هل تعاني أحيانًا من ارتفاع مفاجئ في ضغط الدم؟ أو هل تتعرق فقط؟ هل تشعر بصداع مصحوب بخفقان في القلب؟ لا تتسرع في افتراض أن بعض هذه الأعراض تشير إلى مرض خطير. مع ذلك، إذا استمرت هذه الأعراض، وخاصة مع ارتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه، فمن المستحسن أن تشعر ببعض القلق. سنتحدث اليوم عن حالة نادرة نوعًا ما، ولكن إذا تم تشخيصها بشكل صحيح، يمكن علاجها بنجاح كبير. تُسمى هذه الحالة ورم القواتم.
ما هو ورم القواتم؟ دعونا نفهمه ببساطة.
ببساطة، ورم القواتم هو ورم يتطور في الجزء الأوسط من الغدة الكظرية، أي لب الكظر. تتكون هذه الأورام من نوع خاص من الخلايا يُسمى الخلايا الكرومية. تُنتج هذه الخلايا هرمونات وتُفرزها في مجرى الدم، وهي ضرورية لاستجابة الجسم للقتال أو الهروب. فكر في الأمر، عندما تشعر فجأة بالخوف أو تواجه ضغطًا كبيرًا، فإن التغيرات التي تحدث في جسمك - زيادة معدل ضربات القلب، والتعرق، والارتعاش - هي نتيجة لهذه الهرمونات.
يتطور ورم القواتم عادةً في غدة كظرية واحدة فقط. ومع ذلك، قد يتطور أحيانًا في كلتا الغدتين. ومن الممكن وجود أكثر من ورم في غدة واحدة.
من المهم الإشارة إلى أن معظم أورام القواتم حميدة (غير خبيثة) . وهذا يعني أنها لا تنتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. مع ذلك، قد يكون ما بين 10% و15% منها سرطانيًا. وفي حالة السرطان، تُصنّف إلى عدة فئات رئيسية، بحسب كيفية انتشارها.
- ورم القواتم الموضعي: يقع الورم في غدة كظرية واحدة فقط أو كلتيهما.
- ورم القواتم الإقليمي: انتشر السرطان إلى الغدد الليمفاوية القريبة من الغدد الكظرية أو إلى أنسجة أخرى.
- ورم القواتم النقيلي: انتشر السرطان إلى أعضاء بعيدة مثل الكبد أو الرئتين أو العظام.
- ورم القواتم المتكرر: عاد السرطان بعد العلاج. قد يكون في نفس المكان الذي كان فيه سابقًا أو في مكان مختلف.
ما هي هذه الغدد الكظرية في جسمنا؟ وما وظيفتها؟
لدينا غدتان كظريتان. تقعان في الجزء الخلفي من البطن، فوق الكليتين، على شكل غطاء. وهما جزء من جهاز الغدد الصماء. تتكون كل غدة كظرية من جزأين رئيسيين. الطبقة الخارجية تسمى قشرة الغدة الكظرية، والجزء الأوسط يسمى لب الغدة الكظرية.
تُنتج نخاع الغدة الكظرية لدينا مجموعة من الهرمونات تُسمى الكاتيكولامينات. تتحكم هذه الهرمونات في العديد من العمليات الحيوية الهامة في أجسامنا:
- معدل ضربات القلب
- ضغط الدم
- مستوى السكر في الدم (جلوكوز الدم)
- كيف يستجيب جسمنا للضغط النفسي (استجابة "الكر والفر")
الأنواع الرئيسية من الكاتيكولامينات هي:
- الدوبامين
- الأدرينالين (الإبينفرين)
- النورإبينفرين (النورأدرينالين)
عند وجود ورم القواتم، قد يُفرز هذا الورم كمية من هرموني الأدرينالين والنورأدرينالين في مجرى الدم تفوق الحاجة. وعندها تبدأ الأعراض المختلفة بالظهور.
ما الفرق بين ورم القواتم وورم الخلايا المجاورة للعقدة العصبية؟
هذان نوعان نادران ومتشابهان للغاية من الأورام. ينشأ كلاهما من نفس خلايا الكرومافين التي ناقشناها سابقًا. مع ذلك، ينشأ ورم القواتم في الجزء الأوسط من الغدة الكظرية (نخاع الغدة الكظرية)، بينما ينشأ ورم الخلايا شبه العقدية في أماكن أخرى خارج الغدة الكظرية .
من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذه الحالة؟ ما مدى شيوعها؟
يمكن أن يتطور ورم القواتم في أي عمر، ولكنه أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا. ويتم الإبلاغ عن حوالي 10٪ من الحالات في مرحلة الطفولة.
هذا ورم نادر للغاية ، ومن الصعب تحديد عدد المصابين به بدقة. ولأن بعض المرضى لا تظهر عليهم أي أعراض، فقد لا يتم تشخيص المرض. وتشير التقديرات إلى أن أقل من 1% من مرضى ارتفاع ضغط الدم مصابون بورم القواتم.
ما هي الأعراض التي تظهر على الشخص المصاب بورم القواتم؟
تظهر أعراض ورم القواتم عندما يفرز الورم كمية زائدة من هرموني الأدرينالين (الإبينفرين) أو النورأدرينالين (النورإبينفرين) في مجرى الدم. مع ذلك، لا تُفرز بعض الأورام كميات زائدة من هذين الهرمونين، وقد لا تظهر عليها أي أعراض.
الأعراض الأكثر شيوعاً هي:
- ارتفاع ضغط الدم (فرط ضغط الدم): هذا هو العرض الرئيسي. وفي بعض الأحيان يصعب السيطرة عليه.
- الصداع: قد يكون صداعاً حاداً ومفاجئاً.
- التعرق المفرط بدون سبب.
- الخفقان هو شعور بنبضات قلب سريعة أو غير منتظمة أو قوية.
- الشعور بأن جسمك يرتجف.
أعراض أقل شيوعاً:
- ألم في الصدر و/أو البطن.
- يصبح لون الجلد فجأة أكثر شحوباً من المعتاد.
- الغثيان و/أو القيء.
- إسهال.
- إمساك.
- انخفاض ضغط الدم الانتصابي هو انخفاض مفاجئ في ضغط الدم عند الوقوف. وهذا يعني أنك تشعر بالدوار عند النهوض فجأة من وضعية الجلوس.
- فقدان الوزن بدون سبب.
قد تظهر هذه الأعراض أو تتفاقم بعد أحداث معينة. على سبيل المثال:
- نشاط بدني مكثف.
- الإصابة الجسدية أو الإجهاد النفسي الشديد.
- الولادة.
- الحصول على التخدير.
- إجراء العمليات الجراحية.
- تناول الأطعمة الغنية بالتيرامين (مثل النبيذ الأحمر والشوكولاتة والجبن).
هل الأعراض موجودة دائماً؟ أم أنها تظهر وتختفي؟
قد يعاني الشخص المصاب بورم القواتم من ارتفاع ضغط الدم المستمر، أو قد يكون ارتفاع ضغط الدم متقطعاً .
قد يعاني بعض الأشخاص من "نوبات مفاجئة"، أو نوبات حادة من الأعراض. وهذا يعني ارتفاعًا مفاجئًا في ضغط الدم، مصحوبًا بأعراض مثل الصداع الشديد، وتسارع ضربات القلب، والتعرق المفرط. وقد تحدث هذه "النوبات" عدة مرات في اليوم، أو حتى مرة أو مرتين في الشهر.
هام: إذا كنت تعاني من أي من هذه الأعراض، وخاصة ارتفاع ضغط الدم المفاجئ والصداع والتعرق والخفقان، فمن المهم جدًا طلب المشورة الطبية.
لماذا يتطور ورم القواتم؟ ما هي أسبابه؟
في معظم الحالات، لا يمكن تحديد سبب محدد لورم القواتم. فهو يحدث بشكل عشوائي.
مع ذلك، في 25% إلى 35% من الحالات، ترتبط هذه الحالة بأمراض وراثية. ومن أبرزها:
- متلازمة الأورام الصماء المتعددة من النوع 2، النوعان أ و ب (MEN2A و MEN2B)
- مرض فون هيبل لينداو (VHL)
- الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1)
- متلازمة الورم الغدي الوراثي
- ثنائي كارني-ستراتاكيس [ورم الخلايا شبه العقدية وورم اللحمة المعدية المعوية (GIST)]
- ثلاثية كارني (ورم الخلايا شبه العصبية، ورم الجهاز الهضمي اللحمي، وورم الغضروف الرئوي)
بالإضافة إلى هذه الحالات الوراثية، يمكن أن يتطور ورم القواتم أيضًا بسبب طفرات في 10 جينات مختلفة على الأقل.
كيف يتم تشخيص هذا المرض؟ (التشخيص)
قد يكون تشخيص ورم القواتم صعباً لأنه ورم نادر، وأحياناً لا يسبب أي أعراض. وفي بعض الأحيان، يُكتشف الورم مصادفةً أثناء إجراء فحص لسبب آخر.
هناك عدة أسباب قد تدفع الطبيب إلى الاشتباه في هذا المرض:
- لكتاريخ طبي مفصل، وخاصة ما إذا كان أي فرد من أفراد الأسرة قد أصيب بورم القواتم من قبل.
- فحص بدني وطبي شامل.
- بعض الأعراض المحددة ، على سبيل المثال "النوبات المفاجئة" التي تحدثنا عنها وارتفاع ضغط الدم الذي لا يمكن السيطرة عليه بالعلاجات العادية.
ما نوع الاختبارات التي يتم إجراؤها؟
قد يوصي طبيبك بإجراء الاختبارات التالية لتأكيد ما إذا كنت مصابًا بورم القواتم:
- اختبار البول على مدار 24 ساعة: يتضمن هذا الاختبار جمع عينة من البول على مدار اليوم وقياس كمية الكاتيكولامينات فيه. كما يقيس المواد الناتجة عن تحلل هذه الهرمونات. إذا كانت هذه المستويات أعلى من المعدل الطبيعي، فقد يكون ذلك مؤشراً على الإصابة بورم القواتم.
- اختبارات الكاتيكولامينات في الدم: تقيس هذه الاختبارات مستويات الكاتيكولامينات في الدم. ومثل اختبارات البول، فإنها تبحث أيضاً عن المواد الناتجة عن تحلل الهرمونات.
- التصوير المقطعي المحوسب (CT): يستخدم هذا الفحص سلسلة من الأشعة السينية لإنشاء صور تفصيلية للجزء الداخلي من جسمك. قد يوصي طبيبك بإجراء هذا الفحص لفحص الغدد الكظرية.
- التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): يستخدم هذا الفحص مغناطيسًا وموجات راديوية وجهاز كمبيوتر لإنتاج صور تفصيلية للأعضاء الداخلية للجسم. كما يُستخدم لفحص الغدد الكظرية.
بمجرد تأكيد الإصابة بالمرض، قد يتم إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد ما إذا كان الورم سرطانيًا (خبيثًا) أو حميدًا (حميدًا)، وما إذا كان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.
لماذا يُعدّ الاختبار الجيني مهماً؟
إذا تم تشخيص إصابتك بورم القواتم، فمن المرجح أن يوصي طبيبك بالاستشارة والفحص الجيني لتحديد ما إذا كنت تعاني من متلازمة وراثية تعرضك لخطر الإصابة بأنواع أخرى من السرطان.
قد يُوصى بإجراء اختبارات جينية في حالات مثل هذه:
- إذا كنت أنت أو أحد أفراد عائلتك تعاني من أعراض مرتبطة بمتلازمة ورم القواتم الوراثي أو ورم الخلايا شبه العقدية.
- إذا كان لديك أورام في كلتا الغدتين الكظريتين.
- إذا كان هناك أكثر من ورم واحد في غدة كظرية واحدة.
- في حال ظهور أعراض ارتفاع مستويات الكاتيكولامينات في الدم.
- إذا تم تشخيص ورم القواتم قبل سن الأربعين.
إذا كشف الاختبار الجيني عن تغيير في الجين، فقد يوصي مستشار علم الوراثة بأن يخضع أفراد آخرون من عائلتك (أولئك الذين لا تظهر عليهم أعراض ولكنهم معرضون للخطر) لهذا الاختبار أيضًا.
ما هي علاجات ورم القواتم؟
أفضل علاج لهذه الحالة هو استئصال الورم جراحياً، إن أمكن .
يعتمد اختيار العلاج على عدة عوامل:
- حجم الورم.
- سواء كان الورم سرطانيًا (خبيثًا) أو حميدًا (حميدًا).
- هل تظهر أعراض نتيجة لزيادة هرمونات الكاتيكولامين؟
- هل الورم محصور في مكان واحد، أم أنه انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم؟ (انتشر إلى أعضاء أخرى)
- سواء تم تشخيص المرض لأول مرة، أو ما إذا كان قد عاود الظهور بعد العلاج السابق.
إذا كنت تعاني من أعراض ناتجة عن زيادة هرمونات الغدة الكظرية، فقد يصف لك الطبيب أدوية للسيطرة على تلك الأعراض. على سبيل المثال:
- الأدوية التي تحافظ على ضغط الدم عند مستوى طبيعي، مثل حاصرات ألفا.
- الأدوية التي تحافظ على معدل ضربات القلب عند مستوى طبيعي، مثل حاصرات بيتا.
- الأدوية التي تمنع تأثيرات الهرمونات التي تفرزها الغدة الكظرية بكميات زائدة.
تشمل خيارات العلاج الرئيسية لورم القواتم ما يلي:
- جراحة
- علاج إشعاعي
- العلاج الكيميائي
- العلاج بالاستئصال
- العلاج بالانصمام
- العلاج الموجه
ستحدد أنت وفريقك الطبي معًا خطة العلاج الأنسب لك.
طرق العلاج الرئيسية
- جراحة:
هذا هو العلاج الرئيسي لورم القواتم. ويمكن استئصال حوالي 90% من الأورام جراحياً بنجاح .
قد يوصي طبيبك بإجراء جراحة لاستئصال إحدى الغدتين الكظريتين أو كلتيهما (استئصال الغدة الكظرية). أثناء الجراحة، سيفحص الجراح الأنسجة المحيطة والعقد اللمفاوية للتأكد من عدم انتشار الورم. إذا كان قد انتشر، فسيستأصل تلك الأنسجة إن أمكن.
بعد الجراحة، سيتم فحص دمك أو بولك للتأكد من مستويات الكاتيكولامينات. إذا عادت المستويات إلى طبيعتها، فهذا يعني أنه قد تمت إزالة جميع خلايا ورم القواتم.
إذا تمت إزالة كلتا الغدتين الكظريتين، فسيتعين عليك الخضوع للعلاج الهرموني لبقية حياتك لتعويض الهرمونات التي تنتجها الغدد الكظرية.
- علاج إشعاعي:
هذا علاج يُستخدم إما لقتل الخلايا السرطانية أو لوقف نموها، ويتم ذلك بطريقة لا تُلحق الضرر بالأنسجة السليمة قدر الإمكان.
يوجد نوعان من العلاج الإشعاعي:
- العلاج الإشعاعي الخارجي: يتم توصيل الإشعاع إلى موقع السرطان من جهاز خارج الجسم.
- العلاج الإشعاعي الداخلي: يتم تعبئة مادة مشعة في إبر أو بذور أو أسلاك أو قسطرات ويقوم الطبيب بإدخالها في موقع السرطان أو بالقرب منه.
يعتمد نوع العلاج الإشعاعي على ما إذا كان السرطان موضعيًا، أو إقليميًا، أو نقيليًا، أو متكررًا. يُعالج ورم القواتم الخبيث غالبًا بالعلاج الإشعاعي الخارجي و/أو العلاج باليود المشع 131I-MIBG. اليود المشع 131I-MIBG مادة مشعة ترتبط ببعض الخلايا السرطانية وتقتلها.
- العلاج الكيميائي:
يستخدم هذا العلاج أدوية لقتل الخلايا السرطانية، ومنعها من الانقسام والتكاثر، أو إيقاف نمو السرطان. تُعطى هذه الأدوية عادةً عن طريق الوريد. ورغم نجاح هذا العلاج، إلا أنه قد يُسبب آثارًا جانبية.
- العلاج بالاستئصال:
هذا علاج طفيف التوغل. يستخدم الحرارة الشديدة أو البرودة الشديدة لتدمير الأورام.
- الاستئصال بالترددات الراديوية: يستخدم الاستئصال بالترددات الراديوية موجات الراديو لتسخين وتدمير الخلايا السرطانية والخلايا غير الطبيعية.
- الاستئصال بالتبريد: يستخدم النيتروجين السائل أو ثاني أكسيد الكربون السائل لتجميد وتدمير الخلايا السرطانية والخلايا غير الطبيعية.
- العلاج بالانصمام:
في هذه الحالة، يتم انسداد الشريان الذي يغذي الغدة الكظرية بالدم. وهذا يوقف تدفق الدم إلى الغدة، مما يؤدي إلى قتل الخلايا السرطانية التي تنمو فيها.
- العلاج الموجه:
يستخدم هذا العلاج أدوية أو مواد أخرى تستهدف خلايا السرطان فقط دون إلحاق الضرر بالخلايا السليمة. ويُستخدم هذا العلاج في حالات ورم القواتم النقيلي والمتكرر.
يُجرى حاليًا دراسة مثبط التيروزين كيناز المسمى سونيتينيب لعلاج ورم القواتم النقيلي. تعمل هذه الأدوية على تثبيط نمو الورم.
هل يمكن الوقاية من هذا المرض؟
لسوء الحظ، لا توجد طريقة للوقاية من ورم القواتم. مع ذلك، إذا كنت معرضًا لخطر الإصابة بهذا المرض بسبب متلازمات وراثية وجينات معينة، فإن الاستشارة الوراثية يمكن أن تساعد في الفحص والكشف المبكر.
إذا كان أي من أفراد عائلتك المقربين (الأشقاء، الوالدين) قد أصيب بورم القواتم، أو إذا كنت تعاني من حالة وراثية مثل تلك التي ناقشناها سابقًا (متلازمة الأورام الصماء المتعددة 2، ومرض فون هيبل لينداو (VHL)، والورم الليفي العصبي من النوع 1 (NF1)، ومتلازمة الورم العصبي الوراثي، وثنائي كارني-ستراتاكيس، وثلاثي كارني)، فمن المهم جدًا التحدث مع طبيبك حول هذا الأمر.
ما هي احتمالية الشفاء بعد العلاج؟ (التوقعات)
تكون التوقعات بالنسبة لورم القواتم جيدة جداً بشكل عام إذا تم علاجه.لقد ذكرنا سابقاً أن حوالي 90% من الأورام يمكن إزالتها جراحياً بنجاح.
لكن إذا تُركت هذه الحالة دون علاج، فقد تؤدي إلى مضاعفات خطيرة، بل ومهددة للحياة . على سبيل المثال:
- اعتلال عضلة القلب
- التهاب عضل القلب
- نزيف دماغي غير مسيطر عليه (نزيف دماغي)
- تراكم السوائل في الرئتين (الوذمة الرئوية)
كما أن بعض مرضى ورم القواتم معرضون لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية أو احتشاء عضلة القلب.
متى يجب عليّ زيارة الطبيب؟
- إذا تم تشخيص إصابتك بورم القواتم وظهرت عليك أي أعراض مقلقة، فراجع طبيبك على الفور.
- إذا كنت تعاني من أعراض ورم القواتم، مثل ارتفاع ضغط الدم والصداع، فاستشر طبيبك. على الرغم من ندرة ورم القواتم، إلا أنه من المهم علاج ارتفاع ضغط الدم.
- إذا كنت تعلم أن أحد أقاربك المقربين (الأشقاء، الوالدين) مصاب بحالة وراثية مثل "متلازمة الأورام الصماء المتعددة 2" أو "مرض فون هيبل لينداو (VHL)"، فقد تكون أيضًا أكثر عرضة للإصابة بورم القواتم، لذا استشر طبيبًا لمناقشة الاختبارات الجينية.
ما هي الأسئلة التي يجب أن أطرحها على الطبيب؟
إذا تم تشخيص إصابتك بورم القواتم، فقد يكون من المفيد أن تسأل طبيبك هذه الأسئلة:
- لماذا أصبت بورم القواتم؟
- هل يمكن أن يصاب أطفالي و/أو أقاربي بورم القواتم؟
- ما هي خيارات العلاج المتاحة لي؟
- ما هي الآثار الجانبية للعلاجات المختلفة؟
- كيف يمكنني السيطرة على أعراضي؟
وأخيرًا، أهم الأمور التي يجب تذكرها (الرسالة الرئيسية)
حسنًا، على الرغم من أن ورم القواتم ورم نادر، إلا أنه غالبًا ما يكون حميدًا وقابلًا للعلاج . كما أنه قد يكون وراثيًا، لذا إذا تم تشخيص إصابتك أو إصابة أحد أفراد عائلتك بهذا المرض، فمن المهم إجراء فحص جيني. يمكن أن يساعد هذا أيضًا في تحديد ما إذا كنت معرضًا لخطر الإصابة بمشاكل صحية أخرى.
تذكر، إذا كانت لديك أي أسئلة حول احتمالية إصابتك بورم القواتم أو حول هذا المرض، فلا تتردد في التحدث إلى طبيبك. فهم هنا لمساعدتك. حافظ على صحتك!
ورم القواتم ، الغدة الكظرية، الكاتيكولامينات، ارتفاع ضغط الدم، الصداع، التعرق، الورم، جهاز الغدد الصماء
💬 Comments (0)
لم يتم نشر أي تعليقات حتى الآن. أضف تعليقك هنا لأول مرة.
أضف تعليقك