የራስዎ የበሽታ መከላከያ ስርዓት እርስዎን እንዲያጠቃ ስለሚያደርግ ያልተለመደ በሽታ እንማር (ሄሞፋጎሲቲክ ሊምፎሂስቲዮሳይቶሲስ - HLH)

ሰውነትዎ እየተባባሰ እንደሆነ ተሰምቶዎት ያውቃል? አንዳንድ ጊዜ፣ ሰውነታችንን የሚፈውሰው የራሳችን የበሽታ መከላከያ ስርዓት እኛን ሊያሳምመን ይችላል። እንደዚህ አይነት ከባድ እና አልፎ አልፎ የሚከሰት አንድ በሽታ ሄሞፋጎሲቲክ ሊምፎሂስቲዮሳይቶሲስ ወይም (HLH) ነው። የሚከሰተው እንደ ሰውነታችን የመከላከያ ስርዓት ያሉ ሴሎች ከቁጥጥር ውጭ በመባዛት የራሳችንን የአካል ክፍሎች ማጥቃት ነው። በትክክል ለመናገር፣ የራሱን ቤተሰብ መለየት የማይችል ጠባቂ ነው።

`(HLH)` ማለት ምን ማለት ነው? በቀላሉ እንረዳው አይደል?

የሰውነታችን የበሽታ መከላከያ ስርዓት በጣም አስደናቂ ዘዴ ነው። አገራችንን የሚጠብቅ ሠራዊት ነው። ይህ ስርዓት እንደ ጀርሞች፣ ቫይረሶች እና ከውጭ ከሚመጡ ባክቴሪያዎች ካሉ ጠላቶች ይጠብቀናል። ብዙ ሴሎች፣ ፕሮቲኖች፣ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሳት ለዚህ አብረው ይሰራሉ። ሆኖም ግን፣ `(HLH)` ያለበት ሰው ኢንፌክሽን ሲይዝ፣ ይህ የበሽታ መከላከያ ስርዓት ከመጠን በላይ ይነቃቃል። ከዚያም፣ ኢንፌክሽኑን ከመዋጋት ይልቅ፣ አዲስ የተፈጠሩት ሴሎች የራሳችንን ሰውነታችንን ማጥቃት ይጀምራሉ። ይህ ደግሞ የበለጠ ያመናል። እንደ እውነቱ ከሆነ፣ ይህ `(HLH)` ሁኔታ ለሕይወት አስጊ ሊሆን ይችላል ።

የእነዚህ ሁለት ዋና ዋና ዓይነቶች አሉ፣ አይደል?

አዎ፣ `(HLH)` በሁለት ዋና ዋና ዓይነቶች ሊከፈል ይችላል፡

1. ዋና (HLH) (በጄኔቲክ ምክንያት) : ይህ የሚከሰተው በጄኔቲክ ሚውቴሽን ነው። ይህ ማለት አንድ ሰው ለሱ ቅድመ-ዝንባሌ ይዞ ይወለዳል ማለት ነው። ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ በህይወት የመጀመሪያዎቹ ጥቂት ዓመታት ውስጥ መታየት ይጀምራሉ። በጣም አልፎ አልፎ፣ ምልክቶች ከአዋቂነት በኋላ ይታያሉ። ይህ አንዳንድ ጊዜ "የቤተሰብ HLH" ይባላል።

2. ሁለተኛ ደረጃ (HLH) (በሌላ የጤና እክል ምክንያት) ፡ ይህ የሚከሰተው የበሽታ መከላከያ ስርዓትዎ ቀድሞውኑ ባለብዎት ሌላ የጤና እክል ሲጎዳ ነው። ለምሳሌ፣ እንደ ካንሰር፣ ኢንፌክሽኖች (በተለይም የኤፕስታይን-ባር ቫይረስ) ወይም ራስን የመከላከል ሁኔታዎች ባሉ ነገሮች ሊከሰት ይችላል። ሁለተኛ ደረጃ (HLH) ከዋና ደረጃ (HLH) የበለጠ የተለመደ ነው።

ይህንን `(HLH)` የበለጠ ለማዳበር ዕድሉ ማን ነው?

`(HLH)` በማንኛውም ዕድሜ ላይ ባለ በማንኛውም ሰው ላይ ሊከሰት ይችላል። ሆኖም ግን፣ በብዛት የሚታየው በትናንሽ ልጆችና በጨቅላ ሕፃናት ላይ ነው ። ሆኖም፣ ይህ ማለት አዋቂዎች ሊያዳብሩት አይችሉም ማለት አይደለም።

ይህ ሁኔታ ምን ያህል የተለመደ ነው?

ኤችኤችኤች በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው። አንዳንድ ጊዜ በተሳሳተ መንገድ ሊታወቅ ወይም በቂ ምርመራ ሊደረግበት ስለሚችል ምን ያህል ሰዎች በትክክል እንደሚያዙ በትክክል መናገር ከባድ ነው። ኤችኤችኤች እንዳለባቸው ከተረጋገጡት ሰዎች ውስጥ 75% የሚሆኑት ሁለተኛ ደረጃ ኤችኤችኤች አላቸው። 25% የሚሆኑት ብቻ የመጀመሪያ ደረጃ ኤችኤችኤች ያላቸው ሲሆን ይህም በዓለም ዙሪያ ከ50,000 ሰዎች አንዱ ነው።

የ`(HLH)` ምልክቶች ምንድናቸው?

የ (HLH) ምልክቶች ከሰው ወደ ሰው ሊለያዩ ይችላሉ፣ እና እንደ በሽታው ክብደት ሊለያዩ ይችላሉ። በጣም የተለመዱት ምልክቶች እነሆ፡

• አንቲባዮቲኮችን እንኳን ሳይጨምር የማይጠፋ ትኩሳት።
• የቆዳ ሽፍታ።
• የጉበት መጠን መጨመር (ሄፓቶሜጋሊ)።
• የስፕሊን መስፋፋት (ስፕሊንሜጋሊ)።
• እብጠት ያላቸው የሊምፍ ኖዶች (እብጠቶች)።

ይህንን አስቡበት፡- የአንድ ልጅ ትኩሳት ለብዙ ቀናት ካልቀነሰ እና ከመድኃኒቱ በኋላም ቢሆን ካልተሻሻለ የ`(HLH)` ምልክት ሊሆን ይችላል። ስለዚህ፣ ህመሙ ከቀጠለ የሕክምና ምክር መፈለግ በጣም አስፈላጊ ነው።

ከዚህ በተጨማሪ ሌሎች ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ፡-

• የደም ማነስ ማለት የደም ማነስ ማለት ነው።
• ዝቅተኛ የደም ፕሌትሌት ብዛት ('Thrombocytopenia')።
• ድክመት፣ ድክመት።
• የራስ ምታት ወይም የማዞር ስሜት።
• የማያቋርጥ ብስጭት እና እረፍት ማጣት።
• ራስ ምታት ።
• ፈዛዛ ቆዳ።
• ጃንዲ።

ይሁን እንጂ፣ ለሕይወት አስጊ የሆኑ ከባድ ምልክቶችም አሉ። እነዚህን ካዩ ወዲያውኑ ወደ ሆስፒታል መሄድ አለብዎት

• የመተንፈስ ችግር (የመተንፈስ ችግር)።
• የሚጥል በሽታ ።
• በአይን ውስጥ የደም መፍሰስ (የሬቲና ደም መፍሰስ)።
• የንቃተ ህሊና ማጣት።
• ኮማ።

በጣም አስፈላጊው ነገር ከእነዚህ ምልክቶች ውስጥ አንዳቸውም ቢኖሩዎት፣ በተለይም ለሕይወት አስጊ ሊሆኑ የሚችሉ፣ ወዲያውኑ ዶክተር ማየት ነው። ቀደም ብሎ ምርመራ እና ሕክምና ምርጡን ውጤት ለማግኘት በጣም ጥሩ መንገዶች ናቸው።

ይህ `(HLH)` ለምን ይከሰታል? ምክንያቶቹ ምንድናቸው?

በቀላል አነጋገር፣ `(HLH)` የሚከሰተው የበሽታ መከላከያ ስርዓቱ ከመጠን በላይ በመሥራቱ ወይም በአግባቡ ባለመሥራቱ ነው። ቀደም ብለን እንደተነጋገርነው፣ ሁለት ዓይነት `(HLH)` አሉ፣ እና የእያንዳንዳቸው መንስኤዎች የተለያዩ ናቸው። ነገር ግን በሁለቱም ሁኔታዎች፣ `ሂስቲዮሳይቶች` እና `ቲ ሴሎች` የሚባሉ ሁለት ዓይነት የበሽታ መከላከያ ሴሎች ከመጠን በላይ ይመረታሉ እና እንደ ቫይረስ ያለ ጠላት ከውጭ ከማጥቃት ይልቅ የራሳችንን ሰውነታችንን ያጠቃሉ። `(HLH)` ምልክቶች የሚከሰቱት እነዚህ ነጭ የደም ሴሎች ስራቸውን በአግባቡ ለማከናወን በዲኤንኤያቸው ውስጥ መመሪያ ስለሌላቸው ነው።

የዋና `(HLH)` መንስኤዎች፡

ዋና `(HLH)` የሚከሰተው በጄኔቲክ ሚውቴሽን ነው። ይህንን የሚነኩ በርካታ ጂኖች አሉ፦

• `CD27`
• «አይኤልኬ»
• «ሊስት»
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

እነዚህ ጂኖች ሴሎቻችን ፕሮቲኖችን እንዲሠሩ የሚነግሯቸው ናቸው። እነዚህ ፕሮቲኖች የሰውነታችን በሽታ የመከላከል ስርዓት እንደ ባክቴሪያ እና ቫይረሶች ያሉ የውጭ ወራሪዎችን እንዲያጠፋ እና ጤናማ እንድንሆን ያግዛሉ። ሆኖም ግን፣ ከእነዚህ ጂኖች በአንዱ ውስጥ ሚውቴሽን ካለ፣ ሴሎቹ እነዚህን ፕሮቲኖች ለመሥራት የተሟላ መመሪያ አያገኙም። ከዚያም የሚዘጋጁት ፕሮቲኖች ያልተሟሉ ይሆናሉ፣ ወይም በሰውነት ውስጥ በአግባቡ ሥራቸውን ማከናወን አይችሉም። እነዚህ የጂን ሚውቴሽን ከተፀነሱ በኋላ ከሁለቱም ወላጆች የተወረሱ ናቸው። ይህ "አውቶሶማል ሪሴሲቭ ፓተርን" ይባላል።

የሁለተኛ ደረጃ `(HLH)` መንስኤዎች፡

ሁለተኛ ደረጃ `(HLH)` የተገኘ ሁኔታ ነው። ይህ ማለት ሲወለድ የሚኖር የጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ አይደለም፣ እና የቤተሰብ ታሪክ አያስፈልግም ማለት ነው። የሚከሰተው የበሽታ መከላከያ ስርዓት ያልተለመደ ምላሽ በመኖሩ ነው። ይህ ለምን እንደሚከሰት ለማወቅ ምርምር አሁንም ቀጥሏል።

አንዳንድ ጊዜ፣ ሁለተኛ ደረጃ "HLH" በሕክምና ሁኔታ ሊነሳሳ ይችላል። እንደዚህ ያሉ ሁኔታዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ፡

• የኤፕስታይን-ባር ቫይረስ (EBV) ኢንፌክሽን።
• ሌሎች የባክቴሪያ፣ የቫይረስ እና የፈንገስ ኢንፌክሽኖች።
• የበሽታ መከላከያ ስርዓትን ማዳከም።
• ራስን የመከላከል ሁኔታ።
• የራስ-ኢንፌክሽን በሽታ።
• የሩማቶሎጂ በሽታዎች (ለምሳሌ የወጣቶች idiopathic arthritis)።
• የሜታቦሊክ ችግሮች።
• ካንሰር (ለምሳሌ ሆጅኪን ያልሆነ ሊምፎማ)።

ዶክተሮች የ'(HLH)'ን ሁኔታ እንዴት ይመረምራሉ?

አንድ ዶክተር ኤችኤች እንዳለቦት ከጠረጠረ፣ በመጀመሪያ የአካል ምርመራ ያደርጋል። ከዚያም ስለ ምልክቶችዎ የበለጠ ለማወቅ በርካታ ምርመራዎችን ያዛል። ዶክተሩ የሚከተሉትን የምርመራ መስፈርቶች ይፈልጋል፡

• ትኩሳት።
• የተስፋፋ ስፕሊን።
• በደም ውስጥ ያሉ የቀይ የደም ሴሎች፣ የነጭ የደም ሴሎች ወይም የፕሌትሌት መጠን ዝቅተኛ (ሳይቶፔኒያ)።
• በደም ውስጥ ያለው ትራይግሊሰርይድ የሚባል የስብ አይነት (ሃይፐርትሪግሊሰርዲሚያ) ወይም የደም መርጋትን የሚያግዝ ዝቅተኛ የፕሮቲን (ፋይብሪኖጅን) መጠን።
• በአጥንት መቅኒ ውስጥ የደም ሴሎች መበላሸት ወይም መጥፋት ('ሄሞፋጎሳይቶሲስ')።
• በደም ውስጥ የቲ ሴሎች እንቅስቃሴ ቀንሷል።
• በደም ውስጥ የፌሪቲን መጠን መጨመር ('ፌሪቲኔሚያ')።
• በደም ውስጥ የሚሟሟ ኢንተርሉኪን-2 ተቀባይ (ሲዲ25) መጠን መጨመር።

ቢያንስ አምስት ምልክቶች ካሉዎት ሐኪምዎ ኤችኤልኤች (HLH) ሊጠራጠር ይችላል።

`(HLH)`ን ለመለየት የሚደረጉ ሙከራዎች፡

`(HLH)`ን ለመመርመር የሚረዱ አንዳንድ ምርመራዎች የሚከተሉት ናቸው፡

• የጄኔቲክ ምርመራ (በተለይም ዋና (HLH) ከተጠረጠረ)።
• የተሟላ የደም ብዛት።
• የፌሪቲን፣ የትሪግሊሰሪድስ መጠን፣ የኢንፌክሽን ምልክቶች እና ደሙ እንዴት እንደሚረጋ ለመፈተሽ ተጨማሪ የደም ምርመራዎች።
• የጉበት ተግባር ምርመራ።
• የአጥንት መቅኒ ባዮፕሲ።

ለ`(HLH)` የሚሰጡ ሕክምናዎች ምንድን ናቸው?

ለ (HLH) በርካታ ሕክምናዎች አሉ። እነዚህ እንደ በሽታው አይነት፣ ክብደቱ እና የታካሚው ሁኔታ ሊለያዩ ይችላሉ፡

• ኢንፌክሽኖችን ለማከም የሚያገለግሉ መድኃኒቶች (አንቲባዮቲክስ ወይም ፀረ-ቫይረስ)።
• የበሽታ መከላከያ ስርዓትን እንቅስቃሴ ለመቀነስ የሚረዱ መድሃኒቶች (ኢሚውኖሰፕሬንቶች ወይም ሳይቶኪን አጋቾች)።
• ሥር የሰደዱ የጤና ችግሮችን ማከም ወይም ማስተዳደር (ለምሳሌ ለካንሰር ኬሞቴራፒ)።
• የደም ዝውውር።

«ኢማፓሉማብ» (ጋሚፋንት®) የተባለ አዲስ መድሃኒት አለ። ይህ መድሃኒት «ጋማ የሚያግድ ፀረ እንግዳ አካል» ነው። ይህ መድሃኒት በህፃናት እና ጎልማሶች ላይ ጥቅም ላይ እንዲውል ተፈቅዷል።

ለበሽታው የሚሰጡ መድሃኒቶች ወይም ህክምናዎች ካልተሳኩ፣ ዶክተሮች አሎጅኒክ ስቴም ሴል ንቅለ ተከላ ማድረግን ሊያስቡበት ይችላሉ። ይህ ደግሞ የአካል ጉዳተኛ የሆኑትን ስቴም ሴሎችዎን (ከአጥንትዎ መቅኒ) ከለጋሽ ጤናማ ስቴም ሴሎች መተካትን ያካትታል። ይህ ብዙውን ጊዜ ጤናማ ያልሆኑትን ስቴም ሴሎችን ለመግደል ከፍተኛ መጠን ያለው ኬሞቴራፒ ወይም ጨረር ከመውሰድ በፊት ይከናወናል። ይህ አሰራር በጣም አደገኛ ነው፣ እና ብዙ የጎንዮሽ ጉዳቶች አሉ ። ስለዚህ ስለ ጤናዎ በመረጃ ላይ የተመሠረተ ውሳኔ ማድረግ እንዲችሉ ዶክተርዎ ሁሉንም ነገር ያብራራልዎታል።

`(HLH)` እንዳይፈጠር ለመከላከል የሚያስችል መንገድ አለ?

እንደ እውነቱ ከሆነ፣ የ`(HLH)`ን እድገት ለመከላከል ምንም ማድረግ አንችልም፣ ምክንያቱም መንስኤዎቹ ከቁጥጥራችን በላይ ናቸው። ሆኖም፣ እንደ ሁለተኛ ደረጃ `(HLH)` ሊያስከትሉ ከሚችሉ ኢንፌክሽኖች ራሳችንን ለመጠበቅ ማድረግ የምንችላቸው አንዳንድ ነገሮች አሉ፡

• የተመጣጠነ አመጋገብ እና አዘውትሮ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ያድርጉ።
• ከቫይረስ በሽታዎች ጋር ካሉ ሰዎች ራቁ።
• ጉዳቶችን ለመከላከል የመከላከያ መሳሪያዎችን ይልበሱ።
• ቁስሎች ከተከሰቱ ኢንፌክሽንን ለመከላከል በአግባቡ ያጽዱዋቸው።
• መሰረታዊ የጤና ችግሮችን በአግባቡ መቆጣጠር።

የ (HLH) ትንበያ ምንድነው?

በሽታው ቀደም ብሎ ከታወቀና ከታከመ ፣ እንደ ምልክቶቹ ክብደት ጥሩ ወይም በመጠኑ ጥሩ ውጤት ሊመጣ ይችላል። ሆኖም ግን፣ ካልታከመ፣ "HLH" ለሕይወት አስጊ ነው ። በጥቂት ወራት ውስጥ የአካል ክፍሎችን ብልሽት ሊያስከትል አልፎ ተርፎም ሞት ሊያስከትል ይችላል።

ዶክተርዎ ለምልክቶችዎ የምርመራ እና የሕክምና አማራጮችን እንዲሁም የሕክምናዎቹን አደጋዎች እና የጎንዮሽ ጉዳቶች ያብራራልዎታል።

(HLH) እንዳላቸው የሚታወቁ ብዙ ሰዎች ለራሳቸው እና ለቤተሰቦቻቸው ድጋፍ ይፈልጋሉ። ይህ ማለት ከአእምሮ ጤና አማካሪ ፣ ከጄኔቲክ አማካሪ ወይም ከማህበራዊ ጉዳይ ሰራተኛ ጋር እንዴት መኖር እንደሚችሉ፣ ምን አደጋዎች እንዳሉ እና ውጤቶቹ ምን እንደሆኑ ለማቀድ ማለት ነው።

`(HLH)` ሙሉ በሙሉ ሊድን ይችላል?

በተገቢው ህክምና እና እንክብካቤ፣ ሁኔታው ​​`(HLH)` ሊጠፋ ይችላል። ሆኖም፣ እንደገና ከተቀሰቀሰም ተመልሶ ሊመጣ ይችላል። አንዳንድ ሰዎች `(HLH)`ን በ`(ስቴም ሴል ንቅለ ተከላ)` አማካኝነት እንዳይደገም መከላከል እና ለሕይወት አስጊ የሆኑ ውጤቶችን ማስወገድ ችለዋል። በዚህ ላይ ተጨማሪ ምርምር እየተደረገ ነው።

ዶክተር መቼ ማየት አለብኝ?

የ`(HLH)` ምልክቶች ካሉብዎት ወዲያውኑ ዶክተር ያማክሩ ። ቀደም ብለው ምርመራ እና ህክምና ለመሻሻል በጣም ጥሩ መንገዶች ስለሆኑ አያዘግዩ። እንደ የመተንፈስ ችግር፣ የንቃተ ህሊና ማጣት ወይም የሚጥል በሽታ ያሉ ከባድ ምልክቶች ካሉብዎት ወዲያውኑ ወደ ድንገተኛ ክፍል መሄድ አለብዎት ።

ዶክተሩን ምን አይነት ጥያቄዎች መጠየቅ አለብኝ?

• ምን ዓይነት ምርመራዎችን ማድረግ አለብኝ?
• ምን ዓይነት ሕክምናዎችን ይመክራሉ?
• የሕክምናው የጎንዮሽ ጉዳቶች ምንድናቸው?
• የዕድሜ ልክ ሕይወቴ እንዴት ነው?

እርስዎ ወይም የሚወዱት ሰው አልፎ አልፎ የሚከሰት እና ለሕይወት አስጊ የሆነ የጤና እክል እንዳለበት ማወቅ በጣም የሚያስጨንቅ እና የሚያሰቃይ ሊሆን ይችላል። ከአእምሮ ጤና አማካሪ ፣ ከጄኔቲክ አማካሪ ወይም ከዶክተርዎ ጋር መነጋገር በጣም ጠቃሚ ሊሆን ይችላል። ሁኔታውን እንዴት መቋቋም እንደሚቻል፣ እራስዎን እና ቤተሰብዎን እንዴት መንከባከብ እንደሚችሉ እና ስለ ህክምና እና ስለአመለካከት ሁኔታ የበለጠ ለማወቅ ሊረዱዎት ይችላሉ። በዚህ አስቸጋሪ ጊዜ ውስጥ ጥያቄዎች ካሉዎት፣ ከእርስዎ ወይም ከጤና አጠባበቅ ቡድንዎ ጋር የቅርብ ሰዎች እርዳታ ይጠይቁ።

ማስታወስ ያለብዎት በጣም አስፈላጊው ነገር (ወደ ቤት የሚወስደው መልእክት)

(HLH) ከባድ ነገር ግን ያልተለመደ የበሽታ መከላከያ ስርዓታችን ተግባር ምክንያት የሚከሰት በሽታ ነው። በዚህ ውስጥ የራሳችን የሰውነታችን ሴሎች ያጠቁናል። ሁለት ዋና ዋና ዓይነቶች አሉ፤ እነሱም በጄኔቲክ ምክንያቶች የሚመጣ ዋና (HLH) እና በሌሎች በሽታዎች የሚመጣ ሁለተኛ (HLH) ናቸው።

ምልክቶቹ የተለያዩ ናቸው፣ ነገር ግን የማያቋርጥ ትኩሳት፣ የቆዳ ቁስሎች ወይም የጉበት/የስፕሊን መጨመር ካለብዎት ጥንቃቄ ማድረግ አለብዎት። እንደ የመተንፈስ ችግር ወይም የሚጥል በሽታ ያሉ ከባድ ምልክቶች ካጋጠሙዎት ወዲያውኑ የሕክምና እርዳታ ይፈልጉ።

ቀደም ብሎ ምርመራና ሕክምና አስፈላጊ ነው። የሕክምና አማራጮች እንደ በሽታው ዓይነት ይለያያሉ። አንዳንድ ጊዜ እንደ ስቴም ሴል ንቅለ ተከላ ያሉ ነገሮችን መጠቀም አስፈላጊ ሊሆን ይችላል።

ይህንን ለመከላከል ምንም አይነት እርግጠኛ መንገድ ባይኖርም፣ አጠቃላይ የጤና ልማዶችን መከተል የሁለተኛ ደረጃ `(HLH)` አደጋን ሊቀንስ ይችላል። እንደዚህ ባለ ሁኔታ ውስጥ፣ በአእምሮ ጠንካራ ሆኖ መቆየት እና አስፈላጊውን ድጋፍ ማግኘት በጣም አስፈላጊ ነው። ብቻዎን አይደሉም፣ እርዳታ ከመጠየቅ ወደኋላ አይበሉ።

` HLH፣ ሄሞፋጎሲቲክ ሊምፎሂስቲዮሳይቶሲስ፣ የበሽታ መከላከል ስርዓት፣ የጄኔቲክ በሽታዎች፣ ኢንፌክሽኖች፣ ትኩሳት፣ ምልክቶች