የሽንትዎ ቀለም ተቀይሯል? ድካም ይሰማዎታል? ስለዚህ ያልተለመደ የደም ሕመም (PNH) እንማር።

በደም ስሮቻችን ውስጥ የሚፈሰው ደም ሕይወት ሰጪ ወንዝ ነው አይደል? በዚህ ደም ውስጥ ያሉት ቀይ የደም ሴሎች በሰውነታችን ውስጥ ላለው እያንዳንዱ ሕዋስ የሚያስፈልገውን ኦክስጅን ይይዛሉ። ስለዚህ እነዚህ በጣም አስፈላጊ ቀይ የደም ሴሎች በድንገት ቢሰበሩና ያለምንም ግልጽ ምክንያት ቢጠፉ ምን ሊከሰት እንደሚችል አስቡት? በእውነቱ ትንሽ አስፈሪ ነው። ዛሬ ሁላችንም ማወቅ ስለሚገባን በጣም አልፎ አልፎ ግን በጣም አስፈላጊ የሆነ የደም በሽታ እንነጋገራለን። ይህ ፓርክሲስማል ኖክቱርናል ሄሞግሎቢኑሪያ ወይም በአጭሩ PNH ይባላል።

በቀላል አነጋገር፣ PNH ምንድን ነው?

PNH በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት የደም በሽታ ነው። በዚህ ሁኔታ በደማችን ውስጥ ያሉት ቀይ የደም ሴሎች ያለምንም ምክንያት ይወድማሉ። በትክክል ለመናገር የራሳችን የበሽታ መከላከያ ስርዓት እነዚህን ቀይ የደም ሴሎች ያጠፋል። ይህ የሆነበት ምክንያት በዚህ በሽታ የተያዙ ሰዎች ቀይ የደም ሴሎች የሚከላከላቸው ልዩ የፕሮቲን አይነት ስለሌላቸው ነው። ስለዚህ የሰውነታችን የበሽታ መከላከያ ስርዓት 'የራሳችን ሴሎች' ብለው ሊለዩዋቸው አይችሉም። ቀይ የደም ሴሎች በዚህ መንገድ በፍጥነት ሲወድሙ የአጥንት መቅኒያችን አዳዲስ ቀይ የደም ሴሎችን በተመሳሳይ ፍጥነት መፍጠር አይችልም። ከዚያም በሰውነት ውስጥ ያለው ደም ይቀንሳል። ይህንን ሁኔታ የደም ማነስ ብለን እንጠራዋለን። በተጨማሪም የዚህ በሽታ ሌላው አደገኛ ገጽታ በደም ሥሮች ውስጥ የደም መርጋት አደጋን ይጨምራል። የPNH በሽታ ሁሉንም ሰው በተመሳሳይ መንገድ አያጠቃም። አንዳንድ ሰዎች በጣም መለስተኛ ምልክቶች አሏቸው። መደበኛ ህይወት መኖር ይችላሉ። ነገር ግን ለአንዳንዶች በሽታው ትንሽ የከፋ ሊሆን ይችላል። መድሃኒት እና ደም መውሰድ መቀጠል ሊያስፈልጋቸው ይችላል።

የፒኤንኤች በሽታን የሚያመጣው ምንድን ነው?

እዚህ ላይ በጣም አስፈላጊው ነገር PNH ከእናት ወደ ልጅ የሚተላለፍ በሽታ አለመሆኑ ነው። ይህ ማለት ከእናት ወደ ልጅ አይተላለፍም። እና ተላላፊ በሽታ አይደለም። በእውነቱ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ ነው። እንደ አሜሪካ ባለች አገር ውስጥ በየዓመቱ ወደ 1.8 ሚሊዮን የሚጠጉ አዳዲስ የካንሰር ሕመምተኞች በሚታወቁበት ጊዜ፣ ከ400 እስከ 500 የሚሆኑ የPNH ታካሚዎች ብቻ እንደሚታወቁ አስቡት። ይህ በሽታ የሚከሰተው በአጥንታችን መቅኒ ውስጥ ባለው ግንድ ሴሎች ውስጥ ባለው 'PIGA' በሚባለው ጂን ውስጥ በሚውቴሽን ነው። በቀላል አነጋገር፣ ቀይ የደም ሴሎችን የሚያመርተው ፋብሪካ የሆነው የአጥንት መቅኒ በሚቀበለው 'መመሪያ' ላይ ትንሽ ስህተት አለ። በዚህ ስህተት ምክንያት፣ እየተፈጠሩ ያሉት ቀይ የደም ሴሎች ያንን የመከላከያ ፕሮቲን ሽፋን አያገኙም።

እነዚህ ምልክቶችም አሉዎት?

ቀይ የደም ሴሎች ሲፈርሱ፣ በውስጣቸው ያለው ሂሞግሎቢን የሚባለው ቀይ ቀለም ወደ ደም ውስጥ ይለቀቃል። እነዚህ ቆሻሻ ምርቶች ከሰውነት በሽንት ውስጥ ባሉት ኩላሊቶች በኩል ይወገዳሉ። ስለዚህ የሽንት ቀለም ከመደበኛው ቀይ፣ ቡናማ ወይም ጥቁር ሊመስል ይችላል። ሆኖም፣ PNH ያለበት ሰው ሁሉ የተለየ የሽንት ቀለም የለውም። ግማሽ የሚሆኑት ታካሚዎች ብቻ ይህንን ምልክት ያጋጥማቸዋል። በተለይም በሌሊት ወይም ጠዋት ለመጀመሪያ ጊዜ ሲነሱ በሚወጣው ሽንት ውስጥ ጨለማ ነው። ከዚህ ዋና ምልክት በተጨማሪ ሌሎች በርካታ ምልክቶች ሊኖሩ ይችላሉ። ምን እንደሆኑ እስቲ እንመልከት።

በዚህ በሽታ የመያዝ ዕድሉ ከፍተኛ የሚሆነው ማን ነው?

ዶክተሮች እንደሚሉት፣ ለአንዳንድ ሰዎች የPNH የመያዝ አደጋ በትንሹ ከፍ ያለ ነው።

• ደካማ የአጥንት መቅኒ ላላቸው፡- በሆነ ምክንያት የአጥንት መቅኒ ተግባር ከተዳከመ።
• አፕላስቲክ አኒሚያ ለሚባል በሽታ ላለባቸው ፡ ይህ ደግሞ የአጥንት መቅኒ ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድር በሽታ ነው። ይህ በሽታ ያለባቸው ሰዎች በኋላ ላይ የPNH በሽታ የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው።
• ለእስያ ዝርያ ላላቸው ሰዎች ፡ ይህ በሽታ ከሌሎች ጎሳዎች ይልቅ በእስያውያን ዘንድ የተለመደ ነው።

PNH ብዙውን ጊዜ በ30ዎቹ ዕድሜ ክልል ውስጥ ባሉ አዋቂዎች ላይ እንደሚታወቅ ቢታወቅም፣ በትናንሽ ልጆችና ሕፃናት ላይም ሊከሰት ይችላል።

በሽታውን እንዴት መለየት ይቻላል?

PNH ብርቅዬ በሽታ ስለሆነ እና ምልክቶቹ ከሌሎች በሽታዎች ጋር ተመሳሳይ ስለሆኑ፣ በሽታውን ለመመርመር አንዳንድ ጊዜ ጊዜ ሊወስድ ይችላል። በተለይም የሽንት ቀለሙ በማይለወጥ ሰው ላይ፣ ዶክተር ይህንን ካልጠረጠረ ምርመራው ሊዘገይ ይችላል። በሽታውን ለመመርመር፣ ዶክተርዎ በመጀመሪያ ስለ ምልክቶችዎ እና ስለ ህክምና ታሪክዎ ይጠይቅዎታል። ከዚያም እሱ ወይም እሷ የተለያዩ የደም ምርመራዎችን ያዝዛሉ። ከእነዚህ ውስጥ PNHን ለማረጋገጥ በጣም ጥሩው እና በጣም ትክክለኛ የሆነው ምርመራ `Flow Cytometry` የሚባል ልዩ የደም ምርመራ ነው። ይህ ምርመራ በደምዎ ውስጥ ያለውን የመከላከያ ፕሮቲን ስንት ቀይ የደም ሴሎች እንደጎደሉ በትክክል ሊለካ ይችላል።

ለ PNH የሚሰጡ ሕክምናዎች ምንድን ናቸው?

እንደ እድል ሆኖ፣ አሁን PNHን ለመቆጣጠር በርካታ ውጤታማ ሕክምናዎች አሉ። ሐኪምዎ ሁኔታዎን ይገመግማል እና ለእርስዎ የሚስማማውን ሕክምና ይወስናል።

• የበሽታ መከላከያ ስርዓትን የሚገቱ መድሃኒቶች፡- እንደ eculizumab (Soliris) እና ravulizumab ( Ultomiris ) ያሉ መድሃኒቶች የሰውነታችን በሽታ የመከላከል ስርዓት ቀይ የደም ሴሎችን እንዳያጠፋ በማድረግ ይሰራሉ። እነዚህም የደም መርጋት አደጋን ይቀንሳሉ።
• ስቴሮይድ፡- እነዚህ መድኃኒቶች አንዳንድ ጊዜ የቀይ የደም ሴሎችን መጥፋት ለመቆጣጠር ያገለግላሉ።
• የደም ማቅጠኛዎች፡እነዚህ የሚሰጡት የደም መርጋት አደጋን ለመቀነስ ነው።
• የደም ዝውውር፡- የሰውነት የደም ብዛት በጣም ዝቅተኛ ሲሆን፣ የቀይ የደም ሴሎችን ቁጥር ለመጨመር ደም በውጭ ይሰጣል።

በተጨማሪም፣ ሰውነት በውስጡ ተጨማሪ ቀይ የደም ሴሎችን እንዲያመርት የሚያግዙ ሕክምናዎች አሉ።

• እንደ ፎሊክ አሲድ ያሉ ቫይታሚኖች
• የሰው ልጅ የእድገት ምክንያት
• አንድሮጅን፣ የወንድ ሆርሞን

የአጥንት መቅኒ ንቅለ ተከላ PNHን ሙሉ በሙሉ ሊያድን ይችላል። ሆኖም ግን፣ በጣም አደገኛ እና ውስብስብ የሆነ ቀዶ ጥገና ስለሆነ፣ ዶክተሮች ሌሎች ሕክምናዎች በሙሉ ካልተሳኩ ብቻ ይመክራሉ። ፒኤንኤች ሲንሃላ፣ ፓርክሲስማል የሌሊት ሂሞግሎቢንዩሪያ፣ የደም በሽታዎች፣ የቀይ የደም ሴል ብልሽት፣ የጨለማ ሽንት፣ የአጥንት መቅኒ በሽታዎች፣ የደም ማነስ