የልጅዎ የልብ ግራ ጎን ደካማ ነው? እስቲ ስለ ሃይፖፕላስቲክ ግራ የልብ ሲንድሮም (HLHS) እንነጋገር

አዲስ የተወለደ ሕፃንዎ ከባድ የልብ ሕመም እንዳለበት ዶክተርዎ ሲነግርዎት የሚሰማዎትን ስሜት ለመግለጽ አስቸጋሪ ነው። ከፍርሃት፣ ከድንጋጤ እና ከሐዘን ጋር፣ "ልጃችን ምን ይሆናል?" የሚለው ጥያቄ በአእምሮዎ ውስጥ ያስተጋባል። በጣም አስቸጋሪ ጊዜ ነው። ነገር ግን እንደዚህ ባለ ጊዜ ውስጥ በጣም አስፈላጊው ነገር ስለዚህ ሁኔታ ሙሉ በሙሉ ማወቅ ነው። ዛሬ ስለ ሃይፖፕላስቲክ ግራ የልብ ሕመም (HLHS) እንነጋገራለን፣ ይህም በወሊድ ምክንያት የሚመጣ ከባድ እና ብርቅዬ የልብ ሕመም ነው። በዚህ ጽሑፍ ውስጥ፣ ስለዚህ ጉዳይ በቀላሉ፣ እርስዎ በሚረዱት መንገድ እንነጋገራለን።

ሃይፖፕላስቲክ ግራ የልብ ሲንድሮም (HLHS) በትክክል ምንድን ነው?

በቀላል አነጋገር፣ ሃይፖፕላስቲክ ግራ የልብ ሲንድሮም (HLHS) ህፃኑ በማህፀን ውስጥ እያደገ እያለ የልብ ግራ ጎን በአግባቡ ሳይዳብር ሲቀር የሚከሰት ሁኔታ ነው። ይህ የተወለዱ የልብ በሽታዎች ናቸው። "ሃይፖፕላስቲክ" የሚለው ቃል "ያልተዳበረ" ማለት ነው።

ልባችን አራት ክፍሎች ያሉት ትንሽ ቤት ይመስላል። ሁለት ክፍሎች ወደ ላይ እና ሁለት ክፍሎች ወደ ታች። የኤችኤልኤችኤስ ሕፃን የልብ ግራ በኩል ያሉት ክፍሎች፣ በተለይም፡

• የግራ ventricle ፡ ይህ የልብ ዋና የፓምፕ ክፍል ነው። ንፁህና ኦክስጅን ያለበት ደም ወደ መላው ሰውነት ያመነጫል። በHLHS ውስጥ በጣም ትንሽ እና በቂ እድገት የለውም።
• አኦርታ፡- ደምን ከግራ ventricle ወደ ሰውነት ክፍል የሚያጓጉዘው ዋናው የደም ሥር ነው። ይህ ደግሞ ብዙውን ጊዜ ጠባብና ትንሽ ነው።
• ሚትራል እና አኦርቲክ ቫልቮች፡- እነዚህ እንደ በሮች ናቸው። ደም በአንድ አቅጣጫ ብቻ እንዲፈስ ይፈቅዳሉ። በHLHS ውስጥ፣ እነዚህ ቫልቮች በአግባቡ ላይዳብሩ ወይም ሙሉ በሙሉ ሊዘጉ ይችላሉ።

እነዚህ ዋና ዋና ክፍሎች በአግባቡ ስለማይያድጉ፣ የልብ ግራ ክፍል በቂ ኦክስጅን ያለው ደም ወደ ቀረው የሰውነት ክፍል ማፍሰስ አይችልም። ይህ በጣም ከባድ ሁኔታ ነው። አንዳንድ ጊዜ፣ በሁለቱ የልብ የላይኛው ክፍሎች መካከል ባለው ግድግዳ ላይ ትንሽ ቀዳዳ ሊኖር ይችላል፣ ይህም የአትሪያል ሴፕታል ጉድለት ይባላል።

በዚህ እና ጤናማ ልብ መካከል ያለው ልዩነት ምንድነው?

ጤናማ በሆነ ልብ ውስጥ፣ የቀኝም የግራም ጎኖች አብረው ይሰራሉ። የቀኝ ጎን ከሰውነት ውስጥ ኦክስጅን የሌለውን ደም ወስዶ ኦክስጅን እንዲያገኝ ወደ ሳንባ ይልካል። ከሳንባ የሚወጣው ኦክስጅን የበለፀገ ደም ወደ ልብ ግራ በኩል ይመለሳል። ከዚያም በግራ በኩል ያለው ኃይለኛ ፓምፕ (የግራ ventricle) ያንን ደም ወደ ሰውነት ቀሪው ክፍል ይልካል።

ነገር ግን በኤችኤልኤችኤስ (HLHS) በተያዘ ህፃን ውስጥ የልብ ግራ ክፍል በጣም ደካማ ነው። ስለዚህ ያንን ስራ መስራት አይችልም። ታዲያ ምን ይሆናል? የልብ ቀኝ ክፍል ሁለቱንም ስራዎች በራሱ መስራት አለበት ። ይህ ማለት የቀኝ ventricle ደም ወደ ሳንባዎች ማፍሰስ አለበት፣ እንዲሁም ደም ወደ ሌላ የሰውነት ክፍል ማፍሰስ አለበት ማለት ነው።

ይህ እንዴት ይከሰታል? አንድ ሕፃን በማህፀን ውስጥ ሲሆን በልብ ውስጥ ባሉት ሁለት ዋና ዋና የደም ሥሮች መካከል ጊዜያዊ ግንኙነት አለ። ይህ ግንኙነት ductus arteriosus ይባላል።ልክ እንደ 'አቋራጭ' ነው። ይህ 'አቋራጭ' HLHS ያለበት ህፃን ከተወለደ በኋላ በሕይወት እንዲቆይ አስፈላጊ ነው። ምክንያቱም ደም በዚህ ቱቦ በኩል ወደ ሰውነት ስለሚፈስ። በተለምዶ ይህ ቱቦ ህፃን ከተወለደ ከጥቂት ቀናት በኋላ ይዘጋል። ነገር ግን ይህ ቱቦ HLHS ባለበት ህፃን ውስጥ ከተዘጋ፣ ደም ወደ ሰውነት የሚፈስበት ምንም መንገድ የለም። ስለዚህ፣ ይህ ሁኔታ ካልታከመ፣ ህፃን ለመኖር ጥቂት ቀናት ብቻ ይኖረዋል።

ልጅዎ ይህ በሽታ እንዳለበት እንዴት ያውቃሉ? ምልክቶቹ ምንድናቸው?

አዲስ የተወለደ ሕፃን HLHS ካለበት፣ አንዳንድ ጊዜ ምልክቶቹ መጀመሪያ ላይ አይታዩም። ነገር ግን እነዚህ ምልክቶች በጥቂት ሰዓታት ወይም ቀናት ውስጥ ሊታዩ ይችላሉ። ወላጆች ይህንን ማወቅ በጣም አስፈላጊ ነው።

ይህ በሕፃናት ላይ ለምን ይከሰታል? ምክንያቱ ምንድን ነው?

ይህ ጥያቄ በእያንዳንዱ ወላጅ አእምሮ ውስጥ ያለ ነው። "ይህ በልጃችን ላይ ለምን ደረሰ? የሆነ ስህተት ሰርተናል?" ብሎ ማሰብ የተለመደ ነው።

እውነታው ግን በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ለኤችኤልኤችኤስ የተለየ ምክንያት የለም ። ማለትም፣ በእናት ወይም በአባት የሚመጣ ነገር አይደለም። አንዳንድ ጊዜ የጄኔቲክ ምክንያቶች ሚና ሊጫወቱ ይችላሉ። ማለትም፣ በቤተሰብ ውስጥ የተወሰኑ የጄኔቲክ ለውጦች አደጋውን ሊጨምሩ ይችላሉ። እንደ ተርነር ሲንድሮም ወይም ትራይሶሚ 18 ያሉ ሌሎች የጄኔቲክ ሁኔታዎች ያሏቸው ሕፃናትም ለኤችኤልኤችኤስ ተጋላጭ ናቸው።

ዶክተሮች ይህንን በሽታ በትክክል እንዴት ይመረምራሉ?

እንደ እድል ሆኖ፣ በዛሬው የላቀ ቴክኖሎጂ፣ ይህ በሽታ ህፃኑ ከመወለዱ በፊት ማለትም በእርግዝና ወቅት ሊታወቅ ይችላል ። በተለመደው የቅድመ ወሊድ የአልትራሳውንድ ምርመራ ወቅት በልብ ውስጥ ያልተለመደ ነገር ከተገኘ፣ ዶክተርዎ ወደ ልዩ ባለሙያተኛ ይልክዎታል እና የፅንስ ኢኮካርዲዮግራም እንዲያደርጉ ይጠይቅዎታል። ይህም የሕፃኑን የልብ መዋቅር እና ተግባር በግልጽ እንዲመለከቱ ያስችልዎታል።

ህፃኑ ከተወለደ በኋላ ያለውን ሁኔታ ለማወቅ ዶክተሩ የሕፃኑን ምልክቶች ይመለከታል እና ያልተለመደ የልብ ድምፅ (የልብ ማጉረምረም) ካለ ለማየት ደረቱን በስቴቶስኮፕ ያዳምጣል። ከዚያም ሁኔታውን ለማረጋገጥ በርካታ ምርመራዎች ይከናወናሉ፣ ለምሳሌ፡

• የደረት ኤክስሬይ ፡ የደረት ኤክስሬይ የልብንና የሳንባዎችን መጠንና ቅርፅ መመርመር ይችላል።
• ኢኮካርዲዮግራም፡- ይህ በጣም አስፈላጊው ምርመራ ነው። ልክ እንደ የልብ ቪዲዮ ቅኝት ነው። የልብ ክፍሎች፣ ቫልቮች እና የደም ሥሮች ሁሉም በግልጽ ይታያሉ። ይህ የHLHS መኖርን የሚያረጋግጥ ነው።
• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (EKG): የልብን የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ የሚለካ ምርመራ።
• የልብ ምት ኦክሲሜትሪ ምርመራ፡- በደም ውስጥ ያለውን የኦክስጅን መጠን ለመለካት ትንሽ ክሊፕ የሚመስል መሳሪያ በሕፃኑ ጣት ወይም ጆሮ ላይ ይደረጋል። ይህ እሴት HLHS ባለባቸው ሕፃናት ላይ ዝቅተኛ ነው።

ለዚህ ሁኔታ ሕክምና አለ? ህፃኑን ማዳን ይቻላል?

አዎ፣ ይህ በጣም ከባድ በሽታ ነው፣ ​​ነገር ግን ሕክምናዎች አሉ። ነገር ግን ይህ በመድኃኒት ሊድን የሚችል በሽታ አይደለም። የሕፃኑን ሕይወት ለማዳን፣ በርካታ ደረጃዎችን ያካተቱ ውስብስብ የቀዶ ጥገናዎች መከናወን አለባቸው።

ደረጃ አንድ፡ ህፃኑን ማረጋጋት

ከቀዶ ጥገናው በፊት ህፃኑ መረጋጋት አለበት። የመጀመሪያው እርምጃ ስለተነጋገርንበት 'ሾርትአውት' የደም ቧንቧ የሆነውን ductus arteriosus ክፍት ማድረግ ነው። ፕሮስጋንዲን የሚባል መድሃኒት በደም ስር ይሰጣል። ሌሎች መድሃኒቶችም የህፃኑን የልብ ምት እንዲመታ ሊያግዙ ይችላሉ፣ እና ህፃኑ እንዲተነፍስ የሚረዳ የአየር ማናፈሻ መሳሪያ ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል።

ደረጃ ሁለት፡ የሶስት-ደረጃ የቀዶ ጥገና ተከታታይ

የዚህ ተከታታይ የቀዶ ጥገናዎች ዋና ዓላማ ደካማውን የግራ ጎን ሙሉ በሙሉ ማለፍ እና ጠንካራውን የልብ ቀኝ ጎን (የቀኝ ventricle) ደም ወደ መላው ሰውነት የማፍሰስ ተግባር መስጠት ነው። ልክ የደም ፍሰትን ወደ ሙሉ ለሙሉ በተለየ አቅጣጫ ከማዞር ጋር ተመሳሳይ ነው።

1. የኖርዉድ አሰራር ፡ ይህ የሚደረገው ህፃን ከተወለደ በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ ሁለት ሳምንታት ውስጥ ነው። ይህ በጣም ውስብስብ እና ከባድ ቀዶ ጥገና ነው። እዚህ ላይ የቀዶ ጥገና ሐኪሞች

• ያልተዳበረው አኦርታ እንደገና ተገንብቷል።
• ደም ከቀኝ ventricle በቀጥታ ወደ ሳንባ ለመላክ ልዩ ቱቦ (shunt) ይገባል።
• በዚህ መንገድ የልብ "ቱቡላር ሲስተም" ተሻሽሎ ትክክለኛውን የልብ ventricle ደም ወደ መላው ሰውነት እና ሳንባዎች እንዲያስገባ ይደረጋል።

2. የግሌን ቀዶ ጥገና (ባለሁለት አቅጣጫዊ የግሌን ሹንት ቀዶ ጥገና): ይህ የሚደረገው ህፃኑ ከ4 እስከ 6 ወር እድሜ ባለው ጊዜ ነው። እዚህ

• በመጀመሪያው ቀዶ ጥገና ወቅት የተገጠመው ቱቦ (ሹንት) ይወገዳል።
• ከሰውነት የላይኛው ክፍል የሚወጣው (ከሱፐር ቬና ካቫ ከሚባል የደም ሥር) ኦክስጅን-ደካማ ደም በቀጥታ ከሳንባ ጋር ይገናኛል።
• ይህ በቀኝ ventricle ላይ ያለውን ጫና በእጅጉ ይቀንሳል፣ ምክንያቱም አሁን ደምን ከላይኛው የሰውነት ክፍል ማፍሰስ አያስፈልገውም፣ በቀጥታ ወደ ሳንባ ይሄዳል።

3. የፎንታን አሰራር ፡ ይህ የመጨረሻው ደረጃ ነው። የሚከናወነው ከ18 ወር እስከ 4 ዓመት ባለው ዕድሜ መካከል ነው። እዚህ

• ከሰውነት የታችኛው ክፍል የሚወጣው (ከዝቅተኛ ቬና ካቫ ከሚባል የደም ሥር) ኦክስጅን-ደካማ ደም በቀጥታ ከሳንባ ጋር ይገናኛል።
• ከዚህ ቀዶ ጥገና በኋላ፣ ከሰውነት የሚወጣው ኦክሲጅን የሌለው ደም በሙሉ በቀጥታ ወደ ሳንባዎች ይሄዳል። የልብ ቀኝ ventricle ንጹህና ኦክስጅን የበዛበት ደም ከሳንባ ወደ መላው ሰውነት መምጠጥ ብቻ አለበት።

እነዚህ ሶስት ቀዶ ጥገናዎች ከተጠናቀቁ በኋላ የሕፃኑ የደም ዝውውር ሥርዓት ሙሉ በሙሉ በአዲስ መንገድ መሥራት ይጀምራል።

የሕክምናው ውስብስብ ነገሮች ምንድን ናቸው?

እነዚህ ቀዶ ጥገናዎች ሕይወትን የሚያድኑ ቢሆኑም፣ በጣም ውስብስብ እና አደጋዎችን እና ችግሮችን ሊያስከትሉ ይችላሉ። በቀዶ ጥገና ወቅት እና በኋላ ችግሮች ሊፈጠሩ ይችላሉ።

• የቀኝ ventricle መሸከም ባለበት ከባድ ሸክም ምክንያት ደካማ ይሆናል።
• ከልብ ቫልቮች የሚወጣ የደም መፍሰስ።
• የጉበት በሽታዎች።
• ያልተለመደ የልብ ምት።
• የደም መርጋት።
• ኢንፌክሽኖች።
• የመመገብ ችግር።
• የሚጥል በሽታ።
• በኩላሊት ላይ የሚያሳድሩት ተጽዕኖ።

ዶክተሩ እነዚህን ሁሉ አደጋዎች በዝርዝር ከእርስዎ ጋር ያወያያል። የሕክምና ቡድኑ ህፃኑን ይህንን ጉዞ ሲያደርጉ በጣም በቅርበት ይከታተለዋል።

የልብ ንቅለ ተከላ ጥሩ አማራጭ ነው?

በአንዳንድ ሁኔታዎች የሕፃኑ የልብ ሁኔታ በጣም ውስብስብ ከሆነ ወይም ዶክተሮች ህፃኑ ከቀዶ ጥገናው እንደማይተርፍ ካሰቡ የልብ ንቅለ ተከላ እንዲደረግ ሊመክሩ ይችላሉ። ነገር ግን ተስማሚ የሆነ የልብ ንቅለ ተከላ እስኪገኝ ድረስ መጠበቅ አለባቸው። እንዲሁም የልብ ንቅለ ተከላ ከተደረገ በኋላ ህፃኑ በቀሪው የሕይወት ዘመኑ የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶችን መውሰድ ይኖርበታል።

አንድ ሕፃን ይህ ችግር ካለበት፣ እኛ እንደ ወላጆች ምን ማወቅ አለብን?

ይህ ጉዞ ፈታኝ ነው፣ ነገር ግን በተገቢው የሕክምና ክትትል እና እንክብካቤ፣ የኤችኤልኤችኤስ ያለባቸው ልጆች ጥሩ ሕይወት መምራት ይችላሉ።

• የዕድሜ ልክ የሕክምና ክትትል፡- ከቀዶ ጥገና በኋላ ህፃኑ በቀሪው የሕይወት ዘመኑ ሁሉ የልብ ሐኪም መጎብኘት ያስፈልገዋል። ቢያንስ በዓመት አንድ ጊዜ ምርመራ ማድረግ አለበት።
• መድሃኒቶች፡- ብዙ ልጆች በሕይወታቸው ውስጥ የልብ መድሃኒቶችን መውሰድ ያስፈልጋቸዋል።
• ከሌሎች ቀዶ ጥገናዎች በፊት አንቲባዮቲኮች፡- እንደ ጥርስ ማውጣት ያሉ ሌሎች ቀዶ ጥገናዎች ከመደረጉ በፊት የልብ ኢንፌክሽንን (ኢንዶካርዲተስ) ለመከላከል አንቲባዮቲኮችን መውሰድ ያስፈልግዎታል።
• የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ፡ የልጅዎ አካላዊ እንቅስቃሴ ውስን መሆን ሊያስፈልግ ይችላል። እንደ ተወዳዳሪ ስፖርቶች ያሉ ከባድ እንቅስቃሴዎች በአጠቃላይ አይመከርም። በዚህ ጉዳይ ላይ ምክር ለማግኘት ሐኪምዎን ያማክሩ።
• የአእምሮ ጤናዎ፡- ይህ ጉዞ ለወላጆች በጣም አድካሚ ነው። አስጨናቂ ሊሆን ይችላል። ስለዚህ ስለ ስሜቶችዎ ከባለቤትዎ/ሚስትዎ እና ከቤተሰብዎ ጋር ይነጋገሩ። አስፈላጊ ከሆነ ምክር ይጠይቁ። ልጅዎን በጥሩ ሁኔታ መንከባከብ የሚችሉት ጠንካራ ሲሆኑ ብቻ ነው።