገና መቼ ነው የማገኘው?
• ምን አይነት ምልክቶች ሲኖሩኝ ወደ ድንገተኛ ክፍል መሄድ አለብኝ?
• ሌሎች የቤተሰብ አባላትን መመርመር ይፈልጋሉ?

የሲኤፍ በሽታ ያለባቸው ሰዎች እርስ በርስ መነካካት የሌለባቸው ለምንድን ነው?

የጤና ባለሙያዎች በአጠቃላይ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ (ሲኤፍ) ያለባቸው ሰዎች ከሌሎች ጋር የቅርብ ግንኙነት እንዳይፈጥሩ ይመክራሉ። ይህ የሆነበት ምክንያት ሲኤፍ ያለባቸው ሰዎች ሌሎች በቀላሉ ሊቆጣጠሯቸው የሚችሏቸውን ኢንፌክሽኖች በቀላሉ ስለሚይዙ ነው። እንዲሁም ጀርሞችን ወደ ሲኤፍ (ሲኤፍ) ላላቸው ሌሎች (እንዲሁም ለመቆጣጠር አስቸጋሪ የሆኑ ኢንፌክሽኖች) የማሰራጨት ዕድላቸው ከፍተኛ ነው። ሲኤፍ ያለባቸው ሰዎችም ከታመመ ሰው መራቅ አለባቸው።

በመጨረሻም፣ የሆነ ነገር (ወደ ቤት የሚወስድ መልእክት)

የዕድሜ ልክ ሕመም እንዳለቦት ሲታወቅ ትንሽ መጨነቅ የተለመደ ነው። ሆኖም ግን፣ አዳዲስ ሕክምናዎች እና ስለ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ የተሻለ ግንዛቤ ማለት አንድ ቀን አንድ ነገር ለመውሰድ ተጨማሪ ጊዜ ይኖርዎታል ማለት ነው። ብዙ የሲኤፍ ያለባቸው ሰዎች አሁን ሙሉ ህይወት እስከ አዋቂነት ድረስ እንደሚኖሩ መጠበቅ ይችላሉ። ዛሬ የሲኤፍ በሽታ እንዳለበት የታወቀ ልጅ ወደፊት የበለጠ የሕክምና አማራጮች ሊኖሩት ይችላል።

ምን እንደሚጠብቁ ለመረዳት፣ የዕለት ተዕለት ሕይወትን የሚያጋጥሙ ተግዳሮቶችን ለመቋቋም እንዲረዳዎት የሚያምኑባቸውን የሚወዷቸውን ሰዎች እና የሕክምና ባለሙያዎች ቡድን ይሰብስቡ። እና፣ በመንገድ ላይ በማንኛውም ጊዜ ሁለተኛ አስተያየት ለማግኘት አይፍሩ። ብቻዎን አይደሉም፣ እና በዚህ ጉዞ ውስጥ ሊረዱዎት የሚችሉ ብዙ ሰዎች አሉ።

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ፣ የጄኔቲክ በሽታዎች፣ የሳንባ በሽታዎች፣ ንፍጥ፣ የሲኤፍቲአር ጂን፣ የህፃናት ጤና፣ የመተንፈሻ አካላት ችግሮች